Arnold Chiari sündroom lootel

Arütmia

Arnold-Chiari sündroom on loote kesknärvisüsteemi muutuste kogum, mis tuleneb medulla oblongata väärarengust ja mis on põhjustatud ajutüve ja seljaaju asünkroonsest kasvust. Esmakordselt kirjeldas seda N. Chiari 1896. aastal. Seda seisundit iseloomustab medulla oblongata, poni ja väikeaju vermiku kaudaalne nihe, kui kõik need struktuurid asuvad lülisamba kaelas..

Arnold-Chiari väärarenguid on kolme tüüpi, sõltuvalt sellest, kas medulla oblongata struktuurid on kiilunud selgroogu.
I tüüpi iseloomustab ajutüve pikenemine ja väikeaju mandlite tungimine kaelalülisse;
II tüüp - düsplastilise väikeaju kiilumine foramen magnum'isse koos ajutüve pikendamisega;
III tüüp - tagaaju struktuuride täielik nihe laienenud kuklaluu ​​fomeni, millega kaasneb kuklaluu ​​piirkonnas olev song.

Erinevat tüüpi Arnold-Chiari sündroomi tegelik sagedus ja selle defekti esinemissagedus üldiselt pole kindlaks tehtud. Selliste andmete puudumise üks põhjus on erinev lähenemisviis selle puuduse klassifitseerimisele. Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohaselt on Arnold-Chiari sündroomil eraldi kood (Q07.0), kuid selles on määratletud kui “. patoloogiline seisund, kus koljusisese rõhu suurenemine ilmneb koljusisese kasvaja, hüdrotsefaalia oklusiivsete vormide, põletikulise protsessi tagajärjel, mis mõnel juhul põhjustab väikeaju ja medulla oblongata kiilumist foramen magnum'isse. Sünnieelses ultraheli kirjanduses pole me siiani suutnud leida Arnold-Chiari sündroomi sünnituseelse diagnoosimise juhtude kirjeldusi, mis vastaksid täielikult neile omadustele..

Erinevat tüüpi Arold-Chiari defekti morfoloogilised tunnused määravad sünnieelse avastamise ja eluea prognoosimise võimalused. I tüüpi defekt sobib eluga ja on sageli MRT ajal täiskasvanutel juhuslik leid. II ja III tüüpi defektid perinataalsel perioodil on üsna tavalised ja reeglina on perinataalsed tulemused äärmiselt ebasoodsad.

Arnold-Chiari sündroomi diagnoositud juhtude hulgas on peamine osa II tüüpi. Niisiis, SM uuringutes. 55-st prenataalse diagnoosiga Arnold-Chiari väärarengu diagnoosimise juhtumi Voevodin, mis registreeriti raseduse erinevatel etappidel vahemikus 15 kuni 40 nädalat, I tüüp oli ainult 3,5%, II tüüp - 94,5%, III tüüp - 2%. Meie keskuse andmetel leiti Arnold-Chiari sündroomina tõlgendatud muudatuste 29 sünnieelse avalikustamise 29 juhtumi analüüsimisel ainult ühe loote kuklaluu ​​piirkonnas songa olemasolu, mis võimaldab tagasiulatuvalt eeldada III tüüpi defekti olemasolu (3,4%)..

Arnold-Chiari sündroomi põhjused pole täielikult kindlaks tehtud. Selle patoloogia kromosomaalseid kõrvalekaldeid reeglina ei saa tuvastada.
Arnold-Chiari sündroomi ultraheli diagnoosimine põhineb tagumises fossa asuvate struktuuride anatoomia hindamisel. Tavaliselt on ehhograafiaga esimese trimestri lõpust alates selgelt näha poolkerad ja väikeaju uss, tsisterna magna. Väikeaju kuju ja suuruse muutuste, selle ebatäpse nägemise, tsisterna magna vähenemise või kadumise korral peaks arst kahtlustama, et lootel on Arnold-Chiari sündroom.

On ilmne, et sünnieelne diagnostika on saadaval peamiselt II ja III tüüpi Arnold-Chiari väärarengu korral. I tüüpi defekti võib kahtlustada juhtudel, kui lootepea ultraheliuuringu ajal sagitaaltasapinnas on cisterna magna suurus järsult vähenenud või pole seda üldse nähtav. Sel juhul väikeaju pilt ei muutu. Selle sündroomi peamisel morfoloogilisel tunnusel - ajutüve pikendamisel - puuduvad meie arvates selged ehhograafilised tunnused ja seetõttu on see väga subjektiivne..

II tüübi defekti korral on lisaks tsisterna magna kujutise puudumisele horisontaalses ja sagitaalses tasapinnas muutused väikeaju kujus ja asendis kaudaalse nihke tõttu. Väikeaju ebanormaalne kuju ja tsisterna magna tavapärase ultraheli kujutise puudumine on ehhograafias selgelt nähtavad ega põhjusta uuringut läbi viivale arstile raskusi.

III tüüpi defekti korral lisatakse kõikidele ülalkirjeldatud tunnustele kuklaluu ​​songa moodustumine..

Tähtsat abi Arnold-Chiari sündroomi sünnieelses diagnoosimisel annab täiendavate ehhograafiliste kõrvalekallete tuvastamine. Enamikul juhtudest kaasneb selle defektiga ventrikulomegaalia või hüdrotsefaalia, mis on sekundaarne ja mida on ultraheli abil lihtne diagnoosida. Kodumaiste autorite sõnul leiti 74% -l Arnold-Chiari väärarengu juhtudest aju külgmiste vatsakeste kehade laiuse suurenemine uuringu horisontaalses tasapinnas. Selle sümptomi sagedus suurenes raseduse vanuse kasvades (61–85%). Välisautorite sõnul esineb enam kui 15 mm ventrikulaarset laienemist 53% -l Arnold-Chiari sündroomi juhtudest. Meie uuringutes loote Arnold-Chiari sündroomiga registreeriti vatsakeste süsteemi muutusi 89,6% -l.

Arold-Chiari sündroomiga kahtlusega loote ehhograafilisel uurimisel tuleb tähelepanu pöörata külgmiste vatsakeste kujule. Mõnikord muudavad vatsakesed seda ja muutuvad tagumiselt teravaks, justkui "lantseeruvad".

Mõnel juhul kaasneb Arnold-Chiari sündroomiga pea kuju muutumine ("sidrun"), sageli koos väikeaju ebanormaalse kujuga ("banaan"), vastavalt CM-le. Voevodin, nende märkide infosisu on madal. Tema andmetel oli selle kombinatsiooni esinemissagedus varases staadiumis umbes 45%, vahemikus 22-28 nädalat - 24%. Sarnaseid andmeid esitasid M. Van den Hof jt. Algstaadiumis registreeriti sümptom "sidrun" 98% juhtudest ja 24 nädala pärast - ainult 13% juhtudest. Meie uuringutes registreeriti loote pea kuju sidruni kujul ainult 27,6% -l Arnold-Chiari sündroomiga loodetest, samal ajal kui diagnoosimisperiood ei olnud kõigil juhtudel pikem kui 24 nädalat..

Lisaks horisontaalsele ja sagitaalsele tasapinnale on Arnold-Chiari sündroomi sünnieelses diagnoosimisel abiks ka muud skaneerimise tasapinnad. Frontaaltasapinnal võib esineda muutusi külgmiste vatsakeste kujus (70%), eesmiste lobade subaraknoidsete ruumide ebatüüpilisus (63%), asümmeetria külgmiste vatsakeste kooriidsete plekside asukohas (71%). Õigluse huvides tuleb märkida, et praktilises tervishoius kasutatakse peamiselt horisontaalset ja harvemini sagitaalset tasapinda, seetõttu tuleks peamist tähelepanu pöörata väikeaju struktuuride visualiseerimise tunnustele ja tsisterna magna suurusele..

Arnold-Chiari sündroomi väga oluline tunnus on selle kombinatsioon kõrvalekalletega selgroo arengus. Ühest küljest kaasneb valdava enamuse juhtudest (kuni 95%) selle muutuste kompleksiga seljaaju teke. Teisest küljest näitavad surmajärgsed uuringud, et seljaaju songaga lastel läheneb anomaaliaid medulla oblongata ehk Arnold-Chiari sündroomi areng 100% -ni. Uuringutes leidsime muutused selgroos kõikides Arnold-Chiari sündroomi kahtlusega loodetes. Mõnede teadlaste sõnul on aju moodustumise häired peamised põhjused lastel lülisamba herniate ebaõnnestunud tulemuste ravimisel..

Lülisamba songa olemasolu või puudumine määrab suuresti Arnold-Chiari sündroomi prognoosi. Arvestades nende kahe defekti kombinatsiooni suurt sagedust ja aju sekundaarsete muutuste raskust (ventrikulomegapia või hüdrotsefaalia), võib loote eluprognoosi ja eriti sünnijärgse tervise prognoosi Arnold-Chiari sündroomi esinemise korral pidada ebasoodsaks.

Arnold-Chiari sündroomi sünnieelse diagnoosimise teemadele pühendatud lõigu lõpetuseks tuleks mõelda metodoloogilistele tunnustele, mis aitavad täpset sünnieelset diagnoosi teha. See sündroom on sisuliselt medulla oblongata väärareng. Lülisamba arengu anomaaliad kaasnevad sellega sageli, kuid ei ole sündroomi kohustuslik komponent. Järelikult saab Arnold-Chiari sündroomi prenataalset diagnoosi teha ainult neil juhtudel, kui tagumises fossa on ilmseid muutusi, selgroo struktuuri kõrvalekallete olemasolu või puudumine ning vatsakeste süsteemi muutused ei ole selle diagnoosi määramisel määravad. Kolmeaastase perioodi tagasiulatuv analüüs, mille jooksul registreeriti 29 loote muutuse prenataalse avastamise juhtumit, mida määratleti kui Arnold-Chiari sündroomi, näitas, et 6 neist ei kirjeldanud väikeaju ultraheli muutusi. Viiest juhtudest kuuest eemaldasid postnataalsed ja / või patoloogilised uuringud Arnold-Chiari sündroomi diagnoosi. Nagu eespool mainitud, halvendab medulla oblongata patoloogia olemasolu elu ja tervise prognoosi, seetõttu mängib raseduse juhtimise taktika määramisel põhirolli Arnold-Chiari sündroomi täpne sünnieelne diagnoos..

Mis on Arnold Chiari sündroom?

XIX sajandi lõpus kirjeldas anomaaliat esmakordselt Austria patoloog Hans Chiari, mida järgmisel sajandil hakati nimetama "Arnold-Chiari sündroomiks". Väärareng on kaasasündinud patoloogia.

Mis on Arnold Chiari sündroom?

Sellise anomaalia korral langeb kogu kolju tagumise fossa struktuur alla foramen magnum.

BZO on seljaaju ja aju vaheline piiritsoon. Patoloogia puudumisel liigub tserebrospinaalvedelik või tserebrospinaalvedelik vabalt subaraknoidses ruumis. Arnold-Chiari sündroomi korral blokeerivad väikeaju mandlid avanemist, häirides seeläbi tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mis aitab kaasa hüdrotsefaalia moodustumisele.

Haiguse tüübid ja astmed

Arnold-Chiari sündroomi on kolme tüüpi - I, II ja III, IV. Neid kõiki seostatakse väikeaju mandlite alahinnatud asukohaga..

Üldise patoloogia korral on MK tüüpidel teatavad erinevused:

  • I tüüpi sündroom on mandlite prolapss ja väikese aju nihkumine BZO all. Seda tüüpi anomaalia korral on tagumine kolju fossa väike.

Diagnostika läbiviimisel võib eristada sündroomi kolme varianti - eesmine, vahepealne ja tagumine:

  1. Eesmise variandi korral toimub C2 nihe tagasi, üle odontoidprotsessi, basilaarse mulje ja platybasia;
  2. Vahevariandi juuresolekul suruvad ümberasustatud mandlid ventraalse medulla oblongata väikeaju ja seljaaju ülemisi segmente;
  3. Tagumine variant viib medulla oblongata selja- ja seljaosa ülaosa kaelaosade kokkusurumiseni.

Esimest tüüpi Chiari väärarengut peavad neuroloogid kõige levinumaks haiguseks. Sagedamini kui teised põevad nad naisi, kes sünnitasid hilja ja sisenesid menopausieelsesse perioodi..

  • II tüüpi sündroom on kaasasündinud. Patoloogia progresseerumine toimub emakasisese arengu ajal. Ebanormaalsust saab tuvastada loote uurimisega. Medulla oblongata, IV vatsake, ussi alumine osa on kiilutud 2 mm allpool suurte tagumiste foramentide sissepääsu.
  • III tüüpi patoloogiat iseloomustab väikese ja medulla oblongata prolapss emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningocele.
  • IV tüüpi patoloogia on väikeaju vähearenenud areng ilma mandlite prolapsita BZO-s.

Kahekümne esimese sajandi alguses tuvastati anomaalia tüüp null. Selle määrab hüdromüelia olemasolu ilma väikese aju madalamate mandliteta.

Jelena Potemkina tegi pärast mitmeid uuringuid ettepaneku klassifitseerida sündroom vastavalt väikeaju mandlite langetamise astmele foramen magnum:

  • 0 kraadi - mandlid asuvad ZO ülemisel tasemel;
  • 1 kraad - mandlid on nihkunud atlase ülemisse serva või C1;
  • 2. aste - C2 ülaserva tasemel;
  • 3. aste - C3 ülaosa tasemel ja all, kaudaalsuunas.

Sündroomi teine ​​ja kolmas tüüp avalduvad koos kesknärvisüsteemi muude haigustega. Kolmas ja neljas on eluga kokkusobimatud.

Sümptomid

Arnold-Chiari anomaalia märgid võivad olla nii iseseisvad kui ka üldised..

Need hõlmavad järgmisi sümptomeid, millele tähelepanu pöörata:

  • Pea pööramisel ja puhkehetkel kuuleb kõrvades ebaharilikku kasvavat heli müra, hum, vile kujul;
  • Füüsilise pingutuse korral ilmneb pinge tõttu peavalu;
  • Silmamunade või nüstagmi tõmblemine;
  • Valu kuklaluus hommikul. Suurenenud koljusisene rõhk, tuimus;
  • Väikeaju häiritud aktiivsuse tõttu võib tekkida pearinglus ja desorientatsioon;
  • Liikumistel täheldatakse kohmetust;
  • Haiguse raske vormiga ilmnevad jäsemete värinad. Mis on jäsemete värin, loe siit.
  • Esineb nägemisprobleeme "loori silmades", objektide hargnemise, pimeduse kujul. Pea pööramisel nähtused intensiivistuvad. See on tingitud survest medulla oblongatale;
  • Jäsemete, näo ja pagasiruumi lihased muutuvad märkimisväärselt nõrgemaks;
  • Haiguse kaugelearenenud ja rasketes vormides täheldatakse urineerimisega seotud probleeme;
  • Tundlikkuse lävi väheneb ühes kehaosas või näos, jäsemes;
  • Pea teravate pöördetega võib patsient kaotada teadvuse;
  • Hingamissüsteemi rikkumine - raske hingamine või selle täielik peatumine;
  • Rasked tüsistused - jäsemete halvatus, hüdrotsefaalia, tsüsti teke selgroos, jala luude deformatsioon.

I tüüpi sündroomi tunnusjoon on püsiv peavalu. II tüübi korral, mis avaldub kohe pärast sündi või varases lapsepõlves, võite jälgida neelamisprobleeme, nõrka nuttu.

Kõik ülaltoodud sümptomid muutuvad liikumisega halvemaks.

Anomaalia põhjused

Teadlased pole veel Arnold-Chiari sündroomi põhjuseid täielikult uurinud. Chiari väärareng, mida nimetatakse ka anomaaliaks, võib areneda mitmete tegurite mõjul..

Kaasasündinud:

  • Kolju luude ebanormaalne areng lootel - korralikult areneva lapse kolju liiga väike tagumine koldeosa põhjustab kolju ja aju luude kasvu ebakõla. Kraniaalluud ei pea lihtsalt ajuga sammu pidama..
  • Lootel on hüperinkreteeritud BPO.

Omandatud:

  • Sünnituse ajal sai laps traumaatilise ajukahjustuse;
  • Aju vatsakeste maksakorrektsiooni ringluse rikkumise tõttu kahjustatakse seljaaju. See pakseneb.

Arnold-Kiara sündroom võib ilmneda samaaegselt või pärast muid defekte, näiteks seljaaju uimasus.

Mitte nii kaua aega tagasi uskusid eksperdid, et see haigus on kaasasündinud, kuid kaasasündinud anomaaliaga patsientide protsent on palju väiksem kui omandatud sündroomiga protsent..

Riskitegurid

Loote väärarengute riski võivad suurendada sellised tegurid nagu:

  • Ravimite kontrollimatu kasutamine raseduse ajal;
  • Halbade harjumuste olemasolu rasedal;
  • Imiku ema poolt üle kantud nakkushaigused. Nagu punetised ja teised;
  • Raseda hea toitumise probleem.

Enamik eksperte on seisukohal, et Arnold-Chiari sündroom toimub lapse geneetiliste mutatsioonide taustal. Praegu pole kromosomaalsete kõrvalekalletega seost leitud.

Loote Arnold Chiari sündroom

Ultraheli abil saab arst tuvastada patoloogia olemasolu aju tagaosas. Pärast raseduse esimest trimestrit peaks ultraheli näitama beebi peaaju poolkera kontuure koos tärkava väikese ajuga. Ebaselge aju suurus ja kuju võivad viidata sündroomile.

Ultraheli abil saavad spetsialistid tuvastada 1. ja 2. tüüpi väärarenguid. Lisaks sellele uurimismeetodile kasutatakse ehhograafiat. Seda saab kasutada külgmiste teravate vatsakeste tuvastamiseks. Loote õige instrumentaalne diagnostika aitab täpset diagnoosi teha.

Uurimine ja diagnostika

Nii juhtub, et Chiari väärareng ei ilmne, vaid tuvastatakse ainult arsti uurimisel. Üldise uurimisega, milles kasutatakse EEG, REG ja ECHO-EG, võib ilmneda koljusisese rõhu tõus. Röntgen näitab, kas kolju luudes on kõrvalekaldeid või mitte. Kuid lõplik diagnoos sellise kontrolliga on võimatu..

Kui ta on kindel, et patoloogia on olemas, saadab spetsialist patsiendi seljaaju ja aju magnetresonantstomograafiasse. Uuringu ajal on patsiendil keelatud liikuda. Imikud ja imikud on sukeldatud ravimite unisse, mis aitab uuringut edukalt läbi viia. Selge pildi saamiseks võib olla vajalik kontrastaine süstimine.

Syringomyelia olemasolu välistamiseks on ette nähtud kogu selgroo tomograafia.

Tüsistused

Arnold-Chiari sündroomi puudumisel või sobimatu ravi korral võib tekkida kraniaalnärvi halvatus. Lülisambale moodustub tsüst. Patoloogia aitab kaasa hüdrotsefaalia ilmnemisele. Selle tõttu koguneb ajus vedelikku. Tserebrospinaalvedeliku tühjendamiseks kasutavad arstid bypass operatsiooni ja drenaaži.

Ravi

Kui avastatakse kõrvalekalle, tuleb ravi alustada kiiresti. Kaks esimest haigusliiki on ravitavad.

Konservatiivne meetod

Ravikuuri määramiseks peab arst uurima kõiki patsiendi läbivaatuse näitajaid. Kui haiguse peamine sümptom on peavalu, siis määratakse konservatiivne ravi.

Määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, lihaslõõgastid:

  • Ibuprofeen;
  • Piroksikaam;
  • Diklofenak;
  • Vecuroonium;
  • Atrakuurium;
  • Tubokurariin.

Pärast valu sündroomi kõrvaldamist määratakse diureetikumid. Kähedust saab eemaldada logopeediga klasside kaupa. Lisaks ravimitele on abiks ka liikumine..

Teraapiakursus kestab mitu kuud, pärast mida on vaja läbi viia täielik uuring. Positiivsete tulemuste puudumisel on ette nähtud kirurgiline ravi.

Kirurgiline sekkumine

Kui konservatiivne ravi ei ole andnud positiivseid tulemusi või kui patsiendil on tõsiseid sümptomeid, määratakse talle PCF-i laminektoomia, dekompressiivne kraniektoomia. Nagu ka kestva materjali plastiline kirurgia. See toiming võimaldab teil suurendada kolju fossa mahtu ja laiendada kuklaluu ​​forameni. Kõik see viib kokkusurumise lakkamiseni, tserebrospinaalvedeliku väljavoolu paranemiseni..

Kui seal on hüdrotsefaalia, röövitakse vatsake spetsiaalse klapi abil.

Operatsiooni ajal kasutatakse elektrofioloogilist kontrolli, mille abil on võimalik otsustada, kas avada dura mater täielikult või mitte.

Operatsioonijärgne rehabilitatsioonikursus kestab seitse päeva.

Chiari väärareng pole täielikult mõistetav ja selle haiguse arengut pole täielikult võimalik vältida. Kuid tulevased vanemad ja eriti emad saavad patoloogia riski maksimaalselt vähendada. Selleks on vaja juhtida õiget eluviisi, uurida kõiki ülaltoodud riskifaktoreid ja võimaluse korral need välistada.

Teie lapse tervis sõltub teist.

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on väikeaju väärareng, aju see osa, mis vastutab koordinatsiooni, lihastoonuse ja tasakaalu eest. Patoloogiale on omistatud kood vastavalt RHK-10 Q07.0 ja see tähistab väikeaju mandlite laskumist esimese ja mõnikord ka teise kaelalüli tasemele (Chamberlaini joone all) ning blokeerib tserebrospinaalvedeliku normaalset voolu..

Haigus on kõige sagedamini ühendatud mikrogüüriaga, aju tagumise osa kokkusurumisega, aju akvedukti stenoosiga, basilaarse muljega, intussusceptsiooniga, neljakordse alaarenguga ja muude närvisüsteemi väärarengutega. Kõige sagedamini esineb sündroom 12–71-aastastel isikutel ja see ei ületa 000,9%.

Väikeaju paiknemine ja struktuur

Patogenees

Patofüsioloogia põhineb tavaliselt kolju tagumise kolde suuruse ja selles esineva närvisüsteemi struktuuride erinevusel, samuti:

  • emakakaela selgroolülide kehade anomaaliate areng, sealhulgas nende tükeldamine kõige sagedamini esimestest (see arengumehhanism toimub 5% juhtudest), atlase assimilatsioon - kaelalüli selgroolüli sulandumine kuklaluuga;
  • väikeaju struktuuride nihkumine aju kiire kasvu perioodil koos aeglaselt kasvavate kolju luudega;
  • hüdrotsefaalia - tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine;
  • syringomyelia on seljaaju õõnsuste ebanormaalne areng;
  • müelomeningocele - kaasasündinud defekt neuraaltoru arengus;
  • mitmesugused kaasasündinud haigused, sealhulgas platybasia, Dandy-Walkeri anomaalia.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kliinilisest pildist ja anatoomiliste anomaaliate arenguastmest on Arnold-Chiari sündroom nelja tüüpi.

Arnold Chiari 1. tüüpi väärareng on väikeaju väärarengute klassikaline variant

1. tüüpi Arnold-Chiari sündroom avaldub väikeaju mandlite tungimise kaudu seljaaju kanali õõnsusesse, põhjustades hüdromüeliat ja foramen magnumi all asuvate tagumiste fossa struktuuride langemist 3-5 mm või rohkem ning närvisüsteemi muid väärarenguid pole. Keskmine eluiga ei ületa tavaliselt 25–40 aastat.

Tserebellardefekt tüüp 2

See on väikeaju ja pagasiruumi kudede mitmesuguste struktuuride prolaps selgroo kanali õõnsusesse, samal ajal kui see neurovertebraalne väärareng on kombineeritud müelomeningocele (kaasasündinud lülisamba song) ja hüdrotsefaaliaga. Manifestatsioon toimub peaaegu kohe pärast sündi.

Arnold Chiari 3. tüüpi väärareng

Väärarengut iseloomustab kuklaluu ​​entsefalotsereli esinemine ja teist tüüpi anomaalia mitmesugused nähud. Tavaliselt ei sobi eluga kokku.

4. tüüpi Arnold-Chiari sündroom

Sisuliselt on see väikeaju kõigi või üksikute struktuuride aplaasia või hüpoplaasia, see tähendab, et see võib olla totaalne ja vahesumma. Esimene võimalus on üsna haruldane ja seda kombineeritakse närvisüsteemi muude raskete anomaaliate ja haigustega, sealhulgas anentsefaalia, ameliaga. Subtotaalse vananemise korral täheldatakse aju teiste osade väärarenguid, näiteks pookide vananemist, neljanda vatsakese puudumist jne..

Tserebellaride hüpoplaasia toimub kogu väikeaju languse vormis või katab üksikuid osi, säilitades samal ajal normaalsed struktuurid ilma funktsiooni kaotamata. Esineb ühe- ja kahepoolset, lobaarset, lobulaarset ja intrakortikaalset hüpoplaasiat. Väikeaju kihtide konfiguratsiooni muutused on tavaliselt esitatud allogyria, polygyria või agiria kujul.

Lisaks eristavad mõned autorid kahte täiendavat tüüpi:

  • tüüp "0" - haigusel on sarnane kliiniline pilt Arnold Chiari sündroomiga, kuid ilma anatoomiliste muutusteta mandlite prolapsis või väikeaju hüpoplaasia;
  • tüüp "1,5" - patsientidel selgub mitte ainult väikeaju mandlite kuklaluudest, vaid ka ajutüvest.

Põhjused

Lisaks pärilike ja geneetiliste tegurite rollile on ka mitmeid väikeaju väärarengute teooriaid. Traditsiooniline teooria ütleb, et mandlite laskumine on põhjustatud seljaaju nööri pingest, mis on tekkinud filum terminale pinge tagajärjel konkreetse väärarengu tekkimisel. Erandiks on 1. tüüpi Chiari tõbi, sest ainus rikkumine on sel juhul mandlite prolapss ja selle võib käivitada:

  • hüdrodünaamilised nähtused - tserebrospinaalvedelike vereringe halvenemine;
  • kraniotserebraalsed ja sünnitraumad;
  • väärareng - kuklaluude foramenide väiksus ja piirang võib viia mandlite laskumiseni seljaaju kanali valendikku;
  • ebanormaalselt venitatud ligament - niinimetatud otslõng (vastavalt dr M.B. Royo Salvadori teooriale - Filum System).

Lisaks sellele teevad teadlased kindlaks hulga tegureid, mis võivad suurendada esimese tüübi Arnold-Chiari väärarengute tekke riski:

  • geneetiline eelsoodumus - patoloogia esinemine vanematel ja kaugematel esivanematel, kuigi kromosomaalseid kõrvalekaldeid pole veel kindlaks tehtud;
  • vigastused, eriti kukkumised, võivad põhjustada kompressiooni ja suurenenud pinget filumiterinaalil ja põhjustada väikeaju mandlite prolapsi;
  • naise vale käitumine ja halvad harjumused lapse kandmise perioodil - ravimite kuritarvitamine ja kaootiline tarbimine, suitsetamine, alkoholi joomine, aga ka varasemad viirushaigused.

Sümptomid

Erinevat tüüpi Arnold Chiari sündroomi sümptomid võivad märkimisväärselt erineda - kõik sõltub kuklapiirkonna närvistruktuuride pingeastmest ja kokkusurumisest, kuid enamasti on patsientidel:

  • peavalud;
  • peaümbermõõdu järkjärguline suurenemine;
  • korduv valu lülisamba erinevates osades;
  • parees ja valu jäsemete erinevates piirkondades;
  • nägemiskahjustus ja tundlikkus, sealhulgas düsesteesia ja paresteesia;
  • tinnitus;
  • näo-, okulomotoorse närvi halvatus;
  • värisemine;
  • pearingluse rünnakud;
  • unetus;
  • oksendamine;
  • minestamine;
  • nüstagm;
  • apnoe;
  • sulgurlihase, keele lihaste, neelu, tuimus ja lihaste nõrkuse mitmesugused ilmingud;
  • neelamishäired (düsfaagia);
  • mäluhäired;
  • liikumiste ebajärjekindlus (ataksia) ja selle tagajärjel ebamugav kõnnak ning rikkumised on kõige teravamalt moodustumise etapis;
  • skolioos;
  • Kehaasendite ja tasakaalu, samuti koordinatsiooni säilitamise raskused;
  • Raskus mõtete väljendamisel ja sõnade leidmisel.

Arnold-Chiari sündroomi ilmingud on kroonilised, kipuvad intensiivsust suurendama, mis halvendab iga kord oluliselt patsiendi seisundit ja piirab tema tavalist eluviisi.

Kõige ohtlikum on see, et Arnold-Chiari anomaalia võib põhjustada äkksurma, kuna seljaaju keskused vastutavad kardio-hingamisfunktsioonide eest ja tserebraalsete mandlite surve neile võib esile kutsuda hingamisseiskumise - apnoe, mis põhjustab surma.

Arnold Chiari 1. astme väärarengute põhjustatud sümptomid

1. astme patoloogia tuvastatakse MRT ajal juhuslikult, sest lisaks apnoe ja minestamise episoodidele saavad patsiendid kogeda ainult:

  • valu emakakaela-kuklaluus;
  • vähenenud tundlikkus.

Analüüsid ja diagnostika

Esimeste märkide ilmnemisel on vaja läbi viia neuroloogiline uuring ja hinnata kliiniliste ja funktsionaalsete häirete raskust. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kõige sagedamini järgmist:

  • neuroimaging tehnikad, kõige eelistatavamalt MRI;
  • elektroentsefalograafia;
  • Kolju röntgenograafia;
  • müelograafia, mis võimaldab teil tuvastada seljaaju ülaosa, ajutüve defekte, samuti väikeaju lokaliseerimist Chamberlaini joone all foramen magnum'is.

MRT tulemused Arnold Chiari väärarengu korral koos syringomyelic tsüstiga ja normaalsed

Ravi

Erinevat tüüpi väikeaju Arnold-Chiari väärarengute ravitaktika on tavaliselt konservatiivne või neurokirurgi poolt välja mõeldud ning kuklakujuliste foramentide dekompressioon, šunt (raske hüdrotsefaaliaga) või kraniotoomia..

Tänu doktoriväitekirjale Dr. Royo Salvador on välja töötanud uuendusliku etioloogilise ravimeetodi - Filumi süsteemi, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjus ja patoloogiline pingemehhanism filmi terminaali kirurgilise minimaalselt invasiivse lahkamise kaudu. Tehnika eeliseks on võimalus peatada Arnold Chiari tõbi minimaalsete riskidega (suremus - 0%), peamine on tuvastada väärareng ja viia operatsioon läbi võimalikult varakult. Tavaliselt ei lähe see rohkem kui 45 minutit ja see võimaldab teil seisundi sümptomaatilist paranemist saavutada ja mõnel juhul isegi väikeaju mandleid tõsta. Vaatamata lühikesele taastumisperioodile on sellel tehnikal mitmeid puudusi:

  • pärast operatsiooni jääb väike õmblus;
  • võib esineda jäsemete vähenenud tugevuse subjektiivne tunne;
  • tserebraalse vereringe paranemine varases operatsioonijärgses perioodis võib põhjustada meeleolu kõikumist.

Kuid need on väikesed ebamugavused võrreldes kuklaluu ​​kraniotoomia puudustega, mis:

  • suremus 1-12%;
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata, seetõttu püsivad parandused lühikese aja jooksul;
  • operatsiooni tagajärjed võivad olla väga tõsised ja ettearvamatud, sealhulgas aju tursed, väikeaju mandlite edasine prolapss, neuroloogiliste sümptomite süvenemine, hemodünaamilised häired, hüdrotsefaalia, pneumoentsefaalia, ajusisene hemorraagia, tetraparees, neuroloogiline defitsiit jne..

Arnold Chiari sündroom

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et veenduda selle võimalikult täpsuses ja faktilisuses.

Meil on teabeallikate valimisel ranged juhised ja lingime ainult usaldusväärsete veebisaitide, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniliste uuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on klõpsatavad lingid sellistele uuringutele.

Kui arvate, et mõni meie sisu on ebatäpne, vananenud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Väärareng (kaasasündinud anomaalia) ehk Arnold-Chiari sündroom on patoloogia, mis ilmneb isegi sündimata lapse kujunemise staadiumis, see tähendab isegi loote emakasisese arengu perioodil. See defekt on aju liigne kokkusurumine teatud kolju piirkonna suuruse erinevuse või deformatsiooni tõttu. Selle tagajärjel toimub ajutüve ja väikeaju mandlite liikumine foramen magnumi sees, kus leitakse nende rikkumine..

RHK-10 kood

Epidemioloogia

Patoloogiat ei saa nimetada liiga harvaks: sündroom esineb umbes 5 beebil 100 tuhandest sündinud.

Arnold-Chiari sündroomi põhjused

Anomaalia usaldusväärsed põhjused pole siiani täielikult teada. Võime kindlalt öelda, et haigust ei seostata kromosoomidefektidega..

Pealegi ei tunnista paljud teadlased seda sündroomi kaasasündinud, uskudes, et haiguse ilmnemine on võimalik, sealhulgas täiskasvanutel..

Seega on Arnold-Chiari sündroomi tõenäoliste põhjuste kaks kategooriat..

Kaasasündinud põhjused:

  • Emakasisese arengu ajal toimub koljus muutused - näiteks moodustub vähendatud tagumine kolju fossa, mis muutub väikeaju normaalse asukoha takistuseks. Luuaparaadi kasvu ja arenguga võib olla ka muid häireid, mis ei vasta aju parameetritele;
  • liiga suured samanimelised kuklakübarad moodustuvad emakasiseselt.

Omandatud põhjused:

  • lapse kolju ja aju trauma sünnituse ajal;
  • Seljaaju CSF-i vigastused koos tsentraalse kanali venitamisega.

Lisaks on muude tegurite või defektide mõjul lubatud Arnold-Chiari sündroomi teke..

Patogenees

Sündroomi arengu etioloogias eristatakse mõnda üldtunnustatud riskifaktorit. Seega võib loote Arnold-Chiari sündroom ilmneda järgmistel põhjustel:

  • rase naise sõltumatu või kontrollimatu ravimite tarbimine;
  • raseda alkoholitarbimine, samuti kokkupuude nikotiiniga;
  • viirusnakkused naisel raseduse ajal.

Kuid anomaalia täpset järkjärgulist patogeneesi pole veel kindlaks tehtud, mis sageli raskendab haiguse võimalikku ennetamist..

Arnold-Chiari sündroomi sümptomid

Arnold-Chiari sündroomil on täiskasvanutel enamasti I tüüpi anomaalia. Haiguse 1. astmele iseloomulikud sümptomid ilmnevad samaaegselt püsiva peavaluga:

  • düspepsia, iiveldusehood;
  • käte nõrkus, paresteesia;
  • valu kaelalülis;
  • tinnituse tunne;
  • ebakindlus kõndimisel;
  • diploopia;
  • neelamisraskused, segadus rääkimisel.

Esimesed Arnold-Chiari sündroomi II astme nähud ilmnevad kohe pärast lapse sündi või lapsekingades. Lapse Arnold-Chiari sündroom avaldub järgmistes häiretes:

  • neelamishäired;
  • hingamisfunktsioonide häired, lapse nutu nõrkus, mürarikkad hingamisliigutused iseloomuliku vilega.

Haiguse kolmas aste on kõige raskem. Surmajuhtumeid võib sageli täheldada aju- või seljaaju infarkti tagajärjel. Arnold-Chiari sündroomi kolmandale astmele on iseloomulikud järgmised nähud:

  • Pea pööramisel kogeb patsient nägemise kaotust või diplopiat, mõnikord pearinglust ja minestamist;
  • on treemor, koordinatsioonihäired;
  • kehaosa või poole tundlikkuse kaotamine;
  • näo lihaste, jäsemete ja keha lihaste nõrgenemine;
  • urineerimisraskused.

Sõltuvalt astmest ja sümptomatoloogiast on ette nähtud erinevat tüüpi patoloogia ravi.

Etapid

Sündroomi kraadid või tüübid erinevad üksteisest ajukudede struktuursete tunnuste, selgrookanalis vaoshoitud, samuti aju elementide moodustumise häirete ja rikkumise sügavuse poolest.

  • I tüübi puhul on rikkumine suhteliselt madal (emakakaela piirkonnas), ajufunktsioonid on normi piires.
  • II tüübi korral liigub väikeaju foramen magnumi sees samaaegselt defektide esinemisega seljaajus ja ajus.
  • III tüübi korral leitakse kuklaluu ​​songa koos aju tagumiste struktuuride täieliku liikumisega laienenud forameni magnumisse. Sarnase astme Arnold-Chiari sündroomi prognoos on halvim ja enamasti surmav.

Tüsistused ja tagajärjed

  1. Halvatus, mis on tingitud survest selgroo struktuuridele.
  2. Vedeliku kogunemine ajus (hüdrotsefaalia).
  3. Lülisamba tsüstilise või õõnsuse moodustumine (syringomyelia).
  4. Aju- või seljaaju infarkt.
  5. Apnoe, surm.

Arnold-Chiari sündroomi diagnoosimine

Arnold-Chiari sündroomi diagnoosimise testid pole tavaliselt eriti informatiivsed. Diagnoosi täpsustamiseks on võimalik läbi viia nimme punktsioon, millele järgneb tserebrospinaalvedeliku analüüs.

Arnold-Chiari sündroomi instrumentaalne diagnoosimine seisneb magnetresonantstomograafia määramises, mis viiakse läbi neuroloogilistes kliinikutes ja osakondades. MRI meetod võimaldab teil uurida emakakaela, rindkere lülisammast ja kolju.

Väline uurimine tuvastab suure osa haigustest: tähelepanu pööratakse kõnnakule, tundlikkuse olemasolule ja muudele iseloomulikele tunnustele.

Diferentsiaaldiagnostika

Arnold-Chiari sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi väikeaju mandlite sekundaarse nihkega tuumori, ulatusliku hematoomi jne põhjustatud suurenenud koljusisese rõhu tõttu..

Kellega ühendust võtta?

Arnold Chiari sündroomi ravi

Kui patsient ei avalda lisaks intensiivsetele valulikele aistingutele olulisi kaebusi, määratakse talle ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, nootroopikumide ja lihaseid lõdvestavate ravimite mitmesuguste kombinatsioonidega..

Ravimid, mida kasutatakse Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundi leevendamiseks:

Määrake 1-2 vahelehe jaoks seestpoolt. päevas.

Düspepsia, aneemia, tursed.

Ei kohaldata alla 15-aastaste laste raviks.

Ravimiks on umbes 30 annust 30–160 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Teraapiakursus - kuni 2 kuud.

Düspepsia, ärevus, suurenenud libiido.

Unetuse korral kantakse õhtune annus ravimit pärastlõunasele tarbimisele..

Võtke 200 mg kuni 4 korda päevas.

Kõhuvalu, düspepsia, tahhükardia, allergilised reaktsioonid, higistamine.

Ei kasutata alla 6-aastaste laste raviks.

Määrake individuaalselt 50-150 mg kuni 3 korda päevas.

Lihaste nõrkuse tunne, vererõhu langus, düspepsia, allergilised ilmingud.

Ei ole ette nähtud alla 6-aastastele lastele.

Lisaks on suurtes annustes ette nähtud B-vitamiinid. Need vitamiinid osalevad aktiivselt enamikus biokeemilistes protsessides, tagades närvisüsteemi normaalse funktsioneerimise. Näiteks mõjutab tiamiin, mis asub neuronite membraanides, kahjustatud närvijuhtivusradade taastumisprotsesse. Püridoksiin tagab transpordiproteiinide tootmise aksiaalsilindrites ja on ka kvaliteetne antioksüdant.

B1- ja B12-vitamiinide ülehinnatud annuste pikaajalise tarbimisega ei kaasne kõrvaltoimeid. B6-vitamiini tarbimine rohkem kui 500 mg päevas võib põhjustada sensoorse polüneuropaatia arengut.

Arnold-Chiari sündroomi kõige tavalisem vitamiiniravim on Milgamma - ravim, mis sisaldab 100 mg tiamiini ja püridoksiini ning 1000 mcg tsüanokobalamiini. Ravikuur algab 10 ravimi süstimisega, seejärel minnakse üle suukaudseks manustamiseks.

Füsioterapeutiline ravi on ennast tõestanud kui ka abitehnikat. Tavaliselt soovitavad neuroloogid patsientidele järgmisi protseduure:

  • krüoteraapia - aktiveerib keha regulatiivseid süsteeme, stimuleerib immuunsüsteemi ja endokriinsüsteemi, leevendab valu;
  • laserravi - parandab mikrotsirkulatsiooni ja kudede toitumist kahjustatud piirkonnas;
  • magnetoteraapia - aitab käivitada keha sisemisi tervisevarusid.

Füsioteraapia täiendab edukalt ravi ravimitega, et saavutada jätkusuutlikumaid positiivseid tulemusi.

On edukalt kasutatud Arnold-Chiari sündroomi ja homöopaatia leevendamiseks. Homöopaatilise ravi põhiprintsiip on haigusele vastupidiste ravimtaimede ebaoluliste annuste kasutamine. Homöopaatiliste ravimite annuseid nimetatakse "lahjendusteks": need võivad olla kümnendikud või centesimaalsed. Ravimite tootmiseks kasutatakse reeglina taimeekstrakte ja enamasti alkoholi..

Homöopaatilisi ravimeid kasutatakse vastavalt üldtunnustatud reeglitele: pool tundi enne sööki või pool tundi pärast sööki. Graanuleid või vedelikku tuleb imendumiseks hoida suus.

Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

Valu leevendab, rahustab, aitab kahjustatud närvikiudusid taastada.

Võtke 15 tilka kolm korda päevas.

Normaliseerib und, leevendab psühhosomaatilisi sümptomeid.

Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.

Kõrvaldab ärrituvuse, rahustab ja silub neurootiliste reaktsioonide ilminguid.

Võtke 1 tablett või 10 tilka kolm korda päevas.

Kõrvaldab pearingluse, leevendab sümptomeid traumaatiliste ajukahjustuste korral.

Võtke 1 tablett kolm korda päevas.

Valu leevendab, leevendab stressi.

Homöopaatilised ravimid on kaubanduslikult kergesti kättesaadavad. Nende võtmisel pole praktiliselt mingeid kõrvaltoimeid, kuid ravimite kasutamist ilma arstiga nõu pidamata ei soovitata..

Kui ravimteraapia ei paranda Arnold-Chiari sündroomi dünaamikat ja sellised nähud nagu paresteesiad, lihasnõrkus, nägemisfunktsiooni või teadvuse halvenemine jäävad alles, määrab arst välja plaanilise või kiireloomulise kirurgilise ravi.

Arnold-Chiari sündroomi kõige tavalisem kirurgiline sekkumine on subotsipitaalne kraniektoomia - foramen magnumi suurenemine kuklaluu ​​elemendi saagimisega koos emakakaela kaare eemaldamisega. Operatsiooni tulemusel väheneb otsene rõhk ajutüvele ja tserebrospinaalvedeliku ringlus stabiliseerub..

Pärast luu resektsiooni teostab kirurg kestmaterjali plastilist operatsiooni, suurendades samal ajal kolju tagumikku. Plastiline kirurgia viiakse läbi patsiendi enda kudede abil - näiteks aponeuroos või periosteumi osa. Mõnel juhul kasutatakse kangast kunstlikke asendajaid.

Operatsiooni lõpus õmmeldakse haav, mõnikord titaanist stabilisaatoriplaatidega. Nende paigaldamise vajadus otsustatakse individuaalselt..

Reeglina kestab tavatoiming 2 kuni 4 tundi. Taastusravi periood on 1-2 nädalat.

Traditsiooniline ravi

Rahvapärased retseptid Arnold-Chiari sündroomi raviks on peamiselt suunatud valu leevendamisele ja spasmist mõjutatud lihaste lõdvestamisele. Selline ravi ei saa asendada traditsioonilist ravi, kuid võib seda tõhusalt täiendada..

  • Vala 200 ml kuuma vett 2 spl. l. üleöö infundeerunud vahukommi ürdid või risoomid. Kasutatakse kompresside valmistamiseks mitu korda päevas, kuni seisund on leevendunud.
  • Keetke kana muna, koorige see kuumalt, lõigake see pooleks ja kandke haavakohale. Eemaldage, kui muna on täielikult jahtunud.
  • Kohaldatakse puhtast looduslikust meest valmistatud kompresse.
  • Pruulida keeva veega (200 ml) 1 spl. l. sõnajalg, hoidke madalal kuumusel kuni 20 minutit. Jahutage ja võtke enne iga sööki 50 ml.
  • Pruulida keeva veega (200 ml) 1 spl. l. vaarikalehti, hoidke madalal kuumusel kuni 5 minutit. Jahutage ja jooge 5 spl. l. kolm korda päevas enne sööki.

Taimne ravi võib märkimisväärselt parandada Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundit. Lisaks valule normaliseerivad ürdid närvisüsteemi, parandavad meeleolu ja und..

  • Võtke 1 spl. l. kuiv toores aniis, basiilik ja petersell, valage 700 ml keeva veega, jätke 2 tunniks ja filtreerige. Võtke 200 ml hommikul, pärastlõunal ja õhtul enne sööki.
  • Valage 700 ml vett salvei, tüümiani ja apteegitilli võrdsesse segu (3 supilusikatäit). Nõuda kuni 2 tundi, filtreerida ja võtta klaas enne sööki kolm korda päevas.
  • Pruulida sidrunmelissi, basiiliku ja rosmariini segu (kummaski 2 supilusikatäit) 750 ml keeva veega. Nõudke ja filtreerige, seejärel võtke 200 ml kolm korda päevas enne sööki.

Kinesioloogia harjutused

Kinesioloogiline võimlemine on spetsiaalne füüsiliste harjutuste komplekt, mis stabiliseerib inimese närvisüsteemi. Selliseid harjutusi võib kasutada ka Arnold-Chiari I astme sündroomiga patsientide seisundi leevendamiseks. Uuringud on näidanud, et kinesioloogilise võimlemise läbiviimisel vaid üks kord 7 päeva jooksul saate parandada oma ettekujutust maailmast ja heaolust, leevendada stressi mõju, kõrvaldada ärrituvus jne..

Lisaks võimaldavad klassid luua aju poolkerade sünkroonse töö, parandavad teabe koondamise ja meeldejätmise võimet..

Harjutuste kursus kestab poolteist kuni kaks kuud, 20 minutit päevas.

  • Võimlemiselementide tempot on soovitatav järk-järgult kiirendada..
  • Enamik harjutusi tuleks teha suletud silmadega (teatud ajupiirkondade tundlikkuse suurendamiseks).
  • Ülajäsemete harjutusi on soovitatav kombineerida sünkroniseeritud silmaliigutustega.
  • Hingamisliigutuste ajal peaksite proovima ühendada visualiseerimist.

Praktika on näidanud, et lisaks närvijuhtivuse arendamisele pakuvad kinesioloogia tunnid patsientidele palju rõõmu..

Ärahoidmine

Arnold-Chiari sündroomi etioloogia kohta vajaliku teabe puudumise tõttu on haiguse spetsiifilist ennetamist üsna keeruline kindlaks määrata. Kõik, mida saab teha, on tulevaste vanemate hoiatamine tervisliku eluviisi järgimise vajalikkusest, samuti suitsetamise ja alkoholi tarvitamise võimalike tagajärgede eest..

Terve lapse sündi peaks lapseootel ema järgima järgmisi soovitusi:

  • söö hästi ja tasakaalus;
  • suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest loobumine;
  • ärge ravige ise ja järgige rangelt arsti nõuandeid ja ettekirjutusi.

Selliseid reegleid tuleb järgida mitte ainult raseduse ajal, vaid ka selle kavandamisel..

Prognoos

Haiguse esimese või teise astmega patsiendid võivad raskete kliiniliste sümptomite puudumisel elada normaalse elu. Neuroloogiliste probleemide korral määratakse sellisele patsiendile kiireloomuline kirurgiline sekkumine (mis aga ei võimalda alati taastada mõnda neuroloogilist funktsiooni).

Kolmas aste patoloogia enamikul juhtudest lõpeb patsiendi surmaga.

Kui ignoreerida Arnold-Chiari sündroomi, siis häired kasvavad, tehes järk-järgult lülisamba osad, mis varem või hiljem lõpevad halvatusega.

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride laskumine foramen magnumiks viib nende kokkusurumise ja rikkumiseni. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, ebaühtlane kõnnak, liikumiste diskoordinatsioon ja obulgata medulla kahjustused kaasnevad muutustega elutähtsate organite ja süsteemide töös.

Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või mõnevõrra hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub haigus sageli ootamatuks avastuseks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

Patoloogia sümptomeid määrab ka väärarengute tüüp. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilised nähud alati sünnist alates. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel on tsefalalgia, kaelalihaste pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravus, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest pole sümptomeid üldse. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval põhjusel. Asümptomaatilised patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Magnet-tuumaresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju rikkumise määra. Sündroomi raviks on ravimid, füsioteraapia ja kirurgia. Patsiendid läbivad aju ümbersõitmise operatsiooni ja kraniovertebraalse tsooni dekompressiooni.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid kuni lõpuni pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Kogu maailmas on neuroteadlaste arvamused endiselt erinevad..

Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud vaevuseks, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: ravimite omakasutus, alkoholism, tubaka suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Ajukelme mandlite düstoopia väljaspool tagumist koljuosa, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate ajustruktuuride surumine läbi foramen magnum'i;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi ajal ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu võib kindlalt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega..

Teised teadlased on sündroomi päritolu osas erineval seisukohal. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitraumad koos kolju ja aju kahjustustega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Mis tahes TBI,
  4. Aju kiire kasv kolju aeglaselt kasvavate luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid puuduvad patsientidel pikka aega ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Aju peamiste struktuuride laskumine kaelalülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist selgroo kanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli anomaalia tüüpi:

  • I - aju konstruktsioonielementide väljumine tagumisest kolju fossa, selle piirkonna luukoe vähearenenud arengu tõttu. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel..

väikeaju struktuuride väljumine PCF-ist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi häired, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist foramen magnumi all.

Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

  • III - ajustruktuuride ektoopia kaudaalses suunas entsefalomeningocele moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei nihku ega ületa kolju. Kuna aju hernialist väljaulatuvust ei esine, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis..

On kaks uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid samal ajal asub see koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, mis ühendab I ja II tüübi märke.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, ilma aju struktuuride kõrvalekallete ja iseloomulike kliiniliste ilminguteta..
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas on aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega kõvade struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedelike tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

Sümptomid

I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tavaliselt kombineeritud viieks sündroomiks:

  • Hüpertensiivne sündroom avaldub tsefalalgia, vererõhu tõusuga hommikul, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisusega, ebamugavustunne ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomitega, keha üldise asteeniaga vastsündinutel on häiritud üldine ärevus, purskkaevu poolt oksendamine, lõua ja jäsemete värin.... Laps nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Ajukelmehaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu ja tekib vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste kooskõlastamatust, kõnnaku ebakindlust, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, liikumistes pole selgust ja koordinatsiooni..
  • Kraniaalnärvide lüüasaamine avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne ja toidu neelamise halvenemist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub ebaselgeks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumine on märgitud enamikul patsientidest. Neil areneb hüpnonea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomi põdevatel inimestel on raskusi kuulmise ja nägemisega, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunade liigutamisel fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid leiavad sageli anisokoriat, majutuse spasme või skotoome. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Sellised patoloogilised muutused on seotud naharetseptorite nõrga reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, puhumised. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed enamasti tajuma mitmesuguseid eksogeenseid mõjusid.
  • Syringomyelic sündroom on keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutused ja lihaste raiskamine, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired raske roojamise või spontaanse urineerimise vormis; võimalik artropaatia - liigesekahjustus.
  • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel väheneb alajäsemete tugevus ja peente liikumiste võime, liikumisulatus on piiratud ja lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud nahareflekside - kõhuõõne - üheaegse langusega. Võib ilmneda patoloogilised refleksid. Patsientidel on käte peenmotoorika.

Mis tahes hooletu liikumine intensiivistab patoloogia sümptomeid, muudab need rohkem väljendunud ja erksaks. Peaasendi muutumine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

Chiari II sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmneb kõri halvatus, kaasasündinud stridor, uneapnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus, naha tsüanoos. III ja IV anomaalia pole eluga ühilduvad.

Diagnostilised meetmed

Arnold-Chiari anomaalia MRT-l

Arstid-neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused teatud kehaosades, käte nõrkus ja muud nähud. Kõik tserebellaarsete, hüdrotsefaalsete, bulbariliste ja muude sündroomide ilmingud agregaadis võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoencephalography, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - patsiendi kehas esinevaid muutusi.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See tekitab inimese keha läbivast magnetresonantssignaalist õhukestest viiludest koosneva pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, määrab aju ja selle anumate defektid.

Tervenemisprotsess

Chiari väärarengute ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioteraapia protseduure ja kirurgilist sekkumist. Just see aitab enamikul juhtudel haigusega toime tulla ja taastada kogu keha normaalne toimimine. Võimalik on kasutada traditsioonilisi ravimeid, mis täiendavad, kuid ei asenda peamist ravi. Taimeteede, dekoktide ja ravimtaimede kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Ravimiravi ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

  1. Valuvaigistid - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. MSPVA-d valu leevendamiseks - "Meloksikaam", "Ibuprofeen", "Voltaren".
  3. Lihasrelaksandid kaela lihaste pingete leevendamiseks - "Mydocalm", "Sirdalud".

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - "tiamiin", "püridoksiin". Kõige tavalisemad vitamiinitooted "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, hospitaliseeritakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse olemasolev ajuturse, välditakse nakkushaigusi ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid..

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab teil kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastamist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
  2. Laserravi, mis parandab kahjustuse trofismi ja mikrotsirkulatsiooni.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogia teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine liikumisharjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi ravirežiimi..

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu läbimisel täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Spetsialistid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist.

Operatiivne sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesiate, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Kirurgiline sekkumine on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonide eesmärk on üks eesmärk - aju kompressiooni ja rikkumiste kõrvaldamine, samuti tserebrospinaalvedeliku normaalse ringluse taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni- ja manööverdamisoperatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust suure ava laiendamiseks välja ja teisel juhul luuakse ümbersõidutee tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantatsioonitorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastavad patsiendid kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorse, kardiovaskulaarse, närvisüsteemi. Patoloogia kordumine on võimalik kolme aasta jooksul. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

Video: operatsioonist Arnold-Chiari sündroomi korral

etnoteadus

Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi tavapärast ravi.

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside valmistamiseks,
  • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
  • Mesi surub,
  • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis on asümptomaatiline või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilisest ravist ravimitega kraniotoomia operatsioonini ja ajuosade osa eemaldamiseni.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat pole lõplikult täpsustatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Lapsevanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi juhtimisest ja raseduse kavandamisel püüdma järgida järgmisi reegleid:

  1. Loobu sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valgutoodete, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välja arvatud maiustused ja selle kahjulikkus,
  3. Pöörduge õigeaegselt arsti poole,
  4. Võtke ravimeid vastavalt arsti ettekirjutusele ja rangelt määratletud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud kirurgiline sekkumine ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. III astme sündroomi prognoos on halb, kuna mõjutatud on paljud aju struktuurid. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired..