Hulgimüeloom: haiguse põhjused, sümptomid ja diagnoosimine

Tahhükardia

Rustitsky-Kalera tõbi või hulgimüeloom on vereringesüsteemi onkoloogiline haigus. Haiguse iseloomulik tunnus on see, et veres esineva pahaloomulise kasvaja tõttu suureneb plasmarakkude (immunoglobuliine tootvate rakkude) arv, mis hakkavad tootma suurel hulgal patoloogilist immunoglobuliini (paraproteiini).

Hulgimüeloom - mis see on lihtsate sõnadega?

Hulgimüeloom on hulgimüeloomi vorm. Selle vaevusega plasmarakke mõjutav kasvaja tekib luuüdis.

Lülisamba, kolju, vaagna, ribide, rindkere luude müeloom on statistiliselt sagedamini esinev, harvem - keha torukujulised luud.

Pahaloomulised moodustised (plasmasütoomid) hulgimüeloomis hõlmavad mitut luud ja ulatuvad läbimõõduga 10–12 cm.

Plasmarakud on osa keha immuunsussüsteemist. Nad toodavad spetsiifilisi antikehi, mis kaitsevad konkreetse haiguse eest (millist immunoglobuliini peaks tootma, seda küsivad spetsiaalsed mälurakud).

Kasvajast mõjutatud plasmarakud (plasmomüeloomirakud) toodavad kontrollimatult ebaõigeid (kahjustatud) immunoglobuliine, mis ei suuda keha kaitsta, kuid kogunevad mõnda elundisse ja häirivad nende tööd.

Lisaks põhjustab plasmasütoom:

  • erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine;
  • suurenenud immuunpuudulikkus ja suurenenud haavatavus mitmesuguste infektsioonide suhtes;
  • vereloome rikkumine ja vere viskoossuse suurenemine;
  • mineraalide ja valkude metabolismi rikkumine;
  • infiltraatide ilmumine teistes organites, eriti sageli neerudes;
  • patoloogilised muutused luukoes kasvaja piirkonnas - luu muutub õhemaks ja hävib ning kui kasvaja selle kaudu kasvab, tungib see pehmetesse kudedesse.

Müeloomi põhjused

Rustitsky-Kalera tõbe on arstid uurinud, kuid meditsiiniringkondades pole selle esinemise põhjuste osas üksmeelt. Leiti, et T-või B-tüüpi lümfiviirused esinevad sageli haige inimese kehas ja kuna plasmarakud moodustuvad B-lümfotsüütidest, põhjustab selle protsessi iga rikkumine talitlushäireid ja pathoplasmatsüütide moodustumise algust.

Lisaks viiruslikule versioonile on tõendeid selle kohta, et müeloom võib vallanduda kiirgusega kokkupuute tagajärjel.

Arstid uurisid Hiroshimas ja Nagasakis Tšernobõli tuumaelektrijaama plahvatustsoonis vigastada saanud inimesi.

Leiti, et nende hulgas, kes said suurt kiiritusdoosi, oli suur osa müeloomi ja muude vereringe- ja lümfisüsteemi mõjutavate haigustega patsientidest.

Negatiivsete tegurite hulgas, mis suurendavad hulgimüeloomi nakatumise riski, nimetavad arstid:

  • suitsetamine - mida pikem on suitsetamiskogemus ja mida rohkem on suitsetatud sigarette, seda suurem on oht;
  • immuunpuudulikkus;
  • kokkupuude mürgiste ainete kehaga;
  • geneetiline eelsoodumus.

Hulgimüeloom - sümptomid

Hulgimüeloom tekib peamiselt vanas eas, mõjutades nii naisi kui ka mehi. Rustitsky-Kalera tõbi - patsientidel täheldatud sümptomid ja kliiniline pilt:

  • vereloome ja luusüsteemi kahjustused;
  • metaboolsete protsesside rikkumine;
  • kuseteede patoloogilised muutused.

Hulgimüeloomi sümptomid:

  • esimesed müeloomi tunnused on luuvalu (selgroos, rinnus, kolju luudes), spontaansed luumurrud, luude deformatsioon ja tuumori moodustiste olemasolu;
  • sagedane kopsupõletik ja muud haigused, mille põhjustajaks on immuunsuse langus ja hingamisteede liikumise piiramine, mis on põhjustatud rindkere luude muutustest;
  • düstroofsed muutused südame lihastes, südamepuudulikkus;
  • põrna ja maksa suurenemine;
  • müeloomi nefropaatia - neerude häire, mille puhul uriinis on iseloomulik valkude suurenemine, muutudes neerupuudulikkuseks;
  • normokroomne aneemia - punaste vereliblede arvu ja hemoglobiini taseme langus;
  • hüperkaltseemia - suurenenud kaltsiumi sisaldus plasmas ja uriinis, see seisund on väga ohtlik, selle sümptomiteks on oksendamine, iiveldus, unisus, vestibulaarse aparatuuri katkemine, vaimsed patoloogiad;
  • normaalse immunoglobuliini taseme langus;
  • vereloomehäired - limaskestade veritsus, verevalumid, neeluarterite spasmid, hemorraagiline diatees;
  • paresteesia ("külmavärinad"), peavalud, unisus, muutumine tuimus, krambid, pearinglus, kurtus, õhupuudus;
  • viimastel etappidel - kehakaalu langus, palavik, raske aneemia.

Müeloomi vormid

Kliinilise ja anatoomilise klassifikatsiooni kohaselt võivad müeloomid olla järgmistes vormides:

  • üksildane müeloom - ühe tuumori fookusega luus või lümfisõlmes;
  • mitmekordne (generaliseerunud) müeloom - mitme tuumori kolde moodustumisega.

Lisaks võib hulgimüeloom olla:

  • hajus - sel juhul pole patoloogilistel moodustistel piire, vaid tungivad kogu luuüdi struktuuri;
  • mitme fokaalne - luu plasmasütoom areneb piiratud piirkondades ja lisaks võivad kasvajad tekkida lümfisõlmedes, põrnas.
  • hajus fookuskaugus - hajusate ja mitmekordsete märkide ühendamine.

Hulgimüeloomi staadiumid

Arstid jaotavad hulgimüeloomi kolm etappi, teine ​​etapp on üleminekuaeg, kui esinemissagedus on suurem kui esimeses, kuid madalam kui kolmandas (kõige raskem):

  1. Esimest etappi iseloomustab - madal hemoglobiinisisaldus 100 g / l, normaalne kaltsiumi tase, madal paraproteiinide ja Bens-Jonesi valgu kontsentratsioon, ühe tuumori fookus 0,6 kg / m2, osteoporoosi puudumine, luude deformatsioon.
  2. Kolmandat etappi iseloomustab - alandatud hemoglobiinisisaldus kuni 85 g / l ja madalam, kaltsiumi kontsentratsioon veres üle 12 mg / 100 ml, mitmed kasvajad, paraproteiinide ja Bens-Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon, tuumori kogu suurus 1,2 kg / m2 või rohkem, ilmne osteoporoosi nähud.

Müeloomi tüsistused

Hulgimüeloomi korral on iseloomulikud kasvaja hävitava aktiivsusega seotud tüsistused:

  • tugev valu ja luude hävitamine (luumurrud);
  • neerupuudulikkus koos hemodialüüsi vajadusega;
  • püsivad nakkushaigused;
  • raske aneemia, mis vajab vereülekannet.

Hulgimüeloomi diagnoosimisel võib diferentsiaaldiagnostika olla keeruline, eriti juhtudel, kui puuduvad ilmsed tuumori kolded.

Hematoloog uurib müeloomi diagnoosimise kahtlusega patsienti, kes viib kõigepealt läbi uuringu ja selgitab välja selliste nähtude olemasolu või puudumise nagu luuvalu, verejooks, sagedased nakkushaigused.

Lisaks sellele määratakse diagnoosi, selle vormi ja kraadi täpsustamiseks täiendavad uuringud:

  • vere ja uriini üldanalüüs;
  • rindkere ja skeleti röntgenikiirgus;
  • CT skaneerimine;
  • verekeemia;
  • koagulogramm;
  • paraproteiinide sisalduse uuring veres ja uriinis;
  • luuüdi biopsia;
  • uuring Mancini meetodil immunoglobuliinide määramiseks.

Hulgimüeloom - vereanalüüs

Kui kahtlustate hulgimüeloomi diagnoosi, määrab arst üldised ja biokeemilised vereanalüüsid. Haigusele on iseloomulikud järgmised näitajad:

  • hemoglobiin - alla 100 g / l;
  • erütrotsüüdid - vähem kui 3,7 t / l (naised), alla 4,0 t / l (mehed);
  • trombotsüüdid - vähem kui 180 g / l;
  • leukotsüüdid - alla 4,0 g / l;
  • ESR - üle 60 mm tunnis;
  • valk - 90 g / l ja rohkem;
  • albumiin - 35 g / l ja alla selle;
  • uurea - 6,4 mmol / l ja rohkem;
  • kaltsium - 2,65 mmol / l ja kõrgem.

Hulgimüeloom - röntgenograafia

Müeloomi uurimise kõige olulisem etapp on röntgenograafia. Hulgimüeloomi diagnoosimine röntgenograafia abil võib täielikult kinnitada või olla küsitav.

Kasvaja fookused röntgenograafia abil on selgelt nähtavad ning lisaks saab arst võimaluse hinnata luukoe kahjustuse ja deformatsiooni astet.

Hajutatud kahjustusi röntgenpildil on raskem tuvastada, seetõttu võib arst vajada täiendavaid meetodeid.

Hulgimüeloomi ravi

Praegu kasutatakse müeloomihaiguse raviks integreeritud lähenemisviisi, kusjuures ravimite kasutamine on ülekaalus erinevates kombinatsioonides. Selgroolülide fikseerimiseks nende hävitamise tõttu on vajalik kirurgiline ravi. Hulgimüeloom - uimastiravi hõlmab:

  • suunatud teraapia, mis stimuleerib valkude sünteesi, mis võitlevad paraproteiinidega;
  • keemiaravi, mis pärsib vähirakkude kasvu ja tapab need;
  • immuunteraapia, mille eesmärk on stimuleerida enda immuunsust;
  • kortikosteroidravi, mis täiendab esmast ravi;
  • ravi luukoe tugevdavate bisfosfonaatidega;
  • valuvaigistav teraapia, mille eesmärk on vähendada valu sündroomi.

Hulgimüeloom - kliinilised juhised

Kahjuks pole müeloomist täielikult võimalik taastuda, teraapia on suunatud elu pikendamisele. Selleks peate järgima mõnda reeglit. Müeloomi diagnoosimine - arstide soovitused:

  1. Järgige hoolikalt arsti määratud ravi.
  2. Tugevdage immuunsust mitte ainult ravimite abil, vaid ka jalutuskäikude, veeprotseduuride, päevitamise (päikesekreemide kasutamisega ja minimaalse päikese aktiivsuse ajal - hommikul ja õhtul) abil..
  3. Nakkuse eest kaitsmiseks - järgige isikliku hügieeni reegleid, vältige rahvarohkeid kohti, peske käsi enne ravimite kasutamist ja enne söömist.
  4. Ärge kõndige paljajalu, kuna perifeersete närvide kahjustuste tõttu on lihtne vigastada saada ja seda mitte märgata.
  5. Jälgige suhkru taset toitudes, kuna mõned ravimid soodustavad diabeeti.
  6. Säilitage positiivne suhtumine, kuna positiivsed emotsioonid on haiguse kulgemisel üliolulised.

Hulgimüeloomi keemiaravi

Hulgimüeloomi keemiaravi võib anda ühe või mitme ravimiga. See ravimeetod võimaldab saavutada täieliku remissiooni umbes 40% juhtudest, osaline - 50% juhtudest, kuid haiguse retsidiivid esinevad väga sageli, kuna haigus mõjutab paljusid organeid ja kudesid. Plasmatsütoom - ravi keemiaravi ravimitega:

  1. Ravi esimesel etapil võetakse vastavalt skeemile arsti poolt välja kirjutatud keemiaravi ravimid tablettide või süstide kujul.
  2. Teises etapis, kui keemiaravi on efektiivne, tehakse oma luuüdi tüvirakkude siirdamine - nad teevad punktsiooni, isoleerivad tüvirakud ja asendavad need..
  3. Keemiaravi kursuste vahel viiakse läbi alfa-interferoonravimitega ravikuurid - remissiooni maksimaalseks pikendamiseks.

Hulgimüeloom - prognoos

Kahjuks on hulgimüeloomi diagnoosimisel pettumus - arstid saavad remissiooniperioode vaid pikendada.

Sageli surevad müeloomiga patsiendid kopsupõletikku, verejooksuhäiretest põhjustatud surmaga lõppevate verejooksude, luumurdude, neerupuudulikkuse, trombemboolia tõttu.

Heaks prognostiliseks teguriks on noor vanus ja haiguse esimene staadium, halvim prognoos on üle 65-aastastel inimestel, kellel on kaasnevad neerude ja muude organite haigused, mitu kasvajat.

Hulgimüeloom - oodatav eluiga:

  • 1-2 aastat - ilma ravita;
  • kuni 5 aastat - keskmine müeloomi eeldatav eluiga inimestel, kes saavad ravi;
  • kuni 10 aastat - eeldatav eluiga, millel on hea vastus keemiaravi ja kergete haiguste korral;
  • ainult patsiendid, kellel on üks kasvajakahjustus ja mille arstid on edukalt eemaldanud, võivad ellu jääda kauem kui 10 aastat.

Hulgimüeloom. Müeloomi toitumine ja eeldatav eluiga

Mis see on: müeloom (kreeka keelest "müelos" - luuüdi, "ohma" - mis tahes kasvajate üldnimi) - verevähk, luuüdis kasvav pahaloomuline kasvaja. Mõnikord nimetatakse seda haigust ekslikult "vähiks". Kasvaja koosneb peamiselt plasmarakkudest - rakkudest, mis vastutavad immuunsuse, nakkushaiguste vastase võitluse ja immunoglobuliinide tootmise eest. Need rakud kasvavad B-lümfotsüütidest, kuid nende küpsemise protsessi mitmesuguste rikkumistega ilmnevad kasvaja kloonid, mis põhjustavad müeloomi algust. Müeloomi pahaloomulised moodustised infiltreerivad torukujuliste luude luuüdi, mõjutades neid.

Plasmablastide ja plasmarakkude paljunemine luuüdis soodustab paraproteiinide sünteesi - ebanormaalsed valgud, immunoglobuliinid, mis antud juhul ei täida oma kaitsefunktsioone, kuid nende suurenenud kogus paksutab verd, kahjustab mitmesuguseid siseorganeid..

Haigus eristatakse vastavalt valkude (immunoglobuliinide) ühele klassile kuulumise immunokeemilistest omadustest. Näiteks määrab IgE klassi valkude välimus E-müeloomi olemasolu.

Müeloomi tüübid

  • Müeloomil on mitu varianti.
  • Üksildane vorm on üks infiltratsiooni fookus, mis on enamasti koondunud lamedatesse luudesse.
  • Üldistatud vorm jaguneb järgmiselt:
  • Hajus müeloom (luuüdi kahjustus);
  • Hajus fokaalne müeloom (muude elundite, näiteks neerude kahjustus);
  • Hulgimüeloom (tuumori infiltratsioonide teke kogu kehas).

Samuti erinevad müeloomid kasvajarakkude koostises:

  • Plasmasüütiline;
  • Plasmablastiline;
  • Polümorfne-rakuline;
  • Väike rakk.

Eritatud paraproteiinide immunokeemilistel omadustel on mitu:

  • Bens-Jonesi müeloom (nimetatakse kerge ahela haiguseks);
  • Müeloomid A, G ja M;
  • Mittesekreteeriv müeloom;
  • Diklooniline müeloom;
  • Müeloom M.

70% juhtudest ilmneb müeloom G, 20% juhtudest - müeloom A, veidi harvemini (15%) Bens-Jonesi müeloom.

Haiguse etapid

Haiguse kulgu võib jagada kolme etappi:

  • I - esialgsete manifestatsioonide etapp;
  • II - üksikasjaliku kliinilise pildi etapp;
  • III - terminali staadium;

I etapp on asümptomaatiline periood, mille jooksul puuduvad kliinilised tunnused ja muutused patsiendi seisundis.

II etapp - kus kõik müeloomile iseloomulikud kliinilised sümptomid on kõige selgemalt väljendunud.

III etapp on terminal. Müeloom levib erinevatesse siseorganitesse.

On olemas alajaod A ja B, mida iseloomustab neerupuudulikkuse olemasolu või puudumine patsiendil..

Manifestatsioonid ja sümptomid

Sageli areneb müeloom ilma erilist tähelepanu äratamata, mis väljendub luuvalus. Arengu tagajärjel levib haigus lamedate luude siseosadesse (abaluud, rinnaku, selgroolülid, kolju) või torukujuliste luude epifüüsi.

Sageli on avastatud müelosarkoom - pahaloomulised elemendid, mis koosnevad peamiselt valgetest verelibledest.

Seejärel tekivad luudele moodustised ümardatud pehme aine kujul, mis on tüüpiline difuusse nodulaarse müeloomi (müeloblastoomi) korral, luukoe aga hävib.

On juhtumeid, kui haigus on teatud perioodini nähtamatu ja ilmneb järsult spontaanne luumurd - osteodüsstruktsiooni tagajärjed.

Seedetrakti häired, nägemiskahjustus, ebaühtlane kehatemperatuur, üldine nõrkus, aneemia, eraviisilised nakkushaigused: tavalisest gripist vulva või emakakaela leukoplakiani.

Siseorganite kahjustuse tagajärjel tekivad hüpohondriumis ebameeldivad aistingud ja valud, südamepekslemine, raskustunne. Juhtub, et müeloomisõlmed pigistavad aju, tekivad peavalud.

Lisaks on võimalikud selgroolülide ketaste patoloogilised muutused, mis põhjustavad müeloradikuloiskeemiat, seljaaju verevarustuse halvenemist..

Haiguse põhjused. Riskitegurid

Müeloomi arengu põhjused pole kindlalt teada. On võimalik välja tuua ainult üldised tegurid, mis soodustavad vähktõve avaldumist üldiselt..

Üsna sageli leitakse müeloomi eakatel (üle 65-aastastel) inimestel, ioniseeriva kiirgusega kokkupuutuvatel inimestel, kellel on pikaajaline kokkupuude naftasaaduste, asbesti ja muude toksiliste ainetega.

Müeloomis mängivad teatud rolli rass, viirusnakkused, stress ja geneetiline eelsoodumus..

Statistika kohaselt esineb mustanahaliste hulgas müeloomi peaaegu kaks korda sagedamini kui valgenahaliste seas, kuid selle jaotuse põhjust pole veel suudetud kindlaks teha.

Müeloomi põhjuste uurimisel mängib olulist rolli geeniuuringud, millel on võime tuvastada geene, mis nende mutatsioonide tagajärjel võivad kasvajat põhjustada.

Diagnostika

Müeloomi diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorseid uuringumeetodeid. Kõige iseloomulikumaid muutusi saab tuvastada vere ja uriini üldanalüüsi põhjal, pöörates tähelepanu järgmistele näitajatele: liiga kõrge kaltsiumi sisaldus uriinis või vereseerumis, samal ajal kõrge valgu tase uriinis ning väike arv punaseid vereliblesid, trombotsüüte ja hemoglobiini, 80 mm / h ja kõrgem kui ESR. Kõrge vere üldvalk madala albumiiniga.

Täpsema diagnoosi annab monoklonaalsete paraproteiinide määratlus, Bens-Jonesi valgu uriinianalüüs. Positiivne test näitab neerutuubulite kaudu läbivate paraproteiinide kergete ahelate olemasolu.

Lisaks viiakse läbi veel rida teisi uuringuid: röntgenograafia, luude tomograafia, luuüdi trepanobiopsia, tsütogeneetilised uuringud, mille abil määratakse veres immunoglobuliini kvantitatiivsed näitajad.

Ühe analüüsi tegemine ei ole õige diagnoosi jaoks piisav, seetõttu on uuringu lõpptulemuse jaoks vaja võrrelda kõiki andmeid haiguse tunnuste kliiniliste ilmingutega..

Ravi

Müeloomi ravib haiglas hematoloog. Müeloom viitab vereloome kudede ravimatutele kahjustustele, mille täielik paranemine on võimalik ainult luuüdi siirdamisega, kuid õige ja õigeaegne ravi võimaldab kasvajat kontrolli all hoida.

Müeloomi ravi etapid:

Müeloomi raviks mõeldud kompleksi peamine osa on keemiaravi. Lisaks kasutatakse haiguse õige prognoosi põhjal ka muid uusi ravimeetodeid. Haigusstaadiumis IA või IIA asümptomaatilisel käigul lükatakse ravi edasi, kuid patsienti jälgitakse pidevalt, jälgitakse vere koostist. Kui haiguse staadium on läinud laiendatud staadiumisse, on ette nähtud tsütostaatikumid ja keemiaravi.

Keemiaravi näidustused:

  • Aneemia;
  • Hüperkaltseemia (suurenenud seerumi kaltsiumitase);
  • Amüloidoos;
  • Hüperviskoosne ja hemorraagiline sündroom;
  • Luude kahjustused;
  • Neerukahjustus.

Keemiaravi on kahte tüüpi: tavaline ja suurtes annustes. Nii tuntud ravimid "Melferan", "Sarcolysin", "Tsüklofosfamiid" kui ka uued, kaasaegsemad, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib".

Üle 65-aastaste patsientide raviks kasutage Prednisolooni, Vinkristiini, Alkerani, Tsüklofosfamiidi. Neid kasutatakse ka haiguse kõige agressiivsema vormi jaoks..

Luumüeloomi ravitakse ka bisfosfonaatidega (Bonefos, Aredia, Bondronat), mis pärsivad müeloomi enda kasvu, pärsivad osteoklastide aktiivsust ja suudavad peatada luukoe hävimise.

Alla 65-aastastele patsientidele pärast standardset keemiaravi võib välja kirjutada suurtes annustes keemiaravi kuni tüvirakkude siirdamiseni (enda või doonori).

Kiiritusravi kasutatakse peamiselt tugeva valusündroomiga luukoe kahjustuste ja kudede hävitamise suurte fookuste korral, üksildase müeloomi korral, samuti nõrkade patsientide puhul kui palliatiivset ravimeetodit. Ravi täiendusena on ette nähtud Deksametasoon.

Säilitusravina on remissiooni põdevatel patsientidel mitu aastat ette nähtud suured alfa2-interferooni annused.

Tüsistuste ennetamine ja ravi põhineb neerufunktsiooni korrigeerimisel neerupuudulikkuse korral, diureetikumide kasutamisel, dieedil, prasmafereesil (vere puhastamine paraproteiinidest) või hemodialüüsil raskematel juhtudel, verekomponentide vereülekandel aneemia korral. Lisaks nakkushaiguste mahasurumine antibiootikumide kasutamisega (tavaliselt laia toimespektriga), võõrutusravi.

Suurt tähelepanu pööratakse kaltsiumi sisalduse normaliseerimisele diureetikumide, kaltsitriini abil. Hüdratsiooni, mineraalvee joomise ja infusioonidega ravitakse erineva astme hüperkaltseemiat. Luumurdude jaoks kasutatakse osteosünteesi, veojõudu, kirurgilist ravi.

Tüsistuste kõrge riski tõttu (eriti vanematel patsientidel) ei kasutata luuüdi siirdamist müeloomi ravis praegu laialdaselt. Kõige vastuvõetavam variant on tüvirakkude siirdamine doonori või patsiendi enda poolt, mis võib ravida umbes 20% patsientidest.

Müeloomi kirurgilist kirurgilist ravi kasutatakse selgroo kahjustuste, närvijuurte, veresoonte või muude elutähtsate elundite tihendamiseks või luude tugevdamiseks ja fikseerimiseks luumurdudes.

Dieet ja toitumine

Müeloomi söögikordade hulka ei kuulu koogid, maiustused, borš ega muud rasvased, vürtsikad, soolased ja suitsutatud toidud. Samuti on ebasoovitavad rikkalikud jahutooted, hirss, oder, rukkileib, kaunviljad, täispiim ja kääritatud piimatooted, mahlad, gaseeritud joogid ja kalja.

Sa pead sööma väikeste portsjonitena. Normaalse leukotsüütide tasemega võib dieeti lisada mune, kala, tailiha, küüliku, kana ja maksa. Teraviljapuder, kuivatatud leib. Lubatud on värsked või keedetud puu- ja köögiviljad.

Vere segmenteeritud leukotsüütide (neutrofiilide) arvu vähenemise ja düspeptiliste ilmingute korral võite lisada dieeti riisipudru või riisisupi.

Soovitav on süüa toitu, mis sisaldab kaltsiumi, B- ja C-vitamiini, valgukogusega kuni kaks grammi kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Keemiaravi ja normaalse neerufunktsiooni korral on vedeliku tarbimine kuni kolm liitrit. Võite juua kompotid, želee, tee, kibuvitsapuljong.

Näiteks hommikusöögiks mõeldud keemiaravi ajal võite süüa leiba ja võid, aurutatud omleti või manna pajaroog, rohelist teed, kohvi. Lõunaks - topeltkatlas küpsetatud veiseliha kotletid, madala pulbriga supp lihapuljongiga, kuivatatud leib, kompott. Lõuna ja õhtusöögi vahel võite juua marjaželeed, süüa küpsiseid (kuiv). Õhtusöögiks keedetud tailiha, riisiriis, kibuvitsapuljong.

Eeldatav eluiga müeloomis

Sõltuvalt haiguse vormist ja käigust, ravi alustamise staadiumis, varieerub patsiendi oodatava eluea prognoos paarist kuust kuni tosina aastani.

See on tingitud ka haiguse reageerimisest ravile, muude patoloogiate olemasolust, patsientide vanusest.

Lisaks tekivad müeloomi korral rasked komplikatsioonid, mis põhjustavad surmava tulemuse: neerupuudulikkus, sepsis, verejooks, siseorganite kahjustused tsütostaatikume kasutades.

Tavaline keemiaravi korral on keskmine eeldatav eluiga 3 aastat. Kemikaalide suurtes annustes - 5 aastat.

Keemiaravi suhtes ülitundlike inimeste eluiga on alla 4 aasta.

Pikaajalise raviga keemiliste ravimitega ei ole välistatud sekundaarse müeloomi resistentsuse teke, mis muundub ägedaks leukeemiaks. Müeloomil on kõrge pahaloomulisus, täielik ravi on väga haruldane.

Müeloom: mis see haigus on, vere müeloomi nähud, müeloomi staadiumid, kui kaua nad elavad

Müeloom on pahaloomuline kasvaja, mis pärsib vere normaalset moodustumist, hävitab luid ja toodab ebanormaalseid valke, mis kahjustavad siseorganeid. Kui räägime vere või luude müeloomist, selgroost või luuüdist, peame silmas ühte mitmesuguste ilmingutega haigust.

Hemoblastoosi või onkohematoloogiliste protsessidega seotud haigusel, see tähendab vere ja lümfikoe pahaloomulistel haigustel, on palju nimesid: hulgimüeloom, hulgimüeloom ja generaliseerunud plasmasütoom, plasmasüütiline müeloom.

Müeloomi põhjus

Müeloom koosneb muutunud plasmarakkudest. Normaalses luuüdis sünnivad plasmarakud B-lümfotsüütidest, kuid nende arv on piiratud vaid 5% -ga, suurem arv on juba patoloogia.

Plasmakasvaja arengu algpõhjusega pole lõplikku selgust, protsessi algatamises kahtlustatakse halba pärilikkust ja kalduvust allergiale oma kudede vastu, radiatsiooni ja tööd mürgiste ainetega, kahtlustati ka 8. tüüpi herpesviirust.

Tõsi, puuduvad usaldusväärsed tõendid kõigi eelnimetatute osalemise kohta pahaloomulises muundamises. Üks on selge, miski häiris B-lümfotsüütide normaalset küpsemist või segas mitmeetapilist teed nende "lapsepõlvest" lümfisüsteemi küpsuseni, mille tõttu lümfotsüüdid muutusid defektseks vereplasmaks, mis põhjustas müeloomi.

Hulgimüeloomi põeb kolmest sajast tuhandest venelasest tavaliselt eakad inimesed - peamiselt seitsmendal elukümnendil on haigus alla 40-aastaste noorte seas väga haruldane.

Vere- ja lümfikoehaiguste all kannatavate hulgas on plasmasütoomil 10–13%, kuid kõigist looduses eksisteerivatest pahaloomulistest protsessidest on plasmarakulise kasvajaga patsientidel mitte rohkem kui üks protsent.

Mis juhtub müeloomiga?

Mingil põhjusel ilmuvad luuüdis ebanormaalsed rakud, paljunedes, häirivad nad normaalset vere moodustumist, mis väljendub aneemias. Erütrotsüütide puudus mõjutab kõigi elundite tööd, kuid eriti tugevalt kopsukoes ja ajus, mis väljendub nende funktsioonide puudumises.

Normaalsete plasmarakkude funktsioon on antikehade-immunoglobuliinide tootmine, et kaitsta haigusi põhjustavate ainete eest. Müeloomi plasmarakud toodavad ka immunoglobuliine, kuid defektsed paraproteiinid, mis pole immuunkaitseks võimelised.

Pahaloomuliste plasmarakkude toodetud paraproteiinid ladestuvad elundite kudedesse; lemmik "säilituskoht" on neerud, kus neerupuudulikkuse tagajärjel areneb "kerge ahela haigus".

Mõjutatud maksas väheneb verd vedeldavate ainete tootmine - suureneb vere viskoossus, häirides kudedes ainevahetusprotsesse, tekivad verehüübed.

Immunoglobuliinide hoiused kahjustavad teisi organeid, kuid mitte nii surmaga.

Luudes stimuleerivad müeloomirakud osteoklaste, põhjustades osteolüüsi - luu erosiooni. Hävitatud luust siseneb kaltsium vereplasmasse, kogunedes, mis viib hüperkaltseemia tekkeni - tõsine seisund, mis nõuab kiireid meetmeid.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Diagnoos tehakse vereanalüüside abil, kus leitakse paraproteiinid ja määratakse nende kogu- ja spetsiifiline kontsentratsioon. Paraproteiine nimetatakse immunoglobuliinideks - IgA, IgG ja IgM.

Plasmatsüüdid toodavad immunoglobuliine omal äranägemisel ja erinevates kogustes, vastavalt patoloogiliste valkude tootmise muutusele hindavad nad hiljem ravi efektiivsust ja haiguse aktiivsust.

Plasmarakkude agressiivsuse aste määratakse luuüdi mikroskoopia abil, see saadakse rinnaku juurest rinnaku punktsiooni või vaagna luu biopsia abil. Eriti oluline on uurida paraproteiinide vähese tootmisega või haiguse kulgu iseloomuga seotud muutustega.

Haiguse pikaajaliseks markeriks on Bens-Jonesi valk uriinis, mida tuvastatakse 70% patsientidest. Valk moodustatakse väikeste molekulmassidega immunoglobuliinide A ja G - "kopsude" ahelatest, mis lekivad neerutuubulitest. Bens-Jonesi sisu järgi kontrollivad nad ka haiguse kulgu..

Sageli tuvastatakse haigus juhuslikult rutiinse röntgenpildi käigus lüütiliste ribide defektide osas. Esimeses etapis on vaja tuvastada kõik luude hävitavad muutused, et protsessi ja tulemusi veelgi jälgida, mis võimaldab kogu luustiku ülitundlikku madala annusega CT-skannimist..

MRI uurib lamedate luude - kolju ja vaagna seisundit - see on kohustuslik haiseva ja üksildase kasvaja korral. MRI aitab hinnata mitte ainult luu defekte, vaid ka pehmete kudede kasvajasse infiltratsiooni, seljaaju kaasamist protsessi.

Geneetiliste kõrvalekallete tuvastamiseks, mis mõjutavad patsiendi elu prognoosi ja ravi efektiivsust, on vaja karüotüübi analüüsi.

Kui müeloomi diagnoos on selge

Rakkude iseloomulikud tunnused määravad protsessi kulgemise aeglasest ja peaaegu healoomulisest gammopaatiast või lämmatavast müeloomist kuni kiire plasmarakkude leukeemia.

Haiguse esialgset klassifitseerimist ei ole alati võimalik, mis raskendab optimaalse ravi valikut. 2014. aastal määratles rahvusvaheline konsensus kriteeriumid, mis hõlbustavad täpset diagnoosimist ja eristavad kasvajaprotsessi ühte varianti teistest..

Kõigepealt määratakse plasmarakkude protsent luuüdis, seega peaks sümptomaatilise müeloomi korral neid olema rohkem kui 10% ja 60% näitab kasvaja kõrget agressiivsust.

Haiguse iga variandi jaoks on esitatud teatavad kvantitatiivsed omadused ja kriteeriumide kombinatsioonid, nii et patsiendi müeloomi täielikuks veendumiseks on vaja tuvastada konkreetsed "tooted":

  • M-valk veres, s.o IgA või IgG;
  • immunoglobuliinide kerged ahelad;
  • Bens-Jonesi valk uriinis;
  • kolded luustiku luudes.

Kui konkreetsed kriteeriumid on ebapiisavad, aitavad diagnoosi diagnoosida mittespetsiifilised, kuid plasmarakkude ja paraproteiinide aktiivsuse mõjul sihtorganitele mittespetsiifilised, kuid ühised tagajärjed:

  • suurenenud vere kaltsiumisisaldus luude massilise hävimise tagajärjel;
  • hemoglobiini taseme langus luuüdi tuumori asendamise ajal;
  • suurenenud vere kreatiniini sisaldus - neerupuudulikkuse marker.

Müeloomi sümptomid

On tähele pandud, et igas plasmarakkude kogumis toodetakse isiklike omadustega ja vastavalt oma ajakavale immunoglobuliine, mistõttu on kliinilised ilmingud väga omapärased ja sügavalt individuaalsed..

Kaks patsienti pole ühesugused, seda enam, et kahte sarnast patsienti pole diagnostiliste kriteeriumide järgi võimalik leida. Kuid haigusi on mitut tüüpi..

Kahjustuste arvu järgi võib kasvaja olla üldine või mitmetahuline ja üksildane - ühe fookusega.

Allvool eristage aeglast või tuhmumist, see on ka indolent ja sümptomaatiline plasmasütoom, ilmnedes kliiniliste ilmingutega.

Sümptomaatilise müeloomi peamine ilming on luude hävimisest tingitud luuvalu, mis ei ilmne kohe ja sageli isegi mitte haiguse esimesel aastal.

Valusündroom tekib siis, kui periosteum, millesse tungivad närvilõpmed, on seotud kasvajaprotsessiga.

Aeglase protsessi korral võib kasvaja avastamine võtta mitu aastat, kuna patsiendil pole muud kui nõrkusejuhtumid.

Mitme kahjustusega kaugelearenenud staadiumis tulevad luumurrud luude hävimiskohtades ja neerupuudulikkuse ilmingud või elundi amüloidoos erinevates kombinatsioonides ja individuaalse intensiivsusega.

Hulgimüeloomi ravi noortel inimestel

Müeloomi aeglane variant ei vaja alati ravi, kuna see pole eluohtlik ja teraapia pole üldse kahjutu. Sel juhul on protsessi kulgemise jälgimine patsiendile kasulikum kui toksiline keemiaravi. Regulaarsed uuringud võimaldavad õigeaegselt diagnoosida protsessi aktiveerimist.

Sümptomaatiline müeloom jaguneb etappideks I kuni III vastavalt spetsiifilise mikroglobuliini ja albumiini tasemele veres, I ja II-III etapi strateegia erineb ainult kasutatud ravimitest ja nende kombinatsioonidest.

Mis tahes etapis on peamine ja määratlev taktika patsiendi seisund ja tema vanus. Nii ohututele kuni 65-aastastele ja tõsiste krooniliste haigusteta patsientidele pakutakse agressiivset suurtes annustes keemiaravi koos oma vere tüvirakkude siirdamisega, teaduslikult, autoloogset siirdamist.

Füüsiliselt ohutud 65–70-aastased patsiendid saavad taotleda ka suurtes annustes keemiaravi, kuid mitte ravimite kombinatsiooni abil, vaid ainsa ravimiga - melfalaaniga.

Enne suurtes annustes keemiaravi alustamist viiakse läbi mitu tavapäraste annustega polükeemiaravi kursust, seejärel stimuleerib spetsiaalne ravim luuüdi abil enda tüvirakkude tootmist, mis kogutakse ja säilitatakse. Siis saab patsient tsütostaatikumide väga suuri annuseid, mille tagajärjel surevad kõik vererakud - tuumor ja normaalne. Normaalsed, eelnevalt konserveeritud vereelemendid ja manustatakse patsiendile.

Müeloomi ravi eakatel

Üle 65-aastased ja nooremad, kuid üldist seisundit ja aktiivsust mõjutavate kaasuvate haigustega patsiendid läbivad esimeses etapis ka tsükli kemoteraapia, sealhulgas sihtravimite kasutamise.

Ravi tulemust hinnatakse vere- ja luuüdi testidega, mis määravad kindlaks haiguse spetsiifiliste valkude kontsentratsiooni ja kasvajarakkude protsendi.

Ravi tulemus ei kajasta mitte ainult vanust, vaid ka mitmete krooniliste haiguste esinemist, asteeniseerumist, mis tähendab füüsilist nõrgenemist koos kaalulangusega või ilma.

Meie esivanemad nimetasid asteniseeritud inimest "kylyomiks". Sellised patsiendid võivad mitte taluda agressiivset ravi, kuid reageerivad vähi keemiaravi kergematele võimalustele mõistlikult..

Viimastel aastatel on keemiaravi ravimite valik märkimisväärselt laienenud tänu sihtrühma kuuluvatele ravimitele, mis on näidanud head viivitamatut tulemust ja uuringus osalejate eeldatava eluea pikenemist..

Skeleti kahjustuste suhtes rakendatakse pikaajalist bisfosfonaatidega ravi, mis vähendab valu, hoiab ära luumurrud ja hüperkaltseemia. Eraldi kasvaja fookused puutuvad kokku ioniseeriva kiirgusega, seljaaju kokkusurumise ja kaelalüli kahjustamise ohu korral on vajalik kiiritusravi.

Hulgimüeloomi prognoos

  • Lisaks patsiendi vanusele ja füüsilisele seisundile peegeldab müeloomi ja eeldatava eluea prognoos kasvaja tundlikkust uimastiravi suhtes ja plasmarakkude bioloogilisi omadusi, eriti geneetilisi kõrvalekaldeid koos kromosoomipiirkondade kustutamisega ja amplifikatsiooni - geeni dubleerimist.
  • Paraproteiinide ja nende fraktsioonide kontsentratsioon, kahjustuse maht haiguse avastamise ajal ja muude organite kaasamise määr patoloogilisse protsessi mängivad rolli, seega juba välja töötatud neerupuudulikkus kaaluvad üles kõik muud haiguse soodsad nähud.

Patsiendi elus on väga oluline valida õige arst ja kliinik, kus nad saaksid kõige täpsemaid uuringuid läbi viia ning patsiendiga tegeleb terve meeskond eri erialade arste, kes teavad eaka müeloomihaige kliinilisi probleeme ja oskavad neid lahendada.

Hulgimüeloom

Hulgimüeloom on teatud tüüpi verevähk, plasmarakkude pahaloomuline transformatsioon (diferentseerunud B-lümfotsüüdid, immuunsussüsteemi kuuluvate leukotsüütide alamtüüp ja sünteesivad antikehi, mis aitavad kehal infektsioonidega võidelda).

Tavaliselt toodab luuüdi plasma rakke (plasmarakke) ja B-lümfotsüüte keha vajalikus koguses. Mingil hetkel see protsess ebaõnnestub ja normaalsete rakkude asemel hakkavad tekkima ebatüüpilised (kasvaja) plasmarakud, mis asendavad järk-järgult luuüdi normaalseid rakke..

Antikehade asemel toodavad need rakud paraproteiine, valke, mis kahjustavad neerukude..

Müeloomi iseloomustavad mitmed kahjustused, peamiselt lamedad luud, sealhulgas kolju luud

Müeloomis esinevad mitmed tuumori kolded, eeskätt luuüdis, aga ka luudes (tavaliselt lamedad, näiteks kolju luud ja ribid, kuid kahjustada võivad ka torukujulised luud, eriti reieluud), lümfisõlmedes ja muudes elundites. Kahjustuste paljusus on müeloomihaiguse teine ​​nimi - hulgimüeloom. Kuna kasvajarakud toodavad paraproteiini, mis viitab haigusele paraproteineemilise hemoblastoosini, on pahaloomulised immunoproliferatiivsed haigused.

Põhimõtteliselt on müeloomile vastuvõtlikud eakad - 70-aastased ja vanemad inimesed, ehkki aeg-ajalt haigestuvad ka alla 40-aastased noored, on mehi mõnevõrra tõenäolisem kui naisi (haigete meeste ja naiste suhe on 1,4: 1). Teadmata põhjusel esineb see haigus negroidide rassi inimestel kaks korda sagedamini kui ühelgi teisel.

Hulgimüeloom on kroonilise kuluga ravimatu haigus, kuid kuigi täielik ravi kaasaegsete meditsiiniliste vahenditega pole saavutatav, võimaldab ravi teil saavutada pikaajalise remissiooni, mille jooksul inimesed elavad täisväärtuslikku elu.

Sünonüümid: hulgimüeloom (MM), plasmasütoom, Rustitsky-Kalera tõbi (nimetatud haiguse esmakordselt kirjeldanud teadlaste järgi).

Müeloomi kood vastavalt RHK 10 - C90 (hulgimüeloom ja pahaloomulised plasmarakkude kasvajad).

Põhjused ja riskifaktorid

Plasmarakkude pahaloomulisuse põhjus pole kindlaks tehtud. Eeldatavasti on olemas geneetiline eelsoodumus.

Mutageenseteks teguriteks võivad olla viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus (sh kiiritusravi), kantserogeenid, tsütostaatilised ravimid (keemiaravi), krooniline mürgistus..

10% -l monoklonaalse gampopaatiaga inimestest muutub see müeloomiks.

Ennustavate tegurite hulka kuulub kõik, millel on immuunsussüsteemi pärssiv mõju: rasvumine, halvad harjumused, ebatervislik eluviis, stressi ebastabiilsus jne..

Vormid

Kliiniliste ilmingute järgi:

  • sümptomaatiline;
  • asümptomaatiline (suitsune);
  • määratlemata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS).

Rakuline koostis:

  • flamotsüütiline;
  • plasmablastiline;
  • polümorfne rakk;
  • väike rakk.

Sõltuvalt fookuste levimusest:

Sõltuvalt toodetud paraproteiini tüübist:

  • G-müeloom (75% kõigist juhtudest);
  • Müeloom;
  • D-müeloom;
  • E-müeloom;
  • Bens-Jonesi müeloom;
  • M-müeloom;
  • klassifitseerimata (kaks viimast viitavad haruldastele vormidele).
  • aeglaselt edenev;
  • kiiresti edenev.

Röntgenvormid

  • mitu fookuskaugust;
  • hajus porootiline;
  • isoleeritud.
  • fookuskaugus;
  • sõlmeline;
  • võrk;
  • osteolüütiline;
  • osteoporootiline;
  • segatud.

Haigusetapid

Hulgimüeloomi käigus on kolm etappi:

Nende määramiseks on mitu kriteeriumi..

Rahvusvaheline punktisüsteem (ISS) on keskendunud beeta-2 mikroglobuliini (β2M) ja seerumi albumiini kogusele:

  1. p2M 100 g / l; vere kaltsium on norm; seerumi paraproteiin 70 g / l IgG ja> 50 g / l IgA korral; Bens-Jonesi valgu eritumine uriiniga> 12 g / päevas; kolm või enam osteolüüsi koldet (III staadiumi määramiseks piisab vastavusest ainult ühele loetletud kriteeriumidest).

Kõik Dury-Salmoni klassifikatsiooni kolm etappi jagunevad A- ja B-alajaotisteks, sõltuvalt seerumi kreatiniini sisaldusest, mis on neerufunktsiooni indikaator:

  1. Kreatiniin 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Müeloomi sümptomid

Enne esimeste sümptomite ilmnemist progresseerub haigus pikka aega asümptomaatiliselt (see periood võib olla 5 kuni 15 aastat). Sel ajal on vereanalüüsis võimalik tuvastada kõrge ROE, paraproteineemia ja uriini analüüsides proteinuuria. Kuid kuna luuüdis plasmarakkude arv ei suurene, ei saa diagnoosi teha..

Kaugelearenenud staadiumile on iseloomulik sümptomite ilmnemine ja kasv, mis väljendub arvukate sündroomidena, millel on erinevatel patsientidel erinev raskusaste.

Terminaalset staadiumi iseloomustab olemasolevate sümptomite ägenemine, luude kiire hävimine, kasvajate levimine külgnevatesse kudedesse, neerupuudulikkuse suurenemine, raske aneemia, nakkuslikud komplikatsioonid.

  • 8 toitu, mis aitavad parandada vereringet
  • 6 vähiliiki, mida edukalt ravitakse
  • Millised parfümeeria- ja kosmeetikatooted võivad olla ohtlikud?

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Hulgimüeloomi peamised nähud on luuüdi plasmasütoos (> 10%), osteolüüsi kolded, M-gradient (monoklonaalne valk) või Bence-Jonesi valk seerumis või uriinis.

Just nende märkide alusel tehakse haigusekahtlusega diagnostiline otsing ja diagnoosimiseks piisab plasmasütoosi ja M-gradiendi (või Bens-Jonesi valgu) kindlakstegemisest, sõltumata luumuutuste olemasolust..

Hulgimüeloomi korral leitakse luuüdis ülemäärane kogus plasmarakke

Kasutatakse järgmisi diagnostikameetodeid:

  1. Kolju, rindkere, vaagna, selgroo, õlavöötme, õlavarre ja reieluu röntgenograafia.
  2. Spiraalne kompuutertomograafia.
  3. Magnetresonantstomograafia.
  4. Positroni emissioonitomograafia.
  5. Müelogrammi määramiseks luuüdi aspiratsiooni biopsia.
  6. Vere ja uriini laboratoorsed uuringud.
  7. Tsütogeneetilised uuringud.

Hulgimüeloomi luu- ja ekstraosseossed kahjustused on lühendatud kui CRAB:

Hulgimüeloom: kasvajate omadused, sümptomid, ravi ja prognoos

Müeloom (müelomatoos, plasmasütoom, retikuloplasmatsütoos) on pahaloomuline kasvaja, mis kuulub hemoblastooside rühma. Selle haiguse korral on patoloogiliselt paljunevad rakud plasmarakud - B-lümfotsüütide transformatsiooni lõppsaadused, mis tavaliselt toodavad antikehi, millel on võtmeroll immuunvastuses.

Hoolimata asjaolust, et igapäevaelus nimetatakse ühe- ja hulgimüeloomi sageli verevähiks, pole selle termini kasutamine täiesti õige. Müelomatoosi korral ei toimu patoloogilisi muutusi mitte epiteeli, vaid luuüdi rakkudes.

Mis on müeloom?

Plasmatsütoomi diagnoosimise, ravi ja prognoosi põhimõtete mõistmiseks on vaja välja selgitada, mis on müeloom, kuidas ja milliste tegurite mõjul see tervislikus kehas areneb.

Hulgimüeloom areneb välja küpsete plasmarakkude muteerimise tagajärjel tuumori kasvufaktori (interleukiin-6) mõjul. Proplasmatsüütide patoloogiline muutus viib kasvaja klooni moodustumiseni, mis ei allu apoptoosile ja paljuneb kontrollimatult. Pahaloomuliste rakkude arvu suurenemisega suureneb ka nende toodetava patoloogilise immunoglobuliini (paraproteiini) kontsentratsioon.

Patoloogilised fookused võivad moodustuda jalgade ja käte torukujuliste luude, abaluude, selgroolülide, kraniaalsete luude, samuti lümfisõlmede ja põrna keskosas. Kui täheldatakse vähiprotsessi mitut fookust, siis diagnoositakse hulgimüeloom. Kui kasvaja on lokaliseeritud ühes kohas, siis üksildane.

Neoplaasia kasvuga asendavad patoloogilised rakud järk-järgult funktsionaalseid. Samal ajal pärsitakse igat tüüpi vererakkude tootmist, mis põhjustab aneemiat, verehüübimise langust ja immuunsuse nõrgenemist..

Müelomatoosi kulgu iseloomulik tunnus on luukohtade lahustumine patoloogiliste rakkude lokaliseerimise kohas. Elutähtsa aktiivsuse protsessis eritavad muudetud plasmatsüstid osteoklaste aktiveerivaid tsütokiine - spetsiaalseid rakke, mis osalevad luukoe uuendamise protsessis. Kui osteoklastide ja osteoblastide aktiivsuse tasakaal on endise kasuks häiritud, on mineraalse komponendi lahustumise ja luukollageeni hävimise kiirus mitu korda suurem kui uue koe moodustumise kiirus. Selle tagajärjel moodustuvad resorptsiooni (lahustumise) kolded, mõjutatud luud muutuvad habras ja hapraks..

Lahustunud luukoe mineraalmaatriksist pärinev kaltsium vabaneb verre ja tekitab neerudele lisakoormuse, moodustades nende kanalites kõvasid kive. Kuid müeloomi esinemisel mõjutab haigus mitte ainult neere, luukoe ja lümfisüsteemi. Vereringesse vabastatud paraproteiinid ladestuvad vistseraalsete (sise) organite ja liigeste poolt valgu-polüsahhariidühendi - amüloidi - kujul, mis aja jooksul hakkab häirima funktsionaalsete rakkude tööd.

Plasmarakuliste kasvajate klassifikatsioon

Müeloomid klassifitseeritakse vastavalt nende leviku iseloomule luuüdi koes, mõjutatud elundite ja luude arvule, patoloogiliste rakkude eripärale ja paraproteiinide sekretsiooni võimele..

Leviku olemuse järgi eristatakse haiguse kolme vormi:

  • hajus;
  • fokaalne (mitu fokaalset, hulgimüeloom);
  • segatud (hajus fookuskaugus).

Mõjutatud piirkondade arv määrab, kas üksildane või hulgimüeloom on mõjutanud patsiendi keha. Haiguse mitmed vormid on tavalisemad kui üksildane müeloom. Need võivad mõjutada lümfisõlmi, põrna ja luud. Klassifikatsioon kahjustatud koe tüübi järgi (luu- ja pehmete kudede kasvajaks) võimaldab teil täiendavalt määrata neoplaasia lokaliseerimise igal kliinilisel juhul.

Muutunud plasmatsüütide mitmesugused omadused võimaldavad müeloome klassifitseerida plasmasüütilisteks, plasmablastilisteks ja halvasti diferentseerunud vormideks. Viimasel juhul võivad rakud olla ühesuurused (väikese raku müeloom) või erinevad (polümorfne raku müeloom).

Neljast viiest müelomatoosi juhtumist toodavad plasmarakud immunoglobuliinide klassi patogeenseid valke (paraproteiinid). Sellega seoses võib haiguse immunokeemilise näitaja (kasvaja klooni tüüp) järgi liigitada ka järgmistesse kategooriatesse:

  • G-müeloom;
  • A-plasmasütoom;
  • D-müeloom;
  • M-müelomatoos;
  • E-plasmasütoom;
  • Bens-Jonesi müeloom (sekreteerib paraproteiinide kergeid ahelaid).

1-l patsiendil 100-st areneb mittesekreteeriv kasvaja. Sel juhul patoloogiliste immunoglobuliinide valkude vabanemist ei toimu.

Kõige sagedamini diagnoositakse A- ja G-müeloome. Need moodustavad vastavalt 25 ja 50% juhtudest. Veel 12-20% patsientidest põeb Bence-Jonesi müelomatoosi.

Müeloomi riskifaktorid

Hoolimata asjaolust, et müelomatoosi arengu mehhanism on juba loodud (B-lümfotsüütide normaalse küpsemise rikkumine), pole selle nähtuse täpsed põhjused veel kindlaks tehtud. Kuid nagu paljude teiste teadmata etioloogiaga vähkkasvajate puhul, on müeloomi riskifaktorid teada. Need sisaldavad:

  • kroonilised haigused, mis stimuleerivad püsivat immuunvastust (näiteks kroonilise kuluga viirusnakkused);
  • stress;
  • viibimine ioniseeriva kiirguse tsoonis;
  • immuunvastust ja kiirelt vohavate keharakkude jagunemist pärssivate ravimite võtmine (immunosupressandid, tsütostaatikumid);
  • pikaajaline töö kantserogeenidega (plii, elavhõbeda, arseeniühendite aurud, mõned naftatooted, asbest);
  • pärilik eelsoodumus (ühe leukeemia tüübi esinemine lähisugulasel sirgjooneliselt);
  • rasvumine.

Nii üksildane müeloom kui ka hulgimüeloom arenevad enamasti üle 60-aastastel inimestel. Esinemissagedus alla 40-aastaste inimeste seas moodustab ainult umbes 1% patsientidest.

Enamikku seda tüüpi kasvaja kliinilistest juhtudest täheldatakse meespatsientidel. On ettepanekuid, et selle põhjuseks on ohtlikes tööstustes töötavate meeste suurem sagedus ja nakkuste süstemaatiline ülekandmine ilma ravita, haiguste ülekandumisega kroonilisse vormi..

Plasmatsütoomi sümptomid

Kõik müeloomi sümptomid võib tinglikult jagada luuüdi normaalse talitluse häirete tagajärgedeks, mis tulenevad kasvajarakkude vohamisest, ja siseorganite talitlushäirete ilmingutele, mis on põhjustatud paraproteiinide vereringesse sattumisest.

Luuüdis kasvaja tekkimisest tingitud sümptomiteks on:

  • luude haprus kasvajarakkude lokaliseerimise kohas;
  • luuvalu;
  • rindkere deformatsioon selgroolülide lahustumise ja / või muude lokaliseerimiste kahjustatud luude lühenemise tõttu;
  • nõrkus, apaatia, seedetrakti häired, mis on seotud hüperkaltseemiaga;
  • pearinglus, aneemiaga seotud kahvatu nahatoon;
  • tahhükardia (suurenenud pulss, mis on tingitud keha soovist kompenseerida väikest vererakkude arvu, mis kannavad hapnikku);
  • igemete veritsus, verevalumite rohkus (trombotsütopeenia tagajärg - vere hüübimist mõjutavate väikeste kehade ebapiisav tootmine);
  • mitmesuguse lokaliseerimisega sagedased bakteriaalsed infektsioonid.

Luuvalu müeloomis ei ole püsiv. See ilmub ja intensiivistub liikumisega, köha ja aevastamisega, surve kahjustatud alale, lamavas asendis. Pidev valu on patoloogilise murru märk.

Kui kasvaja lokaliseeritakse selgroos, võib kasvav neoplaasia kude suruda seljaaju kokku ja viia neuroloogiliste ja motoorsete häireteni: jäsemete vähenenud tundlikkus, lihaste nõrkus kuni halvatuseni, fekaalipidamatus jne..

Patoloogiliste immunoglobuliinide vereringes vabanemisest põhjustatud müeloomi tunnuste hulka kuuluvad:

  • põrna, maksa ja keele mahu suurenemine;
  • südamelihase, neerude, liigeste häired;
  • plasma viskoossuse suurenemisega seotud neuroloogilised häired (Bing-Neali sündroom);
  • vere viskoossuse suurenemine plasma paksenemise tõttu patoloogiliste immunoglobuliini valkudega;
  • juuste väljalangemine ja küüneplaatide hävitamine;
  • veresoonte seinte hambumus, sagedane verejooks (kähriku silma sündroom jne);
  • hingeldus;
  • kognitiivne kahjustus;
  • koe trofismi rikkumine.

Sõltuvalt neoplaasia kasvu kiirusest ja müeloomi vormist võivad sümptomid avalduda suuremal või vähemal määral..

Müelomatoosi ravi

Müeloomi ravi tuleb läbi viia pärast põhjalikku diferentseeritud diagnoosi, sealhulgas instrumentaal-, riistvara- ja laboratoorseid uuringuid. Müelogrammi, immunoelektroforeesi, tomograafia ja vere biokeemia tulemused on määravad..

Müeloomi ravitakse onkohematoloogilises haiglas. Määratud kursus võib sisaldada:

  • keemiaravi;
  • kiiritamine;
  • alfa-2-interferooni sisseviimine;
  • ravimite võtmine, mille toime on suunatud valusündroomi ja selle mõju vistseraalsetele organitele vähendamiseks.

Kui raviga oli võimalik alustada varakult ja prognoos on soodne, võib pärast intensiivset keemiaravi kuuri välja kirjutada oma perifeersete või doonori luuüdi rakkude siirdamise. Kahjuks on enamikul juhtudel selline operatsioon ebapraktiline, kuna eakate patsientide keha on vähese vastupidavuse tõttu väga toksilise keemiaravi ja sellele järgneva operatsiooni suhtes. Selle tulemusel liigitatakse haigus formaalselt ravimatuks..

Kuid hoolimata sellest on isegi varase diagnoosimisega siirdamise näidustuste puudumisel ja kaasaegsete keemiaravi kursuste kasutamisel võimalik saavutada suhteliselt pikaajaline remissioon..

Hulgimüeloomi ravi viiakse läbi keemiaravi polü- ja monokursustega. Monokeemiaravi viiakse läbi Melphalani, Lenalidomiidi või Tsüklofosfamiidiga. Polükeemiaravi kursustel kombineeritakse neid ravimeid tsütostaatikumide ja glükokortikosteroididega..

Plasmatsütoomi sümptomaatiline ravi hõlmab valuvaigisteid, vere liigse kaltsiumi eemaldamiseks mõeldud ravimeid (naatrium ibandronaat, kaltsiferool, kaltsitoniin jne) ja diureetikume. Raske neerupuudulikkuse korral kasutatakse hemodialüüsi.

Elukvaliteedi parandamiseks soovitatakse patsientidel järgida madala valgusisaldusega dieeti. Neerufunktsiooni häirete korral tuleb menüüsse lisada jõhvikaid.

Müeloomi keemiaravi režiimid

Müeloomi kõige tõhusam ravi on polükeemiaravi kursused. Erinevate tsütostaatiliste ravimite kasutamiseks on mitu skeemi..

Polükeemiaravi režiimid müelomatoosi raviks

Skeemi nimiUimastite loeteluAnnustamineVastuvõtupäevad
MPMelfalaan9 mg 1 m2 keha kohtaKuni 4 päeva järjest
Prednisoloon100-200 mg
M2 (annus patsiendi kaalu 1 kg kohta)Vinkristiin0,03 mgAinult esimesel päeval
Tsüklofosfamiid10 mg
BCNU0,5 mg
Melfalaan0,25 mg1 kuni 7 päeva
Prednisoloon1 mg
VADVinkristiin0,4 mg 1 m2 keha kohta1 kuni 4 päeva
Doksirubitsiin9 mg 1 m2 keha kohta
Deksametasoon40 mg1-4, 9-12, 17-20 päeva
VBMCP (annus 1 m2 keha kohta)Carmustin100-200 mg1. päeval (karmustiini manustamist korratakse 6 nädala pärast)
Vinkristiin1,4 mg
Tsüklofosfamiid400 mg
Melfalaan8 mg1 kuni 7 päeva
Prednisoloon40 mg

Hulgimüeloomi korral määratakse ravi (raviskeem, annused, vaheaeg ravikuuride vahel) individuaalselt, sõltuvalt ravikuuri efektiivsusest, patsiendi tervislikust seisundist ja prognoosist. Näiteks on VBMCP raviskeem suurtes annustes ja sobib peamiselt alla 50-aastastele patsientidele või hea neerutestiga patsientidele.Thalidomiidravi, mis pärsib neoplaasia veresoonte võrgu arengut, näitab plasmarakkude kasvajate korral head tulemust..

Eakatele, raske neerukahjustusega patsientidele võib määrata keemiaravi monoteraapia.

Ravi efektiivsuse kriteeriumiteks on hemoglobiini tase (efektiivse ravikuuruga vähemalt 90 g / l), seerumi albumiin (mitte vähem kui 3 g / dl) ja kaltsium, samuti luukoe uute hävitamise piirkondade puudumine. Müeloomi ravis ei määra prognoosi suuresti mitte lähteandmed, vaid ravi efektiivsus..

Remissiooni korral määratakse patsientidele immuunsuse ravikuurid alfa-2-interferooniga 3–6 miljonit ühikut kolm korda nädalas..

Hulgimüeloomi prognoos

Müelomatoosi patoloogilistel rakkudel on suur diferentseerumine. Sellest lähtuvalt kirjeldatakse müeloome kui kasvajaid, millel on madal vohamispotentsiaal, mis vähendab protsessi pahaloomulisuse astet.

Vaatamata sellele on hulgimüeloomi enamikul juhtudel prognoos halb. Selle põhjuseks on enamiku kliiniliste juhtude tegelik ravimatus ja hiline diagnoosimine, samuti kasvaja lokaliseerimine. Asukoht luuüdi koes võimaldab kiiresti levida vereringes. Ja kasvaja kloonide elutähtis aktiivsus mitte ainult ei vähenda järsult normaalsete vererakkude arvu, vaid mõjutab negatiivselt ka luid ja siseorganeid.

Halvim prognoos on iseloomulik primaarsele keemiaravi resistentsusele. Patsiendi eluiga on sel juhul kuni aasta pärast kliiniliste sümptomite ilmnemist..

Haiguse IIIB staadiumis (3. etapp luu- ja elundikomplikatsioonide esinemisel) on keskmine eluiga 15 kuud ja IIIA staadiumis juba 2 korda pikem - 2,5 aastat. I-II staadiumi hulgimüeloomi korral on patsientide keskmine eeldatav eluiga pärast ravi 5 aastat.

Haiguse iga kordumisega on remissiooni seisundi saavutamine keerulisem ja selle kestus lüheneb. Üks müeloom kordub enamasti mitmel kujul.

Võimalik on stabiilne pikaajaline remissioon, kuid saavutatav mitte rohkem kui 10% juhtudest.

Vaatamata müelomatoosi tegelikule ravimatusele, mis on tingitud paljudest teguritest, võimaldab haiguse kompleksne ravi suurendada patsientide eeldatavat eluiga ja parandada selle kvaliteeti. Eelkõige võib ravi vähendada ebameeldiva valu ja neuroloogiliste sümptomite ilmnemist. Seetõttu on soovitatav alustada ravi võimalikult vara pärast haiguse esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist..

Oleme väga tänulikud, kui hindate seda ja jagate seda sotsiaalvõrgustikes.