Milliseid demüeliniseerivaid haigusi tuntakse lisaks sclerosis multiplexile?

Tromboflebiit

Hulgiskleroos on tuntud haigus, millel on iseloomulik kliiniline pilt. Ainult viimastel aastatel on selle haiguse diagnoosimisel suuresti aidanud neuroloogiliste diagnostiliste meetodite kasutamine, nimelt kontrastsusega MRT. Kuid hoolimata asjaolust, et demüeliniseerumise fookuste levikut on vaja tõestada mitte ainult paigas, vaid ka ajas, on diagnostilised märgid, mis hoiatavad arste sclerosis multiplex'i eest, jäänud samaks. Siin nad on, see on Marburgi pentad.

Pentad (viis Marburgi sümptomit)

Siin on kombinatsioon:

  • madalam spastiline paraparees suurenenud reflekside ja hüpertoonilisusega;
  • nüstagm;
  • tahtlik värin;
  • naha (kõhu) reflekside puudumine;
  • kahvatus optiliste ketaste väliskülgede oftalmoskoopia korral.

Häirete esinemissagedus avaldub visuaalsetes (väline ja sisemine oftalmoplegia), vestibulaarse ja väikeaju häiretes (pearinglus, tahtlus, treemor), püramiidsed häired (spastiline halvatus, kõnnakuhäired). Millised on hajusprotsessi konkreetsed variandid, mida tuleb uurida? Need haigused.

Marburgi tõbi

Mis on Marburgi tõbi? Kui varem segati seda OREM-i või ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidiga, siis nüüd on see haigus hulgiskleroosi pahaloomuline variant. Selle haiguse korral toimub sümptomite kiire ja püsiv progressioon ilma remissioonita. Patsiendid saavutavad kiiresti raske puude ja isegi surevad ning mitu kuud pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist.

Kuid reeglina ilmneb see haiguse variant sagedamini kui üks 50-st juhul, kui tavaline hulgiskleroos kulgeb. Morfoloogiliselt tekivad muidugi peamised kolded ajutüves, kuid ilmnevad ka emakakaela seljaajus, samuti nägemisnärvides. Arvatakse, et Marburgi variant on lihtsalt sclerosis multiplex, milles kõik autoimmuunse põletiku rakulised ja humoraalsed komponendid on väga aktiivsed..

Marburgi tõve surma põhjuseks on ajutüves ulatuslike demüelinisatsiooni kollete ilmnemine ja järelikult surm vagusnärvi tuumade talitlushäiretest tingitud pöördumatute hingamis- ja vereringehäirete tagajärjel.

Seal on suured kahjustused, mis koguvad MRI kontrastsust.

See haigus võib alata nii koheselt kui ka teatud staadiumis hulgiskleroosi käigus, patsiendi seisundi järsu halvenemisega.

Kontsentriline skleroos või Ballo tõbi

Selle haiguse prognoos on äärmiselt pettumust valmistav ja sümptomid viitavad sellele, et Ballo kontsentriline skleroos on demüeliniseeriva protsessi kõige pahaloomulisem ja "äkilisem" variant..

Samal ajal kannatavad kõige rohkem oligodendrotsüüdid, mis moodustavad müeliini ja püüavad kahjustatud piirkondi uuesti siluda. Massiivsed fookused arenevad peamiselt eesmiste lobade valgetes ainetes ja mõnikord ka ajukoores.

Iseloomulik tunnus on kolde sümmeetriline paigutus väikeajus ja peaaju poolkerades ning iseloomulik muster ("kontsentrilised rõngad") näitab täieliku ja osalise demüelinisatsiooni alade vaheldumist, meenutades "sibulat". ristlõikega pirnid.

Kui te ei haara seda protsessi kõige varasemas staadiumis ega alusta tugevat immunosupressiivset ravi, on kõigi demüeliniseerivate haiguste korral prognoos kõige ebasoodsam - surm saabub tavaliselt 3-4 nädalat pärast protsessi algust..

OREM või äge leviv entsefalomüeliit

WECM-i sümptomid on väga sarnased hulgiskleroosi sümptomitega ja kuna WECM on ka autoimmuunne protsess, sarnaneb selle haiguse ravi sarnaselt hulgiskleroosi ravimisega..

Mis vahe on nendel haigustel? WECM-il on mitmeid erinevusi. Ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi sümptomid ilmnevad peaaegu alati pärast ägedaid nakkushaigusi, mida pole kohe ravitud. Peaaegu 70% kõigist juhtudest on noored inimesed, kes näiteks "kannatasid gripi jalgadel".

Haigusel on äge algus, sageli esinevad aju sümptomid (peavalu, oksendamine), esinevad hallutsinatsioonid, psühhoos ja deliirium. Selliseid patopsühholoogilisi tooteid ei esine hulgiskleroosi korral..

MRT-l leitakse suured kolded, mis akumuleerivad aktiivses gadoliiniumi kontrasti ägedas faasis ega akumuleeru pärast ägedat faasi. Kahjustused on peaaegu alati sümmeetrilised.

Selle haiguse ravi seisneb hormoonide suurte annuste manustamises, kasutades pulsiteraapiat. Kuid suremus on endiselt kõrge - umbes 20% ja pärast taastumist võib täheldada püsivaid orgaanilisi psüühikahäireid.

Opikomüeliit Devik

Hulgiskleroosi ja opikomüeliidi sümptomid erinevad: opikomüeliidi korral mõjutavad nägemisnärv ja seljaaju ning see haigus möödub ajust. Hulgiskleroosi korral täiesti erinev pilt.

Opikomüeliiti iseloomustab levik Kagu-Aasia riikides. Optiline neuriit on väga keeruline, samuti müeliit, mis võib põhjustada nii käte kui jalgade täieliku halvatuse. Ja kuigi selle haiguse fookuste olemus on sama nagu sclerosis multiplex'i korral, on Deviku optilise neuriidi ravi keeruline ja prognoos halb. Nägemine taastatakse mittetäielikult, patsiendid muutuvad sügava puudega.

Seljaajus ilmuvad konfluentsed ja suured fookused ning müeliidi kliinik koos optilise neuriidiga võimaldab selle diagnoosi kliiniliselt teha. Allpool on toodud selle haiguse tüüpilised fookused ja seejärel - aju valgeaine demüeliniseerumise fookused tavalise sclerosis multiplex'i käigus.

Opikomüeliit: nool näitab nägemisnärvi demüeliniseerivat fookust.

Uurisime mitut demüeliniseerivat haigust, millel on käigu eripärad, ja peaaegu kõik need võimalused on raskemad ja ebasoodsamad kui tavaline sclerosis multiplex..

Aju demüeliniseerimisprotsess: mis see on, märgid, ravi

Demüeliniseeruv haigus on patoloogiline protsess, mis mõjutab aju, seljaaju neuroneid ja on seotud müeliinkesta hävimisega. Kesknärvisüsteemi kiudude müeliin koosneb oligodendrotsüütidest (gliaalrakkudest), moodustab närvikiudude elektriliselt isoleeriva katte, katab neuronite aksone (protsesse).

Müeliini struktuurne koostis on lipiidid (70%) ja valguühendid (30%). Närviimpulsside edastamise kiirus läbi kaitsekestaga kiudude on umbes 10 korda suurem kui ilma kiududeta. Demüeliniseeriva haigusega kaasneb närvisüsteemi impulsside juhtivuse halvenemine hävinud membraaniga kiudude kaudu.

Mis on demüelinisatsioon

Aju demüeliniseerumisprotsess on häire, mis põhjustab närvikoe struktuuri patoloogilisi muutusi, mis sageli provotseerib neuroloogiliste sümptomite ilmnemist, on puude ja surma põhjus. Valge ümbrik on mitmekihiline rakumembraan. Biovoolud ei suuda müeliinkestast üle saada.

Elektrilised impulsid edastatakse Ranvieri paljude pealtkuulamiste piirkonnas, kus müeliin puudub. Konksud asetsevad korrapäraste vahedega umbes 1 mikroni kaugusel. Perifeerses süsteemis moodustub kaitsemembraan lemmotsüütidest (Schwanni rakud). Närvikiudude demüelinisatsioon - närvikoe kahjustus, mis põhjustab suure hulga kesknärvisüsteemi haigusi.

Demüelinisatsiooni kolded on sellised aju või seljaaju struktuurilised moodustised, milles puudub müeliin, mis põhjustab närviimpulsside halvenenud ülekandmist ja närvisüsteemi kui terviku häireid. Fookuste läbimõõt varieerub märkimisväärselt, see võib olla mitu millimeetrit või ulatuda mitme sentimeetrini.

Demüeliniseerivate haiguste tüübid

Demüeliniseerivate haiguste klassifitseerimine hõlmab jagunemist müelinopaatiaks ja müelinoklastilisuseks. Esimesel juhul toimub müeliini hävitamine aine moodustumise rikkumise tõttu, selle biokeemilise struktuuri muutuse tõttu geneetiliste mutatsioonide tõttu. See on sagedamini kaasasündinud patoloogia (seal on ka omandatud vorm), mille märke täheldatakse varases lapsepõlves. Pärilikke müelinopaatiad nimetatakse leukodüstroofiateks. Omandatud müelinopaatiad jagatakse tüüpideks sõltuvalt esinemise põhjustest:

  1. Toksiline-düsmeboolne. Seotud mürgistuse ja ainevahetushäiretega kehas.
  2. Hüpoksiline-isheemiline. See areneb medulla kudede halvenenud verevoolu ja hapnikuvaeguse taustal.
  3. Nakkuslik ja põletikuline. Nakkusetekitajate poolt põhjustatud (patogeensed või oportunistlikud mikroorganismid).
  4. Põletikuline. Mittenakkuslik etioloogia (jätkake ilma nakkusetekitaja osaluseta).
  5. Traumaatiline. Tekivad aju struktuuride mehaaniliste kahjustuste tõttu.

Müelinoklastikaga kulgeb müeliini süntees normaalselt, membraanrakud hävitatakse väliste ja sisemiste patogeensete tegurite mõjul. Jaotus on meelevaldne, kuna müelinopaatia progresseerub sageli negatiivsete väliste tegurite mõjul, samas kui müelinoklastiline ilmneb tavaliselt patsientidel, kellel on eelsoodumus müeliini kahjustuste tekkeks.

Demüeliniseerivad haigused jagunevad vastavalt kolde asukohale tüüpideks, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi või perifeerset närvisüsteemi (PNS). Kesknärvisüsteemi struktuurides arenevate haiguste hulka kuuluvad hulgiskleroos, leukoentsefalopaatia, leukodüstroofia, baloskleroos (kontsentriline) ja Schilder (difuusne).

PNS-i kiudkestade kahjustus provotseerib haiguste arengut: Charcot-Marie-Tooth amüotroofia, Guillain-Barré sündroom. Näited omandatud müelinopaatiatest: Susaki sündroom ja CLIPPERS. Sage mitteinfektsioosne põletikuline müelinopaatia - sclerosis multiplex.

Sellesse rühma kuuluvad üsna haruldased skleroositüübid: hulgine entsefalomüeliit, pseudotumoorne demüelinisatsioon, hemorraagiline leukoentsefaliit, Balo ja Schilderi skleroos. Nakkuslike ja põletikuliste vormide hulka kuuluvad HIV-entsefaliit, skleroseeriv panentsefaliit, tsütomegaloviiruse entsefaliit. Toksilise-metaboolse vormi näiteks on osmootset tüüpi demüeliniseeriv sündroom, hüpoksilis-isheemilise vormi näiteks Susaki sündroom.

Peamised sümptomid

Demüelinisatsioon on patoloogia, mis avaldub alati neuroloogilise defitsiidina, mis võimaldab kahtlustada, et müeliini hävitamise protsess on alanud, kui neuroloogilised sümptomid ilmnevad ilmse põhjuseta. Demüeliniseerumisprotsess toimub alati immuunsussüsteemi osalusel, põhjustades ajukoe - aju ja seljaaju atroofiat, vatsakeste laienemist.

Demüelinisatsiooni sümptomid sõltuvad haiguse tüübist, aju, seljaaju või PNS-i struktuuride fookuste põhjustest ja lokaliseerimisest. Medulla ebaolulise kahjustusega (kuni 20%) võivad sümptomid puududa, mis on seotud funktsioonide täieliku kompenseerimisega. Kahjustatud närvikiududele pandud ülesandeid täidavad terved kuded. Neuroloogilised sümptomid ilmnevad tavaliselt siis, kui kahjustatud närvikoe maht ületab 50%. Üldised märgid:

  • Ataksia (lihasrühma konsistentsi häire).
  • Paresis, halvatus.
  • Lihaste hüpotensioon (lihaste nõrkus).
  • Pseudobulbaari sündroom (düsartria - häälduse rikkumine kõneaparaadi elementide sissetungihäire tõttu, düsfaagia - neelamisraskused, düsfoonia - muutused helikõrguses, tämbris, hääle tugevus).
  • Nägemisfunktsiooni häired (nüstagm - silmamunade tahtmatud vibratsioonid, nägemisteravuse halvenemine, vaatevälja kadumine, hägustumine, hägused pildid, värvide moonutused).
  • Nahatundlikkuse muutus, paresteesia (tuimus, kipitus, sügelus, põletustunne).
  • Toonilised spasmid, peamiselt jäsemetes.
  • Kusepõie, soolte talitlushäired.

Neuropsühholoogilisi häireid seostatakse mälu ja vaimse aktiivsuse häiretega, muutustega isiksuses ja käitumises. Patsientidel tekivad sageli neuroosid, orgaaniline dementsus, asteeniline sündroom, depressioon, harvem eufooria. Patsientide meeleolu muutub järsult, neil puudub omaenda käitumise kriitiline analüüs, mis dementsuse taustal põhjustab igapäevaelus arvukalt probleeme.

Esinemise põhjused

Kesk- ja perifeerset närvisüsteemi mõjutavad demüeliniseerivad haigused arenevad sageli geneetilise eelsoodumuse taustal. Patsientidel on sageli teatud geenide kombinatsioon, mis kutsub esile immuunsussüsteemi talitlushäireid. Muud põhjused:

  1. Autoimmuunsed ja geneetilised patoloogiad.
  2. Antipsühhootiliste ravimite (neuroleptikumide) võtmine.
  3. Krooniline ja äge joove.
  4. Ioniseeriv kiirgus, päikesekiirgus.
  5. Ülekantud viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid.
  6. Toite omadused.

Usutakse, et põhjapoolsetel geograafilistel laiuskraadidel elavad Kaukaasia rassi esindajad on patoloogia arengu suhtes kõige vastuvõtlikumad. Provotseerivateks teguriteks on pea- ja selgroo vigastused, sagedased stressiolukorrad, halvad harjumused. Haigestumise riski suurendavad rõugete, gripi, leetri, läkaköha, difteeria, B-hepatiidi ja teiste nakkushaiguste vaktsineerimine.

Tavalised haigused

Hulgiskleroos on demüeliniseeriv autoimmuunhaigus, mille krooniline kulg mõjutab närvisüsteemi põhielemente (aju ja seljaaju). Patoloogia progresseerumise ajal asendatakse normaalsed aju struktuurid sidekoega. Kahjustused ilmuvad hajusalt. Patsientide keskmine vanus on 15–40 aastat. Levimus - 30–70 juhtu 100 tuhande elaniku kohta.

Hemorraagiline leukoentsefaliit, mis ilmneb ägedas vormis, areneb veresoonkonna väikeste elementide kahjustuse tagajärjel. Sageli määratletakse seda nakkusjärgse komplikatsioonina koos väljendunud autoimmuunse reaktsiooniga. Seda iseloomustab põletikulise protsessi kiire progresseerumine ja ajukoe arvukad fookuskahjustused, millega kaasneb peaaju tursed, hemorraagia fookuste ilmnemine ja nekroos.

Patoloogia eelkäijaks on tavaliselt nakkusliku etioloogiaga ülemiste hingamisteede haigused. Haigust võivad provotseerida ka gripi- ja Epstein-Barri viirused või sepsis. Tavaliselt saatuslik. Surm toimub ajuturse tõttu 3-4 päeva jooksul pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Nekrotiseeriva entsefalopaatia korral on ägeda vormi kulgemine demüeliniseeriva iseloomuga aju struktuuride multifokaalne sümmeetriline kahjustus. Sellega kaasneb kudede ödeem, nekroos ja hemorraagia fookuste ilmumine. Erinevalt hemorraagilisest leukoentsefaliidist ei leita rakke, mis viitavad põletikulisele protsessile - neutrofiile.

Sageli areneb see viirusnakkuse taustal, avaldub epilepsiahoogudes ja teadvuse hägustumises. Tserebrospinaalvedelikus pleotsütoosi ei esine (lümfotsüütide ebanormaalselt suurenenud kontsentratsioon), suureneb valguühendite kontsentratsioon. Vereseerumis tuvastatakse aminotransferaasi suurenenud kontsentratsioon. Areneb juhuslikult (üksikult) või päriliku geenimutatsiooni tõttu.

Pseudotumoorne demüelinisatsioon avaldub peaaju ja fokaalsete aju sümptomitega. 70% -l juhtudest kaasneb sellega medulla ödeem koos koljusisese rõhu väärtuste suurenemisega. Demüelinisatsioonikahjustusi leitakse valgeaines kontrastaine abil tehtud aju MRT-skannimisel.

Baloskleroos (kontsentriline) avaldub peapiirkonna valu, käitumise patoloogiliste muutuste, kognitiivsete häirete, epilepsiahoogude, hemisündroomide (neuroloogilised häired keha ühes pooles) tekkega. Patoloogia kulg sarnaneb kliiniliselt ajusisese kasvaja arenguga. Kudede kahjustused esinevad sagedamini valgeaines.

Tserebrospinaalvedelikus leitakse lümfotsüütiline pleotsütoos, suurenenud valguühendite kontsentratsioon. Oligoklonaalsete antikehade esinemist täheldatakse sageli väiksemas koguses kui tavalise sclerosis multiplex'i korral. MRI-uuring näitab hulgiskleroosile tüüpilisi ajukahjustuse tunnuseid.

Piltidel on selgelt näha mitme aine rõngakujulised demüelinisatsiooni kolded valgeaines, sagedamini aju esiosades, ümbritsetud remüelinisatsiooni iseloomulike piirkondadega (normaalse müeliini taastamine). Enamikul juhtudest sureb surm mitme nädala või kuu jooksul pärast patoloogia ägedat kulgu. Varase diagnoosimisega on prognoos soodsam.

Diagnostika

Iseloomulike sümptomite puudumisel ravikuuri varases staadiumis muutuvad valgeaine kahjustused diagnostilise läbivaatuse käigus sageli juhuslikuks leiduks muul põhjusel. Neuroloogi läbi viidud isikliku läbivaatuse käigus FSS skaalal (funktsionaalsete süsteemide seisund) määratakse aju juhtivate funktsioonide kahjustuse aste.

Instrumentaalse diagnostika peamine meetod on neurokujutis. Ajus paiknevad demüelinisatsiooni kolded tuvastatakse peamiselt MRT uuringu abil; kahjustatud koe piirkonnad läbimõõduga vähemalt 3 mm on piltidel selgelt nähtavad. Elektromüograafia käigus tuvastatakse PNS-i struktuurides demüelinisatsiooni kolded. Angiograafia näitab veresoonte kahjustuse astet.

Ravimeetodid

Haigus on ravimatu. Arstide jõupingutused on suunatud sümptomite kõrvaldamisele ja patsiendi elukvaliteedi parandamisele. Aju mõjutavate demüeliniseerivate haiguste ravi on ette nähtud sõltuvalt kursuse tüübist ja olemusest. Tavaliselt näidatakse ravimeid, mis neutraliseerivad neuroloogiliste sündroomide ilminguid. Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimeid:

  1. Valuvaigistid.
  2. Rahustid, rahustid.
  3. Neuroprotektiivne, nootroopiline.

Hulgiskleroosi kiiresti progresseeruvate vormide raviks kasutatakse pulsiteraapiat kortikosteroididega. Ravimi suurte annuste intravenoosne manustamine ei anna sageli soovitud tulemust. Positiivse reaktsiooni korral pärast intravenoosset manustamist antakse retsidiivi vältimiseks kortikosteroide suu kaudu. Kortikosteroide saab kombineerida teiste immunosupressiivsete (immunosupressiivsete) ravimite ja tsütostaatikumidega.

40% -l juhtudest reageerivad kortikosteroidravi suhtes resistentsed patsiendid plasmafereesile (vere kogumine, puhastamine ja uuesti vereringesse toomine) positiivselt. Kirjeldatud on baloskleroosi efektiivse ravi juhtumeid inimese immunoglobuliinidega. Ravi rahvapäraste ravimitega on ebaefektiivne. Paralleelselt uimastiraviga näidatakse patsientidele dieeti, füsioteraapiat, massaaži, terapeutilist võimlemist.

Prognoos

Ellujäämise prognoos sõltub patoloogia tüübist, kulgu iseloomust ja medulla kahjustuse suurusest. Aju funktsioonide võimalik osaline või täielik taastamine.

Kesknärvisüsteemi ja PNS-i struktuure mõjutavad demüeliniseerivad haigused on seotud närvikiudude ümbritseva kesta hävimisega. Haiguse algfaasis võib see olla asümptomaatiline. Varase diagnoosimise korral on prognoos soodsam. Haigust ei saa täielikult ravida, see põhjustab sageli patsiendi puude ja surma.

Demüeliniseeriv haigus

Demüeliniseeruv haigus on müeliinkesta hävitamise patoloogiline protsess, mille käigus mõjutavad aju ja seljaaju neuronid. Sel juhul halveneb närvisüsteemi impulsside juhtivus. Haigust iseloomustab aju müeliini hävitamine. See ohtlik seisund mõjutab kogu keha toimimist. Haigus esineb sama sagedusega nii täiskasvanutel kui ka lastel. Kaasaegsel meditsiinil pole vahendeid selle haiguse täielikuks raviks. Seda saab ainult nõrgendada ja aeglustada..

Demüelinisatsioon

RHK-10 kohaselt demüeliniseeriva ajuhaiguse koodid on G35, G36 ja G77. Närvikoe kahjustustest põhjustatud protsess mõjutab negatiivselt kogu organismi kui terviku toimimist. Teatud närvilõpmed on kaetud müeliinkestaga, mis täidab kehas olulisi funktsioone. Näiteks tagab müeliin kiirete elektriliste impulsside edastamise ja sellest tulenevalt kannatab kogu süsteem, kui see protsess on häiritud. Müeliin koosneb lipiididest ja valguühenditest suhtega 70/30.

Eksperdi arvamus

Autor: Daria Olegovna Gromova

Kõige tavalisem demüeliniseeriv ajuhaigus on sclerosis multiplex. Selle sümptomid on väga mitmekesised, nii et patsient tuleb harva kohe neuroloogi juurde. Nägemise vähenemine, jäsemete tuimus, motoorsete probleemide probleemid - erinevad arstid annavad erinevaid soovitusi, ehkki piisab vaid patsiendi saatmisest MRT-le ja laboratoorsetele uuringutele, mis kinnitavad hirme või välistavad ajuhaigused.

Demüeliniseeruv haigus ei ole ainult sclerosis multiplex, vaid ka neuromüeliidi optika ja äge leviv entsefalomüeliit. Neid haigusi ei ravita, kuid nende arengut saab aeglustada. Üldiselt annavad arstid nende patoloogiate raviks soodsa prognoosi. Nüüd on "hulgiskleroosi" diagnoosimine sagedamini levinud, kuid haigus ise on lihtsam kui 30–40 aastat tagasi.

Tänu kaasaegsetele teraapia- ja uurimismeetoditele täheldatakse healoomulist kulgu umbes pooltel juhtudest - patsiendid säilitavad täielikult töövõime, saavad perekonnad, sünnitavad lapsi. Seal on mõned piirangud, näiteks on keelatud külastada vanne ja saunu, pikaajaline päikese käes viibimine, kuid muidu säilitatakse elustiil, spetsiaalseid dieete pole vaja.

Arengumehhanismid

Närvisüsteem on jagatud kesk- ja perifeersesse ossa. Nendevaheline regulatsioonimehhanism töötab järgmiselt: perifeerse süsteemi retseptoritest impulsid edastatakse seljaaju närvikeskustesse ja sealt edasi aju. Selle keeruka mehhanismi häirimine põhjustab demüelinisatsiooni.

Närvikiud on kaetud müeliinkestaga. Vaadeldava patoloogilise protsessi tagajärjel see membraan hävitatakse ja selle asemele moodustub kiuline kude. Ta omakorda ei suuda närviimpulsse läbi viia. Närviimpulsside puudumisel on kõigi organite töö häiritud, kuna aju ei saa käsklusi anda.

Põhjused

Aju demüeliniseerivatele haigustele on iseloomulik perifeerse ja kesknärvisüsteemi kahjustus. Kõige sagedamini esinevad need geneetilise eelsoodumuse taustal. Samuti juhtub, et teatud geenide kombinatsioon kutsub esile häireid immuunsussüsteemi töös. Demüeliniseerivate haiguste põhjuseid on ka teisi:

  • kroonilise või ägeda joobeseisundi seisund;
  • päikesekiirgus;
  • ioniseeriv kiirgus;
  • autoimmuunprotsessid kehas ja geneetilised patoloogiad;
  • bakteriaalse ja viirusliku infektsiooni komplikatsioon;
  • vale toitumine.

Selle patoloogia suhtes on kõige vastuvõtlikum Kaukaasia rass, eriti selle esindajad, kes elavad põhjapoolsetel geograafilistel laiustel. Seda tüüpi haigusi võib esile kutsuda pea- või lülisamba trauma, depressioon, halvad harjumused. Mõned vaktsiinitüübid võivad samuti saada selliste patoloogiate arengu käivitajaks. See hõlmab vaktsineerimist leetri, rõugete, difteeria, gripi, läkaköha, B-hepatiidi vastu.

Klassifikatsioon

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused klassifitseeritakse eri tüüpi, tuginedes müeliinkesta hävitamisele. Sellega seoses jaguneb vaadeldav patoloogia vastavalt sclerosis multiplex'i, Marburgi tõve, Deviku tõve, progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia ja Guillain-Barré sündroomi alla..

Sclerosis multiplex

Hulgiskleroosi iseloomustatakse kui kesknärvisüsteemi rasket kroonilist ja desimmuunset neurodegeneratiivset haigust, mis on altid progresseerumisele. Enamikul juhtudel ilmneb haigus noores eas ja peaaegu alati põhjustab puude. Sellele kesknärvisüsteemi demüeliniseerivale haigusele vastavalt RHK-10 määrati kood G35.

Praegu pole hulgiskleroosi arengu põhjused täielikult teada. Enamik teadlasi kaldub selle haiguse arengu mitmefaktorilisele teooriale, kui geneetiline eelsoodumus ja välised tegurid on ühendatud. Viimaste hulka kuulub:

  • nakkushaigused;
  • kroonilise joobeseisundi seisund;
  • teatud ravimite võtmine;
  • elukoha vahetus koos järsu kliimamuutusega;
  • kiudainete puudus ja kõrge kalorsusega dieet.

Hulgiskleroosi sümptomite ja haiguse staadiumi suhet ei leita alati. Patoloogial võib olla laineline kursus. Ägenemisi ja remissioone saab korrata erineva intervalliga. Hulgiskleroosi tunnus on see, et igal uuel ägenemisel on varasemaga võrreldes raskem kursus.

Hulgiskleroosi progresseerumist iseloomustavad järgmiste sümptomite teke:

  • tundlikkuse häired (haneraskused, tuimus, kipitus, põletustunne, sügelus);
  • nägemishäire (värvide renderdamise rikkumine, nägemisteravuse vähenemine, hägused pildid);
  • värisevad jäsemed või pagasiruumi;
  • peavalud;
  • kõnehäired ja neelamisraskused;
  • lihasspasmid;
  • kõnnaku muutused;
  • kognitiivne kahjustus;
  • soojuse talumatus;
  • pearinglus;
  • krooniline väsimus;
  • libiido rikkumine;
  • ärevus ja depressioon;
  • väljaheite ebastabiilsus;
  • unetus;
  • autonoomsed häired.

Samuti on hulgiskleroosi sekundaarsed sümptomid. Need viitavad haiguse komplikatsioonidele. Aju demüelinisatsiooni fookused määratakse magnetresonantstomograafia abil, kaasa arvatud kontrastaine lisamine.

Hulgiskleroosi ravitakse selliste meetoditega nagu:

  • plasmaferees;
  • tsütostaatikumide võtmine;
  • immunosupressantide määramine;
  • immunomodulaatorite kasutamine;
  • beeta-interferoonide võtmine;
  • hormoonravi.
  • sümptomaatiline ravi antioksüdantide, nootroopsete ravimite ja vitamiinide määramisega.

Remissiooni perioodil näidatakse patsientidele sanatoorset ravi, massaaži, füsioteraapia harjutusi. Sel juhul tuleks välistada kõik termilised protseduurid. Haiguse sümptomite leevendamiseks on ette nähtud ravimid: lihastoonuse vähendamine, treemori kõrvaldamine, urineerimise normaliseerimine, emotsionaalse tausta stabiliseerimine, krambivastased ained.

Hulgiskleroos kuulub ravimatute haiguste kategooriasse. Seetõttu on nende ravimeetodite eesmärk manifestatsioonide vähendamine ja patsiendi elukvaliteedi parandamine. Sellise haigusega patsientide eluiga sõltub patoloogia olemusest..

Marburgi tõbi

Hemorraagiline palavik või Marburgi tõbi on Marburgi viiruse põhjustatud äge nakkuspatoloogia. See siseneb kehasse kahjustatud naha ning silmade ja suu limaskestade kaudu.

Nakatumine toimub õhus olevate tilkade kaudu ja seksuaalselt. Lisaks võite nakatuda patsiendi vere ja muude eritiste kaudu. Pärast seda, kui inimene haigestub selle haigusega, tekib tal püsiv ja pikaajaline immuunsus. Uuesti nakatumist pole praktikas esinenud. Marburgis hemorraagilise palavikuga patsiendil tekivad maksa, südamelihase, kopsude, neerupealiste, neerude, põrna ja muude elundite nekroos ja verejooksu kolded.

Haiguse sümptomatoloogia sõltub patoloogilise protsessi staadiumist. Inkubatsiooniperiood kestab 2 kuni 16 päeva. Haigusel on äge algus ja seda iseloomustab kehatemperatuuri tõus kõrgele tasemele. Koos temperatuuriga võivad ilmneda külmavärinad. Mürgistuse nähud, nagu väsimus, peavalu, lihas- ja liigesevalu, joobeseisund ja dehüdratsioon, suurenevad. 2-3 päeva pärast seda liituvad seedetrakti talitlushäired ja hemorraagiline sündroom. Rindkere piirkonnas ilmneb torkiv valu, mis intensiivistub hingamise ajal. Lisaks võib patsiendil olla kuiv köha ja tagasiulatuvad õmblusvalud. Valu võib levida kurgu piirkonda. Neelu limaskest muutub väga punaseks. Peaaegu kõigil patsientidel oli kõhulahtisus, mis kestis peaaegu 7 päeva. Selle haiguse iseloomulik tunnus on leetrile sarnane lööve torsos..

Kõik sümptomid süvenevad esimese nädala lõpuks. Samuti võib teil tekkida nina, seedetrakti, suguelundite verejooks. 2 nädala alguseks on kõik joobeseisundi tunnused saavutanud maksimumi. Sel juhul on võimalikud krambid ja teadvusekaotus. Vereanalüüsi kohaselt ilmnevad spetsiifilised muutused: trombotsütopeenia, poikilotsütoos, anisotsütoos, erütrotsüütide granulaarsus.

Kui inimene kahtlustab Marburgi tõbe, hospitaliseeritakse ta kiiresti nakkushaiguste osakonda ja teda tuleb hoida eraldatud kastis. Taastumisperiood võib kesta kuni 21–28 päeva..

Deviku tõbi

Opikomüeliit või Deviku tõbi kroonilises pildis sarnaneb hulgiskleroosiga. See on autoimmuunhaigus, mille põhjuseid pole veel selgitatud. Selle arengu üheks põhjuseks peetakse ajukelme ja veresoone vahelise tõkke läbilaskvuse suurenemist..

Mõned autoimmuunhaigused võivad käivitada Deviku tõve progresseerumise:

  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • Sjogreni sündroom;
  • dermatomüosiit;
  • trombotsütopeeniline purpur.

Haigusel on spetsiifilised sümptomid. Kliinilisi ilminguid põhjustavad halvenenud juhtivad impulsid. Lisaks on mõjutatud nägemisnärvi ja seljaaju kude. Enamikul juhtudest kuulutab haigus end nägemispuudeks:

  • loor silmade ees;
  • silmade pistikupesade valu;
  • ähmane nägemine.

Haiguse progresseerumisega ja piisava ravi puudumisega riskib patsient täielikult oma nägemise kaotada. Mõnel juhul on sümptomite taandareng võimalik silmafunktsioonide osalise taastamisega. Mõnikord juhtub, et müeliit eelneb neuriidile.

Neuromüeliidi optil on kursuse kaks varianti: sümptomite järkjärguline suurenemine koos kesknärvisüsteemi samaaegse kahjustusega. Harvadel juhtudel toimub haiguse monofaasiline kulg. Seda iseloomustab pidev progressioon ja sümptomite süvenemine. Sel juhul suureneb surmaoht. Õige ravi korral patoloogiline protsess aeglustub, kuid täielik taastumine pole tagatud..

Teist varianti, kõige tavalisemat, iseloomustab remissiooni ja ägenemise vahelduv muutus ja seda tähistatakse mõistega "korduv kulg". Sellega kaasnevad ka nägemishäired ja seljaaju talitlushäired. Remissiooni perioodil tunneb inimene end tervena.

Deviku tõve tuvastamiseks viiakse läbi meetmete komplekt. Lisaks standardsetele diagnostilistele protseduuridele viiakse läbi nimmepunktsioon koos tserebrospinaalvedeliku analüüsiga, oftalmoskoopia ning selgroo ja aju MRI.

Deviku tõve ravi on pikk ja keeruline. Peamine ülesanne on aeglustada haiguse progresseerumist ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Ravimiteraapia osana kasutatakse glükokortikosteroide, lihasrelaksante, antidepressante ja tsentraalselt toimivaid valuvaigisteid. Rasketel juhtudel võib patsient seista silmitsi selliste komplikatsioonidega nagu jalgade halvatus, pimedus või vaagnaelundite püsivad talitlushäired. Õigeaegse ja korrektse ravi korral on täielik taastumine tagatud.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Immuunpuudulikkusega inimestel võib tekkida progresseeruv multifokaalne multifokaalne leukoentsefalopaatia. See on nakkushaigus, mille provotseerib Poliomaviiruse perekonda kuuluva JC viiruse tungimine. Patoloogia eripäraks on aju asümmeetriline ja multifokaalne kahjustus. Viirus mõjutab närvilõpmete membraane, mis koosnevad müeliinist. Seetõttu kuulub see haigus demüeliniseerivate patoloogiate rühma..

Peaaegu 85% selle diagnoosiga patsientidest on AIDS või HIV nakatunud. Riskirühma kuuluvad pahaloomuliste kasvajatega patsiendid.

Haiguse peamised sümptomid:

  • meeleolumuutused;
  • nägemispuue;
  • paresteesia ja halvatus;
  • mäluhäired.

Guillaini-Barré sündroom

Äge põletikuline haigus, mida iseloomustab "demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia". See põhineb autoimmuunsetel protsessidel. Haigus avaldub sensoorsetes häiretes, lihasnõrkuses ja valudes. Seda iseloomustab hüpotensioon ja kõõluste reflekside häired. Võib tekkida ka hingamispuudulikkus..

Kõik selle diagnoosiga patsiendid tuleks lubada intensiivravi osakonda. Kuna on oht hingamispuudulikkuse tekkeks ja võib olla vajalik ühendada ventilaator, peaks osakonnas olema intensiivravi osakond. Samuti vajavad patsiendid korralikku hoolt survehaavade ja trombemboolia ennetamisel. Samuti on vaja peatada autoimmuunne protsess. Sel eesmärgil kasutatakse plasmafereesi ja impulsiravi immunoglobuliinidega. Selle diagnoosiga patsientide täielik taastumine peaks olema oodata 6-12 kuu jooksul. Surmad on tingitud kopsupõletikust, hingamispuudulikkusest ja kopsuembooliast.

Sümptomid

Demüelinisatsioon on alati neuroloogiline defitsiit. See märk näitab müeliini hävitamise protsessi algust. Kaasatud on ka immuunsussüsteem. Samuti täheldatakse aju kudesid - seljaaju ja aju atroofiat ning vatsakeste laienemist.

Demüelinisatsiooni ilmingud sõltuvad haiguse tüübist, põhjustavatest teguritest ja fookuse lokaliseerimisest. Kui medulla kahjustus on ebaoluline, kuni 20%, võivad sümptomid puududa. Selle põhjuseks on kompenseeriv funktsioon: terved ajukoed täidavad mõjutatud fookuste ülesandeid. Neuroloogilised sümptomid on haruldased - ainult siis, kui rohkem kui 50% närvikoest on kahjustatud.

Järgnevad levinud demüeliniseerivate ajuhaiguste tunnused:

  • halvatus;
  • piiratud lihaste liikuvus;
  • jäsemete toonilised spasmid;
  • soolte ja põie toimimise rikkumine;
  • pseudobulbaari sündroom (helide halvenenud hääldus, neelamisraskused, hääle muutus);
  • käte peenmotoorika rikkumine;
  • naha tuimus ja kipitus;
  • nägemisfunktsiooni häired (vähenenud nägemisteravus, hägused pildid, kõikuvad silmamunad, värvide moonutused).

Vaatlusalusele patoloogiale iseloomulikke neuropsühholoogilisi häireid põhjustavad mäluhäired ja vaimse aktiivsuse langus, aga ka muutused käitumises ja isiksuseomadused. See väljendub neurooside arengus, depressioonis, orgaanilise geneesi dementsuses, emotsionaalsetes muutustes, tugevas nõrkuses ja vähenenud töövõimes.

Diagnostika

Patoloogia kulgu varases staadiumis koos iseloomulike sümptomite puudumisega avastatakse diagnostilise uuringu käigus kogemata muul põhjusel. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse neuroimaging ja neuroloog määrab ka juhtiva ajufunktsiooni kahjustuse astme. Peamine diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Piltidel näete selgelt kahjustatud koe piirkondi. Kui teete angiograafiat, saate määrata veresoonte kahjustuse määra.

Ravi

Kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus klassifitseeritakse ravimatuks. Terapeutilised meetmed on suunatud patsiendi elukvaliteedi parandamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Sümptomaatilise ravi jaoks määrake:

  • valuvaigistid;
  • rahustid;
  • nootroopikumid;
  • lihaslõõgastid;
  • põletikuvastased ravimid;
  • neuroprotektiivsed ravimid.

Prognoos

Prognoos patsiendi elu kohta sõltub otseselt haiguse kulgu iseloomust, patoloogia tüübist ja mõjutatud ajukoe mahust. Kui haigus diagnoositi varases staadiumis ja alustati adekvaatset ravi, on eluaegne prognoos soodne. Kuid haigust ei saa täielikult ravida. See võib põhjustada puude või surma.

Ajuhaiguse demüeliniseerimine

Demüeliniseerivate haiguste tüübid

Demüeliniseerivate haiguste klassifitseerimine hõlmab jagunemist müelinopaatiaks ja müelinoklastilisuseks. Esimesel juhul toimub müeliini hävitamine aine moodustumise rikkumise tõttu, selle biokeemilise struktuuri muutuse tõttu geneetiliste mutatsioonide tõttu. See on sagedamini kaasasündinud patoloogia (seal on ka omandatud vorm), mille märke täheldatakse varases lapsepõlves. Pärilikke müelinopaatiad nimetatakse leukodüstroofiateks. Omandatud müelinopaatiad jagatakse tüüpideks sõltuvalt esinemise põhjustest:

  1. Toksiline-düsmeboolne. Seotud mürgistuse ja ainevahetushäiretega kehas.
  2. Hüpoksiline-isheemiline. See areneb medulla kudede halvenenud verevoolu ja hapnikuvaeguse taustal.
  3. Nakkuslik ja põletikuline. Nakkusetekitajate poolt põhjustatud (patogeensed või oportunistlikud mikroorganismid).
  4. Põletikuline. Mittenakkuslik etioloogia (jätkake ilma nakkusetekitaja osaluseta).
  5. Traumaatiline. Tekivad aju struktuuride mehaaniliste kahjustuste tõttu.

Müelinoklastikaga kulgeb müeliini süntees normaalselt, membraanrakud hävitatakse väliste ja sisemiste patogeensete tegurite mõjul. Jaotus on meelevaldne, kuna müelinopaatia progresseerub sageli negatiivsete väliste tegurite mõjul, samas kui müelinoklastiline ilmneb tavaliselt patsientidel, kellel on eelsoodumus müeliini kahjustuste tekkeks.

Demüeliniseerivad haigused jagunevad vastavalt kolde asukohale tüüpideks, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi või perifeerset närvisüsteemi (PNS). Kesknärvisüsteemi struktuurides arenevate haiguste hulka kuuluvad hulgiskleroos, leukoentsefalopaatia, leukodüstroofia, baloskleroos (kontsentriline) ja Schilder (difuusne).

PNS-i kiudkestade kahjustus provotseerib haiguste arengut: Charcot-Marie-Tooth amüotroofia, Guillain-Barré sündroom. Näited omandatud müelinopaatiatest: Susaki sündroom ja CLIPPERS. Sage mitteinfektsioosne põletikuline müelinopaatia - sclerosis multiplex.

Sellesse rühma kuuluvad üsna haruldased skleroositüübid: hulgine entsefalomüeliit, pseudotumoorne demüelinisatsioon, hemorraagiline leukoentsefaliit, Balo ja Schilderi skleroos. Nakkuslike ja põletikuliste vormide hulka kuuluvad HIV-entsefaliit, skleroseeriv panentsefaliit, tsütomegaloviiruse entsefaliit. Toksilise-metaboolse vormi näiteks on osmootset tüüpi demüeliniseeriv sündroom, hüpoksilis-isheemilise vormi näiteks Susaki sündroom.

Ravikuur

Närvisüsteemi demüeliniseerivaid haigusi on äärmiselt raske ravida. Mõnikord tuleb haiguse vastu võidelda kogu elu, nagu sclerosis multiplex'i korral, ja Guillain-Barré sündroomi edukaks ravimiseks peate läbima plasmafereesi ja immunoglobuliini süstid..

Põhimõtteliselt hõlmab müeliinkesta hävitamisele iseloomulike haiguste ravikuur järgmisi ravimite rühmi:

  • Monoklonaalsed antikehad. Tysabri tüüpi ravimeid kasutatakse patoloogia peatamiseks aktiivsete lümfotsüütide staadiumis, mis pääseb hävitatud hematoentsefaalbarjäärist. Euroopas peetakse sellist abinõu äärmiselt paljutõotavaks ja haiged inimesed sõltuvad sellest tugevalt, kuid Vene Föderatsioonis ei saa paljud inimesed ravimit lubada. Lõppude lõpuks maksab 1 süst rohkem kui 2000 eurot ja peate seda süstima üks kord kuus;
  • Tsütostaatikumid. Sellised ravimid, näiteks tsüklofosfamiid, pärsivad immuunsussüsteemi, hävitades selle rakud;
  • Immunomodulaatorid. Selliseid ravimeid nagu Copaxone kasutatakse lümfotsüütide aktiivsuse vähendamiseks, tsütokiini sünteesi vähendamiseks ja immuunpõletiku vähendamiseks;
  • Kortikosteroidhormoon. Neid kasutatakse pulsiteraapia vormis, see tähendab eriti suurtes annustes, kuid lühikese aja jooksul..

Lisaks patoloogilise protsessi vastu võitlemiseks mõeldud ravimite peamistele rühmadele vajavad haiged inimesed sümptomaatilist ravi. Lõppude lõpuks on vaja sellised haiguse tunnused peatada:

  • Halvatus ja lihaste parees;
  • Liikumishäired;
  • Uriini ja roojamise probleemid.

Ravi käigus peaks peamine roll olema mitte ainult ravimite laialdasemal kasutamisel, vaid ka patsiendi psühholoogilisel abistamisel. Inimene peab mõistma, et ta on kohustatud elama aktiivset eluviisi ja olema rõõmsameelne. Sel juhul saab patsient elada vanaduseni minimaalsete tagajärgedega, näiteks liikumishäiretega (jäsemete värisemine, võimetus kiiresti liikuda).

Aju demüeliniseeriv haigus pole alati ravitav, kuid ilma selleta viib see patsiendi varsti surma. Sellepärast on oluline haigus õigeaegselt diagnoosida ja alustada ravikuuri, et oleks võimalus säilitada täielik elu. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Peamised sümptomid

Demüelinisatsioon on patoloogia, mis avaldub alati neuroloogilise defitsiidina, mis võimaldab kahtlustada, et müeliini hävitamise protsess on alanud, kui neuroloogilised sümptomid ilmnevad ilmse põhjuseta. Demüeliniseerumisprotsess toimub alati immuunsussüsteemi osalusel, põhjustades ajukoe - aju ja seljaaju atroofiat, vatsakeste laienemist.

Demüelinisatsiooni sümptomid sõltuvad haiguse tüübist, aju, seljaaju või PNS-i struktuuride fookuste põhjustest ja lokaliseerimisest. Medulla ebaolulise kahjustusega (kuni 20%) võivad sümptomid puududa, mis on seotud funktsioonide täieliku kompenseerimisega. Kahjustatud närvikiududele pandud ülesandeid täidavad terved kuded. Neuroloogilised sümptomid ilmnevad tavaliselt siis, kui kahjustatud närvikoe maht ületab 50%. Üldised märgid:

  • Ataksia (lihasrühma konsistentsi häire).
  • Paresis, halvatus.
  • Lihaste hüpotensioon (lihaste nõrkus).
  • Pseudobulbaari sündroom (düsartria - häälduse rikkumine kõneaparaadi elementide sissetungihäire tõttu, düsfaagia - neelamisraskused, düsfoonia - muutused helikõrguses, tämbris, hääle tugevus).
  • Nägemisfunktsiooni häired (nüstagm - silmamunade tahtmatud vibratsioonid, nägemisteravuse halvenemine, vaatevälja kadumine, hägustumine, hägused pildid, värvide moonutused).
  • Nahatundlikkuse muutus, paresteesia (tuimus, kipitus, sügelus, põletustunne).
  • Toonilised spasmid, peamiselt jäsemetes.
  • Kusepõie, soolte talitlushäired.

Neuropsühholoogilisi häireid seostatakse mälu ja vaimse aktiivsuse häiretega, muutustega isiksuses ja käitumises. Patsientidel tekivad sageli neuroosid, orgaaniline dementsus, asteeniline sündroom, depressioon, harvem eufooria. Patsientide meeleolu muutub järsult, neil puudub omaenda käitumise kriitiline analüüs, mis dementsuse taustal põhjustab igapäevaelus arvukalt probleeme.

Prognoos

Patoloogia on krooniline, retsidiivi sagedus sõltub kursuse olemusest. Märgitakse, et esimesel aastal kogevad pooled patsientidest haiguse korduvaid ilminguid. See juhtub sagedamini, kui teraapia katkestatakse..

Prognoos on soodsam juhul, kui sümptomid kasvasid aeglaselt ja võitlus haiguse vastu algas varases staadiumis ega lõpe

Oluline on pöörata tähelepanu neuroloogilistele häiretele viitavate esimeste märkide ilmnemisele.

Paremad väljavaated noortel, neil on pikaajaline remissioon. Eakate inimeste arengu korral põhjustab põletikuline polüneuropaatia, millega kaasnevad pöördumatud neuroloogilised häired, puude ja mõnel juhul isegi surma..

Demüeliniseeriva polüneuropaatia arengut seostatakse põletikuliste protsessidega, millest perifeerne süsteem kannatab. Lihased nõrgenevad, areneb parees. Selle tagajärjel kaotab inimene võime iseseisvalt liikuda, tõusta ja istuda. Haigusest ei ole alati võimalik vabaneda, kuid arsti välja kirjutatud ravimite kasutamine võimaldab teil saavutada remissiooni ja vähendada retsidiive.

Sclerosis multiplex

Skleroosne multiplex cerebrospinalis (sclerosis multiplex, sclerosis multiplex, sclerosis multiplex) on krooniline demüeliniseeriv haigus, mille korral inimese immuunsussüsteem ründab kesknärvisüsteemi. Meie geograafilistes tingimustes on see üsna tavaline haigus. MS mõjutab umbes 60–100 / 100 000 (või enam) inimest, eriti noori ja keskealisi inimesi. Mõnikord võib see areneda vastupidiselt - lapsel (MRI näitab mittetäieliku müelinatsiooni ilminguid) või vastupidi, vanas eas. Haigus avaldub sagedamini 20–40-aastaselt, mõjutab rohkem naisi (naiste ja meeste suhe on 2: 1). Demüeliniseeriva haiguse täpne põhjus on veel määratlemata, kuid MS-i peetakse praegu krooniliseks põletikuliseks autoimmuunseks häireks, mis pärineb raku immuunsusest. Demüeliniseeriva haiguse arengut mõjutavad mitmed tegurid - geneetilised, keskkondlikud.

Sümptomid

Hulgiskleroos on ettearvamatu, see avaldub igal inimesel individuaalselt. Kergemal kujul võivad sümptomid aja jooksul kaduda. Muudel juhtudel ründab demüeliniseeriv haigus kiiresti, jättes püsivad tagajärjed. Valdavad kliinilised nähud sõltuvad aju demüelinisatsiooni fookuste asukohast. Haiguse alguses ilmneb järgmine kliiniline pilt:

  • Optiline retrobulbaarne neuriit on ühepoolne nägemishäire, mis taandub tavaliselt kiiresti ja täielikult. Mõnikord jääb keskne kariloom (võrkkesta koht, mis ei reageeri langeva valgusega füsioloogiliselt, tuntud ka kui pimeala).
  • Tundlikud sümptomid - peamiselt paresteesia (ebameeldiv kipitus, sügelus, naha põletustunne ilma püsivate mõjudeta) üla- ja alajäsemetel, enamasti asümmeetrilised. Nõrkus või tuimus ühes või enamas jäsemes on selle seisundi esimene märk umbes pooltel patsientidest. Noorematel patsientidel võib kolmiknärvi neuralgia olla sekundaarne.
  • Vestibulaarsündroom (vestibulaarse aparatuuri tasakaalustamatus) on peamiselt keskne, mõnikord raske pearinglus. Nüstagm (silmalaugude võnkuv liikumine) on tavaline isegi ilma subjektiivsete vestibulaarsete sümptomiteta. Tavalisteks sümptomiteks on diploopia (kahekordne nägemine) ja tuumadevaheline oftalmoplegia (emakakaela - kuklaluu ​​närvide kahjustused). Mõnikord võib SM alata ägeda hajutatud entsefaliidi (aju äge põletik) pildiga.
  • Spastiliste liikumissümptomite esinemine - haiguse alguses ei esine väljendunud halvatust ega spastilisust (lihaskiudude suurenenud pinge enam-vähem sagedase lihaste tõmblemisega). Sümptomitega kaasneb suurenenud väsimus, ebakindlus kõndimisel, nõrkus ja kohmakus. Uurimisel selgub hüperrefleksia (suurenenud refleksid) koos spasmiliste püramiidsete nähtustega, sageli - kõhu reflekside summutamine.
  • Ajukelme kahjustused on tavaline peaaju sümptom, mille intensiivsus varieerub alates ühest jäseme kergest ataksiast (liikumise koordinatsiooni puudumisest) kuni kõndimise raske ataksiani, tasakaaluprobleemideni, mida võib seostada ka lülisamba ataksiaga (tasakaalustamatus süveneb pimedas ja kinniste silmadega).
  • Sulgurlihaste häired, eriti kuseteede, sagedane urineerimisvajadus, mis tuleb teha kohe (põis on väikese mahutavusega, sageli kahaneb, kui sisu koguneb). Hiljem lisatakse säilitamine või uriinipidamatus. Võib esineda ka seksuaalfunktsiooni häireid (impotentsus).
  • Vaimsed sümptomid - afektiivsus, depressiivsed sündroomid, eufooria. Intelligentsus pole kahjustatud. Tavaline on väsimus.

Muud ilmingud on väga mitmekesised. Ohtlikul pahaloomulisel kujul on erinevaid variante, mille korral patsient magab mitu aastat voodis. Võib tulla surm. Healoomuliste vormide korral on patsient paljude aastate jooksul liikuv, tal on ainult väikesed sümptomid. Sellest hoolimata enamikul juhtudel väheneb dünaamika mitme aasta jooksul järk-järgult, domineerida võivad spastilised ja väikeaju sümptomid koos tõsise ataksiaga, tahtlik treemor, kombineeritud spastilis-ataksilised ilmingud..

Prognoos

Soodsat tulemust on äärmiselt harva oodata. Kui ravi ei alustatud õigeaegselt, võib patoloogia muutuda krooniliseks vormiks, mis on tulvil halvatuse ja lihaste atroofiaga. Samuti on võimalik välja töötada dementsus, mille tagajärjeks on ainult surm..

Kui haiguse alguses on võimalik aksonite müelinisatsiooni ravida ja taastada, siis kui kahjustused levivad kogu ajus, on keha funktsionaalsus häiritud: hingamise, neelamise ja kõne katkestused. Hulgiskleroos on alati invaliidistav. Selliseid rikkumisi on võimatu ravida, saate ainult takistada edasist arengut.

Ehkki demüeliniseerivaid haigusi ei saa täielikult ravida, saab neid parandada. Kui alustate ravi õigeaegselt, saate aeglustada patoloogilisi muutusi ja leevendada sümptomeid. Kuid nende oht seisneb selles, et neid pole alati kohe märgata ja ägedad vormid arenevad liiga kiiresti, et neil oleks aega midagi teha..

Haiguse käik

Demüeliniseerivate protsesside ilmingud sõltuvad sellest, millises ajuosas patoloogiline protsess algas ja millises kahjustuse astmes. Patoloogia arengu alguses ilmnevad nägemisfunktsiooni rikkumised. Alguses arvab patsient, et on lihtsalt väsinud, kuid järk-järgult ei saa ta manifestatsioone tähelepanuta jätta ja läheb arsti juurde.

Demüelinisatsiooni tüübi kindlaksmääramine ainuüksi sümptomite põhjal on keeruline. Seetõttu on vaja täiendavaid eksameid. Manifestatsioonid sõltuvad patoloogiliste muutuste vormist.

Sclerosis multiplex

Aju demüelinisatsiooni fookused on kõige sagedamini sclerosis multiplex'i korral. Haigusega kaasneb autoimmuniseerumine, närvikiudude kahjustus, müeliinkestade lagunemine ja kahjustatud piirkondade asendamine sidekoega.

Rikkumiste põhjused pole veel täielikult kindlaks tehtud. Arvatakse, et aju mõjutab kõige enam halb pärilikkus, välised tingimused, nakatumine viiruste ja bakteritega. Tavaliselt on kahjustatud aju ja seljaaju..

Patoloogia võib avalduda:

  • parees ja halvatus, suurenenud kõõluste refleksid, lihaskrambid;
  • tasakaalu ja peenmotoorika rikkumine;
  • näolihaste nõrgenemine, neelamisrefleks, kõnefunktsioon;
  • tundlikkuse muutus;
  • impotentsus, kõhukinnisus, uriinipidamatus või uriinipeetus;
  • nägemise halvenemine, selle väljade ahenemine, heleduse ja värvitaju halvenemine.

Kirjeldatud sümptomatoloogiaga võib kaasneda depressioon, vähenenud emotsionaalne taust, eufooria või meeleheide. Kui ilmub mitu fookust, väheneb intelligentsus ja mõtlemine.

Marburgi tõbi

See on aju aine kõige ohtlikum kahjustus. Patoloogia ilmneb järsult ja sellega kaasneb sümptomite kiire suurenemine. See mõjutab patsiendi seisundit kõige negatiivsemal viisil. Inimene võib surra mõne kuu pärast.

Haigus meenutab algselt nakkust ja sellega kaasnevad palavik, krambid. Müeliini hävimisega halvenevad motoorsed funktsioonid, tundlikkus ja teadvus. Iseloomustab tugeva valu ilmnemine peas ja oksendamine, koljusisese rõhu tõus. Pahaloomulises protsessis mõjutab ajutüvi, mille käigus kogutakse kraniaalnärvide tuuma.

Deviku tõbi

Sel juhul kahjustatakse nägemisnärve ja seljaaju. Patoloogilise protsessi äge areng viib täieliku pimedaksjäämiseni. Tulenevalt asjaolust, et haigus mõjutab seljaaju, kannatab inimene pareesi, halvatuse, vaagnaelundite funktsioonide häirete, tundlikkuse häirete all.

Erksad ilmingud patsiendil ilmnevad kahe kuu jooksul alates patoloogia arengu algusest. Täiskasvanutel pole võimalust soodsaks tulemuseks. Patoloogia korral lastel võib seisundit parandada tänu immunosupressantide ja glükokortikosteroidide kasutamisele.

Multifokaalne entsefalopaatia

Seda tüüpi demüeliniseerumine toimub vanematel inimestel. Samal ajal kannatab patsient krambihoogude, pareesi, halvatuse, nägemishäirete, intellektivõime vähenemise ja dementsuse käes..

Müeliinkestade kahjustusprotsessiga kaasneb immuunsüsteemi häire.

Guillaini-Barré sündroom

Sel juhul on perifeersete närvide kahjustuse tagajärjel aju funktsioonid kahjustatud. Kõige sagedamini mõjutab patoloogia mehi. Samal ajal on patsientidel parees, lihased, liigesed valutavad, südamerütm on häiritud, suureneb higistamine, vererõhk muutub järsult.

Demüeliniseerivate haiguste ravi tunnused

Demüelinisatsiooni raviks kasutatakse kahte lähenemisviisi:

  • Sümptomaatiline ravi;
  • Patogeneetiline ravi.

Patogeneetiline teraapia on suunatud müeliinkiudude hävitamise pidurdamisele, tsirkuleerivate autoantikehade ja immuunkomplekside kõrvaldamisele. Valitud ravimeid peetakse üldiselt interferoonideks - beetaferoon, avonex, kopaksoon.

Betaferoni kasutatakse aktiivselt hulgiskleroosi ravis. On tõestatud, et pikaajalise 8 miljoni ühiku manustamisega väheneb haiguse progresseerumise oht kolmandiku võrra, väheneb puude tõenäosus ja ägenemiste sagedus. Ravimit süstitakse naha alla igal teisel päeval..

Immunoglobuliinipreparaatide (sandoglobuliin, ImBio) eesmärk on vähendada autoantikehade tootmist ja vähendada immuunkomplekside teket. Neid kasutatakse paljude demüeliniseerivate haiguste ägenemiseks viis päeva, intravenoosselt manustatuna kiirusega 0,4 grammi kehakaalu kilogrammi kohta. Kui soovitud efekti ei saavutata, võib ravi jätkata poole annusega..

Eelmise sajandi lõpus töötati välja tserebrospinaalvedeliku filtreerimise meetod, milles eemaldatakse autoantikehad. Ravikuur hõlmab kuni kaheksa protseduuri, mille jooksul spetsiaalsete filtrite kaudu läbib kuni 150 ml tserebrospinaalvedelikku.

Demüeliniseerimisel kasutatakse traditsiooniliselt plasmafereesi, hormonaalset ravi ja tsütostaatikume. Plasmaferees on suunatud ringlevate antikehade ja immuunkomplekside eemaldamiseks vereringest. Glükokortikoidid (prednisoloon, deksametasoon) vähendavad immuunsussüsteemi aktiivsust, pärsivad antimüeliini valkude tootmist ja omavad põletikuvastast toimet. Neid määratakse kuni nädala jooksul suurtes annustes. Tsütostaatikumid (metotreksaat, tsüklofosfamiid) on rakendatavad raskekujulise autoimmuniseerimisega patoloogia rasketes vormides.

Sümptomaatiline teraapia hõlmab nootroopikume (piratsetaam), valuvaigisteid, krambivastaseid aineid, neuroprotektoreid (glütsiin, semax), lihasrelaksante (midokalm) spastilise halvatuse korral. Närvide ülekande parandamiseks on ette nähtud B-vitamiinid ja depressiivsetes tingimustes antidepressandid.

Demüeliniseeriva patoloogia ravi eesmärk ei ole patsiendi täielik vabanemine nende haiguste patogeneesi iseärasuste tõttu. Selle eesmärk on piirata antikehade hävitavat toimet, pikendada eluiga ja parandada selle kvaliteeti. Demüelinisatsiooni edasiseks uurimiseks on loodud rahvusvahelised rühmad ning eri riikide teadlaste jõupingutused võimaldavad juba praegu pakkuda patsientidele tõhusat ravi, kuigi paljude vormide prognoos on endiselt väga tõsine..

Deviku tõbi

Opikomüeliit või Deviku tõbi kroonilises pildis sarnaneb hulgiskleroosiga. See on autoimmuunhaigus, mille põhjuseid pole veel selgitatud. Selle arengu üheks põhjuseks peetakse ajukelme ja veresoone vahelise tõkke läbilaskvuse suurenemist..

Mõned autoimmuunhaigused võivad käivitada Deviku tõve progresseerumise:

  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • Sjogreni sündroom;
  • dermatomüosiit;
  • trombotsütopeeniline purpur.

Haigusel on spetsiifilised sümptomid. Kliinilisi ilminguid põhjustavad halvenenud juhtivad impulsid. Lisaks on mõjutatud nägemisnärvi ja seljaaju kude. Enamikul juhtudest kuulutab haigus end nägemispuudeks:

  • loor silmade ees;
  • silmade pistikupesade valu;
  • ähmane nägemine.

Haiguse progresseerumisega ja piisava ravi puudumisega riskib patsient täielikult oma nägemise kaotada. Mõnel juhul on sümptomite taandareng võimalik silmafunktsioonide osalise taastamisega. Mõnikord juhtub, et müeliit eelneb neuriidile.

Neuromüeliidi optil on kursuse kaks varianti: sümptomite järkjärguline suurenemine koos kesknärvisüsteemi samaaegse kahjustusega. Harvadel juhtudel toimub haiguse monofaasiline kulg. Seda iseloomustab pidev progressioon ja sümptomite süvenemine. Sel juhul suureneb surmaoht. Õige ravi korral patoloogiline protsess aeglustub, kuid täielik taastumine pole tagatud..

Teist varianti, kõige tavalisemat, iseloomustab remissiooni ja ägenemise vahelduv muutus ja seda tähistatakse mõistega "korduv kulg". Sellega kaasnevad ka nägemishäired ja seljaaju talitlushäired. Remissiooni perioodil tunneb inimene end tervena.

Deviku tõve tuvastamiseks viiakse läbi meetmete komplekt. Lisaks standardsetele diagnostilistele protseduuridele viiakse läbi nimmepunktsioon koos tserebrospinaalvedeliku analüüsiga, oftalmoskoopia ning selgroo ja aju MRI.

Deviku tõve ravi on pikk ja keeruline. Peamine ülesanne on aeglustada haiguse progresseerumist ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Ravimiteraapia osana kasutatakse glükokortikosteroide, lihasrelaksante, antidepressante ja tsentraalselt toimivaid valuvaigisteid. Rasketel juhtudel võib patsient seista silmitsi selliste komplikatsioonidega nagu jalgade halvatus, pimedus või vaagnaelundite püsivad talitlushäired. Õigeaegse ja korrektse ravi korral on täielik taastumine tagatud.

Kõik aju demüeliniseerumisprotsessi kohta

Aju demüeliniseeriv protsess on haigus, mille korral närvikiud ümbris atroofeerub. Sel juhul hävitatakse närviühendused, aju juhtivusfunktsioonid on häiritud..

Tavaliselt viidatakse seda tüüpi patoloogilistele protsessidele - sclerosis multiplex, Aleksandri tõbi, entsefaliit, polüradikuloneuriit, panentsefaliit ja muud haigused.

Mis võib põhjustada demüelinisatsiooni

Demüelinisatsiooni põhjused pole siiani täielikult teada. Kaasaegne meditsiin võimaldab kindlaks teha kolm peamist katalüsaatorit, mis suurendavad häirete tekke riski.

Arvatakse, et demüelinisatsioon toimub järgmistel põhjustel:

  • Geneetiline tegur - haigus areneb pärilike haiguste taustal. Patoloogilised häired esinevad aminoatsiduuria, leukodüstroofia jne taustal..
  • Omandatud tegur - müeliinkestad on kahjustatud vereringesse sattunud nakkuse põhjustatud põletikuliste haiguste tõttu. Võib olla vaktsineerimise tagajärg. Harvemini põhjustavad patoloogilised muutused vigastusi, täheldatakse demüelinisatsiooni ja pärast kasvaja eemaldamist.
  • Haiguste taustal - ägeda ristmüeliidi, difuusse ja hulgiskleroosi tagajärjel ilmnevad närvikiudude, eriti müeliini kesta struktuuri rikkumised. Kahjustuse katalüsaatoriteks on ainevahetuse probleemid, teatud vitamiinide vaegus, müelinoos ja muud seisundid..

Peaaju demüelinisatsiooni sümptomid

Demüeliniseeriva protsessi tunnused ilmnevad häirete algfaasis peaaegu kohe. Sümptomid võimaldavad teil kindlaks teha kesknärvisüsteemi probleemide olemasolu. Täiendav MRI-uuring aitab täpset diagnoosi panna.

Rikkumisi iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • Suurenenud ja krooniline väsimus.
  • Peenmotoorika häired - värinad, tundlikkuse kadu käte jäsemetes.
  • Probleemid siseorganite töös - sageli kannatavad väikese vaagna elundid. Patsiendil on fekaalipidamatus, vabatahtlik urineerimine.
  • Psühhoemotsionaalsed häired - demüeliniseeriva iseloomuga multifokaalne ajukahjustus, millega sageli kaasnevad probleemid patsiendi vaimses seisundis: unustamine, hallutsinatsioonid ja intellektuaalsete võimete langus. ja muud psühholoogilised patoloogiad.
  • Neuroloogilised häired - demüeliniseeriva iseloomuga aju fokaalsed muutused avalduvad keha motoorsete funktsioonide ja liikuvuse, pareesi ja epilepsiahoogude häiretes. Sümptomid sõltuvad sellest, milline aju osa on kahjustatud.

Mis juhtub demüeliniseeriva protsessiga

Aju ajukoore demüelinisatsiooni fookused valge ja halli aines viivad keha oluliste funktsioonide kadumiseni. Sõltuvalt kahjustuste lokaliseerimisest täheldatakse spetsiifilisi ilminguid ja häireid.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Sageli areneb sekundaarsetest teguritest: operatsioonist ja / või põletikust tulenev demüelinisatsioon krooniliseks vormiks. Haiguse arenguga on järk-järgult progresseeruv lihaskoe atroofia, jäsemete halvatus ja keha kõige olulisemate funktsioonide kadumine..

Üksikud demüelinisatsiooni kolded aju valgetes ainetes on kalduvus ülekasvule. Selle tagajärjel võib järk-järgult progresseeruva haiguse tagajärjeks olla seisund, mille korral patsient ei saa iseseisvalt neelata, rääkida, hingata. Närvikiudude ümbrise kahjustuse kõige tõsisem ilming on surm..