Hulgimüeloom. Müeloomi toitumine ja eeldatav eluiga

Spasm

Mis see on: müeloom (kreeka keelest "müelos" - luuüdi, "ohma" - mis tahes kasvajate üldnimi) - verevähk, luuüdis kasvav pahaloomuline kasvaja. Mõnikord nimetatakse seda haigust ekslikult "vähiks". Kasvaja koosneb peamiselt plasmarakkudest - rakkudest, mis vastutavad immuunsuse, nakkushaiguste vastase võitluse ja immunoglobuliinide tootmise eest. Need rakud kasvavad B-lümfotsüütidest, kuid nende küpsemise protsessi mitmesuguste rikkumistega ilmnevad kasvaja kloonid, mis põhjustavad müeloomi algust. Müeloomi pahaloomulised moodustised infiltreerivad torukujuliste luude luuüdi, mõjutades neid.

Plasmablastide ja plasmarakkude paljunemine luuüdis soodustab paraproteiinide sünteesi - ebanormaalsed valgud, immunoglobuliinid, mis antud juhul ei täida oma kaitsefunktsioone, kuid nende suurenenud kogus paksutab verd, kahjustab mitmesuguseid siseorganeid..

Haigus eristatakse vastavalt valkude (immunoglobuliinide) ühele klassile kuulumise immunokeemilistest omadustest. Näiteks määrab IgE klassi valkude välimus E-müeloomi olemasolu.

Müeloomi tüübid

Müeloomil on mitu varianti.

Üksildane vorm on üks infiltratsiooni fookus, mis on enamasti koondunud lamedatesse luudesse.

Iisraeli juhtivad kliinikud

Üldistatud vorm jaguneb järgmiselt:

  • Hajus müeloom (luuüdi kahjustus);
  • Hajus fokaalne müeloom (muude elundite, näiteks neerude kahjustus);
  • Hulgimüeloom (tuumori infiltratsioonide teke kogu kehas).

Samuti erinevad müeloomid kasvajarakkude koostises:

  • Plasmasüütiline;
  • Plasmablastiline;
  • Polümorfne-rakuline;
  • Väike rakk.

Eritatud paraproteiinide immunokeemilistel omadustel on mitu:

  • Bens-Jonesi müeloom (nimetatakse kerge ahela haiguseks);
  • Müeloomid A, G ja M;
  • Mittesekreteeriv müeloom;
  • Diklooniline müeloom;
  • Müeloom M.

70% juhtudest ilmneb müeloom G, 20% juhtudest - müeloom A, veidi harvemini (15%) Bens-Jonesi müeloom.

Haiguse etapid

Haiguse kulgu võib jagada kolme etappi:

  • I - esialgsete manifestatsioonide etapp;
  • II - üksikasjaliku kliinilise pildi etapp;
  • III - terminali staadium;

I etapp on asümptomaatiline periood, mille jooksul puuduvad kliinilised tunnused ja muutused patsiendi seisundis.

II etapp - kus kõik müeloomile iseloomulikud kliinilised sümptomid on kõige selgemalt väljendunud.

III etapp on terminal. Müeloom levib erinevatesse siseorganitesse.

On olemas alajaod A ja B, mida iseloomustab neerupuudulikkuse olemasolu või puudumine patsiendil..

Manifestatsioonid ja sümptomid

Sageli areneb müeloom ilma erilist tähelepanu äratamata, mis väljendub luuvalus. Arengu tagajärjel levib haigus lamedate luude siseosadesse (abaluud, rinnaku, selgroolülid, kolju) või torukujuliste luude epifüüsi. Sageli on avastatud müelosarkoom - pahaloomulised elemendid, mis koosnevad peamiselt valgetest verelibledest. Seejärel tekivad luudele moodustised ümardatud pehme aine kujul, mis on tüüpiline difuusse nodulaarse müeloomi (müeloblastoomi) korral, luukoe aga hävib.

On juhtumeid, kui haigus on teatud perioodini nähtamatu ja ilmneb järsult spontaanne luumurd - osteodüsstruktsiooni tagajärjed.

Seedetrakti häired, nägemiskahjustused, ebaühtlane kehatemperatuur, üldine nõrkus, aneemia, privaatsed nakkushaigused: ilmneb tavaline gripp vulva või emakakaela leukoplakiani. Siseorganite kahjustuse tagajärjel tekivad hüpohondriumis ebameeldivad aistingud ja valud, südamepekslemine, raskustunne. Juhtub, et müeloomisõlmed pigistavad aju, tekivad peavalud. Lisaks on võimalikud selgroolülide ketaste patoloogilised muutused, mis põhjustavad müeloradikuloiskeemiat, seljaaju verevarustuse halvenemist..

Haiguse põhjused. Riskitegurid

Müeloomi arengu põhjused pole kindlalt teada. Võimalik on välja tuua ainult üldised tegurid, mis soodustavad vähktõve avaldumist üldiselt. Üsna sageli leitakse müeloomi eakatel (üle 65-aastastel) inimestel, inimestel, kes puutuvad kokku mis tahes ioniseeriva kiirgusega, pikaajalisel kokkupuutel naftasaaduste, asbesti ja muude toksiliste ainetega. Müeloomis mängivad teatud rolli rass, viirusnakkused, stress ja geneetiline eelsoodumus..

Statistika kohaselt esineb mustanahaliste hulgas müeloomi peaaegu kaks korda sagedamini kui valgenahaliste seas, kuid selle jaotuse põhjust pole veel suudetud kindlaks teha.

Müeloomi põhjuste uurimisel mängib olulist rolli geeniuuringud, millel on võime tuvastada geene, mis nende mutatsioonide tagajärjel võivad kasvajat põhjustada.

Diagnostika

Müeloomi diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorseid uuringumeetodeid. Kõige iseloomulikumaid muutusi saab tuvastada vere ja uriini üldanalüüsi põhjal, pöörates tähelepanu järgmistele näitajatele: liiga kõrge kaltsiumi sisaldus uriinis või vereseerumis, samal ajal kõrge valgu tase uriinis ning väike arv punaseid vereliblesid, trombotsüüte ja hemoglobiini, 80 mm / h ja kõrgem kui ESR. Kõrge vere üldvalk madala albumiiniga.

Täpsema diagnoosi annab monoklonaalsete paraproteiinide määratlus, Bens-Jonesi valgu uriinianalüüs. Positiivne test annab neerutuubulite kaudu läbivate paraproteiinide kergete ahelate olemasolu. Lisaks viiakse läbi veel rida teisi uuringuid: röntgenograafia, luude tomograafia, luuüdi trepanobiopsia, tsütogeneetilised uuringud, mille abil määratakse veres immunoglobuliini kvantitatiivsed näitajad.

Ühe analüüsi tegemine ei ole õige diagnoosi jaoks piisav, seetõttu on uuringu lõpptulemuse jaoks vaja võrrelda kõiki andmeid haiguse tunnuste kliiniliste ilmingutega..

Ravi

Müeloomi ravib haiglas hematoloog. Müeloom viitab vereloome kudede ravimatutele kahjustustele, mille täielik paranemine on võimalik ainult luuüdi siirdamisega, kuid õige ja õigeaegne ravi võimaldab kasvajat kontrolli all hoida.

Müeloomi ravi etapid:

  • Tsütostaatiline ravi;
  • Kiiritusravi;
  • Alfa2-interferooni määramine;
  • Tüsistuste ennetamine ja ravi;
  • Luuüdi siirdamine.

Müeloomi raviks mõeldud kompleksi peamine osa on keemiaravi. Lisaks kasutatakse haiguse õige prognoosi põhjal ka muid uusi ravimeetodeid. Haigusstaadiumis IA või IIA asümptomaatilisel käigul lükatakse ravi edasi, kuid patsienti jälgitakse pidevalt, jälgitakse vere koostist. Kui haiguse staadium on läinud laiendatud staadiumisse, on ette nähtud tsütostaatikumid ja keemiaravi.

Tahad saada hinnapakkumist raviks?

* Ainult tingimusel, et patsiendi haiguse kohta on andmed saadud, saab kliiniku esindaja välja arvutada täpse ravihinnangu.

Keemiaravi näidustused:

  • Aneemia;
  • Hüperkaltseemia (suurenenud seerumi kaltsiumitase);
  • Amüloidoos;
  • Hüperviskoosne ja hemorraagiline sündroom;
  • Luude kahjustused;
  • Neerukahjustus.

Keemiaravi on kahte tüüpi: tavaline ja suurtes annustes. Nii tuntud ravimid "Melferan", "Sarcolysin", "Tsüklofosfamiid" kui ka uued, kaasaegsemad, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib".

Üle 65-aastaste patsientide raviks kasutage Prednisolooni, Vinkristiini, Alkerani, Tsüklofosfamiidi. Neid kasutatakse ka haiguse kõige agressiivsema vormi jaoks. Luumüeloomi korral kasutatakse ka bisfosfonaate (Bonefos, Aredia, Bondronat), mis pärsivad müeloomi enda kasvu, pärsivad osteoklastide aktiivsust ja võivad peatada luukoe hävimise. Alla 65-aastastele patsientidele pärast standardset keemiaravi võib välja kirjutada suurtes annustes keemiaravi kuni tüvirakkude siirdamiseni (enda või doonori).

Kiiritusravi kasutatakse peamiselt tugeva valusündroomiga luukoe kahjustuste ja kudede hävitamise suurte fookuste korral, üksildase müeloomi korral, samuti nõrkade patsientide puhul kui palliatiivset ravimeetodit. Ravi täiendusena on ette nähtud Deksametasoon.

Säilitusravina on remissiooni põdevatel patsientidel mitu aastat ette nähtud suured alfa2-interferooni annused.

Tüsistuste ennetamine ja ravi põhineb neerufunktsiooni korrigeerimisel neerupuudulikkuse korral, diureetikumide kasutamisel, dieedil, prasmafereesil (vere puhastamine paraproteiinidest) või hemodialüüsil raskematel juhtudel, verekomponentide vereülekandel aneemia korral. Lisaks nakkushaiguste mahasurumine antibiootikumide kasutamisega (tavaliselt laia toimespektriga), võõrutusravi.

Suurt tähelepanu pööratakse kaltsiumi sisalduse normaliseerimisele diureetikumide, kaltsitriini abil. Hüdratsiooni, mineraalvee joomise ja infusioonidega ravitakse erineva astme hüperkaltseemiat. Luumurdude jaoks kasutatakse osteosünteesi, veojõudu, kirurgilist ravi.

Luuüdi siirdamine

Tüsistuste kõrge riski tõttu (eriti vanematel patsientidel) ei kasutata luuüdi siirdamist müeloomi ravis praegu laialdaselt. Kõige vastuvõetavam variant on tüvirakkude siirdamine doonori või patsiendi enda poolt, mis võib ravida umbes 20% patsientidest.

Müeloomi kirurgilist kirurgilist ravi kasutatakse selgroo kahjustuste, närvijuurte, veresoonte või muude elutähtsate elundite tihendamiseks või luude tugevdamiseks ja fikseerimiseks luumurdudes.

Dieet ja toitumine

Müeloomi söögikordade hulka ei kuulu koogid, maiustused, borš ega muud rasvased, vürtsikad, soolased ja suitsutatud toidud. Samuti on ebasoovitavad rikkalikud jahutooted, hirss, oder, rukkileib, kaunviljad, täispiim ja kääritatud piimatooted, mahlad, gaseeritud joogid ja kalja.

Sa pead sööma väikeste portsjonitena. Normaalse leukotsüütide tasemega võib dieeti lisada mune, kala, tailiha, küüliku, kana ja maksa. Teraviljapuder, kuivatatud leib. Lubatud on värsked või keedetud puu- ja köögiviljad.

Vere segmenteeritud leukotsüütide (neutrofiilide) arvu vähenemise ja düspeptiliste ilmingute korral võite lisada dieeti riisipudru või riisisupi.

Soovitav on süüa toitu, mis sisaldab kaltsiumi, B- ja C-vitamiini, valgukogusega kuni kaks grammi kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Keemiaravi ja normaalse neerufunktsiooni korral on vedeliku tarbimine kuni kolm liitrit. Võite juua kompotid, želee, tee, kibuvitsapuljong.

Näiteks hommikusöögiks mõeldud keemiaravi ajal võite süüa leiba ja võid, aurutatud omleti või manna pajaroog, rohelist teed, kohvi. Lõunaks - topeltkatlas küpsetatud veiseliha kotletid, madala pulbriga supp lihapuljongiga, kuivatatud leib, kompott. Lõuna ja õhtusöögi vahel võite juua marjaželeed, süüa küpsiseid (kuiv). Õhtusöögiks keedetud tailiha, riisiriis, kibuvitsapuljong.

Eeldatav eluiga müeloomis

Sõltuvalt haiguse vormist ja selle käigust võib ravi alustamise staadiumis patsiendi eluea prognoos varieeruda mõnest kuust kuni tosina aastani. See on tingitud ka haiguse reageerimisest ravile, muude patoloogiate olemasolust ja patsientide vanusest. Lisaks tekivad müeloomi korral rasked komplikatsioonid, mis põhjustavad surmava tulemuse: neerupuudulikkus, sepsis, verejooks, siseorganite kahjustused tsütostaatikume kasutades.

Tavaline keemiaravi korral on keskmine eeldatav eluiga 3 aastat. Kemikaalide suurtes annustes - 5 aastat. Keemiaravi suhtes ülitundlike inimeste eluiga on alla 4 aasta. Pikaajalise raviga keemiliste ravimitega ei ole välistatud sekundaarse müeloomi resistentsuse teke, mis muundub ägedaks leukeemiaks. Müeloomil on kõrge pahaloomulisus, täielik ravi on väga haruldane.

IA etapis on keskmine eluiga umbes viis aastat, IIIB etapis - vähem kui 15 kuud.

Müeloom (hulgimüeloom) - tüübid (mitu, hajus, üksildane jne), sümptomid ja staadiumid, diagnoosimine, ravimeetodid, oodatav eluiga ja prognoos

Sait pakub taustteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi tuleb läbi viia spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on ekspertide konsultatsioon!

Hulgimüeloomi nimetatakse ka müeloomiks, Rustitsky-Kahleri ​​haiguseks, generaliseerunud plasmasütoomiks, müelomatoosiks või retikuloplasmatsütoosiks. Kõige sagedamini kasutatakse selle patoloogia tähistamiseks kahte terminit - need on müeloom ja müeloom. Järgmises tekstis kasutame neid termineid ka sünonüümidena..

Niisiis, müeloom on üks hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate sortidest, mida tavaliselt nimetatakse "verevähiks". See tähendab, et müeloom on haigus, mida iseloomustab teatud tüüpi vererakkude (plasmarakkude) pahaloomuline suurenemine, mis toodavad ebanormaalset valku - paraproteiini. Lisaks sellele kasvab vererakkude ja luuüdi plasmarakkude arv nende rakkude mutatsioonide tõttu. Ja just mutatsioon põhjustab nende sünteesimist suures koguses paraproteiini.

Muteerunud plasmarakkude arvu püsiv suurenemine normist kõrgemal on peamine kriteerium, miks müeloomi klassifitseeritakse pahaloomulise kasvaja tüübiks. Müeloom erineb muu lokaliseerimisega vähist (näiteks munasarjade, soolte ja muude elundite vähk) selle poolest, et kasvajarakud võivad viivitamatult asuda erinevates elundites ja kudedes, kus neid vereringe viib.

Luuüdi suure hulga plasmarakkude tõttu on vereloome normaalne protsess häiritud ja luud hävitatud ning paraproteiin ladestub paljudesse elunditesse ja kudedesse, häirides nende toimimist ja põhjustades haiguse polümorfse ja mitmekesise kliinilise pildi tekkimist.

Müeloom - üldised omadused

Määratluse kohaselt on müeloom pahaloomuline haigus, mida iseloomustab monoklonaalsete plasmarakkude suurenenud proliferatsioon (paljunemine) ja akumuleerumine luuüdis, mis omakorda sünteesib ja eritab vereringesse ebanormaalseid valke, mida nimetatakse paraproteiinideks..

Müeloomi olemuse mõistmiseks on vaja teada, millised on plasmotsüüdid üldiselt ja eriti monoklonaalsed plasmarakud, aga ka nende eritavad paraproteiinid. Sama oluline on omada selget arusaamist rakkude muutuste olemusest, mis põhjustasid nende kontrollimatu paljunemise, ja patoloogiliste valkude struktuurist. Vaatleme kõiki neid mõisteid eraldi..

Niisiis, kõik plasmarakud (patoloogilised ja normaalsed) on rakud, mis on moodustatud B-lümfotsüütidest. Normaalsete plasmatsüütide moodustumise protsess on üsna keeruline ja selle käivitab alati mõne võõra mikroorganismi tungimine verre. Fakt on see, et pärast mikroobide sisenemist vereringesse "kohtub" mingil hetkel ringlev B-lümfotsüüt, mis tunneb selles ära võõra ja seetõttu hävitatakse. Pärast seda aktiveeritakse antigeeniga kohtunud B-lümfotsüüt, mis siseneb oma asukohale lähimasse lümfisõlme. Näiteks kui B-lümfotsüüt puutus kokku soolestiku patogeense mikroobiga, satub see Peyeri plaastritesse - soole lümfoidkoe spetsiaalsetesse akumulatsioonidesse jne..

Lümfisõlmedes B-lümfotsüüdid muutuvad ja omandavad võime toota ainult üht tüüpi antikehi (immunoglobuliinid), mis hävitavad konkreetselt selle patogeense mikroorganismi tüübi, millega ta kokku puutub. See tähendab, et kui B-lümfotsüüdid kohtusid punetiste viirusega, siis on lümfisõlmedes võime toota antikehi ainult selle mikroobi vastu. Seetõttu ei suuda punetiste viiruse vastased antikehad hävitada meningokokki ega ühtegi muud mikroobi. Tänu sellele mehhanismile saavutatakse immuunsussüsteemi tegevuse selektiivsus, mis hävitab ainult patogeensed mikroobid ja ei kahjusta erinevate elundite ja süsteemide normaalse mikrofloora esindajaid..

B-lümfotsüütidest, mis on omandanud võime toota mis tahes mikroobide vastaseid antikehi, saab küps immunokompetentne rakk, mida juba nimetatakse plasmatsüüdiks. See tähendab, et plasmotsüüdid ja B-lümfotsüüdid on immuunsussüsteemi sama raku küpsusastmed. Pärast B-lümfotsüüdi muundamist plasmarakuks siseneb viimane süsteemsesse vereringesse ja hakkab intensiivselt paljunema. See on vajalik selleks, et rakud, mis on võimelised tootma tuvastatud patogeensete mikroobide vastu antikehi, ilmuvad vereringesse suurel hulgal ja hävitavad kõik mikroorganismid võimalikult kiiresti..

Terve rakukomplekt, mis on moodustatud ühest vereplasmast, nimetatakse monoklonaalseks, kuna tegelikult on nad arvukalt identseid rakke, millel on sama rakustruktuur. Sellised monoklonaalsed plasmarakud toodavad täpselt samu antikehi, mis on suunatud ükskõik millise patogeense mikroobi vastu. Mikroobi hävimisel sureb suurem osa monoklonaalsetest plasmarakkudest ja mitusada rakku läbivad veel ühe transformatsiooni ja muutuvad niinimetatud mälurakkudeks, mis tagavad teatud aja jooksul immuunsuse ülekantud haiguse vastu. See juhtub tavaliselt. Kirjeldatud plasmarakkude moodustumise ja nende poolt antikehade tootmise rikkumiste korral tekivad mitmesugused haigused, sealhulgas müeloom.

Niisiis, müeloom on B-lümfotsüütide küpsemis- ja transformeerumisprotsesside plasmarakkudesse ning nende antikehade (immunoglobuliinide) tootmise protsesside rikkumise tagajärg. Fakt on see, et müeloom on tegelikult monoklonaalsete plasmarakkude pidev ja pidev moodustumine, mis ei sure, vaid vastupidi, nende arv pidevalt suureneb. See tähendab, et selle haiguse kujunemise ajal on häiritud plasmarakkude surma mehhanism, mis tungivad vereringest luuüdi ja jätkavad paljunemist. Luuüdis hakkavad paljunevad plasmarakud järk-järgult tõrjuma kõiki teisi mikroobe, mille tagajärjel tekib inimesel pantsütopeenia (igat tüüpi vererakkude - erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine).

Lisaks toodavad ebanormaalsed mittepainduvad monoklonaalsed plasmarakud, mis on müeloomi substraat, defektsed immunoglobuliinid (antikehad). Nendel immunoglobuliinidel on nende kergetes või rasketes ahelates defekte, mille tõttu nad põhimõtteliselt ei suuda hävitada ühtegi patogeenset mikroorganismi. See tähendab, et monoklonaalsed müeloomi plasmarakud toodavad ja eritavad verre immunoglobuliinide defektseid molekule, mis on oma struktuuris valgud (valgud) ja mida seetõttu nimetatakse paraproteiinideks..

Need paraproteiinid, mis ei suuda patogeenseid mikroobe hävitada, ringlevad süsteemses vereringes ja tungivad mitmesuguste elundite ja süsteemide kudedesse, kus neid saab verega tuua. See tähendab, et paraproteiinid tungivad kõige sagedamini rikkalikult tarnitud elundite, näiteks neerude, maksa, põrna, südame, luuüdi, närvikiudude kudedesse. Pärast kudedesse deponeeruvad paraproteiinid rakkudevahelisse ruumi, täites sõna otseses mõttes elundi patoloogiliste valkudega, mis häirib selle normaalset toimimist. Müeloomihaiguse arvukad ja mitmekesised kliinilised ilmingud on seotud paraproteiinide infiltratsiooniga erinevatesse organitesse ja süsteemidesse. See tähendab, et kasvaja ise lokaliseerub luuüdis ja selle toodetud paraproteiinid ladestuvad erinevatesse organitesse..

Patoloogilised plasmarakud, mis moodustavad luuüdis müeloomi, eritavad bioloogiliselt aktiivseid aineid, millel on järgmine toime:

  • Need aktiveerivad osteoklastirakkude tööd, mis hakkavad intensiivselt hävitama luude struktuuri, provotseerides nende haprust, osteoporoosi ja valusündroomi;
  • Kiirendada müeloomi moodustavate plasmotsüütide kasvu ja paljunemist;
  • Nad suruvad immuunsussüsteemi, toimides immunosupressiivsete ainetena;
  • Aktiveerige elastseid kiude ja fibrogeeni tootvate fibroblastide tööd, mis omakorda tungivad verre, suurendavad selle viskoossust ja provotseerivad verevalumite ja väiksemate verejooksude pidevat moodustumist;
  • Aktiveerige maksarakkude aktiivne kasv, mis lõpetab piisava koguse protrombiini ja fibrinogeeni sünteesimise, mille tagajärjel vere hüübimine halveneb;
  • Katkestage valkude ainevahetus, kuna veres on paraproteiine kõrge, mis põhjustab neerukahjustusi.

Kokkuvõtvalt võime öelda, et müeloom on pahaloomuline haigus, mille põhjustajaks on monoklonaalsete patoloogiliste plasmarakkude kontrollimatu paljunemine, mis toodavad paraproteiine, mis infiltreerivad elutähtsaid organeid ja kudesid ning põhjustavad nende toimimise häireid. Kuna patoloogilised plasmarakud paljunevad kontrollimatult ja nende arv kasvab pidevalt, nimetatakse müeloomi vere süsteemi pahaloomuliseks kasvajaks - hemoblastoosiks.

Hulgimüeloom areneb tavaliselt vanematel inimestel (üle 40-aastased) ja see on eriti harv noorte meeste ja alla 40-aastaste naiste puhul. Müeloomi esinemissagedus suureneb vanemates vanuserühmades, see tähendab, et 40-50-aastastel inimestel areneb haigus harvemini kui 50-60-aastastel jne. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

Müeloom voolab ja areneb väga aeglaselt. Alates hetkest, mil patoloogilised plasmarakud ilmuvad luuüdis ja esimeste kasvaja kollete moodustumisest kuni kliiniliste sümptomite väljakujunemiseni, võib see võtta 20-30 aastat. Kuid pärast müeloomi kliiniliste sümptomite avaldumist viib haigus keskmiselt 2 aasta jooksul inimese surma komplikatsioonideni, mis on seotud mitmesuguste elundite ja süsteemide paraproteiinide lüüasaamisega..

Müeloomi sordid

Sõltuvalt sellest, milliseid paraproteiine patoloogilised plasmarakud eritavad, jagatakse müeloom järgmistesse immunokeemilistesse sortidesse:

  • Bens-Jonesi müeloom (esineb 12 - 20% juhtudest);
  • Müeloom (25% juhtudest);
  • G-müeloom (50% juhtudest);
  • M-müeloom (3–6%);
  • E-müeloom (0,5 - 2%);
  • D-müeloom (1–3%)
  • Mittesekreteeriv müeloom (0,5–1%).

Niisiis iseloomustab Bens-Jonesi müeloomi ebatüüpilise immunoglobuliini, mida nimetatakse Bens-Jonesi valguks, vabastamine, mille põhjal tuumor sai oma nime. Müeloomid G, A, M, E ja D sekreteerivad vastavalt IgG, IgA, IgM, IgE, IgE tüüpide defektsed immunoglobuliinid. Ja mittesekreteeriv müeloom ei anna paraproteiini. Sellist müeloomide immunokeemilist klassifikatsiooni kasutatakse praktilises meditsiinis harva, kuna selle alusel ei ole võimalik välja töötada optimaalset ravi ja patsiendi jälgimise taktikat. Seda tüüpi müeloomi isoleerimine mõjutab teaduslikke uuringuid.

Praktikas kasutatakse muid müeloomide klassifikatsioone, mis põhinevad vererakkude paiknemise kliinilistel ja anatoomilistel omadustel luuüdis, samuti tuumori rakulise koostise iseärasustel..

Esiteks, sõltuvalt sellest, kui palju luudes või elundis on tuumori kasvu koldeid, jagunevad müeloomid mitmeks ja üksildaseks.

Üksildane müeloom

Hulgimüeloom

Hulgimüeloomi iseloomustab tuumori kasvu kolde moodustumine samaaegselt mitmes luus, mille sees on luuüdi. Kõige sagedamini mõjutatud selgroolülid, ribid, abaluu, niude-tiivad, kolju luud, samuti käte ja jalgade pikkade luude keskosa. Lisaks võivad lisaks luudele kahjustada ka lümfisõlmed ja põrn..

Kõige sagedamini areneb hulgimüeloom ja kõige harvem üksildane müeloom. Seda tüüpi müeloomide kliinilised ilmingud ja ravi põhimõtted on samad, seetõttu määravad arstid reeglina õige diagnoosi saamiseks, samuti elu ja tervise prognoosi hindamiseks haiguse konkreetse vormi. Vastasel juhul pole üksildaste, hulgifunktsioonide, difuussete ja difuussete fookusmüeloomide vahel põhimõttelisi erinevusi, seetõttu kaalume neid koos. Kui mis tahes tüüpi müeloomi korral on vaja rõhutada selle tunnuseid, siis seda tehakse.

Niisiis, sõltuvalt plasmarakkude paiknemisest luuüdis, jagunevad müeloomid järgmisteks tüüpideks:

  • Hajus fokaalne müeloom;
  • Hajus müeloom;
  • Mitu fokaalset (hulgimüeloom).

Hajus müeloom

Hulgifookusega müeloom

Hajus fokaalne müeloom

Hajus fokaalne müeloom ühendab mitmekordse ja hajusa tunnused.

Sõltuvalt müeloomi rakulisest koostisest jaguneb see järgmisteks tüüpideks:

  • Plasmatsüütiline müeloom (plasmarakk);
  • Plasmablastiline müeloom;
  • Polümorfne raku müeloom;
  • Väikerakk-müeloom.

Plasmarakuline müeloom

Plasmablastiline müeloom

Polümorfne ja väikerakuline müeloom

Müeloom - foto

See foto näitab rindkere ja selgroo deformatsiooni müeloomiga.

See foto näitab arvukalt verevalumeid ja verevalumeid, mis on seotud müeloomiga..

Sellel fotol on kujutatud müeloomist mõjutatud käsivarre luud..

Haiguse põhjused

Müeloom (hulgimüeloom) - sümptomid

Luu kasvaja lokaliseerimise ja kasvuga seotud müeloomi sümptomiteks on järgmised:

  • Luuvalu;
  • Luude osteoporoos, milles on kasvaja koldeid;
  • Luude haprus ja luumurdudele kalduvus;
  • Luude deformatsioon siseorganite kokkusurumisega (näiteks kui lokaliseeritakse selgroolülides paiknevad müeloomi fookused, surutakse kokku luuüdi jne);
  • Kasvu lühenemine luude deformatsiooni tõttu;
  • Hüperkaltseemia (suurenenud kaltsiumi sisaldus veres, mis areneb luu resorptsiooni ja neist vabaneva kaltsiumiühendite tagajärjel);
  • Aneemia, leukopeenia (valgeliblede arvu vähenemine) ja trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine veres);
  • Bakteriaalse iseloomuga sagedased nakkushaigused.

Luuvalu on seotud nende hävitamise, deformeerumise ja kokkusurumisega kasvava kasvaja poolt. Valu on tavaliselt halvem nii lamades kui ka liikumisega, köhimise ja aevastamisega, kuid pidevalt ei esine. Püsiv valu näitab tavaliselt luumurdu.

Osteoporoos, luude haprus ja kalduvus murdumiseks tulenevad nende hävimisest kasvava kasvaja poolt. Luude deformatsioon ja siseorganite kokkusurumine on seotud ka nende tiheduse rikkumisega. Kui seljaaju on deformeerunud selgroolülid kokku surunud, on põie ja soolte närvide reguleerimine häiritud, mille tagajärjel võib inimene kannatada fekaalipidamatuse ja kusepeetuse käes. Lisaks võib lülisamba kokkusurumine kahjustada jalgade tundlikkust või arendada lihasnõrkust..

Hüperkaltseemia areneb järk-järgult ja varases staadiumis avaldub iiveldus, dehüdratsioon, tugev janu, unisus, üldine nõrkus, suurenenud urineerimine (rohkem kui 2,5 liitrit uriini päevas), kõhukinnisus, lihasnõrkus ja isutus. Kui puudub piisav sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on vähendada vere kaltsiumisisaldust, võib hüperkaltseemia põhjustada vaimse aktiivsuse järkjärgulist halvenemist, neerupuudulikkust ja koomat.

Sagedased nakkushaigused on tingitud asjaolust, et luuüdi plasmarakud tõrjuvad välja normaalsed vereloome kasvu, mille tulemusel ei moodustu vajalik arv erütrotsüüte, leukotsüüte ja trombotsüüte. Luuüdis punaste vereliblede moodustumise puudulikkuse tõttu areneb müeloomiga inimesel aneemia. Leukotsüütide, leukopeenia ja trombotsüütide puudulikkuse tõttu trombotsütopeenia. Leukopeenia põhjustab omakorda immuunsuse järsku halvenemist, mille tagajärjel hakkab inimene sageli haigeks jääma mitmesuguste bakteriaalsete infektsioonide, näiteks kopsupõletiku, meningiidi, põiepõletiku, sepsise jne tõttu. Trombotsütopeenia taustal halveneb verehüübimine, mis avaldub veritsevate igemetega jne..

Paraproteiinide verre eritumisest põhjustatud müeloomi sümptomid ja nende sadestumine erinevates organites ja süsteemides on järgmised:

  • Suurenenud vere viskoossus;
  • Neerupuudulikkus;
  • Nefrootiline sündroom;
  • Verejooks (kähriku silma sündroom ja spontaanne verejooks erinevate organite limaskestadest);
  • Hüpokoagulatsioon (vere hüübimissüsteemi vähenenud aktiivsus);
  • Neuroloogilised sümptomid;
  • Kardiomüopaatia (südamepuudulikkus);
  • Hepatomegaalia (maksa suurenemine);
  • Splenomegaalia (põrna suurenemine);
  • Makroglossia (keele suuruse suurenemine ja liikuvuse vähenemine);
  • Alopeetsia (kiilaspäisus);
  • Küünte hävitamine.

Hüpokoagulatsioon areneb kahe teguri mõjul. Esiteks on see trombotsüütide puudus veres ja teiseks on see trombotsüütide funktsionaalne alaväärsus, mille pind on kaetud paraproteiinidega. Selle tagajärjel ei suuda verre jäävad trombotsüüdid tagada vere normaalset hüübimist, mis kutsub esile verejooksu ja kalduvuse veritseda..

Vere viskoossuse suurenemine avaldub verejooksuga (igemete, soolte, nina, tupe jms spontaanne veritsus), samuti verevalumite ja marrastuste moodustumisega nahal. Lisaks võib müeloomi verejooksu taustal välja areneda nn kähriku silma sündroom, mis tekib veresoonte hapruse ja vere suurenenud viskoossuse tõttu. Selle sündroomi olemus on silma orbiidi pehmete kudede piirkonnas suurte verevalumite moodustumine pärast nende kriimustamist või kerget puudutamist (joonis 1).

Joonis 1 - pesukaru silma sündroom.

Paraproteiiniga filtreeritud silma võrkkesta uurimisel on nähtavad iseloomulikud "vorsti" veenid, mida venitab liiga viskoosne veri. Suurenenud vere viskoossus põhjustab alati nägemiskahjustusi.

Lisaks sellele areneb inimesel vere suurenenud viskoossuse tõttu mitmesuguseid neuroloogilisi häireid, näiteks Bing-Neali sündroom, mis hõlmab järgmist iseloomulikku sümptomite kompleksi:

  • Peapööritus;
  • Kurtus;
  • Paresteesia ("hane põrutuste" vms tunne);
  • Liikumiste halvenenud koordinatsioon (ataksia);
  • Peavalu;
  • Krambid;
  • Unisus, mis võib muutuda stuuporiks või koomaks.

Samuti võib sügava pinnaga kudede ja elundite ebapiisava verevarustuse tõttu vere suurenenud viskoossus põhjustada südamepuudulikkust, õhupuudust, hüpoksiat, üldist nõrkust ja isutust. Üldiselt on vere suurenenud viskoossuse ilmingute klassikaline kolmik kombineeritud vaimne kahjustus, õhupuudus ja patoloogiline kooma..

Neerupuudulikkuse ja nefrootilise sündroomi põhjustavad mitmed tegurid - hüperkaltseemia, paraproteiinide ladestumine neerutuubulitesse ja sagedased bakteriaalsed infektsioonid. Paraproteiinide ladestumist neerutuubulites nimetatakse AL-amüloidoosiks, mis on müeloomi komplikatsioon. Amüloidoosi tõttu ei suuda tuubulid oma funktsioone täita ning filtreeritud vere valgu ja kaltsiumi üleküllus koormab neere, mille tagajärjel kahjustatakse elundi kudesid pöördumatult koos puudulikkuse tekkimisega. Neerukahjustus müeloomis avaldub proteinuuriaga (valk uriinis) ilma hüpertensiooni ja hüperurikeemiata (kusihape uriinis). Pealegi paljastavad spetsiaalsed uuringud uriinis Bence-Jonesi valgu, mis on müeloomi eripära. Turse ja hüpertensioon müeloomi põhjustatud nefrootilise sündroomi korral ei esine, nagu klassikalise neerupuudulikkuse korral.

Vere, luude, selgroo, luuüdi, naha, neeru ja kolju müeloom - lühikirjeldus

Müeloomi isoleeritud vorme, kui kasvaja asub üheski elundis, ei eksisteeri. Isegi üksildane müeloomi, kus esmane fookus mõjutab kas ühe luu luuüdi või lümfisõlme, ei saa liigitada konkreetse lokaliseerimisega kasvajateks.

Sageli, mõistmata müeloomi olemust, proovivad inimesed seda kirjeldada tuttavate mõistete ja mõistetega, lokaliseerides kunstlikult kasvaja elundis nagu neerud, selg, luuüdi, nahk või kolju. Selle tagajärjel kasutatakse asjakohaseid termineid, nagu luumüeloom, seljaaju müeloom, naha müeloom, neeru müeloom jne..

Kuid kõik need mõisted on valed, kuna müeloom on pahaloomuline kasvaja, mille peamine kasvufookus võib paikneda ühes või mitmes luuüdi sisaldavas luus. Ja kuna luuüdi leidub vaagna, kolju, käte ja jalgade luudes, samuti selgroolülides, ribides ja abaluudes, võib müeloomi põhifookus paikneda ükskõik millises neist luudest.

Tuumori primaarse fookuse lokaliseerimise selgitamiseks võivad arstid sageli öelda lühikese aja jooksul "seljaaju müeloomi", "kolju müeloomi", "ribi müeloomi" või "luumüeloomi". Kuid kõigil juhtudel tähendab see ainult ühte asja - inimene põeb pahaloomulist haigust, mille sümptomid on samad, sõltumata sellest, millises luus esmane kasvaja asub. Seetõttu ei erine praktikas teraapia ja kliiniliste sümptomite lähenemise seisukohast selgroo müeloom kolju müeloomist jne. Seetõttu võite kliiniliste ilmingute ja raviviiside kirjeldamiseks kasutada mõistet "müeloom", täpsustamata, millises luus tuumori kasvu peamine fookus asub..

Mõisted "luumüeloom", "luuüdi müeloom" ja "vere müeloom" on valed, kuna need sisaldavad omadust, mis püüab selgitada kasvaja (luu, luuüdi või veri) asukohta. Kuid see on vale, kuna müeloom on kasvaja, mis mõjutab alati luuüdi koos luuga, milles see paikneb. Seega on mõisted "luumüeloom" ja "luuüdi müeloom" üldtuntud väljendi "õliõli" graafiline illustratsioon, mis kirjeldab kvalifikatsioonide koondamist ja absurdsust.

Naha müeloom ja neeru müeloom on valed terminid, mis samuti püüavad nendes elundites kasvajat lokaliseerida. See on aga põhimõtteliselt vale. Müeloomi kasvu fookus on alati lokaliseeritud kas luuüdis või lümfisõlmes, kuid selle eritavad paraproteiinid võivad ladestuda erinevatesse organitesse, põhjustades nende kahjustusi ja talitlushäireid. Erinevatel inimestel võivad paraproteiinid kahjustada kõige erinevamaid organeid, sealhulgas nahka või neere, mis on haiguse iseloomulikud tunnused..

Haigusetapid

Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja kudede kahjustuse ulatusest jagatakse müeloom 3 etappi (kraadi).

I astme müeloom vastab järgmistele kriteeriumidele:

  • Hemoglobiini kontsentratsioon veres on üle 100 g / l või hematokrit on üle 32%;
  • Normaalne vere kaltsiumitase;
  • Paraproteiinide madal kontsentratsioon veres (IgG vähem kui 50 g / l, IgA vähem kui 30 g / l);
  • Bens-Jonesi valgu madal kontsentratsioon uriinis vähem kui 4 g päevas;
  • Tuumori kogumass ei ületa 0,6 kg / m 2;
  • Puuduvad osteoporoosi, luude hapruse, hapruse ja deformatsiooni tunnused;
  • Kasvu fookus ainult ühes luus.

3. astme hulgimüeloomi näitus on olemas, kui inimesel on vähemalt üks järgmistest tunnustest:
  • Vere hemoglobiinisisaldus on alla 85 g / l või hematokriti väärtus on alla 25%;
  • Kaltsiumi kontsentratsioon veres on üle 2,65 mmol / l (või üle 12 mg 100 ml vere kohta);
  • Kolme või enama luu tuumori kasvu fookused korraga;
  • Vere paraproteiinide kõrge kontsentratsioon (IgG üle 70 g / l, IgA üle 50 g / l);
  • Bence-Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon uriinis - üle 112 g päevas;
  • Kasvaja kogumass on 1,2 kg / m 2 või rohkem;
  • Röntgen näitab luu osteoporoosi tunnuseid.

Müeloomi II aste on välistamise diagnoos, kuna see paljastub, kui loetletud laboratoorsed parameetrid on kõrgemad kui I etapis, kuid ükski neist ei saavuta III astmele iseloomulikke väärtusi.

Müeloomi diagnoos (hulgimüeloom)

Diagnoosimise üldpõhimõtted

Hulgimüeloomi diagnoosimine algab inimese üldise uurimisega arsti poolt, samuti kaebuste, nende ilmumise aja ja ravikuuri omaduste üksikasjaliku küsitlemisega. Pärast seda tunneb arst valusaid kehaosi ja küsib, kas valu süveneb ja kas see kuskil kiirgub.

Pärast uurimist, kui kahtlustatakse hulgimüeloomi, tehakse järgmised diagnostilised testid:

  • Skeleti ja rindkere röntgenograafia;
  • Spiraalne kompuutertomograafia;
  • Luuüdi aspiratsioon (kogumine) müelogrammi tootmiseks;
  • Üldine vereanalüüs;
  • Biokeemiline vereanalüüs (vajadusel on kohustuslik määrata karbamiidi, kreatiniini, kaltsiumi, üldvalgu, albumiini, LDH, aluselise fosfataasi, ASAT, ALAT, kusihappe, C-reaktiivse valgu ja beeta2-mikroglobuliini kontsentratsioonid ja aktiivsus);
  • Uriini üldine analüüs;
  • Koagulogramm (MNI määratlus, PTI, APTT, TV);
  • Paraproteiinide määramine uriinis või veres immunoelektroforeesi teel;
  • Immunoglobuliinide määramine Mancini meetodil.

Röntgen

Hulgimüeloomi röntgenikiirgus võib paljastada tuumori kahjustusi luudes. Müeloomi iseloomulikud radioloogilised tunnused on järgmised:
1. Osteoporoos;
2. ümara kujuga kolju luude hävitamise häired, mida nimetatakse "lekitava kolju" sündroomiks;
3. õlavöötme luudes on väikesed augud, mis asuvad nagu kärgstruktuur ja on seebimulli kujulised;
4. ribide ja abaluude väikesed ja arvukad augud, mis paiknevad kogu luude pinnal ja mille välimus on sarnane koide söödud villase lapiga;
5. Lühendatud selg ja kokkusurutud üksikud selgroolülid, millel on iseloomulik välimus, mida nimetatakse "kala suu" sündroomiks.

Nende märkide olemasolu roentgenogrammil kinnitab müeloomi. Kuid müeloomi staadiumi ja faasi, samuti üldise seisundi raskuse kindlakstegemiseks ei piisa ainult röntgenograafiast. Selleks kasutatakse laboratoorseid analüüse..

Spiraalne kompuutertomograafia

Müeloomi testid

Kõige lihtsamini teostatavad, kuid üsna informatiivsed on vere ja uriini üldanalüüs, samuti biokeemiline vereanalüüs.

Müeloomi puhul on iseloomulikud järgmised üldise vereanalüüsi näitajate väärtused:

  • Hemoglobiini kontsentratsioon alla 100 G / l;
  • Erütrotsüütide arv on naistel alla 3,7 T / L ja meestel alla 4,0 T / L;
  • Trombotsüütide arv on väiksem kui 180 g / l;
  • Leukotsüütide arv on alla 4,0 g / l;
  • Neutrofiilide arv leukoformis on alla 55%;
  • Monotsüütide arv leukoformis on üle 7%;
  • Üksikud plasmarakud leukoformulis (2–3%);
  • ESR - 60 mm või rohkem tunnis.

Lisaks sellele on Jolly kehad nähtavad vereplekis, mis näitab põrna talitlushäireid..
Müeloomi biokeemilises vereanalüüsis määratakse järgmised näitajate väärtused:
  • Valgu üldkontsentratsioon on 90 g / l või rohkem;
  • Albumiini kontsentratsioon on 35 g / l või vähem;
  • Karbamiidi kontsentratsioon 6,4 mmol / L või kõrgem;
  • Kreatiniini kontsentratsioon on naistel üle 95 μmol / l ja meestel üle 115 μmol / l;
  • Kusihappe kontsentratsioon on naistel üle 340 μmol / l ja meestel üle 415 μmol / l;
  • Kaltsiumi kontsentratsioon on kõrgem kui 2,65 mmol / l;
  • C-reaktiivne valk on kas normi piires või pisut tõusnud;
  • Leeliselise fosfataasi aktiivsus on üle normi;
  • AsAT ja ALAT aktiivsus on normi ülemistes piirides või suurenenud;
  • LDH aktiivsus on suurenenud.

Müeloomi kahtluse korral tehakse beeta2-mikroglobuliini valgukontsentratsiooni määramine eraldi ja see ei kuulu biokeemilise vereanalüüsi standardsesse näitajate loendisse. Müeloomi korral on beeta2-mikroglobuliini tase normist oluliselt kõrgem.

Müeloomiga uriini üldises analüüsis leiti järgmised muutused:

  • Tihedus üle 1030;
  • Punased verelibled uriinis;
  • Valk uriinis
  • Silindrid uriinis.

Uriini kuumutamisel sadestub Bens-Jonesi valk, mille hulgimüeloomi korral on 4–12 g päevas või rohkem.

Need vere- ja uriinianalüüside näitajad pole spetsiifilised ainult müeloomi korral ja võivad esineda paljude erinevate haiguste korral. Seetõttu tuleks müeloomi diagnoosimisel uriini- ja vereanalüüse arvestada eranditult koos teiste diagnostiliste protseduuride tulemustega, nagu näiteks röntgenograafia, müelogramm, kompuutertomograafia ja paraproteiinide immunoelektroforeetiline määramine. Ainsad müeloomi suhtes spetsiifilised testinäitajad on ESR-i järsk tõus üle 60 mm / h, beeta2-mikroglobuliini kõrge kontsentratsioon veres ja Bens-Jonesi valgu sisaldus uriinis, mida tavaliselt ei tuvastata üldse.

Müeloomiga koagulogrammis suureneb MNI rohkem kui 1,5, IPT on üle 160% ja TB on üle normi ning APTT jääb reeglina normaalseks.

Müelogramm on erinevate luuüdi rakkude arv loenduses. Sel juhul valmistatakse tavalise üldanalüüsi jaoks mustamine samal viisil kui vereanalüüs. Müelogrammi jaoks luuüdi võetakse iliumi või rinnaku tiiva küljest spetsiaalse südamikuga. Hulgimüeloomiga müelogrammis leitakse erinevates küpsemisetappides enam kui 12% plasmarakkudest. Samuti on tsütoplasmas vaakumitega patoloogilisi rakke ja rattakujulist tuumakromatiini. Plasmarakkude arv üle 12% ja muude vereloomerakkude pärssimine kinnitavad müeloomi diagnoosi.

Paraproteiinide määramine immunoelektroforeesi teel ja immunoglobuliinide määramine Mancini järgi on spetsiifilised analüüsid, mille tulemused lükavad müeloomi üheselt tagasi või kinnitavad seda. Paraproteiinide sisaldus veres või uriinis ja immunoglobuliinide kontsentratsioon normist ületab müeloomi täpset kinnitust. Veelgi enam, kõigi immunoglobuliinide sisaldust veres nimetatakse M-gradiendiks (mu gradiendiks).

Pärast kõigi testide ja uuringute tulemuste saamist tehakse müeloomi diagnoos erinevate diagnostiliste kriteeriumide alusel..

Müeloomi klassikaliseks diagnostiliseks kriteeriumiks peetakse järgmisi testinäitajaid:
1. Müelogrammi andmete põhjal on luuüdis plasmarakkude arv vähemalt 10%.
2. Plasmarakkude olemasolu või puudumine luuüdi kudede biopsias (neerudes, põrnas, lümfisõlmedes jne).
3. M-gradiendi olemasolu veres või uriinis (suurenenud immunoglobuliinide kontsentratsioon).
4. mis tahes järgmise märgi olemasolu:

  • Kaltsiumi tase üle 105 mg / L
  • Kreatiniini tase üle 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobiinisisaldus on alla 100 g / l;
  • Osteoporoos või luude pehmenemine.

See tähendab, et kui inimesel on vastavalt testi tulemustele määratletud kriteeriumid, peetakse müeloomi diagnoosi kinnitatuks.

Müeloom (hulgimüeloom, hulgimüeloom) - ravi

Teraapia üldpõhimõtted

Esiteks peaksite teadma, et müeloomi radikaalse ravi meetodid puuduvad, seetõttu on kogu haiguse ravi suunatud elu pikendamisele. See tähendab, et müeloomi ei saa täielikult ravida, näiteks pärasoole, rinna või muu organi vähki, võite ainult peatada kasvaja progresseerumise ja viia see remissiooni, mis pikendab inimese elu.

Müeloomi ravi hõlmab spetsiaalsete tsütostaatiliste meetodite kasutamist, mis peatavad kasvaja progresseerumist ja pikendavad inimese elu, ning sümptomaatilist ravi, mille eesmärk on elutähtsate elundite ja süsteemide talitluse rikkumiste korrigeerimine.

Hulgimüeloomi tsütostaatiline ravi hõlmab keemiaravi ja kiiritusravi. Lisaks kasutatakse kiiritusravi ainult juhul, kui keemiaravi on ebaefektiivne. Müeloomi ravimise sümptomaatiliste meetodite hulka kuuluvad elundite kokkupressimise kirurgilised operatsioonid, valuvaigistite kasutamine, vere kaltsiumisisalduse korrigeerimine, neerupuudulikkuse ravi ja verehüübimise normaliseerimine.

Keemiaravi

Müeloomi keemiaravi võib läbi viia ühe (monokeemiaravi) või mitme ravimiga (polükeemiaravi).

Monokeemiaravi viiakse vastavalt skeemile läbi ühega järgmistest ravimitest:

  • Melphalan - võtke 0,5 mg / kg 4 päeva jooksul iga 4 nädala järel ja süstige intravenoosselt 16-20 mg 1 m 2 kehapinna kohta, samuti 4 päeva iga 2 nädala järel..
  • Tsüklofosfamiid - võtke 50-200 mg üks kord päevas 2 kuni 3 nädala jooksul või süstige 150-200 mg intramuskulaarselt päevas iga 2 kuni 3 päeva järel 3 kuni 4 nädala jooksul. Lahust saate sisestada intravenoosselt annuses 600 mg 1 m 2 kehapinna kohta iga kahe nädala järel. Kokku tuleb teha 3 intravenoosset süsti.
  • Lenalidomiid - võtke 25 mg iga päev samal kellaajal 3 nädala jooksul. Seejärel teevad nad nädalase pausi, pärast mida jätkatakse raviga, vähendades annust järk-järgult 20, 15 ja 5 mg-ni. Lenalidomiidi tuleb kombineerida deksametasooniga, mida võetakse 40 mg üks kord päevas.

Polükeemiaravi viiakse läbi vastavalt järgmistele skeemidele:
  • MR režiim - Melphalani võetakse tablettidena 9 mg / m 2 ja Prednisolooni 100-200 mg 1-4 päeva.
  • Skeem M2 - 1. päeval süstige intravenoosselt kolm ravimit: vinkristiini annuses 0,03 mg / kg, tsüklofosfamiidi annuses 10 mg / kg ja BCNU annuses 0,5 mg / kg. 1 kuni 7 päeva jooksul süstige intravenoosselt Melphalani annuses 0,25 mg / kg ja võtke suu kaudu 1 mg / kg Prednisolooni..
  • VAD-skeem - päevadel 1-4 manustatakse intravenoosselt kahte ravimit: Vinkristiini kontsentratsiooniga 0,4 mg / m 2 ja doksirubitsiini kontsentratsiooniga 9 mg / m 2. Samaaegselt Vinkristiini ja Doksirubitsiiniga tuleb võtta üks kord päevas 40 mg deksametasooni. Seejärel võtke 9 kuni 12 ja 17 kuni 20 päeva ainult 40 mg Deksametasooni tablettides üks kord päevas..
  • VBMCP raviskeem (annuse keemiaravi alla 50-aastastele inimestele) - 1. päeval manustatakse intravenoosselt kolme ravimit: karmustiin annusega 100-200 mg / m 2, vinkristiin kontsentratsiooniga 1,4 mg / m 2 ja tsüklofosfamiid kontsentratsiooniga 400 mg / m 2. 1 kuni 7 päeva (kaasa arvatud) võetakse tablettidena suu kaudu kaks ravimit: Melphalan 8 mg / m 2 1 kord päevas ja Prednisoloon 40 mg / m 2 1 kord päevas. Kuue nädala pärast manustatakse Carmustine uuesti samas annuses..

Kui keemiaravi osutus tõhusaks, siirdatakse pärast kursuse lõppu patsiendi enda luuüdi tüvirakud. Selleks võetakse punktsiooni ajal luuüdi, eraldatakse sellest tüvirakud ja pannakse tagasi. Lisaks soovitatakse keemiaravi kursuste vahelisel perioodil remissiooni maksimeerimiseks süstida intramuskulaarselt alfa-interferoonipreparaate (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin jne) 3–6 miljonit RÜ 3 korda nädalas..

Keemiaravi võimaldab saavutada täieliku remissiooni 40% juhtudest ja osalise remissiooni 50% juhtudest. Kuid isegi täieliku remissiooni korral tekib müeloomi kordumine sageli, kuna haigus on süsteemne ja mõjutab suurt hulka kudesid..
Lisateave keemiaravi kohta

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatiline ravi on suunatud valu leevendamisele, kaltsiumi kontsentratsiooni ja vere hüübimise normaliseerimisele, samuti neerupuudulikkuse ja elundite kokkusurumise kaotamisele.

Valu leevendamiseks kasutatakse kõigepealt NSAID-i rühma ravimeid ja spasmolüütikume - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofeen ja Indometatsiin. Kui need ravimid ei ole efektiivsed, võetakse valu leevendamiseks tsentraalselt toimivaid aineid nagu kodeiin, Tramadol või Prosidol. Toime tugevdamiseks võib NSAID-i rühma ravimeid lisada tsentraalselt toimivatele ainetele. Ja ainult siis, kui mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja keskse toimega ravimite kombineeritud kasutamine pole efektiivne, siis valu leevendamiseks kasutavad nad narkootilisi analgeetikume, näiteks Morfiin, Omnopon, Buprenorfiin jne..

Hüperkaltseemia kõrvaldamiseks kasutatakse üksikannusena naatrium ibandronaati, kaltsitoniini, prednisolooni, D-vitamiini ja methandrostenolooli sisaldavaid ravimeid..

Neerufunktsiooni säilitamiseks neerupuudulikkuse korral on soovitatav võtta Hofitol, Retabolil, Prazosin ja Furosemide üksikannusena. Neerupuudulikkuse taustal ilmneb vere uurea kontsentratsiooni märkimisväärne tõus, viiakse läbi hemodialüüs või plasmaferees.

Müeloomi toitumine

Hulgimüeloom (hulgimüeloom): põhjused, nähud ja sümptomid, diagnoosimine ja ravi - video

Eeldatav eluiga ja prognoosid

Kahjuks on hulgimüeloomi prognoos halb. Keskmiselt võimaldab keemiaravi koos sümptomaatilise raviga peaaegu kõigil patsientidel saavutada 2... 3 aasta jooksul remissiooni, pikendades eeldatavat eluiga rohkem kui 2 aasta võrra. Ilma ravita ei ületa müeloomiga patsientide eeldatav eluiga 2 aastat.

Müeloomi keskmine eeldatav eluiga ravi ajal on 2–5 aastat, harvadel juhtudel - kuni 10 aastat ja ilma ravita - vähem kui 2 aastat. Täielik ravi, mille eeldatav eluiga on üle 10 aasta, on võimalik ainult üksildase müeloomi korral.

Hulgimüeloom (hulgimüeloom): haiguse sümptomid ja patogenees, prognoos ja oodatav eluiga, patsientide ülevaated ja arsti soovitused - video

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.