Väärareng

Vaskuliit

* * *
(Ladina malus - halb moodustamine - haridus). Arenguhäire (anomaalia), millega kaasnevad suured muutused elundi või kudede struktuuris ja funktsioonis. Vaskulaarsed väärarengud ei ole haruldased, eriti koljuõõnes ja seljaaju kanalis.

Entsüklopeediline psühholoogia ja pedagoogika sõnaraamat. 2013.

Vaadake, mis on väärareng teistes sõnaraamatutes:

väärareng - ja, w. väärareng f. kallis. Sündinud pahe. Fototeraapiat hakatakse laialdaselt kasutama.. alajäsemete veenilaiendite, venoossete väärarengute ravis. NIZH 2001 2 107... Vene gallismide ajalooline sõnaraamat

väärareng - (väärareng; ladina malus halb + formatio haridus, moodustumine) vaata arenguhäireid... Põhjalik meditsiinisõnastik

väärareng on arenguline defekt, mis seisneb struktuuri normist kõrvalekaldumises morfogeneesi lokaliseeritud vea tõttu. Allikas: Meditsiiniline populaarne entsüklopeedia... Meditsiinitingimused

VÄÄRASTUS - (väärareng) kõik kõrvalekalded normaalsest füüsilisest arengust; võib olla kaasasündinud või omandatud arenguhäire, samuti ilmneda mis tahes haiguse või vigastuse tagajärjel... Meditsiini selgitav sõnaraamat

Arnoldi väärareng - Chiari ICD 10 Q07... Vikipeedia

Väärarenguline arengudefekt - väärareng, arengudefekt * valendav ravim, arengudefekt * väärarendi lokaalne moodustumine koel, algatades järjestikuse häirete ahela loote arenguprotsessis... Geneetika. entsüklopeediline sõnaraamat

DANDY-WALKERI Väärkujundus - kallis. Dandy Walkeri väärarengut, anomaaliat IV vatsakese piirkonna arengus koos väikeaju hüpoplaasia, hüdrotsefaalia, Lyushka ja Magendie aukude areesiaga, täheldatakse eraldatult või mitme sündroomi osana. • Dandy Walkeri sündroom...... Haiguste käsiraamat

Väärareng (väärareng) - kõik kõrvalekalded normaalsest füüsilisest arengust; võib olla kaasasündinud või omandatud arenguhäire, samuti ilmneda mis tahes haiguse või vigastuse tagajärjel. Allikas: Meditsiinisõnastik... Meditsiinilised terminid

Arteriovenoosne väärareng (arteriovenoosne väärareng) - vt angioom. Allikas: Meditsiinisõnastik... Meditsiinilised terminid

VÄÄRASTUS (ARENDUSSEADMED) - üldiselt - igasugune deformatsioon. Sageli eeldatakse, et ta on sünnipärane... Psühholoogia seletussõnaraamat

Vaskulaarsed väärarengud: tüübid, põhjused, diagnoosimine ja ravi

Sellest artiklist saate teada: mis on veresoonte väärareng, miks patoloogia ilmneb, selle peamised tüübid. Kuidas haigus avaldub, selle diagnoosimise ja ravi kaasaegsed võimalused.

Artikli autor: Yachnaya Alina, onkoloog-kirurg, kõrgharidus erialal "Üldmeditsiin".

Väärareng on elundi emakasisese arengu rikkumine koos selle struktuuri ja funktsiooni patoloogiaga. See artikkel sisaldab teavet veresoonte väärarengute kohta.

Arterite ja veenide patoloogilised muutused ilmnevad embrüo moodustumise ajal ja võivad mõjutada ükskõik millist kehaosa. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse terminit "arteriovenoosne angiodüsplaasia ehk AVD", mis on sünonüüm vaskulaarse väärarenguga.

Patoloogilised muutused hõlmavad täiendavate ühendavate anumate moodustumist verevarustussüsteemi arteriaalsete, venoossete ja lümfisõlmede vahel erinevates kombinatsioonides, mis põhjustab vere väljavoolu ja kahjustuse all oleva ala alatoitumist ("allpool" - see tähendab vedeliku liikumise suunas). Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad peamiste veresoonte pagasiruumi suurusest, neid ühendava võrgu arengust.

Suurendamiseks klõpsake fotol

Haigus iseloomustab pikka asümptomaatilist kulgu, kui kardiovaskulaarsüsteem korvab defekti..

Aju ja seljaaju veresoonte väärarengud on esinemise osas kõige paremini esindatud. Kliinilised ilmingud ilmnevad 20–40-aastaselt, naised haigestuvad kaks korda sagedamini.

Jäsemekahjustused moodustavad 5-20% kõigist angiodüsplaasiatest ja lokaliseerimine pea ja kaela piirkonnas - 5-14%.

Enamik vaskulaarse päritoluga defekte on venoosse või lümfisüsteemi vormis, ülekaalus on varrevälised defektid (puudub suur ühendav anum), väikese veresoontevõrguga.

Haiguse manifestatsioon ja kursuse raskus on seotud kahjustatud piirkonnaga. Ohtu esindavad laevade ulatuslikud väärarengud koos kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja siseorganite (soolte) kahjustustega. Haiguse raske komplikatsioon - verejooks, mõnel juhul surmaga lõppev.

Vaskulaarsed väärarendid koos esmase manifestatsiooniga lapseeas eristuvad halva prognoosiga patoloogia ravimise ja täieliku kompenseerimise osas. Haigusel, mida diagnoositi esmakordselt pärast 40-50 aastat, on kõige soodsam prognoos täielikuks raviks.

Veresoonte väärarengute esmase diagnoosi saab kindlaks teha iga arst, kuid tänapäevased raviviisid nõuavad paljude arstide osalemist: veresoonte ja endovaskulaarsed kirurgid, plasti- ja neurokirurgiaspetsialistid.

Patoloogia moodustub emakasisese arengu ajal, kuid see avaldub kõige sagedamini juba täiskasvanueas

Patoloogia tekkimise põhjused ja mehhanism

Vaatamata haruldusele võivad vaskulaarsed väärarengud olla väga rasked, häirides oluliselt elukvaliteeti, seetõttu tehakse tööd selle esinemise põhjuste väljaselgitamiseks..

Peamised põhjustavad tegurid:

  1. Geneetiline. Seda seostatakse paljude geenide patoloogiliste muutuste ilmnemisega ja see on sageli pärilik. Neist väärarengutest kõige kuulsam on Osleri sündroom (mitmed "ämblikveenid" nahal ja limaskestadel).
  2. Juhuslik. Vaskulaarsed väärarengud, mis ei kuulu teadaolevate sündroomide hulka, sageli ühe loomuga.

Vaatamata põhjusele on väärarengute tekkemehhanism sama: verevarustussüsteemi emakasisese moodustumise ajal tekivad veresoonte vahel täiendavad ühendused patoloogilise vere eritumise tsoonide moodustumisega ("kesktsoon"). Sõltuvalt patoloogia ilmnemise ajastust võivad ühendused olla lahtised (varreta), kui defekt tekkis esimestel nädalatel pärast viljastumist või kui varre puhul on tegemist defekti ilmnemisega esimese lõpus - teise trimestri alguses.

Angiodüsplaasia võime kasvada või korduda aja jooksul pärast ravi on seotud kasvufunktsiooni säilitamisega embrüo rakkudele omaste patoloogiliste veresoonte rakkude poolt.

Vaskulaarsete väärarengute klassifikatsioon ja tüübid

Pärilikke angiodüsplaasiaid on mitu klassifikatsiooni, kliinilises praktikas kasutavad nad kõike üksteist täiendavana ja võimaldavad välja töötada individuaalse raviplaani.

Arteriovenoossete väärarengute angiograafiline klassifikatsioon.
1. tüüp (arteriovenoosne fistul): tavaliselt kolme eraldi arteri (täht A pildil) ja ühe äravooluveeni (pilt B pildil) šunteerimisoperatsioon (pildil B).
Tüüp 2 (arteriovenoosne fistul): paljude arterioolide (A) ja äravooluveeni (B) manööverdamine (III).
Tüüp 3 (arteriolovenoosne fistul): mitu šundi (III) arterioolide (A) ja veenide (V) vahel.

Hamburgi klassifikatsioon

Hinnatakse juhtivat tüüpi veresoonkonna häireid:

  1. Arteriaalne.
  2. Venoosne.
  3. Arterivenoosne ümbersõit.
  4. Lümfiline.
  5. Mikrovaskulaarne (kapillaarne).
  6. Kombineeritud.

Sisaldab alamklassifikatsiooni laeva tüübi ja sügavuse põhjal:

  • varre- ja mittevarrevormid (vaskulaarsete ühenduste ühtne või lõtv tüüp);
  • piiritletud ja hajunud vormid (koekahjustuse tüübi järgi);
  • sügavad ja madalad vormid.

Vaskulaarsete anomaaliate uuringute rahvusvahelise ühingu (ISSVA) klassifikatsioon

Hinnatakse verevoolu kiirust patoloogilistes moodustistes ja tuvastatakse healoomulised vaskulaarsed kasvajad (hemangioomid):

Angiodüsplaasia tüüpVerevoolu kiirusVäärarengutüüp huvitatud laeva tüübi järgi
Vaskulaarsed väärarengudKiireArteriaalne

Arteriovenoosne fistul (fistul)

AeglaneKapillaar

Kombineeritud

Vaskulaarsed kasvajadErinevat tüüpi hemangioomid

Schobingeri klassifikatsioon

Peegeldab patoloogia arengu lavastust, kasutatakse optimaalse ravi valimiseks.

LavaKliinilised ilmingud
Esimene neist on rahuPunetus ja nahatemperatuuri tõus üle moodustumise

Veresoonte ultraheliuuringuga toimub vere väljavool arteriaalsest kuni venoosse voodini

Vaskulaarne väärareng näeb välja nagu healoomuline vaskulaarne kasvaja

Teine on laienemine (suurenenud kasv)Kõik esimese etapi märgid

Anumate läbimõõt on laienenud

Veenid on laienenud, väänatud

Määratakse suurenenud arteriaalne pulsatsioon

Kolmas on hävitamine (hävitamine)Kõik teise etapi märgid

Kudede alatoitumus koos haavandite ja veritsustega

Luustruktuuride hävitamine (kui see paikneb luudes)

Neljas - dekompensatsioonKõik kolmanda etapi märgid

Kardiovaskulaarne puudulikkus vasaku vatsakese laienemisega

Tüüpilised sümptomid

Angiodüsplaasia sümptomikompleks on mitmekesine, sõltub patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest, sisaldab:

  • naha muutused - punetusest ja paksenemisest haavanditeni;
  • valu sündroom;
  • tundlikkuse rikkumine;
  • nakkuslikud kahjustused patoloogia tsoonis;
  • verejooks;
  • kesknärvisüsteemi häired (parees, halvatus, halvenenud koordinatsioon, kõne);
  • kardiovaskulaarse puudulikkuse nähud (dekompensatsiooni staadium).

Harvadel juhtudel põhjustab ajuveresoonte väärareng, mis on keeruline verejooksuga, surma.

    Vastsündinutel võivad angiodüsplaasia avalduda "punase laiguna", muutes diagnoosimise raskeks. Patoloogilise protsessi tüübi kindlaksmääramiseks on vajalik täiendav uurimine (ultraheli, mõnikord kudede biopsia).

  • Haiguse manifestatsioon ja käik sõltuvad kahjustuse tsoonist või elundist. Protsessi esimeses etapis toimub ainult lokaalne temperatuuri tõus, kuna angiodüsplaasia kasvab ja sellega on seotud ümbritsevad struktuurid, ilmneb tursed, veresoonte pikkuse ja läbimõõdu suurenemine ning teisene suurenenud kudede kasv väärarengute ümber.
  • Sageli on veritsus patoloogia latentsete vormide esimene kliiniline sümptom, mis on iseloomulik kesknärvisüsteemi või siseorganite angiodüsplaasiatele.
  • Naha muutused ulatuvad peenetest "tähtedest" kuni ulatuslike tsüanootiliste retikulaarsete struktuurideni kahvatu keskmega. Kui väärareng lokaliseeritakse kätes ja jalgades hilisemates etappides, toimub pehmete ja luukoe liigne kasv, mis kliiniliselt avaldub jäsemete erineva pikkusega, kõnnaku rikkumisega. Ulatuslikud vaskulaarsed patoloogiad põhjustavad tõsist lümfovenoosset puudulikkust, valu sündroomi, sundides ravima kurnavaid amputatsioone.
  • Elukvaliteedi langus koos järgneva puudega vaskulaarsete väärarengute korral on haruldane. Üksikud kahjustused väljaspool kesknärvisüsteemi on heaks paranemisprognoosiks, kui diagnoos on õigeaegne ja ravi on piisav. Siseorganite ja aju ulatuslike kahjustustega pärilike vormide korral on prognoos kehv (Merritti siider).
  • Diagnostika

    Patsiendi (või tema vanemate) täielik küsitlemine ja põhjalik uurimine võimaldavad kahtlustada arteriovenoosset angiodüsplaasiat selle pealiskaudse asukoha või aktiivse kasvu faasi ülemineku korral..

    Ajuveresoonkonna väärarengute kahtlustatav patoloogia põhjustab kaebusi järgmistes küsimustes:

    • suurenev valu sündroom;
    • perioodilised kõnnaku, nägemise või kuulmise häired;
    • pearingluse, krambihoogude või teadvusekaotuse episoodid.

    Kahtluste korral määrab arst patoloogia põhjuse väljaselgitamiseks uuringute komplekti. Angiodüsplaasiate jaoks on välja töötatud "kuldstandardi" diagnoos:

    Diagnostiline meetodMilleks seda kasutatakse
    Veresoonte ja pehmete kudede ultraheli kahepoolse skaneerimisega (uurimisrežiim, kus veresoonte kaudu voolav verevool on reaalajas nähtav)Võimaldab diagnoosi määrata

    Tuvastab selgelt väärarengu verevoolu tüübi (kiire, aeglane või puudub)

    Nõuab kõrgetasemelist erialast koolitust

    Uuring ei ole väga informatiivne patoloogia sügava paiknemise või lokaliseerimisega luudes, kesknärvisüsteemi organites

    MRT ja magnetresonants angiograafia (kontrastiga tugevdatud veresoonte programm)Kasutatakse diagnoosimise ja patoloogiliste muutuste leviku ulatuse täpsustamiseks

    Aju veresoonte ja siseorganite väärarengute peamine uurimismeetod

    Kiirguskiirgus ei võimalda lastel seda ohutult kasutada

    MSCT (mitmekihiline kompuutertomograafia) ja CT angiograafiaSuur infosisu luukoe kahjustuse korral

    Võib asendada diagnostilise radiopaque angiograafia

    Uuringu puuduseks on suur kiirgusdoos, mis raskendab selle kasutamist üldpraktikas

    Stsintigraafia - pildi saamine süstitud radioaktiivsete ravimite kiirgusestEi sisaldu standardis, kuid on ette nähtud kopsude uurimiseks jäsemete vaskulaarse väärarengute hilises staadiumis

    Ravitud jäsemete angiodüsplaasiaga patsientide jälgimiseks on valitud meetod kogu keha stsintigraafia märgistatud erütrotsüütidega.

    Angiograafia - veresoonte uurimine röntgenograafia abil kontrastaine (nähtava) aine sissetoomise tõttuSeda ei kasutata diagnostilistel eesmärkidel, vaid optimaalse raviplaani valimiseks või patoloogia korrigeerimiseks

    Kiirgusega kokkupuute vähendamiseks näidatakse väga selektiivseid uuringuid (valitud anumate uurimine)

    CT on üks veresoonte väärarengute diagnostilisi meetodeid

    Ravimeetodid

    Arteriovenoossete angiodüsplaasiate ravi peamine eesmärk on kõigi ühendavate anumate täielik eemaldamine või sulgemine ("keskne fookus"). Vedavate arterite või üksikute vaskulaarsete siirikute ligeerimine viib haiguse progresseerumiseni ja on täna raviprotokollide jäme rikkumine.

    Video aju arteriovenoosse väärarengu (AVM) eemaldamisest neurofüsioloogilise kontrolli abil: https://www.youtube.com/watch?v=0kS1Hp3QC_o.

    Kirurgilised meetodid

    1. Ravi "kuldstandard" on avatud või kõhuõõneoperatsioon kogu kahjustuse mahu, sealhulgas ümbritseva koe väljalõikamisega. Tavalised protsessid või patoloogia (nägu, kael) lokaliseerimine ei võimalda alati radikaalset (täieliku ekstsisiooniga) operatsiooni. Sellistel juhtudel võib kombinatsioon endovaskulaarse (intravaskulaarse) meetodiga suurendada patoloogiliste kudede eemaldamise täielikkuse protsenti..

    Sageli nõuavad nad mitme spetsialisti osalemist: veresoonte ja plastiline profiil, traumatoloog ja neurokirurg.

  • Endovaskulaarsete röntgenitehnikate hulka kuuluvad sidumisanumate emboliseerimine ja kõvendamine (spetsiaalsete lahuste, geelide või pulbrite sisseviimine, mis viib anuma "väljalülitamiseni"). Tehakse mitmeid protseduure - ühekordne kokkupuude ei ole piisav. Pärast ravi toimub angiodüsplaasia retsidiiv alati, seetõttu saab seda kasutada ainsa raviliigina ainult juhul, kui täielik kirurgiline ekstsisioon on tehniliselt võimatu..
  • Laserravi - võib olla ravimeetod lastel väikeste pindmiste angiodüsplaasiate korral kosmeetilise efekti saavutamiseks või limaskestadele väikeste fookuste eemaldamiseks (Osleri sündroom).
  • Radiosurgiline meetod ehk gamma-nuga - valitud meetod ajuveresoonte väärarenguks. Protseduur hõlmab kohalikku kokkupuudet kiirga, mis põhjustab veresoonte hävimist. Nõuab mitut seanssi.
  • Ravimeetodid

    Veresoonte kasvu pärssiva toimega ravimite (doksütsükliin, Avastin, Rapamütsiin) kasutamine ravis on osutunud efektiivseks valu ja ödeemi vähendamisel ilma primaarsest patoloogilisest fookusest põhjustatud vastuseta. Selle ravivaldkonna uuringud jätkuvad..

    Prognoos

    Prognoos sõltub diagnoosimise ajast, ravi täielikkusest. Lastel haiguse manifestatsiooni ja progresseerumise korral on vaskulaarsete väärarengute käik agressiivne, muutudes kiiresti täieliku ekstsisiooni võimatuse staadiumisse. Sellistel juhtudel on ravi abistav, mille eesmärk on vältida sekundaarsete kudede muutusi (haavandid, verejooks).

    Haiguse asümptomaatilist kulgu kuni 40-50 aastat eristab hea prognoos täieliku ravi ja elukvaliteedi säilimise osas.

    Püsivast paranemisest võib rääkida üksikute mitte-ulatuslike kahjustuste korral, kui on võimalik fookuse täielik kirurgiline ekstsisioon. Kui täielik operatsioon on tehniliselt võimatu - haigus tuleb alati tagasi.

    Arteriovenoossed väärarengud

    Liikuge praegusel lehel

    Vaskulaarsed väärarengud on üldine termin, mis hõlmab kaasasündinud veresoonte anomaaliaid: ainult veenid - venoossed väärarengud (VM) ainult lümfisooned - nii veenide kui lümfisoonte lümfisüsteemi väärarengud: veno-lümfisüsteemi väärarengud anomaaliad otse veenidega ühendatud arterites ilma kapillaarivõrgustiku vahel need: arteriovenoossed väärarengud (AVM)

    Vaskulaarsete väärarengute päritolu

    Väärarengud tekivad sünnieelsel perioodil. Geneetikud viivad selle nähtuse uurimiseks läbi palju uuringuid, kuid pole veel jõudnud kindla kontseptsioonini. Seetõttu ei ole väärarengute põhjuste küsimus täielikult mõistetav..

    Kaasasündinud angiodüsplaasia (Parks-Weber-Rubashovi sündroom) - mida iseloomustab patoloogiliste fistulite (fistulite) olemasolu arterite ja veenide vahel.

    Arteriovenoossed fistulid on sageli mitu, neil on erineva kaliibriga ja kuju. Sõltuvalt läbimõõdust on palja silmaga nähtavad makrofistulid ja mikrofistulid, mis tuvastatakse ainult jäseme kudede mikroskoopilisel uurimisel.

    Lõpuks pole Parkes-Weber-Rubashovi sündroomi arengu põhjuseid kindlaks tehtud. Mitu autorit peab seda mutatsioonide tagajärjel geenis RASA1, mis kodeerib valku p120-RasGAP, mis osaleb keemiliste signaalide edastamisel rakuvälisest ruumist raku tuuma. Samal ajal pole täpselt kindlaks tehtud, kuidas need muutused põhjustavad spetsiifilisi veresoonte anomaaliaid Parks Weber-Rubashovi sündroomiga isikutel..

    Patoloogilised fistulid paiknevad sagedamini reieluu, popliteaalsete arterite harude piirkonnas, samuti piki sääreluuartereid. Arteriaalse vere intensiivne väljutamine arteriovenoossete fistulite kaudu viib veeni vererõhu tõusuni.

    Suurenenud funktsionaalse koormuse tõttu muutub venoosseina histoloogiline struktuur. Seal toimub lihase membraani paksenemine ja sisemise elastse membraani moodustumine (veeni "arterialiseerumine").

    Märkimisväärne osa arteriaalsest verest siseneb fistulite juuresolekul venoosse voodisse, minnes mööda kapillaaride võrgustikku, seetõttu toimub kudedes tugev hapniku nälgimine ja ainevahetusprotsessid on häiritud. Venoosse hüpertensiooni tõttu suureneb südame koormus, mis viib järk-järgult selle piiride laienemiseni ja südame dekompensatsioonini.

    Peamised sümptomid

    Millised on vaskulaarse väärarengu sümptomid? Vaskulaarsed väärarengud võivad põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, sõltuvalt nende asukohast kehas: Valu on kõigi väärarengute tavaline sümptom. Venoossed ja lümfisüsteemi defektid võivad põhjustada nahaalust turset, mille kohal võib paikneda mool. Nahakahjustuste korral võib lümf imenduda või veritseda. Lümfisüsteemi väärarengud on reeglina komplitseeritud nakkusliku protsessiga, mis nõuab ravi antibakteriaalsete ravimitega. Veno-lümfisüsteemi väärarenguid võib seostada nähtusega, mida nimetatakse Klippel-Trenone sündroomiks.

    Arteriovenoossed väärarengud (AVM) võivad samuti valu põhjustada. Need on kõige ohtlikumad vere kiire väljutamise tõttu arteritest veenidesse. Sõltuvalt nende asukohast võivad need põhjustada verejooksu (nt emakast, põiest). Kopsuarteri arteriovenoossed väärarengud on mõnevõrra erinevad selle poolest, et need on justkui šunt, mille kaudu vasakust südamest juhitakse parema südame verd, suurendamata kopsudes hapniku taset. See põhjustab madala hapnikusisalduse, õhupuuduse ja väsimuse sümptomeid. Sellised vead võivad veritseda, mille tulemuseks on hemoptüüs või hemotooraks (veri rinnus). Lisaks sellele võib selline kõrvalekalle võimaldada verehüüvetel liikuda kopsude kaudu inimese keha teistesse arteritesse, põhjustades seeläbi insuldi või aju abstsessi. See on märkimisväärne põhjus pulmonaalsete arteriovenoossete väärarengute viivitamatuks raviks..

    Väärarengute diagnoosimiseks kasutatakse lisaks kliinilisele pildile ja välisele uuringule ka ultraheli meetodeid, arvutatud ja magnetresonantstomograafiat, angiograafiat. Nende meetodite abil on võimalik kindlaks teha protsessi levimus pehmetes kudedes, selle väärarenguga kaasnevad ohud ja valida õige ravi. Diagnostikauuringud viiakse läbi järjestikku lihtsast keerukateni. Kõige raskem on diagnoosida aju ja siseorganite arteriovenoosseid väärarenguid. Sageli võite nende peale mõelda ainult verejooksuga kaasnevate komplikatsioonide arendamisel..

    Kliinilised sümptomid on tingitud piirkondliku vereringe ja tsentraalse hemodünaamika häiretest. Jäseme pikeneb 3-8 cm, selle pehmed koed on hüpertroofeerunud. Jäsemete pikenemine on tingitud luukoe produktiivsest restruktureerimisest, mis on tingitud epifüüsi joonte suurenenud vaskularisatsioonist.

    Iseloomulik on veenilaiendite pindmiste veenide olemasolu ala- või ülajäsemel. Nende väljanägemist seostatakse kõrge venoosse hüpertensiooniga, mis on tingitud arteri vere tagasivoolust. Veenide seinad on tiheda elastse konsistentsiga, vaevalt kokkusurutavad. Laienenud veenid ei kao pärast jäsemele kõrgendatud positsiooni andmist. Mõnikord määratakse nende kohal vaadates pulsatsioon..

    Arterivenoosse fistuli projektsioonikohale kinnitatud käsi tunneb vibratsiooni ("kassi nurrumise" sümptom). Selles piirkonnas esineva auskultatsiooni ajal kuuleb pidevat süstoolset-diastoolset nurinat, mis süstooli ajal suureneb.

    Haiguse varaseim ja püsivam sümptom on jäseme naha temperatuuri tõus, eriti oluline arteriovenoossete anastomooside asukoha kohal. Temperatuuri erinevus mõjutamata ja kahjustatud jäsemete sümmeetriliste alade vahel ulatub 4-8 ° -ni.

    Piirkondlike hemodünaamiliste häiretega seotud mikrotsirkulatsioonihäired põhjustavad mõnel juhul haavandite teket ja distaalsete jäsemete nekroosi. Haavandid põhjustavad sageli korduvat rohket verejooksu, põhjustades rasket aneemiat. Hüpertrichoos ja hüperhidroos on tavalised.

    Tsentraalse hemodünaamika muutustega on seotud mitmeid kliinilisi sümptomeid. Märkimisväärse venoosse hüpertensiooni korral suureneb südame parempoolsete osade koormus, mille tulemuseks on südamelihase hüpertroofia, insuldi ja südame väljundi suurenemine. Kuid haiguse progresseerumisel hakkab südame kontraktiilne funktsioon nõrgenema, südame müogeenne dilatatsioon koos selle õõnsuste laienemisega.Südamepuudulikkus areneb, väljendudes õhupuuduses, südamepekslemine, tursed, ülekoormatud maks, astsiit, anasarca. Kaasasündinud arteriovenoosseid fistuleid iseloomustab pulsisageduse vähenemine, mis ilmneb pärast adduktorarteri klammerdamist..

    Jäseme segmendist, kus asuvad arteriovenoossed fistulid, registreeritud reograafilist kõverat iseloomustab suur amplituud, täiendavate hammaste puudumine katakroosil ja reograafilise indeksi tõus. Jäseme distaalsetes segmentides vähendatakse kõvera amplituudi, vastupidi. Venoosse vere arteriseerumine suurendab selle küllastumist hapnikuga, mille sisaldus laienenud veenides suureneb 20-30%.

    Kaasasündinud arteriovenoossete fistulite diagnoosimise kõige olulisem meetod on angiograafia. Eristada arteriovenoossete fistulite otseseid ja kaudseid angiograafilisi tunnuseid. Kontrastset anastomoosi või arteri ja veeniga suheldavat veresoonkonnaõõnt on angiogrammidel nimetatud otsesteks märkideks. Kaudselt näitab fistuli olemasolu arterite ja veenide samaaegne kontrastsus, adurteri valendiku laienemine, arteriovenoosse fistuli asukohast distaalse veresoonte mustri kahanemine.

    Lisateave diagnostiliste meetodite kohta

    Kirurgiline ravi seisneb patoloogiliste anastomooside ligeerimises peamiste arterite ja veenide vahel või endovaskulaarses emboliseerimises.

    Kuid mõnel juhul ei taga isegi mitmete suurte anastomooside ligeerimine häid tulemusi, kuna kahjustatud jäsemesse jääb mitu mikrofistulit, mis on retsidiivide põhjustajaks. Patsientidele, kelle jäseme muutused on nii suured, et selle funktsioon on täielikult kadunud ja selline operatsioon on praktiliselt pretensioonitu, amputeeritakse jäseme.

    Kuidas neid defekte veresoonte innovatsioonikeskuses ravitakse?

    Reeglina ravitakse väärarenguid kirurgiliselt, kuid on oht, et anomaalia ei vabane täielikult. Ja selle tagajärjel hakkab ta patsienti uuesti häirima. Sellega seoses hakkas levima väärarengute ravi minimaalselt invasiivse endovaskulaarse meetodiga - väärarengute emboliseerimine, mis sageli toimib enne selle anomaalia kompleksravis toimuva kirurgilise sekkumise algstaadiumina. Emboliseerimismeetodeid on viimase 30 aasta jooksul kogu maailmas laialdaselt kasutatud..

    Väärarengute emboliseerimise mõte on ummistada ebanormaalselt arenenud veresoonte koldeid ja blokeerida vere väljavool neisse. See protseduur viiakse läbi röntgenkontrolli all, ei vaja suurt sisselõiget ja väldib sageli ka üldnarkoosi (erandiks on aju arteriovenoossed väärarengud). Taastumisaeg pärast emboliseerimist. Pärast arteriovenoossete väärarengute emboliseerimist peab patsient ööbima meditsiiniasutuses. Mõnikord on patsiendi taastumine vajalik 1 kuni 3 päeva.

    Kui efektiivne on ravi?

    Kopsuarteri arteriovenoosseid väärarenguid ravitakse väga tõhusalt emboliseerimisega, mis aitab säilitada normaalseid artereid kopsudes. Patsiendid kipuvad nägema kohest paranemist, mis on otseselt seotud hapniku taseme tõusuga. Mõningaid arteriovenoosseid väärarenguid on raske ravida, kuna üha enam artereid on aeg-ajalt nende fookuses. Emboliseerimine on aga väga tõhus viis ebanormaalsete arterite blokeerimiseks, hoides neid samal ajal terved. Kõigi ebanormaalsete fookuste usaldusväärseks blokeerimiseks võib AVM vajada mitmeid emboliseerimisprotseduure.

    Venolümfilised defektid sobivad hästi ka emboliseerimiseks. Samuti võivad nad vajada kuni 6-nädalase vahega ravitsüsteeme. Kõik vaskulaarsed väärarengud vajavad pikaajalist järelkontrolli, nii et kui ilmnevad muutused, näiteks kahjustuste kiirenenud kasv puberteedieast, rasedusest või menopausist, pöörduge üksikasjaliku uuringu saamiseks arsti poole..

    Kas on mingeid vanusepiiranguid??

    Patsiendid võivad olla igas vanuses, alates vastsündinutest kuni eakateni. Vaskulaarsete väärarengute ravimise optimaalne vanus sõltub selle sümptomitest. Üldiselt on vaja iga patsiendi raviks individuaalset lähenemist, mis võtab selle meetodi valimisel arvesse kõiki plusse ja miinuseid. Uuenduslikus veresoonkonna keskuses osutatakse ravi patsientidele alates 18. eluaastast.

    Uuendusliku veresoonkonna keskuse endovaskulaarse kirurgia osakonnas saate tõhusalt ravida arteriovenoosseid väärarenguid emboliseerimise teel. Jalal esinevate AV väärarengute korral teostame väärarengute eemaldamiseks mikrokirurgilisi operatsioone, kuna emboliseerimine võib põhjustada sõrmede alatoitlust.

    Kui ohtlik on venoosne väärareng inimestele?

    Venoosne väärareng (VM, venoosne düsplaasia) on veenide kaasasündinud kahjustus, nende ebanormaalne areng või ebanormaalne laienemine. Naha lähedal asuval VM-l on tavaliselt sinakasvärv ja sügavama lokaliseerimisega on see laevade mahuline mass, puudutusega pehme. Venoossed väärarengud esinevad sündides, kuid võivad ilmneda hilisemas elus, näiteks trauma, puberteedieas või muude teguritega.

    Diagnostika

    Venoosse väärarendi kahtlusega patsiendi uurimisel viiakse läbi väline uurimine, anamnees, ultraheli, MRI, CT, flebograafia, angiograafia. Instrumentaalse diagnostika ulatus sõltub mõjutatud laevade asukohast, nende sügavusest ja läbimõõdust. Mõnel juhul, kui on kahtlus, et seedetraktis on VM, tehakse endoskoopia. Verejooksu või verehüüvete tekkeks on vajalik laiendatud vereanalüüs.

    Ravi

    Tavaliselt vajavad venoossed väärarendid kompleksset ravi. Veresoonte kõvenemist saab kombineerida laserravi, kirurgiliste meetodite ja teatud ravimitega, mis parandavad veenide seisundit. Jäsemete kahjustuste korral on vaja pidevalt kanda kompress-sukki.

    VM-iga seotud sündroomid

    Mõnel juhul ei ole venoosne väärareng isoleeritud kahjustus, vaid üks haruldasemaid ilminguid - rasked sündroomid. Nende hulgas - Bean sündroom, Maffucci sündroom, Klippel-Trenone sündroom. Bean sündroom on arvukate venoossete papulude ilmumine kogu kehas ja siseorganites, mis võivad ohtralt veritseda ja põhjustada ohtlikke tüsistusi. Maffucci sündroomi iseloomustab naha, limaskestade või siseorganite venoossete väärarengute kombinatsioon enchondromatoosiga - jäsemetel arvukalt kõhre kasvajaid. See on äärmiselt raske ja invaliidistav haigus..

    Klippel-Trenone sündroomiga ilmnevad mitmed sümptomid:

    • jäseme nahal on "veini" sünnimärk - kapillaaride väärareng;
    • toimub luude ja pehmete kudede hüpertroofia;
    • instrumentaalne uuring paljastab veenide (väärareng, hüpoplaasia, embrüonaalsed veenid) ja / või lümfisoonte kahjustused (lümfangioom).

    Kapillaaride väärareng lapsel

    Igal tuvastatud venoosse väärarengu korral tuleb kontrollida, kas see on kombineeritud teiste patoloogiatega, kuna see nõuab kompleksset ravi. Kuid isoleeritud venoosne düsplaasia vajab ka tähelepanelikku lähenemist, et vältida haiguse võimalikku progresseerumist ja komplikatsioonide tekkimist. Need võivad olla verehüübimishäired, venoosne tromboos, tromboflebiit, tursed, verejooks. VM nõuab ravi veresoontekirurgi poolt. Õige lähenemise korral on prognoos tavaliselt soodne..

    Kaasasündinud hiiglaslik arteriovenoosne väärareng üle 20-aastasel patsiendil. Kliiniline analüüs.

    Arteriovenoosne väärareng (AVM) on kaasasündinud veresoonte anomaalia, mille käigus ajuasjades moodustuvad patoloogiliste arterite ja veenide plexused.

    Arteriovenoosne väärareng (AVM) on kaasasündinud veresoonte anomaalia, mille käigus ajuasjades moodustuvad patoloogiliste arterite ja veenide plexused. Sel juhul siseneb arteritest arteriaalne veri otse veenidesse, mööda kapillaaride võrku. Nende arterite seintel puudub täieõiguslik lihaskiht, mille tagajärjel veresoon rebeneb sageli. Veenid laienevad, kui nad võtavad juurde verd. Väärarengud võivad paikneda aju pinnal või sügavates lõikudes (talamus, basaalõlmed). Nende suurus ulatub väikestest (läbimõõt paar millimeetrit) kuni hiiglaslike suurusteni, mis hõlmavad terveid ajukoore. Maailmaandmete kohaselt on AVM-i esinemissagedus vahemikus 0,89 kuni 1,24 100 000 elaniku kohta aastas.

    Vaatamata asjaolule, et ainuüksi Ameerika Ühendriikides on AVM-id tuvastanud 300 000 patsienti, muutub neist ainult 12% sümptomaatiliseks. Surm toimub 10-15% -l patsientidest, kellel tekib hemorraagia. AVM-i rebend toimub tavaliselt vanuses 20–40.

    Aju arteriovenoossete väärarengute patoloogilise mõju peamised mehhanismid:

    1. Patoloogiliselt muutunud kuuli veresoonte rebend või AVM-i toitvate arterite aneurüsmid.
    2. arteriovenoossest manööverdusest põhjustatud krooniline vereringepuudulikkus.
    3. Normaalse perfusioonirõhu läbimurde sündroom.

    Harvadel juhtudel on arteriovenoosne väärareng nii suur, et see põhjustab varastamise mehhanismi kaudu aju külgnevate osade isheemiat. Kõige sagedamini esinevad sellised väärarendid peaaju keskmises piirkonnas ja levivad peaajukoorest vatsakestesse, sageli kaasneb hüdrotsefaalia.

    Voolu tüüpi saab eristada:

    1. Haiguse kulgemise hemorraagiline tüüp - 50 - 70% juhtudest. Seda tüüpi kursust iseloomustab arteriaalse hüpertensiooni esinemine patsiendil, väärarengu sõlme väike suurus, selle äravool sügavatesse veenidesse, samuti tagumise kraniaalse fossa väärareng. Haiguse esimene manifestatsioon on aneurüsmi rebend.
    2. Torpid vool, tüüpiline suurte AVM-iga patsientidele, paiknedes ajukoores, verevarustus keskmise ajuarteri harude kaudu. Sageli avaldub see konvulsioonilise sündroomina (26–67% patsientidest), kobarpeavaludena, progresseeruva neuroloogilise defitsiidina, nagu ajukasvajate korral. (Vt tabelit 1)

    Verejooksude suremus on umbes 15%. AVM-ravi peaks olema kõikehõlmav. Kasutatakse avatud kirurgiat, raadiokirurgiat, endovaskulaarset embooliatsiooni.

    Avatud operatsioon on AVM-ide radikaalne kustutamine, millel on vastuvõetav pindmiste AVM-ide neuroloogiliste komplikatsioonide oht väljaspool funktsionaalselt olulisi ajupiirkondi. AVM-i klasside 4–5 eemaldamine Spetzler-Martini skaalal on seotud suurte tehniliste raskustega, väga suure sügava puude ja surma riskiga. AVM asub sügavates piirkondades, ajutüvi - ligipääsmatu.

    Radiosurgilise meetodi abil on alla 3 cm läbimõõduga AVM-ide täielik hävitamine võimalik 85% -l patsientidest (2 aasta jooksul). Sel perioodil püsib hemorraagia oht..

    Viimastel aastatel on endovaskulaarne (endarteriaalse) meetod muutunud AVM-i ravimeetodiks. Endovaskulaarne protseduur on minimaalselt invasiivne, AVM-i suurus ja asukoht ei mõjuta protseduuri riski. Tüsistuste risk on alla 3% (mis on väiksem kui hemorraagia aastane risk). Sageli kasutatakse AVM-i raviks kombineeritud meetodeid, mis võivad märkimisväärselt vähendada komplikatsioonide riski ja sekkumise radikaalset olemust.

    Selles artiklis tutvustame huvitavat kliinilist juhtumit hiiglasliku AVM-i konservatiivse juhtimise kohta.

    Kliinilise juhtumi kirjeldus

    Elustamis- ja intensiivravi palatitega ägedate ajuveresoonkonna õnnetustega patsientide neuroloogiaosakonnas jälgiti 27-aastast meest diagnoosiga „Vasaku aju poolkera kaasasündinud hiiglasliku arteriovenoosse väärarengute rebend. Korduvad subaraknoidsed-parenhümaalsed hemorraagiad. Sümptomaatiline epilepsia. Vasakul unearteri-kavernoosne fistul. Korduvad ninaverejooksud. Krooniline posthemorraagiline rauafolaadi defitsiidi aneemia ".

    Haiguslugu. 5-aastaselt tekkis krampidega teadvusekaotus. Uuritud neurokirurgia teadusinstituudis. Burdenko, kus angiograafia näitas arteriovenoosset väärarengut aju vasakpoolses poolkeras. Väärarengu väljendunud mahu ja suure operatsiooniriski tõttu hoidusid nad avatud kirurgilisest ravist ja määrati sümptomaatiline ravi. Ta sai lühikest aega tegretoli. Järgnevatel aastatel krampe ei täheldatud. Ta õppis kuni 11. eluaastani tavakoolis, arenes ilma oluliste kõrvalekalleteta, psühholoogid ja neuroloogid teda ei täheldanud. Seejärel suurenes parempoolsete jäsemete lihaste atroofia, parema käe kontraktuuri välimus, vasaku näo veresoonte mustri suurenemine. Aastaid on olnud ninaverejookse. 3 nädalat enne haiglaravi suurenes verejooks. Söögiisu vähenemine, muutunud letargiliseks, kurdeti sageli valu kaelalülis. 14. augusti hommikul langes ta teadvuse kaotades vanema põrandal lebava vanema poolt, vasakpoolses jäsemes tekkis kramplik tõmblemine, oli üksik oksendamine. Alates sellest ajast hakkas ta kaebama vahelduvat valu nimme- ja kaelalülis. Vereanalüüsid viidi läbi ambulatoorselt ja täheldati seerumi raua- ja hemoglobiinisisalduse järsku langust. Uurimiseks ja raviks viidi ta haiglasse KB nr 1.
    Vastuvõtmisel haiglasse 08/20: tõsine seisund; neuroloogilises seisundis juhiti tähelepanu: asteenilisele kehale, naha selgelt väljendunud kahvatusele, hüdrotsefaalsele koljule, vasaku näo olulisele veresoonte mustrile, eksoftalmosele (vasakul rohkem), spastiline parempoolsele hemipareesile koos lihaste hemopotroofia ja paindumiskontraktuuride tekkega.

    Täiendav kontroll selgus:

    UAC-is vastuvõtmisel: HB- 69 g / l, erütrotsüüdid-4,06x1012, trombotsüüdid-360, leukotsüüdid-5,4x109, p / i-6%, s / i-69%, eo-1%, alus-0%, lümf-19%, mon-5%, ESR-3 mm / h. Vere ja koagulogrammi biokeemilises analüüsis ei ilmnenud uriini üldist analüüsi muudatuste saamisel.

    EEG: hajunud EEG muutused. Peamine vasakpoolne puhkerütm on korrastamata, biopotentsiaalid aeglustuvad vasaku poolkera kohal. Hüperventilatsiooni taustal registreeritakse vasakpoolses poolkeras paroksüsmaalse iseloomuga üldine saarelaine aktiivsus.

    Aju MRT-l (08.20): aju vasaku poolkera hiiglaslik arteriovenoosne väärareng koos kogu poolkera täieliku atroofiaga, hüdrotsefaaliaga. (Joonis 1)

    MAG kahepoolne uuring: nii CCA, PA kui ka vasaku ICA laienemine, mõlema ICA kerge tortuosity. Perifeerse resistentsuse vähenemise tunnused aju aluse anumates, kõige selgemalt vasakpoolse ICA basseinis.

    Haiguse kulg:

    Vastuvõtmisel uuriti ENT-d, veritsevad veresooned koaguleeriti vasakpoolses Kisselbachi tsoonis ja alustati ravi rauapreparaatidega. Öösel 08.24–08.25 hakkas ta kurtma peavalu, emakakaela ja seejärel nimmepiirkonna valu, täheldati fuzzy meningeaalsete sümptomite ilmnemist, seejärel krambihoogude järsku halvenemist. Neuroloogilises seisundis - foobia ja heli, kuklalihaste jäikus jäikus kuni 4 p, Kernigi kahepoolne sümptom. Ta viidi intensiivravi osakonda, kus nimme punktsiooni ajal saadi hemorraagiline tserebrospinaalvedelik, mis voolas välja suurenenud rõhu all. Aju CT-ga alates 26.08.09. parema külgvatsakese tagumises sarves ja vasaku poolkera aju perifeersetes osades - hemorraagiline sisu. Temaga konsulteerisid korduvalt N.Ni neurokirurgid. Sklifosovsky, MMA neid. Sechenov, kirurgiline ravi keelati kõrge riski tõttu.
    Aju CT alates 08/26/09 (joonis 2)

    Pikka aega viibis ta BIN-is, kus esimesel nädalal korrati krambivastase ravi taustal krambihooge peaaegu iga päev. Lisaks diagnoositi korduvate nimmepunktsioonide ja CT-ga korduv subaraknoidne hemorraagia. CT-l alates 01.09: on negatiivne dünaamika väärarengute suuruse suurenemise näol, mis on tingitud hemorraagilise sisuga õõnsusest, mis prolapsub parema külgmise vatsakese õõnsusse. Vasaku külgvatsakese vaba vere olemasolu ei saa välistada..
    Aju CT alates 01.09.09. (Joonis 3)

    Otsustati viia läbi vedeliku filtreerimine. Kokku viidi läbi kaks tserebrospinaalvedeliku kehavälise filtreerimise protseduuri, kasutades ühe punktsiooniga "pendli" meetodit. Pärast esimest protseduuri ja hemorraagilise tserebrospinaalvedeliku puhastamist vähenes krambihoogude sagedus, vähenesid aju sümptomid (peavalu, iiveldus, kahtlus). Samal ajal täheldati tserebrospinaalvedeliku rakulise koostise olulist vähenemist. Pärast protseduuri ei olnud mingeid komplikatsioone.

    Alates 04.09 oli patsiendil püsiv palavik, leukotsüütide valemi nihkumine vasakule ilma leukotsütoosita, ägeda bronhiidi, hilisema pleuropneumoonia ja antibiootikumidega seotud kõhulahtisuse tunnustena. Saadud järgmine raviskeem: tseftriaksoon (alustades a / b ravi), abaktaal (muutus, võttes arvesse bakteriaalse aine tundlikkust), vankomütsiin (kõhulahtisuse kompleksravi osana).

    Haiglaravi ajal kannatas patsient ka haiglas kopsupõletikku, krambivastast ravi valiti pikka aega ja temaga konsulteeris epileptoloog.

    Ravi taustal langes palavik järk-järgult, vee-elektrolüütide indeksid normaliseerusid, väljaheide normaliseerus, hemoglobiinisisaldus tõusis (tühjendamisel 112 g / l), ninaverejooksud ei kordunud. Krambid ei ole alates 22.09. Järkjärgulisi rehabilitatsioonimeetmeid on alustatud. Patsiendil olid endiselt peavalud ja meningeaalne sündroom. 3.11 kodust välja lastud.

    Kliiniku spetsialistid jälgivad patsienti tänaseni.

    Järeldus

    Kirjeldatud on korduvate subaraknoidsete hemorraagiatega hiiglasliku arteriovenoosse väärarengu kliinilist juhtumit ilma soodsa tulemusega operatsioonita.

    Viidete loetelu

    1. Astakhova L.S. Koljusiseste arteriovenoossete väärarengute ja aneurüsmide kliiniline pilt ja diagnoosimine lastel ja noorukitel: autori kokkuvõte. dis. Cand. kallis. teadused. SPb, 1995.
    2. Belousova O.B., Filatov Y. M., Sazonova O.B. jt., III Venemaa Neurokirurgide Kongress: Kongressi materjalid. SPb., 2002.S 303-3-4.
    3. Voznesenskaya N.N., Svistov D.V., Maksimets V.A. jt., III Venemaa Neurokirurgide Kongress: Peterburi Kongressi materjalid., 2002. S. 310-311.
    4. Dzyak L.A. Arteriaalsed aneurüsmid ja aju arteriovenoossed väärarengud. 2003.
    5. Zagorodny V., Shcheglov V. Laste aju arteriovenoossete väärarengute tunnused. Vene neurokirurgide 4. kongressi materjalid. M., 2006. S. 261.
    6. Zubkov J. N., Khilko V. A., Yankin V. F. Intravaskulaarne neurokirurgia. M.: Meditsiin, 1982. S. 200.
    7. Zlotnik E.I., Nabezhko I.I. Neurokirurgiaga seotud probleemid. 1977. nr 2. P. 11. – 13.
    8. Nikitin Yu, M., Trukhanov AI Doppleri veresoonte haiguste ultraheli diagnostika. - M., 1998.
    9. Konovalov A.N. Aju arteriaalsete aneurüsmide kirurgiline ravi. M.: Medicine, 1973. S. 326.
    10. Krylov V.V., Tkachev V.V., Dobrovolsky G.F. Willise hulknurga aneurüsmide mikrokirurgia. M.: Meditsiin, 2004. S. 159.
    11. Lebedeva BV Lasteneuroloogia käsiraamat. M. Meditsiin. 1995 S. 22-23.
    12. Lebedev V.V. Krylov V.V. Shchelkovsky V.N. Koljusiseste arteriaalsete aneurüsmide kliiniline pilt, diagnoosimine ja ravi hemorraagia ägedal perioodil. M.: Medicine, 1996. S. 189.
    13. Lugovsky A. G., Shaversky A. V., Tsimeiko O. A., Verbova L. N. Põhiarteri hargnemise hiiglaslik saccular aneurüsm Neurokirurgia küsimused. 2001. nr 1. Lk 27–28.
    14. Medvedev Yu.A., Zabrodskaya Yu.M. Aju aneurüsmide klassifikatsiooni parandused. 1991 Uus klassifikatsioon. Neurokirurgia. 2001. nr 3. Lk 20–26.
    15. Oleshkevitš F. V., Skorokhod A.A. Sisemise unearteri oftalmoloogilise segmendi hiiglasliku aneurüsmiga patsiendi edukas ravi. Neurokirurgia. 2005. nr 2. Lk 42–44.
    16. Orlov M.Yu. Laste aju arteriovenoossed väärarengud. Ukraina Neurokirurgiline Ajakiri, nr 1, 2007.
    17. Rameshvili T. E., Svistov D. V., Trufanov G. E., Fokin V.A. Veresoonte väärarengute ja aju arteriaalsete aneurüsmide radioloogiline diagnoosimine. Teine väljaanne. 2008.
    18. Smeyanovitš V.A., Smejanovitš A.F. Kraniaalse tagumise kolde arteriiovenoosne väärareng (diagnoosimine, kirurgiline ravi). Bashkortostani Vabariigi, Baškortostani Vabariigi tervishoiuministeeriumi neuroloogia, neurokirurgia ja füsioteraapia teadusinstituut GU LP SKU UD Valgevene Vabariigi president, Minsk Konverentsitööd 2002, 2. köide: lk 179–182
    19. Filatov Y. M., Eliava M.M. Vopr. neurokirurgia. 1985. nr 6. P. 19 - 27.
    20. Batjer., Samson D. J. Neurosurg. 1986. Kd. 64 lk 849 - 856.
    21. Giller C.A. Acta neurochir. (Wien). - 1991. - Vol.108, N1. - Lk 7-14.
    22. Krivoshapkin A., Golub A., Jacobson M. Proceedings Intern. Kong. Aju revaskularisatsiooni edusammudest, Eilat. 1993. lk.47
    23. Hansen P. A., Knudsen F., Jacobsen M., Haase J., Bartholdy N. J. Neurosurg. Anestesiool. 1995. Vol. 7, nr 2. R. 117-20.
    24. Morgan M. K., Day M. J., Little N., Grinnell V., Sorby W. J. Neurosurg. 1995. Vol. 82, nr 2.R. 296-9.
    25. Kader A., ​​noor W. L. Neurosurg. Clin. N.Am 1996. Vol. 7, nr 4. R. 767-81.
    26. Miyasaka Y., Yada K., Ohwada T., Kitahara T., Endon M., Saito M., Kurata A., Ohtaka H. J. Neurokirurgia. 1990. Vol. 72. Lk 540-545.
    27. Hademenos G. J., Massoud T. F., Stroke. 1996. Vol. 27. Lk 1072-83.
    28. Sekhon L. H. S., Morgan M. K., Spence I. J. Neurosurg. 1997. Vol. 86, nr 3.P 519-524.

    Autorite meeskond: Kudakova A. M., Litvinov N. I., Kalenova I. E., Kazantseva I. V., Zubanov A.G..

    Veresoonte väärarengute oht: kuidas diagnoosida ja ennetada ohtlikku patoloogiat

    Kaasasündinud etioloogiaga vereringesüsteemi arengu anomaaliatega, mida nimetatakse "peaaju veresoonte väärarenguteks", ei ole veenid, arterid ja väikesed anumad korralikult ühendatud. Haigusel on mitmeid sümptomeid, mis hakkavad ilmnema peamiselt kümne kuni kolmekümne aasta pärast. Kuid vaev ei pruugi end tunda enne patsiendi küpsust ja see leitakse viiekümne aasta pärast.

    Sel juhul on suurim tõenäosus täielikuks taastumiseks. See vaev on seotud teatud ohtudega ja võib põhjustada tõsiseid tüsistusi..

    Pooltel juhtudest muutub see hemorraagilise insuldi põhjustajaks, 30% juhtudest kannatavad patsiendid lihtsa või keeruka vormi osaliste epilepsiahoogude all. Suur verejooks võib lõppeda surmaga.

    Mis on aju arteriovenoosne väärareng

    Vaskulaarsed väärarengud, mida nimetatakse ka arteriovenoosseks angiodüsplaasiaks (AVD), võivad embrüos areneda emakas, mõjutades nii aju kui ka seljaaju. Aju vereringesüsteemis arterite ja veenide vahel moodustub ebanormaalne veresoonte võrk - glomerulaarsed sassid.

    Sel juhul on häiritud aju naaberosade verevarustus. On teada, et sellised rikkumised, sõltuvalt ulatusest ja ulatusest, põhjustavad mitmesuguseid haigusi. Patoloogiat diagnoositakse igal aastal üheksateistkümnel tuhandest beebist, meessugu on selle suhtes haavatavam.

    Vaskulaarsete väärarengute klassifikatsioon

    Enamikul juhtudest täheldatakse veresoonte väärarengut peaaju poolkera tagumises piirkonnas, kuigi arterite ja veenide struktuurilised ja funktsionaalsed kõrvalekalded võivad esineda ka muudes aju piirkondades. Sügav lokaliseerimine, kahjustuse suur suurus põhjustab haiguse väljendunud neuroloogilisi ilminguid. Patoloogia klassifitseerimiseks on mitu põhimõtet.

    Ebaõige sulandumisega veenides nimetatakse väärarengut venoosseks. Kui arterites täheldatakse muutusi ja neilt valatakse veri otse venoossetesse veresoontesse, räägime sellist tüüpi haigusest nagu arteriovenoosne väärareng. See on viimane patoloogia tüüp, mida patsientidel kõige sagedamini leitakse. Arterite laienemise tõttu muutuvad veresoonte seinad õhemaks, veri hakkab voolama läbi väljavoolu veenide, suurendades vere väljundit.

    Veenide läbimõõt suureneb, need on üle pingutatud ja pulseeruvad. Patoloogilise piirkonna suurenenud verevarustuse tõttu ei saa ajurakud piisavalt hapnikku ja toitaineid ning nende töö on häiritud.

    Morfoloogia tüübi järgi

    Morfoloogia seisukohast võivad arterite ja veenide väärarengud olla ratseemilised, fistulaarsed, kavernoossed. Angiograafilises klassifikatsioonis eristatakse 3 tüüpi väärarenguid:

    • arteriovenoosne fistul: täiendavad rajad ühendavad kolme eraldi arterit ja ühte drenaaživeeni;
    • arteriovenoosne fistul: drenaaživeeniga on ühendatud mitu arteriooli;
    • mitu šundi, mis on palju ühendusi arterioolide ja veenide vahel.

    Hamburgi klassifikatsiooni abil on võimalik tuvastada anomaaliaid, milles anumad juhivad. Need võivad olla:

    • arteriaalne;
    • venoosne;
    • arteriovenoosne manööverdamine;
    • lümfisõlmed;
    • kapillaar;
    • kombineeritud.

    Samuti eristatakse haiguse vorme, lähtudes sellest, millised anumad on ühendatud, kui sügaval nad asuvad. Tüvevormiga on lisaühendus ühekordne, varreta vormiga on valesti moodustatud ühendustel lõtv. Kahjustused võivad olla piiratud või hajusad. Need võivad paikneda ajukoes sügaval või pinnale lähemal..

    ISSVA meetodil

    Kasutades klassifikatsiooni, mida järgib Rahvusvaheline Vaskulaarsete Anomaaliate Uuringute Ühing (ISSVA), on võimalik kirjeldada verevoolu kiirust erinevates angiodüsplaasiates, et teada saada, kas need on healoomulised.

    Kui vereringe kiireneb, näitab see arteriaalset, arteriovenoosset väärarengut või arteriovenoosset fistulit. Verevoolu aeglustumise korral räägime kapillaaridest, venoossetest, lümfisüsteemi või kombineeritud väärarengutest. Vaskulaarseid kasvajaid esindavad mitmesugused hemangioomid.

    Schobingeri klassifikatsioon kirjeldab, millistel etappidel haigus selle arengus läbi tuleb. Sellel on oluline diagnostiline väärtus, see aitab teraapia valimisel õigesti orienteeruda. Jagage:

    • esimene etapp (puhkus), kus kahjustatud piirkonnas täheldatakse hüperemiat ja hüpertermiat, ultraheli näitab vere liikumist arteritest otse veenidesse, fookus sarnaneb healoomulise veresoonte kasvajaga;
    • teine ​​etapp (progresseerumine), milles eelnimetatud ilmingutega kaasneb laevade läbimõõdu suurenemine, veenide laienemine ja kumerus, arteriaalse pulsatsiooni suurenemine;
    • kolmas etapp (hävitamine), mille jooksul täiendatakse rikkumiste loetelu kudede verevarustuse halvenemise, erosioonide, hemorraagiatega;
    • viimane etapp (dekompensatsioon) koos kardiovaskulaarse puudulikkuse nähtude ilmnemisega, südame vasaku vatsakese suurenemine.

    Patoloogia põhjused

    Arteriovenoosne väärareng üldiselt ei ole väga tavaline kaasasündinud häire. Selle põhjused on endiselt ebaselged. Eksperdid kalduvad arvama, et raseduse ajal ema vigastused ja embrüo väärarengute esinemine võivad mõjutada veresoonte teket. Haiguse alguse tõenäosus suureneb meestel ja päriliku eelsoodumuse korral.

    Muide, mõnel seotud patoloogial võivad olla samad põhjused, näiteks aju tühja Türgi sadula sündroomiga.

    Mõni tüüpi väärarengud on päritavad, näiteks hemorraagiline angiomatoos. Kuid on ka üksikuid juhuslikke rikkumisi. Pärast ravi on väärarengute kalduvus kasvu ja relapsi tekkeks tingitud asjaolust, et kahjustus koosneb rakkudest, mis ei ole kaotanud kasvuvõimet.

    Sümptomid

    Ajuveresoonte väärareng võib areneda hemorraagilise tüübina. Seda tüüpi haigusi diagnoositakse seitsekümmend protsenti patsientidest. Sel juhul on väikese suurusega põimunud anumate sasipundar, patsient kannatab kõrge vererõhu all. Kui patoloogiline piirkond ei pigista ajukoe, ei pruugi inimene olla isegi haiguse olemasolust teadlik..

    Vereringehäiretega veresoonte rebend võib manifestatsioone võimendada. Väikese hemorraagia korral pole sümptomid peaaegu väljendunud. Kui see on ulatuslik, mõjutatakse aju kriitiliste piirkondade kudesid, ilmneb insult.

    Nägemisnärvi, taalamuse, basaaltuumade, hipokampuse, väikeaju kahjustuste tagajärjel võib inimesel esineda kõne, nägemis-, kuulmisfunktsioonide, mälu, liigutuste koordinatsiooni häireid ning tal võib tekkida täielik või osaline halvatus või parees. Viimase abinõuna lõppeb kõik surmaga.

    Kui haigus avaldub torpidina, paikneb ajukoore kudedes suur koroidne plexus, seda saab segi ajada kasvajaga. Selle verd toidavad aju keskmise arteri oksad.

    Patsiendil on tugev valu ja pearinglus, ta on haige. Tsefaalgia võib olla nii mõõdukas kui ka väga väljendunud ning tähelepanuväärselt ei kattu kahjustatud piirkonna asukoht ja peavalu paiknemine. Patsient põeb krampe, nii osalisi kui ka täielikke.

    Sel juhul täheldatakse teadvuse häireid. Fokaalsed neuroloogilised ilmingud suurenevad aja jooksul. Ja need võivad olla iga inimese jaoks individuaalsed, sõltuvalt paljudest tingimustest. Nendest märkidest ei piisa siiski arstilt väärarengu kahtlustamiseks..

    Tavaliselt tuvastatakse arteriovenoosne väärareng ootamatult kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia ajal, mis viiakse läbi teise haiguse otsimiseks ja diagnoosimiseks.

    Väga tüüpiline olukord on see, kui aju veresoonte väärareng ei avaldu kuni veresoone rebenemiseni ja hemorraagiani. Statistika näitab sellise stsenaariumi kolmeprotsendilist riski ja primaarse hemorraagia korral on suur relapsi tõenäosus, mis ilmneb kuuel protsendil juhtudest, muutudes aastatega üha enam võimalikuks.

    Väikesed fookused rebenevad sagedamini kui suured. Kuid üldiselt on võimatu täpselt ennustada, kas laev rebeneb. Mõnikord on ebanormaalsete laevade järsk kasv ja mõnikord nad täielikult taanduvad.

    Sümptomid on kõige teravamad noortel ja keskealistel inimestel, kuigi see on valikuline seisund. Eaka inimese juhuslikult juhuslikult avastatud väärareng tõenäoliselt ei arene ja häirib teda tulevikus. Naistel võib haiguse ägenemist põhjustada rasedus. Selle põhjuseks on veremahu suurenemine ja verevoolu intensiivistumine..

    Haiguse diagnoosimine

    Iseloomulike tunnustega saab neuropatoloog diagnoosida "peaaju veresoonte väärarengut". Selleks kasutab ta veresoonte uurimiseks mitmesuguseid meetodeid, mis võimaldavad kindlaks teha ebanormaalse mähise asukoha, selle parameetrid ja omadused:

    • MRI kitsendab otsingupiirkonda;
    • CT või CT angiograafia paljastab kahjustuse;
    • kontrastaine angiograafia näitab veresoonte ühendusi;
    • dupleks skaneerimine mõõdab verevoolu kiirust.

    Samuti kinnitavad arteriovenoosset väärarengut üldised vere- ja uriinianalüüsid, biokeemilised vereanalüüsid ja koagulogrammid. Lisaks uurib patsienti silmaarst.

    Ravi

    Aju veresoonte väärarengutest vabanemine on võimalik mitmel viisil. Ravistrateegia valimisel võetakse arvesse anomaalia tüüpi, selle asukohta ja AVM-i suurust. Samuti võetakse arvesse, kas varem on olnud veresoonte rebenemise ja hemorraagia juhtumeid. Hinnatakse patsiendi keha individuaalseid omadusi ja sümptomite ilminguid, võetakse arvesse häire mõju elule ja tervisele.

    Mõnes olukorras täheldatakse pidevalt veresoonte väärarenguid, viies läbi konservatiivse ravi, perioodiliselt uurides patsiendi keha. Kuid sagedamini peate pöörduma kirurgilise ravimeetodi poole. Operatsiooni ajal tuleb kõik täiendavad anumad võrgust lahti ühendada või lahti ühendada. Tänapäeval peetakse tõsiseks veaks tugiarterite või üksikute veresoonte šuntide ligeerimist. See ainult süvendab patoloogiat ja halvendab patsiendi seisundit..

    Operatsioon viiakse läbi kolmel peamisel viisil. Igal neist on oma näidustused ja vastunäidustused, nii et ainult kõrgelt kvalifitseeritud spetsialist saab valida õige. Ajuveresoonte AVM-id saab eemaldada avatud operatsiooni abil.

    Seda viiakse läbi madalate ja väiksemate kõrvalekallete korral ja seda peetakse üsna tõhusaks. Täielik ekstsisioon on mõnikord sel viisil võimatu (hajutatud kahjustused või asukoht sügaval ajukoes). Sel juhul kombineeritakse see intravaskulaarse operatsiooniga. See nõuab selliste kitsaste spetsialistide nagu veresoontekirurg, traumatoloog, neurokirurg koordineeritud tööd.

    Endovaskulaarset täielikku emboliseerimist radioloogilise kontrolli abil peetakse minimaalselt invasiivseks meetodiks. Selle meetodi põhiolemus seisneb selles, et pehme kateeter asetatakse ebanormaalsetesse veresoontesse ja suletakse, "suletakse" spetsiaalsete preparaatidega, välistades anumad üldisest verevoolust.

    Mitmed sellised manipulatsioonid on alati vajalikud, kuna angiodüsplaasia kipub tagasi. Seda tüüpi ravi kasutatakse peamisena ainult juhul, kui puuduvad tingimused täielikuks resektsiooniks..

    Laserteraapiat kasutatakse väikelaste madalate väikeste kahjustuste korral (alla kolme sentimeetri). Gamma nuga kasutav kiirkirurgia on veresoonte glomerulude kohalik täpne kiiritamine kiirgusega koos nende hävitamisega.

    Ümbruskonna tervislikke piirkondi ei mõjutata, kuna kiired on suunatud haigele piirkonnale. Ravi viiakse läbi mitmes etapis, efektiivsus suureneb iga korduva manustamisega. See meetod on soovitatav, kui sümptomid pole eriti väljendunud, siis pole veresoonte purunemise ohtu.

    Stereotaktilise kiiritusravi abil saab üheksakümmend viiel protsendil juhtudest patoloogia täielikult eemaldada, kuid see on pikk protsess, mis mõnikord venib kuudeks. See on mitteinvasiivne, sellel pole vastunäidustusi ja anesteesiat pole vaja. Kuid ravikuuri kestuse tõttu on oht, et fookuse ümbritsevas koes tekivad hemorraagia.

    Narkootikumide ravi hõlmab ravimeid, mis pärsivad veresoonte kasvu, vähendavad valu ja ödeemi, mõjutamata patoloogia fookust. Seda ravimiklassi uurivad teadlased endiselt aktiivselt..

    Paralleelselt sellega soovitatakse patsiendil muuta oma režiimi ja menüüd, vabaneda tervisele kahjulikest harjumustest. On väga oluline suitsetamisest loobuda, jätta dieedist välja kõik rasvased, soolased, suitsutatud.

    Soovitav on mitte võtta liiga palju kaalu. Saate süüa kala, köögiviljatoite, rohkem puuvilju ja marju. Parem on kasutada loomsete rasvade asemel taimeõlisid, vähendage oluliselt soola tarbimist. Alkohol on vastuvõetav ainult väikestes annustes. Kuid see on täielikult keelatud, kui patsiendil on närvi- ja psüühikahäired..

    Alternatiivset meditsiini saab kasutada ainult lisaks põhiravile sümptomite leevendamiseks ja üldise tervise säilitamiseks. Rahvapärased abinõud normaliseerivad edukalt vererõhku, veresoonte toonust. Hirudoteraapia on efektiivne, kui veresoontes on aterosklerootilisi häireid..

    Võimalikud tüsistused ja prognoos

    Sageli alahindavad patsiendid veresoonte väärarengute ohtu nende elule. Operatsioonist keeldumine võib põhjustada peaaju hemorraagiat, kognitiivsete ja muude oluliste ajufunktsioonide kaotust ning surma. Sümptomite ebakindlus ja haiguse ettearvamatu ägenemine raskendavad olukorda. Veresoonte püsiva suurenemise korral suurenevad patoloogia manifestatsioonid, on oht hemorraagia tekkeks.

    Seisund võib halveneda stressi, trauma, raseduse mõjul. Patoloogiaga suureneb ebanormaalsete laevade rebenemise võimalus tänu nende laienemisele arteriovenoosse sulandumise tsoonis. Pigem on aneurüsmid imikutel haruldased..

    Kui haigusel pole ilminguid, kasutatakse ravimeid. Ägeda ravikuuri korral vajab patsient kiiresti operatsiooni, kuna ajusisese verejooksu tõttu on võimalus surra kaheksakümmend protsenti.

    Samuti on oht ajufunktsiooni häireteks, mis tulenevad hemorraagilisest, isheemilisest insuldist, ajuveresoonte valendiku ahenemisest, nägemise kaotuse, kuulmise, igapäevaelus võimekuse kaotamise tõenäosusest, halvatusest ja seedehäiretest. Kõik see viib puudeni. Kõige raskematel juhtudel on surm võimalik.

    Tulemuse ennustamisel võetakse arvesse, millal haigus diagnoositi, kui õigesti ja täielikult ravi viidi läbi. Lapsepõlves võib anomaalia kiiresti kasvada ja seda on raske resekteerida.

    Sellisel juhul on teraapia eesmärk vältida korduvaid kahjustusi verejooksu vormis. Kui patoloogia kulges ilmsete ilminguteta kuni viiekümneni eluaastani, on täielik keha edukaks paranemine võimalik kõigi kehafunktsioonide säilitamisega. Haigus ei kordu, kui haiged veresooned saab täielikult välja lõigata. Kui see on mingil põhjusel keeruline, naaseb vaev uuesti.

    Tüsistuste ennetamine

    Arteriovenoosne väärareng on üsna tõsine seisund. AVM-i rebenemise ja uuesti hemorraagia riski vähendamiseks soovitavad arstid patsientidel järgida järgmisi reegleid:

    • ärge tõstke raskusi, ärge pingutage füüsiliselt üle;
    • õpi stressist üle saama, ära muretse, lõdvestu;
    • säilitada vererõhk normaalsel tasemel. Hüpertensiooni esimeste sümptomite korral võtke arsti poolt valitud rõhu alandavaid aineid: tsefalalgia, letargia, sõrmede tuimus, naha punetus näol, hüpertermia;
    • kohandage menüüd, lisades sellele rohkem taimeõlisid, juustu, pähkleid, hapukapsast, mereande;
    • loobuma sigarettidest ja alkoholist.