Hemorraagiline vaskuliit

Düstoonia

Hemorraagiline vaskuliit: fotod, põhjused ja ravimeetodid lastel ja täiskasvanutel
Hemorraagilist vaskuliiti nimetatakse ka allergiliseks purpuriks, kapillaaride toksikoosiks või seda kirjeldanud autorite nimel Schönlein-Henochi tõveks. Haigus on osa suurest vaskuliidi, erinevat tüüpi ja suurusega veresoonte põletikust..

Veresoonte seina reaktsiooni eripära on aseptilised seisundid (patogeeni pole) ja väljendunud allergilise reaktsiooni domineeriv roll. Haigusega kaasneb suurenenud trombi moodustumine, vere kahjustunud mikrotsirkulatsioon kudedes ja siseorganites, mis põhjustab neerude, liigeste ja seedeelundite kahjustusi..

Alla 20-aastased mehed, 7–13-aastased lapsed on kapillaartoksikoosi suhtes vastuvõtlikumad. Esinemissagedus nendes populatsioonides on vahemikus 14 kuni 24 juhtu 10 000 kohta.

Mis see on?

Hemorraagiline vaskuliit on reumaatiline süsteemne haigus, mida iseloomustab naha, liigeste, kõhuõõne elundite ja neerude toitvate kapillaaride, arterioolide ja veenide krooniline põletik. Hemorraagilise vaskuliidi teine ​​nimi on Shenlein-Henochi tõbi.

Esinemise põhjused

Haiguse põhjused pole täpselt kindlaks tehtud. Seda peetakse autoimmuunseks. Siiski selgus seos patoloogiliste protsesside aktiveerimise teguritega. Need sisaldavad:

  • naha ja veresoonte traumaatiline kahjustus;
  • üle kantud viiruslikud ja bakteriaalsed nakkushaigused, erilist tähtsust omistatakse ülemiste hingamisteede ägedale ja kroonilisele põletikule (gripp, ägedad hingamisteede viirusnakkused, tonsilliit, sinusiit), leetritele, sagedasele tonsilliitile, tuulerõugetele, tüüfusele, streptokokkidele;
  • vaktsineerimine rutiinseks vaktsineerimiseks, immunoglobuliinide profülaktiline kasutamine;
  • toiduallergia;
  • keha ümberkorraldamine pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate korral;
  • muutused naistel raseduse ajal;
  • päikesekiirguse suurenenud annuste (pikaajalise päikese käes viibimise), temperatuurikõikumiste, kiirguse mõju;
  • allergilised reaktsioonid ravimitele (sagedamini antibiootikumid, rahustid ja antihüpertensiivsed ravimid);
  • ainevahetushäired endokriinhaiguste korral (suhkurtõbi);
  • geneetiline eelsoodumus perekonnas.
  • olme- ja ametialane mürgistus, toksiline infektsioon;
  • lastel - helmintiaarsed sissetungid;
  • putukahammustuse reaktsioonid.

Hemorraagiline vaskuliit täiskasvanutel areneb sagedamini vanemas eas, nõrga ja nõrgenenud immuunsusega.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid, foto

Haiguse ilmingud sõltuvad sellest, milliseid organeid ja süsteeme see katab. Hemorraagiline vaskuliit võib avalduda ühes või mitmes sümptomite rühmas (vt fotot). Peamised neist on järgmised:

  • nahakahjustused;
  • liigesekahjustus;
  • seedetrakti kahjustused;
  • neeru sündroom;
  • üksikjuhtudel - kopsude ja närvisüsteemi kahjustused.

Kõige iseloomulikum on haiguse äge algus, millega kaasneb temperatuuri tõus febriilsete arvudeni. Võib esineda juhtumeid, kus temperatuuri tõusu ei toimu.

  1. Nahasündroom (või purpur) ilmneb igal patsiendil. See avaldub sümmeetrilise täpilise või makulopapulaarse hemorraagilise lööbena, mis lokaliseerub peamiselt alumiste (harvemini ülemiste) jäsemete ekstensorpindadel, suurte liigeste ümber ja tuharatel. Löövet võivad esindada üksikud elemendid või see võib olla intensiivne, koos angioödeemiga. Lööve on reeglina korduva lainelise iseloomuga. Lööbe kustumisega jääb pigmentatsioon. Sagedaste ägenemiste korral ilmneb lööve kohas naha koorimine.
  2. Liigese sündroomi täheldatakse sageli samaaegselt nahaga, see on kõige tüüpilisem täiskasvanutele. Kõige sagedamini katab protsess jalgade suuri liigeseid, kõige harvem küünarnuki ja randme liigeseid. Märgitakse valu, punetust ja turset. Hemorraagilise vaskuliidi korral on tüüpiline liigesekahjustuste lenduv iseloom. 25% -l juhtudest eelneb rändev liigesevalu nahakahjustustele. Liigesündroom, mille kestus on harva üle nädala, on mõnikord kombineeritud alajäsemete müalgiate ja tursega.
  3. Kõhusündroomi täheldatakse ka 2/3 patsientidest. Seda iseloomustab spastiline kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, mao veritsus. Samal ajal täheldatakse tõeliselt eluohtlikke nähtusi ainult 5% -l patsientidest..
  4. Neeru sündroom on vähem levinud (40–60% juhtudest) ja ei arene kohe. See avaldub erineva raskusastmega hematuuria (vere eritumine uriiniga) vormis, harvadel juhtudel on võimalik hematurilise või nefrootilise vormi glomerulonefriidi (neerupõletik) teke. Sagedamini avaldub glomerulonefriit haiguse esimesel aastal, harvemini järgmisel hemorraagilise vaskuliidi kordumisel või pärast kõigi muude haiguse ilmingute kadumist.

Üksikjuhtudel on kopsuhaiguste kaebused - verejooks, hemorraagiad. Samuti tekivad harva närvisüsteemi kahjustused - peavalud, krambid, entsefalopaatia või polüneuropaatia areng on võimalik.

Hemorraagiline vaskuliit lastel

Lastel esineva vaskuliidi sümptomid jagunevad sõltuvalt nende esinemise sagedusest järgmiselt:

  • lööve papulade ja punaste laikude kujul - 100% juhtudest
  • artriit ja liigesevalu - 82%
  • kõhuvalu - 63%
  • neerukahjustus (glomerulonefriit) - 5-15%.

Kõige sagedamini toimub taastumine spontaanselt. Seetõttu on haigus lapseeas suhteliselt soodne, eriti kui järgitakse toitumisreegleid ja alustatakse võimaliku põhjustava teguri kõrvaldamist. Pärast põletiku taandumist on retsidiivi oht maksimaalne esimese 3 kuu jooksul, kuid võib-olla isegi hiljem..

Pärast taastumist peaksite aastaringselt järgima toitumispõhimõtteid ja vältima kokkupuudet hingamisteedesse tunginud allergeenidega.

Vaskuliidi kliinilises pildis on juhtiv nahasündroom. Seda iseloomustavad järgmised omadused:

  • lööbe ilmnemine, mida nimetatakse purpuriks;
  • selle sümmeetria;
  • purpur tõuseb naha kohal ja on palpeeritav;
  • samal ajal võivad esineda punased laigud, vistrikud, villid, mida iseloomustab sügelus;
  • primaarne lööve jalgadel, hiljem levivad need reitele ja tuharatele;
  • Paari päeva pärast muutub lööve helepunasest pruuniks, seejärel kahvatub ja kaob;
  • mõnikord võivad jääda pigmenteerunud kahjustused, mis püsivad pikka aega.

Glomerulonefriidi areng toimub tavaliselt kuu aega pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Neerukahjustus võib olla minimaalne või kipuda olema agressiivne. Sõltuvalt sellest on glomerulonefriidi kliinilised ja laboratoorsed nähud väga mitmekesised. Nad sisaldavad:

  • valk uriinis;
  • tursed, mõnikord nefrootilise sündroomi taustal väga väljendunud, mille korral valgukaotus uriinis võib ulatuda 3,5 g-ni päevas;
  • valu nimmepiirkonnas;
  • uriini punetus (makrohematuria) või ainult mikroskoopiliselt määratud erütrotsüütide esinemine selles (mikrohematuuria);
  • mööduv rõhu tõus.

Kõhusündroom on sooleisheemia tagajärg. Lastel iseloomustab seda:

  • iiveldus;
  • oksendamine;
  • veriste triipude ilmumine fekaalidesse;
  • hajus valu kogu kõhus nagu koolikud;
  • pärast söömist suureneb valu;
  • lahtised väljaheited.

Hemorraagilise vaskuliidi kõhu vorm sarnaneb "terava kõhuga", mis tavaliselt nõuab kirurgilist sekkumist. Selle haigusega on see siiski vastunäidustatud, kuna põhjus on veresoonte kahjustus. Vajalik on piisav ravimravi.

Hemorraagilise vaskuliidi liigese sündroomil on tüüpilised tunnused, mis eristavad seda liigese sündroomist teiste haiguste korral (osteoartriit, reumatoidartriit, podagra). Need sisaldavad:

  • liigese hävitamise puudumine;
  • kahjustuse sümmeetria;
  • puudub valu ränne;
  • hüppeliigese ja põlveliigese sagedased kahjustused.

Hemorraagilise vaskuliidiga lapse ravi tuleb alustada haiglas. Tavaliselt pakutakse kolm nädalat voodipuhkust, millele järgneb laiendamine.

[spoileri pealkiri = 'Kuva foto' style = 'default' collapse_link = 'true'] [/ spoiler]

Kuidas diagnoositakse hemorraagiline vaskuliit??

Schönlein-Henochi tõbi on piisavalt hõlbus patsiendi jaoks, kellel on kõik kolm peamist sümptomit.

Haiguse kulgemisel on lastel ja täiskasvanutel väikesed erinevused.

  • Enam kui 30% lastest areneb palavik.
  • Iseloomustab haiguse äge algus ja kulg.
  • Kõhusündroomiga kaasnevad lahtised, verega triibulised väljaheited.
  • Sageli osalevad neerud protsessis juba algusest peale, hematuria ja proteinuuria tuvastamisel uriinianalüüsides.
  • Haiguse algus kustutatakse, sümptomid on leebemad.
  • Kõhusündroom esineb ainult 50% -l patsientidest ja sellega kaasneb harva iiveldus ja oksendamine.
  • Neerukahjustus põhjustab kroonilise difuusse glomerulonefriidi arengut koos kroonilise neerupuudulikkuse tekkimisega.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine toimub terviklikult. Kõigepealt viib arst läbi suulise küsitluse, mille käigus selgitab välja patsiendi kaebused, kogub anamneesi. Tulevikus saab määrata järgmised uuringud:

  • Kõhuõõne ja neerude ultraheli.
  • Verejooksu kestuse määramine.
  • Mansetikatse, žguti ja näputöö testi läbiviimine.
  • Rooja uurimine.
  • Immunoloogilised uuringud, aga ka vere biokeemia.
  • Viroloogilised uuringud hepatiidi tuvastamiseks.
  • Seedetrakti endoskoopiline uurimine.
  • Vereanalüüs näitab suurenenud leukotsüütide ja ESR-i arvu. Immunoloogilisi häireid täheldatakse ka immunoglobuliinide A suurenemise ja immunoglobuliinide G taseme languse näol.
  • Füüsilise läbivaatuse ajal kontrollib arst liigeste toimimist, uurib hoolikalt nahka, et teha kindlaks nende värvuse muutused ja võimalikud lööbed. Juhul, kui näopiirkonnas leitakse turset, võib see viidata kuseteede normaalse töö häiretele. Samuti peaksite oma pulssi kontrollima..

Haigust tuleks eristada järgmistest vaevustest ja seisunditest:

  • Nakkuslik endokardiit.
  • Süsteemne vaskuliit (Goodpasture'i sündroom, nodia periarteriit, Behceti tõbi).
  • Hajus sidekoe haigused (süsteemne erütematoosluupus).
  • Meningokoktseemia.
  • Waldenstromi makroglobulineemiline purpur.
  • Yersiniosis.
  • Crohni tõbi.

Lisaks võidakse määrata trepanobiopsia protseduur ja luuüdi uuring.

[spoileri pealkiri = 'Kuva foto' style = 'default' collapse_link = 'true'] [/ spoiler]

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Esiteks on vajalik dieet (allergeensed toidud on välistatud). Teiseks, range voodipuhkus. Kolmandaks, ravimiteraapia (trombotsüütidevastased ained, antikoagulandid, kortikosteroidid, immunosupressandid-asatiopriin, samuti tromboosivastane ravi).

Kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape.
  • hepariin annuses 200–700 ühikut kehakaalu kilogrammi kohta päevas subkutaanselt või intravenoosselt 4 korda päevas, annus väheneb järk-järgult ühekordse annuse vähenemisega.
  • trombotsüütidevastased ained - kellamäärad annuses 2–4 milligrammi kilogrammi kohta päevas, trental tilgutatakse veenisiseselt.
  • Rasketel juhtudel on ette nähtud plasmaferees või glükokortikosteroidravi.
  • Erandjuhtudel kasutatakse tsütostaatikume, näiteks asatiopriini või tsüklofosfamiidi.

Üldiselt on haiguse kulg soodne ning immunosupressiivset või tsütostaatilist ravi kasutatakse harva (näiteks autoimmuunse nefriidi tekkega).

  • Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus sõltub kliinilisest vormist ja raskusastmest: 2-3 kuud - kerge kuuriga; 4-6 kuud - mõõdukaga; kuni 12 kuud - raske korduva kuluga ja Schönleini nefriit - Henoch; kroonilise ravikuuri korral viiakse ravi läbi korduvate ravikuuridega 3-6 kuud.

Lapsed tuleb registreerida dispanseris. Seda on läbi viidud 2 aastat. Esimesed 6 kuud külastab patsient arsti iga kuu, seejärel - 1 kord 3 kuud, seejärel 1 kord 6 kuu jooksul. Ennetamine viiakse läbi kroonilise infektsiooni koldeid desinfitseerides. Regulaarselt uuritakse väljaheiteid helminti munade osas. Sellistele lastele on vastunäidustatud sport, erinevad füsioteraapia protseduurid ja päikese käes viibimine..

Vastused küsimustele

Mida mõeldakse hüpoallergeense dieedi all?

  • Esiteks tuleks tarbimisest välja jätta üliallergilised toidud, näiteks munad, šokolaad, tsitrusviljad, kohv ja kakao, merekalad ja mereannid ning pähklid. Samuti peate loobuma rasvastest ja praetud toitudest. Dieedis peaksid domineerima madala rasvasisaldusega piimatooted, hautised ja keedetud nõud. Lubatud on rohelised õunad, teravili, kalkuni- ja küülikuliha, taimeõlid.

Milline on hemorraagilise vaskuliidi prognoos?

  • Reeglina on prognoos, eriti haiguse kerge vormi korral, soodne. Hemorraagilise vaskuliidi raske käik on täis haiguse kordumist ja komplikatsioonide tekkimist (nefriit, neerupuudulikkusega keeruline). Täieliku vormi korral on suur surma tõenäosus mõne päeva jooksul pärast haiguse algust.

Kas patsiendid, kellel on olnud hemorraagiline vaskuliit, suunati dispanserisse?

  • Haiglaravi registreerimist pärast haigust täiskasvanutel ei näidata. Lapsi tuleks jälgida kaks aastat. Esimese kuue kuu jooksul kuus, järgmise kuue kuu jooksul kord kvartalis ja viimase aasta iga 6 kuu tagant. Lapsed ei tohiks spordiga tegeleda, füsioteraapia ja insolatsioon (päikese käes viibimine) on neile vastunäidustatud.

Kas pärast hemorraagilist vaskuliiti on võimalik välja töötada tüsistusi ja tagajärgi ning mis?

  • Jah, haigus võib põhjustada soolesulgust ja peritoniiti, kroonilist neerupuudulikkust, siseorganite (südame, maksa) talitlushäireid, aneemiat ja kopsuverejooksu, lastel võib tekkida hemorraagiline diatees.

Kuidas vältida ägenemisi?

Pärast haiglast välja laskmist ei tohiks patsient unustada oma haigust kodus. Muidugi oli ta selleks ajaks juba õppinud kõike haiguse olemuse, ägenemiste ennetamise, igapäevaelus käitumise, toitumise ja igapäevase rutiini kohta. Kodusesse atmosfääri sukeldudes ei võta patsient ilma arsti retseptita ühtegi ravimit, ei söögista toitu, mis võib esile kutsuda retsidiivi (allergeenid), kuid samal ajal sööb ta täielikult ja teeb igal õhtul rahulikke kergeid jalutuskäike värskes õhus..

Lisaks on inimesel vastunäidustatud:

  • Liigne elevus, vaimne stress;
  • Vaktsineerimine (võimalik ainult tervislikel põhjustel);
  • Raske füüsiline töö (lapsed on kehalise kasvatuse tundidest vabastatud);
  • Hüpotermia;
  • Immunoglobuliinide (antistafülokokkide, teetanusevastaste jt) sissetoomine.

Kuna hemorraagiline vaskuliit on valdavalt lastehaigus, pakutakse beebidele (või vanematele?) Erisoovitusi:

  • Iga kuue kuu tagant külastab laps raviarsti (ägenemiste puudumisel);
  • Vahetusvaatlus vähemalt 5 aastat, kui neerud püsivad terved, kuid kui need on kahjustatud, võib kontroll olla eluaegne;
  • Lapsed on aastaks täielikult vabastatud füüsilistest harjutustest, lähevad siis ettevalmistusrühma;
  • 3 korda aastas on vajalik kohustuslik visiit hambaarsti ja otolaringoloogi vastuvõtule;
  • Regulaarsed uriinianalüüsid (üldised ja vastavalt Nechiporenko andmetele) ja helmintide väljaheidete analüüs;
  • Vaktsineerimine on välistatud 2 aastaks ja pärast seda aega toimub rutiinne vaktsineerimine, kuid raviarsti loal ja "antihistamiini katte all";
  • Antiallergilise dieedi järgimine - 2 aastat;

Nõuanded vanematele või teistele sugulastele koduse ravi, retsidiivide ennetamise, toitumise ja käitumise kohta koolis ja kodus.

Laste hemorraagiline vaskuliit: kliinilised tunnused, ravi ja prognoos

Laste hemorraagilise vaskuliidi ilmnemise põhjused

Hemorraagilise vaskuliidi esinemine on tingitud immuunrakkude moodustumisest koos valguühendite aktiivsuse suurenemisega. Valgufraktsioonid liiguvad koos vereringega, ladestuvad väikeste veresoonte plexustesse, provotseerivad veresoonte struktuuride aseptilist hävitamist.

Laste hemorraagilist vaskuliiti iseloomustab sümptomite ilmnemine liigestest, neerudest, nahast ja seedetraktist

Kapillaaride seinte kahjustuse taustal suureneb nende läbilaskvus. Moodustuvad verehüübed ja fibriinid. See seletab iseloomuliku kliinilise pildi - naha-hemorraagilise sündroomi ilmnemist koos liigeste, neerude ja seedetrakti organite kaasamisega patoloogilisse protsessi..

Süsteemse haiguse täpseid põhjuseid ei ole uuritud, kuid arstid tuvastavad hulga eelsoodumusi põhjustavaid tegureid, mis mõjutavad otseselt või kaudselt hemorraagilise vaskuliidi esinemist:

  • bakteriaalse, viirusliku, seen- või parasiitide geneetilise ülekantud infektsioonid, sealhulgas nende keeruline kulg;
  • vereloomeorganite mitmesugused patoloogiad, verehaigused, näiteks hemofiilia;
  • pikaajaline ravimteraapia, peamiselt koos makroliidide, penitsilliinide või antiarütmikumide rühma kuuluvate antibakteriaalsete ravimitega;
  • leukeemia;
  • koormatud allergiline anamnees - suure allergilise reaktsiooniga lapsed kuuluvad spetsiaalsesse riskirühma;
  • pärilik eelsoodumus ja geneetilised põhjused;
  • üle kantud operatsioonid.

Haiguse arengut võivad soodustada ka muud põhjused:

  • insolatsioon;
  • kohalikud või eksootilised putukahammustused;
  • hüpotermia; pahaloomulised kasvajad;
  • krooniline joove;
  • ainevahetushäired;
  • diabeet;
  • endokriinsed patoloogiad ja hormonaalne tasakaalutus.

Enamikul juhtudel ei ole süsteemse haiguse tõelist põhjust võimalik kindlaks teha. Mõned kliinikud väidavad, et päästikute negatiivne mõju avaldub ainult genoomsete mutatsioonide, keha suurenenud immuunvastuse tingimustes.

Sümptomid

Primaarsed manifestatsioonid lastel on tavaliselt seotud seedetrakti ja lihaskonna kahjustustega. Laste vormi iseloomustab patoloogia pöörduvus koos funktsionaalse neerupuudulikkusega.

Õigeaegse abi korral möödub haigus 1-2 kuu pärast ilma tõsiste tagajärgedeta. Lastel esinevate hemorraagilise vaskuliidi tunnused klassifitseeritakse konkreetse organi kahjustuse tüübi järgi.

Neeru vorm

Neerukahjustus hemorraagilise vaskuliidi korral meenutab kroonilise glomerulonefriidi kulgu.

Neerude sümptomid:

  • üldine halb enesetunne, nõrkus;
  • joobeseisundi ilmingud;
  • düsurilised häired;
  • turse;
  • valgu, erütrotsüütide välimus uriinis;
  • kõrgenenud vererõhk.

Ägeda vormi korral toimub intensiivne proteinuuria - valgu kaotus uriinis. Mõnikord on haigus varjatud, kuid see suurendab neerupuudulikkuse tekkimise riski.

Kõhukelme naha ja organite kahjustus

Haigus algab ägeda spastilise valuga kõhukelmes, lööve. Valulikkust põhjustavad hemorraagilised lööbed epigastrumi seinte sees, seedesüsteemi organites. Rünnakute intensiivsus on sageli mõõdukas, see ei põhjusta funktsionaalseid häireid.

Ravi eesmärk on leevendada sümptomeid ja haiguse algpõhjust

Ägeda valu lokaliseerimisel naba piirkonnas või alakõhus paremas alakõhus kahtlustatakse pimesoolepõletikku. Vaskuliit võib põhjustada pimesoolepõletiku kahtluse eemaldamiseks tarbetuid operatsioone.

Oksendamisel märgitakse veri või selle muutunud konsistents. Soodsa ravikuuri korral kaovad sümptomid juba 3. päeval. Peritoniidi arengust tingitud tüsistused.

Naha ja liigese vorm

Peamiselt mõjutavad alajäsemete liigeseid: puusaluu, põlved, pahkluu liiges. Esineb randmeliigese, küünarnukkide artriiti. Uurimisel täheldatakse kahjustatud jäsemete sümmeetrilist turset, punetust.

Levinumad kaebused hõlmavad järgmist:

  • kehatemperatuuri tõus;
  • liigese liikuvuse rikkumine;
  • halb enesetunne, apaatia;
  • valu mis tahes füüsilise tegevusega.

Väikestel lastel täheldatakse psühho-emotsionaalse seisundi muutust: pisaravus, tujukus, soov rohkem valetada. Kahjustuse ulatus on väga erinev. Valu võib olla lühiajaline või krooniline, mis on iseloomulik väljendunud muutustele.

Laste liigesekahjustused on pöörduvad. Mõne päeva pärast tursed ja valulikkus kaovad ning liigeste motoorne funktsioon taastub. Deformatsioonifookused on haruldased, iseloomulikud ainult koormatud reumatoloogilise ajalooga patsientidele.

Nahavorm

Hemorraagilise vaskuliidi nahavormi sümptomid on seotud hemorraagilise lööbe ilmnemisega. Lööbe iseloom on väga erinev. Esiteks ilmub roosa või punase värvi tihe sõlme, mis muutub rõhuga kahvatuks. Aja jooksul muutub lööbe varjund peaaegu lillaks või tsüanootiliseks, palpeerimisel ei muutu. Lööve on väike või suur, mõnikord sulandudes ühte konglomeraati.

Dieet on laste hemorraagilise vaskuliidi eduka ravi oluline aspekt

Lööve lokaliseeritakse tuharatel, kõhul, jäsemetel. Mõnikord leitakse suuõõne limaskestadel väikeste punktidega hemorraagia jälgi. Muud sümptomid on põhjustatud sügelusest, põletustundest, tursest ja kaasnevast punetusest.

Üldised kliinilised aspektid

Voolu tüübi järgi eristavad arstid hemorraagilise vaskuliidi fulminantset, alaägedat, ägedat ja kroonilist vormi. Fulminantset vormi iseloomustab sümptomite kiire suurenemine - febriilsündroom, liigeste, kõhuvalu ja ebarahuldav tervis. Hüpertermia peatub peagi.

Ulatusliku patoloogilise protsessiga on seedetrakti verejooks, siseorganite limaskestade nekroos.

Täieliku vormiga lapse seisund on alati äärmiselt keeruline, patoloogilises protsessis osalevad peaaegu kõik elundid ja struktuurid ning 100% - neerud. Elustamisabi puudumine põhjustab surma.

Alaäge ja äge kulg areneb järk-järgult, millega kaasnevad mõõdukad valud, halb enesetunne ja lööbed. Ravimata jätmise korral võib haigus muutuda krooniliseks. Kroonilisel hemorraagilisel vaskuliidil on ohtlikud tagajärjed, sealhulgas neerupuudulikkuse teke.

Uurimismeetodid

Laste hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine pole keeruline. Vaskuliidi raskendatud kulgemisel on õigustatud laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid.

Haiguse neeru- ja liigesevormid vajavad põhjalikumat uurimist. Vereanalüüs tehakse valkude, leukotsüütide, erütrotsüütide sisalduse kohta. Kasutatakse rinnaku röntgenuuringut, seedetrakti ja neerude ultraheli, nefroskintigraafiat, nahalööbete fookuste biopsiat. Haigus eristub iseloomulike sümptomitega muudest patoloogiliste veresoonte põletike vormidest. Nende hulka kuulub trombotsütopeeniline purpur.

Raviskeem

Haiguse ravi on konservatiivne. Keerulise kursuse korral vajab laps vajadusel haiglaravi, elustamist.

Trombotsütopeeniline purpur on sarnaste sümptomitega hemorraagilise vaskuliidi vorm

Teraapia käigus määratakse järgmised ravimid:

  • hormoonid;
  • immunosupressandid;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
  • antihistamiinikumid;
  • absorbendid;
  • valuvaigisteid;
  • antikoagulandid;
  • B-vitamiinid.

Ravi sõltub lapse vanusest, kliinilisest ajaloost, üldisest somaatilisest seisundist. Statsionaarsetes oludes viibitakse kokku 2–3 nädalat. Ägedal perioodil näidatakse patsiendile voodit. Rasketel juhtudel viiakse läbi plasmaferees, vereülekanne, immunoglobuliini infusioon, hemodialüüs.

Dieet

Teraapia hõlmab toitumisteraapiat. Süsteemse haigusega vajavad lapsed säästvat dieeti, mis seisneb agressiivsete toidukomponentide välistamises: šokolaad ja kakao, tsitrusviljad, värvivad joogid, gaseeritud vesi, mononaatriumglutamaadiga tooted ja maitsetugevdajad, kõik punased puuviljad ja marjad. Sarnased piirangud on näidatud haiguse ägedal perioodil..

Dieeti soovitatakse ka profülaktikaks. Mõnikord on toitumise muutus eluaegne.

Tüsistused ja prognoos

Laste hemorraagilisel vaskuliidil on mitmeid tõsiseid tagajärgi. Ohtlik komplikatsioon on krooniline neerupuudulikkus, mille on põhjustanud glomerulonefriidi pahaloomuline käik. Raske allergiline purpur provotseerib sageli epigastriliste organite verejooksu, peaaju hemorraagiat. Raske verejooks võib põhjustada kooma, kollapsit. Suurima sagedusega surmajuhtumid registreeritakse B-hepatiidi fulminantse vormi korral. Kliinilised juhised on individuaalsed.

Prognoos sõltub haiguse kulgu vormist. Kerge vormiga on prognoos soodne. Täielik vorm võib põhjustada lapse surma, mis on seotud peaaju hemorraagiaga. Suremus on tingitud neerupuudulikkuse kiirest arengust. Õigeaegne ravi ja meditsiiniliste soovituste järgimine vähendavad komplikatsioonide ja pöördumatute tagajärgede riski.

Hemorraagiline vaskuliit (allergiline purpur, Shenlein-Henochi tõbi, kapillarotoksikoos)

Hemorraagiline vaskuliit on mikrovaskulaarsete veresoonte süsteemne aseptiline põletik, milles esinevad peamiselt naha, liigeste, seedetrakti ja neeru glomerulid. See jätkub hemorraagilise või urtikaarse lööbe, artralgia, kõhuvalu sündroomi, hematuria ja neerupuudulikkuse sümptomitega. Diagnostika põhineb kliinilistel sümptomitel, laboratoorsetel andmetel (veri, uriin, koagulogramm), seedetrakti ja neerude uurimisel. Vaskuliidi ravi põhialuseks on ravi antikoagulantide, angiagregantidega. Rasketel juhtudel kasutatakse kehavälist hemokorrektsiooni, glükokortikoidravi, põletikuvastast, tsütostaatilist ravi..

RHK-10

Üldine informatsioon

Hemorraagiline vaskuliit (HB, Schönlein-Henochi tõbi, allergiline purpur, kapillaaride toksikoos) on tänapäeval üks levinumaid hemorraagilisi haigusi. Põhimõtteliselt on see pealiskaudse iseloomuga allergiline vaskuliit, millel on kahjustused väikestele arterioolidele, venulaaridele ja kapillaaridele. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (RHK) nimetatakse seda haigust "allergiliseks purpuriks". Schönlein-Henochi haigus esineb peamiselt lapsepõlves - 5 kuni 14 aastat. Keskmine levimus selles vanuses laste seas on 23–25 juhtu 10 tuhande kohta. Haigusele on kõige vastuvõtlikumad 7–12-aastased inimesed. Alla 3-aastastel lastel on teada ainult üksikud purpura juhtumid..

Põhjused

Etioloogilisi aspekte ei mõisteta täielikult, on ainult teada, et enamikul juhtudel on patoloogial nakkus-allergiline iseloom. Tekib hooajaline sõltuvus - kõige suurem esinemissagedus registreeritakse niiske ja külma aastaajal. Pikaajalised vaatlused võimaldasid tuvastada ühiseid käivitavaid tegureid, mis eelnevad kliiniliste ilmingute tekkimisele. Need sisaldavad:

  • Nakkushaigused. Enamikul patsientidest eelneb vaskuliidi manifestatsioonile hingamisteede äge infektsioon (trahheobronhiit, tonsilliit, rhinofarüngiit). Kõige sagedamini saab nina-neelu tampoonidest eraldada β-hemolüütilist streptokokki, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenoviirust, 1. ja 2. tüüpi HSV-sid. Vähesed haiged lapsed on nakatunud tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse, klamüüdia, mycobacterium tuberculosis, B-hepatiidi viirusega.
  • Narkoravi. Reumatoloogias on teateid hemorraagilise vaskuliidi tekkest farmakoloogiliste ainete kasutamise taustal: antibiootikumid (penitsilliinid, makroliidid), MSPVA-d, antiarütmikumid (kinidiin). Allergilise purpura nähtusi võib esile kutsuda ennetava vaktsineerimisega, mis viiakse läbi vahetult pärast ülekantud ARVI-d.
  • Allergiline koormus. B-hepatiidiga patsientide ajaloos on sageli viiteid mitmesuguste allergiate esinemisele (ravimid, toit, külm). Patsiendid kannatavad sageli allergilise dermatiidi, heinapalaviku, allergilise riniidi või eksudatiivse katarraalse diateesi ilmingute all..
  • Muud endogeensed ja välised põhjused. Hüpotermia, liigne insolatsioon, putukahammustused ja vigastused võivad olla tootvate tegurite hulgas. Mõnel patsiendil ilmneb haiguse avaldumine raseduse, suhkruhaiguse, pahaloomuliste kasvajate, maksatsirroosi taustal.

Paljudel juhtudel ei ole vaskuliidi algust põhjustanud põhjuslik tegur kindlaks tehtud. Mitmed autorid väidavad, et provotseerivate tegurite mõju viib hemorraagilise vaskuliidi tekkeni ainult siis, kui see toimub keha geneetilise eelsoodumuse taustal hüperergiliste immuunreaktsioonide tekkeks..

Patogenees

Hemorraagilise vaskuliidi arengu mehhanism põhineb immuunkomplekside moodustumisel ja komplemendi süsteemi valkude aktiivsuse suurenemisel. Veres ringlevad need ladestuvad väikeste veresoonte (venule, arterioole, kapillaare) seina sisepinnale, põhjustades selle kahjustusi aseptilise põletikulise protsessi algusega. Veresoonte seina põletik põhjustab omakorda selle läbilaskvuse suurenemist, fibriini ja trombootiliste masside ladestumist laeva valendikus, mis määrab haiguse peamised kliinilised tunnused - naha-hemorraagiline sündroom ja veresoonte voodi mikrotromboos koos seedetrakti, neerude, liigeste kahjustustega..

Klassifikatsioon

Kapillaartoksikoosi kliinilises käigus eristatakse ägedat faasi (algperiood või ägenemine) ja vaibumise (paranemise) faasi. Vastavalt valitsevatele sümptomitele liigitatakse haigus järgmistesse kliinilistesse vormidesse: lihtne, reumatoidne (liigese), kõhuõõne ja fulminantne. Vastavalt kursuse iseloomule eristatakse ägedat (kuni 2 kuud), pikaajalist (kuni kuus kuud) ja kroonilist B-hepatiiti. Kliiniliste ilmingute raskuse järgi eristatakse vaskuliiti:

  • Kerge kraad. Patsiendid on rahuldavas seisundis ja lööve, artralgia pole rikkalik..
  • Keskmine. Patsiendi seisund on mõõdukas, lööve on rikkalik, artralgiaga kaasnevad muutused liigestes nagu artriit, perioodiline kõhuvalu ja mikrohematuuria.
  • Raske kraad. Patsiendil on tõsine seisund, täheldatakse nekrootiliste piirkondadega tugevate löövete nõrgenemist, angioödeemi, nefrootilist sündroomi, ulatuslikku hematuria ja seedetrakti verejooksu ning äge neerupuudulikkus..

Sümptomid

Allergilise purpura kliiniku jaoks on tüüpiline äge haigus, mille korral temperatuur tõuseb subfebriili või palaviku arvuni. Temperatuuri tõus ei pruugi aga aset leida. Nahasündroomi täheldatakse haiguse alguses ja seda täheldatakse kõigil patsientidel. Seda iseloomustavad erineva suurusega (tavaliselt väikesed) difuussed makulopapapulaarsed hemorraagilised elemendid, mis survega ei kao. Mõnel juhul täheldatakse urtikaaria löövet. Lööbed paiknevad tavaliselt sümmeetriliselt jalgade, reite ja tuharate nahal, suurte liigeste piirkonnas, harvem käte ja pagasiruumi nahal. Lööbe arvukus on sageli seotud vaskuliidi raskusastmega. Selle kõige raskema käiguga areneb lööve mõne elemendi keskel nekroos ja moodustub haavand. Lööbe lahendamine põhjustab püsivat hüperpigmentatsiooni. B-hepatiidi kroonilises ravis, kus esinevad sagedased ägenemised, ilmneb koorimine nahal pärast lööbe kadumist.

Liigese sündroom areneb 70% -l patsientidest. Liigeskahjustused võivad olla lühiajalised kerge artralgia kujul või püsivad mitu päeva tugeva valu sündroomiga, millega kaasnevad muud artriidi sümptomid (punetus, turse) ja põhjustavad liigese piiratud liikumist. Tüüpiline on kahjustuse lenduv iseloom valdavalt suurte liigeste, sagedamini põlve ja pahkluu kaasamisega. Liigesündroom võib ilmneda vaskuliidi algperioodil või ilmneda hiljem. See on sageli mööduv ega põhjusta kunagi liigese püsivat deformatsiooni. Kõhusündroom võib eelneda või liituda naha-liigese manifestatsioonidega. See väljendub erineva intensiivsusega kõhuvalus - alates kergest kuni paroksüsmaalseks, nagu soole koolikud. Patsiendid ei oska sageli valu täpset asukohta näidata, kurdavad väljaheitehäirete, iivelduse ja oksendamise üle. Kõhupiirkonnad võivad päeva jooksul ilmneda mitu korda ja kaduda spontaanselt või ravi esimestel päevadel.

Neeru sündroom esineb 25–30% -l patsientidest ja see avaldub erineva hematuria astmega kroonilise või ägeda glomerulonefriidi nähtudega. Paljudel patsientidel tekib nefrootiliste sümptomite kompleks. Muude elundite lüüasaamine hemorraagilise vaskuliidi korral toimub üsna harva. See võib olla hemorraagiline kopsupõletik röga ja õhupuuduse tekkega köha kujul köha kujul, endokardi hemorraagia, hemorraagiline perikardiit, müokardiit. Ajuveresoonte lüüasaamine avaldub pearingluses, ärrituvuses, peavalus, epilepsiahoogudes ja võib põhjustada hemorraagilise meningiidi arengut.

Tüsistused

Neerukahjustus on hemorraagilise vaskuliidi kõige püsivam sündroom, seda võib komplitseerida pahaloomuline glomerulonefriit ja krooniline neerupuudulikkus. Allergilise purpura rasketel juhtudel toimub seedetrakti verejooks, millega kaasneb verine oksendamine ja vere olemasolu väljaheites, kopsuverejooks, ajuverejooks (hemorraagiline insult). Massiline verekaotus võib põhjustada kollapsit ja aneemilist koomat. Kõhusündroomi komplikatsioonid on vähem levinud ja neid esindavad soolestiku sissetungimine, peritoniit, mesenteriaalne tromboos ja peensoole osa nekroos. Kõige rohkem surmajuhtumeid registreeritakse B-hepatiidi fulminantse vormi korral.

Diagnostika

Diagnostikat tehes võtab reumatoloog arvesse patsiendi vanust, uurib etiofaktoreid, võrdleb kliinilisi ja laboratoorseid andmeid, välistab muud haigused. Neeru sündroomi arenguga vajab patsient nefroloogi konsultatsiooni, kõhuvalu esinemise korral, gastroenteroloogi ja kirurgi konsultatsiooni. Diagnostikapaneel sisaldab:

  • Hematoloogilised testid. Üldises vereanalüüsis märgitakse reeglina mõõduka põletiku mittespetsiifilisi tunnuseid (leukotsütoos ja ESR-i väike tõus), trombotsüütide arvu suurenemist ja eosinofiile. Biokeemiline vereanalüüs näitab immunoglobuliin A ja CRP suurenemist. Koagulogrammi tulemused on suure diagnostilise väärtusega. Andmete puudumine verehüübimishäirete kohta hemorraagilise sündroomi kliiniliste tunnuste esinemisel annab tunnistust HV-st.
  • Uriini ja väljaheidete testid. Uriini analüüsimisel tuvastatakse hematuuria, proteinuuria, silindruria. Neeru sündroomiga patsientidele näidatakse uriini analüüsi muutuste jälgimist, uriini biokeemia, Zimnitsky ja Nechiporenko proovide tegemist. Seedetrakti latentse verejooksu diagnoosimiseks analüüsitakse väljaheidete varjatud verd.
  • Instrumentaalne diagnostika. Sihtorganite seisundi hindamiseks tehakse neerude ultraheli, neeruarterite USDG. Seedetraktist ja bronhidest verejooksu orgaaniliste põhjuste välistamiseks on soovitatav läbi viia kõhuõõne ultraheli, gastroskoopia, bronhoskoopia..
  • Biopsia koos histoloogiaga. Rasketel diagnostilistel juhtudel on näidustatud naha või neeru biopsia. Biopsiaproovi histoloogilisel uurimisel ilmnevad iseloomulikud muutused: immunoglobuliin A ja CEC ladestused endoteelil ja veenide, arterioolide ja kapillaaride veresoonte seina paksuses; mikrotrombi moodustumine; vere elementide vabanemine anumast väljaspool.

Hemorraagilise vaskuliidi kõhu vormi tuleks eristada muudest põhjustest, mis põhjustavad "ägeda kõhu" sümptomite ilmnemist: pimesoolepõletik, maohaavandi läbitungimine, äge koletsüstiit, pankreatiit, soole perforatsioon haavandilise koliidi korral jne. Samuti tuleb hemorraagilise hemorraagilise haiguse korral välistada trombotsütopeeniline purpur., gripp), leukeemia, reumatoidartriit, Still'i tõbi, äge glomerulonefriit, süsteemne vaskuliit.

Ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ägedas faasis peavad patsiendid järgima voodipuhkust ja hüpoallergeenset dieeti, piirama vedeliku ja soola tarbimist, välistama antibiootikumid ja muud ravimid, mis võivad organismi sensibiliseerida. Ravi peamised suunad sõltuvad kliinilistest ilmingutest, seetõttu on soovitatav neid kaaluda sündroomi järgi:

  • Mis tahes sündroomi korral. B-hepatiidi kõigi vormide põhiravi aluseks on trombotsüütidevastaste ainete (dipüridamool, pentoksifülliin) ja fibrinolüüsi aktivaatorite (nikotiinhape) määramine. Nende rühmade ravimid takistavad trombotsüütide agregatsiooni, parandavad mikrotsirkulatsiooni ja interstitsiaalset perfusiooni. Sageli kuuluvad põhirežiimi hepariin ja muud antikoagulandid.
  • Nahasündroomiga. Teraapia hõlmab sulfasalasiini, kolhitsiini kasutamist. Prednisooni kasutamine on arstide seas endiselt vaieldav küsimus. Võib-olla on selle määramine B-hepatiidi rasketel juhtudel Kortikosteroidravi mõju puudumisel on varuravimiteks tsütostaatikumid.
  • Liigesündroomiga. Raskeid artralgiaid leevendab põletikuvastane ravi (indometatsiin, ibuprofeen). Lisaks võib välja kirjutada aminokinoliini (klorokiini) derivaate.
  • Neeru sündroomiga. On ette nähtud suured glükokortikoidide ja tsütostaatikumide annused. Neeru piirkonnas on võimalik kasutada AKE inhibiitorit, angiotensiin II retseptori antagoniste, inimese normaalse immunoglobuliini sisseviimist, nikotiinhappe ja hepariini elektroforeesi. Lõppstaadiumis krooniline neerupuudulikkus nõuab hemodialüüsi või neeru siirdamist.
  • Kõhu sündroomiga. Intensiivne valusündroom on näidustus prednisooni, reopolüglütsiini, kristalloidide intravenoosseks manustamiseks. Kirurgiliste komplikatsioonide (perforatsioon, soolestiku sissetungimine) arenguga kasutatakse kirurgilisi taktikaid.

Haiguse raske kulg on kehavälise hemokorrektsiooni näidustus (hemosorptsioon, immunosorptsioon, plasmaferees). Paljud autorid märgivad antihistamiinikumide ebaefektiivsust B-hepatiidi ravis. Kuid nende kasutamine on õigustatud allergilise anamneesiga patsientidel. Kui haigust seostatakse toiduallergiaga ja kõhu sündroomi esinemisega, on lisaks ette nähtud enterosorbendid.

Prognoos ja profülaktika

Hemorraagilise vaskuliidi kerge vormid paranevad pärast haiguse esimest rünnakut iseeneslikult - nende prognoos on soodne. Täieliku vormi korral võib patsientide surm ilmneda esimestel päevadel pärast haiguse algust. Kõige sagedamini on see seotud kesknärvisüsteemi anumate kahjustusega ja ajusisese hemorraagia esinemisega. Teine surmapõhjus võib olla raske neeru sündroom, mis põhjustab ureemia arengut. Allergilise vaskuliidi ennetamiseks on soovitatav puhastada ENT-organite kroonilised nakkuslikud kolded, tekitada ussirohtu helmintiliste sissetungide korral, välistades kontakti teadaolevate allergeenidega ja kontrollimatu ravimite tarbimise..