Ebsteini anomaalia: kontseptsioon, kliinik, diagnoosimine, ravi, prognoos

Tahhükardia

© Autor: A. Olesya Valerievna, Ph.D., praktiseeriv arst, meditsiiniülikooli õpetaja, eriti saidi SosudInfo.ru jaoks (autorite kohta)

Ebsteini anomaalia (AE) on väga harv südame defekt, mis areneb loote arengu ajal. Patoloogias on häiritud trikuspidaalklapi tsüklite normaalne asukoht, mille tagajärjeks on selle rike ja vereringehäired. Statistika kohaselt moodustab Ebsteini anomaalia mitte rohkem kui 1% kõigist kaasasündinud südame anomaaliatest..

Üldiselt muutuvad elundite kaasasündinud väärarengud üha tavalisemaks. Kõiges süüdi peetakse pidevalt halvenevaid keskkonnatingimusi, eelseisvat ema mõjutavaid ebasoodsaid tegureid ja raseduse patoloogiat. Südame anomaaliad moodustavad suure hulga defekte, mis eluga ühildudes põhjustavad sageli tõsiseid hemodünaamilisi häireid, mis vajavad kirurgilist korrektsiooni.

Kui lootel raseda ultraheliuuringu ajal ilmnevad südamehaiguse nähud, hakkab muidugi tulevane ema muretsema ja otsima selle haiguse kohta teavet, et olla valmis oma last pärast sündi aitama. Proovime välja mõelda, mis on Ebsteini anomaalia ja mis on selle haruldase defekti parandamise võimalikud viisid..

Ebsteini anomaalia põhjused ja olemus

Nagu enamiku kaasasündinud südamedefektide puhul, jäävad patoloogia põhjused ebaselgeks. Arvatakse, et rolli mängivad geneetilised muutused spontaansete mutatsioonide ja väliste põhjuste kujul. Nii leiti mõnel Ebsteini anomaalia juhtumil, et rase naine võttis liitiumipreparaate või oli ta mitmesuguste nakkuste käes, mis viitas ravimite võimalikule negatiivsele mõjule ja raseduse ajal kannatanud nakkushaigustele..

Sünnituse ajaks on defekti olemasolu reeglina juba teada, sest kõik naised peavad õigeaegselt läbima loote südame arengu ultraheliuuringu. Kui tulevane ema eiras arsti visiite, näitavad patoloogia esinemist südame struktuuris muutused vereringes, mis on tavaliselt märgatavad juba beebi esimestel elukuudel..

Inimese süda koosneb kahest atriast ja kahest vatsakesest, mis töötavad harmooniliselt ja väljutavad verd ventiilide olemasolu tõttu ainult ühes suunas. Just klapiaparaat tagab vere ühesuunalise liikumise läbi südame ja veresoonte õõnsuste, seetõttu ilmneb selle kõrvalekalletega alati üks või teine ​​hemodünaamiline häire.

Ebsteini anomaaliast rääkides peame silmas trikuspidaalse (trikuspidaalse) klapi patoloogiat, mis ei ole seal, kus see peaks olema, vaid madalamal, see tähendab, et see on nihutatud parema vatsakese poole. Parempoolne aatrium madala asetusega klapi kohal on suurem kui peaks olema ning seda südamelihase osa, mis tavaliselt on parema vatsakese osa, nimetatakse atrialiseerituks, mis näitab selle "kodade" kuuluvust.

AE-s töötab ainult parema vatsakese see osa, mis asub nihutatud klapi all. On selge, et kogu aatriumist sinna väljutatud vere mahtu on võimatu mahutada. Parema vatsakese vähenemine põhjustab paratamatult vere liigset kogumist aatriumis. Lisaks naaseb muudetud klapi kaudu osa verest juba rahvarohkesse aatriumisse. Need häired põhjustavad kodade mahu venimist, see ei suuda koormusega hakkama saada ja selle tagajärjel kannatab kopsudes verevool, osalevad süsteemse vereringe anumad.

Ebsteini anomaaliat esitatakse harva eraldatuna. Üheksal patsiendil kümnest ilmnevad ka muud muutused. Niisiis, kõige tavalisem on AE kombinatsioon vaheseina defektiga atria või avatud ovaalse akna vahel. On selge, et hemodünaamilisi häireid süvendab see veelgi. CHD kombinatsioon põhjustab venoosse vere väljutamist parematest aatriumitest ülevoolu vasakult, siseorganitesse suunduv arteriaalne veri aga seguneb venoosse verega ja tulemuseks on hüpoksia, see tähendab hapnikuvaegus.

Atria vahelise vaheseina defektid koos AE-ga aitavad kaasa mitte ainult vere segunemisele, vaid ka lokaalsele tromboosile, seetõttu on sellistel patsientidel alati suur trombemboolia oht (insuldid, siseorganite nekroos).

Sageli leitakse Ebsteini anomaaliate korral täiendavaid radu müokardi rakkudesse elektriliste impulsside juhtimiseks, mis "põhjustab" südame rütmihäireid - tahhüarütmiaid, WPW siidrit ja teisi.

Video: Ebsteini anomaalia - meditsiiniline animatsioon (eng)

Kuidas AE avaldub??

AE sümptomite ilmnemise aeg sõltub klapikahjustuse sügavusest, selle puudulikkuse tõsidusest ja kombinatsioonist teiste CHD-ga. Klapi struktuuride tõsiste muutustega lastel diagnoositakse defekti tunnused kohe pärast sündi. Iseloomulik:

  • Naha tsüanoos;
  • Nõrk imemisrefleks;
  • Beebi väsib toitmise ajal kiiresti, võtab aeglaselt kaalus juurde.

Avatud ovaalse akna olemasolu vastsündinul võimaldab teatud määral kompenseerida parempoolse aatriumi koormust, sest osa verd läheb südame vasakule poolele. Kui seda auku pole või see on väga väike, võib lapse seisund kiiresti muutuda kriitiliseks ja ta võib esimestel elunädalatel surra raskesse südamepuudulikkusesse. Seega võib AE kombinatsioon vaheseina defektiga sel juhul mängida isegi positiivset rolli, pakkudes vähemalt "parema südame" tühjendamist.

Klapi keskmise pikkusega või väikese nihkega paremasse vatsakesse pikka aega võib ainus sümptom olla tsüanoos. Sellised patsiendid elavad koos temaga kuni 10-15 aastat ja mõnikord diagnoositakse defekt täiskasvanutel täielikult. Teine, mitte vähem ohtlik manifestatsioon on arütmia, mis võib vajada ka kirurgilist ravi..

AE sümptomite hulgas on järgmised:

  1. Naha ja limaskestade tsüanoos;
  2. Õhupuudus;
  3. Väsimus, nõrkus;
  4. Mitmesugused rütmihäired;
  5. Südamepuudulikkuse ilmnemisel tursed.

Hapniku puudus elunditesse toodud veres põhjustab mitte ainult tsüanoosi vormis esinevaid väliseid muutusi, vaid ka hüpoksia põhjustatud ainevahetushäireid kudedes. Selle tagajärg on küünte muutus nagu "kellaklaasid" ja sõrmed "trummipulgade" kujul. Need märgid kaasnevad paljude CHD-ga ja näitavad hapniku ebapiisavat kontsentratsiooni veres või venoosse vere väljutamist arteriaalsesse voodisse..

Parempoolne laienenud aatrium, mille maht võib ulatuda liitrini või rohkem, avaldab survet rindkere esipinnale, mis on eriti väljendunud kasvaval lapsel, kelle luud on väga tempermalmist. See nähtus põhjustab sellise välise patoloogia tunnuse ilmnemist nagu "südame kübar" - rindkere esiosa punnis südames.

AE tüsistuste hulgas on võimalikud fataalsed rütmihäired, südame seiskumine ja trombemboolia. Surma põhjuseks võib olla insult, südame äkksurm, kongestiivse südamepuudulikkuse suurenemine koos kompenseerimata defektiga.

Kuidas kahtlustada Ebsteini anomaaliat?

Kaasasündinud defekti kahtlus nõuab põhjalikku uurimist. Pärast patsiendi (või tema vanemate vastsündinute) sümptomite ja kaebuste analüüsimist määrab kardioloog täiendavad diagnostilised protseduurid:

  • Rindkere röntgenülesvõte südame suuruse kontrollimiseks;
  • Ultraheli on ülitäpne meetod AE ja sellega seotud defektide tuvastamiseks;
  • Südame rütmihäirete korral on vajalik EKG, Holteri jälgimine ja elektrofüsioloogiline uuring;
  • Atriograafia - aatriumi uurimine kontrastaine abil;
  • Südameõõnsuste kateteriseerimine rõhu selgitamiseks neis.

Video: Ebsteini anomaalia ehhokardiograafias ja defekti olemuse kirjeldus

Ebsteini anomaalia ravi

Südame rütmi korrigeerimiseks südamepuudulikkuse tunnuste ilmnemisel on vajalik AE-ravi. Antiarütmikumiravimite hulgas on kasutatavad beetablokaatorid (atenolool, metoprolool), kaltsiumi antagonistid (verapamiil, diltiaseem). Südamepuudulikkusega on näidustatud diureetikumid, AKE inhibiitorid, südameglükosiidid. Ravimi valiku määrab patsiendi vanus ja patoloogia käik..

AE kuulub nende arenguhäirete hulka, mille ilminguid ei saa korrigeerida ainult konservatiivsete meetoditega, seetõttu vajab suurem osa patsientidest kirurgilist ravi. Operatsiooni vanus ja selle tüüp sõltuvad südame enda struktuursetest häiretest, defekti tõsidusest ja hemodünaamiliste häirete olemusest.

AE kõige levinumad toimingud:

  1. Plastik kolmikventiil;
  2. Ventiili vahetus.

Kui klapi kinnitused ja samaaegne CHD on sellised, et nad suudavad plastilise kirurgia abil "korrigeerida" hemodünaamilisi häireid, eelistatakse seda ravimeetodit. Klapi puudulikkuse korral on plastiline kirurgia reeglina näidustatud, samal ajal kui selle kitsendamine (stenoos) nõuab radikaalsemat sekkumist, et asendada see südameosa.

Plastiliste operatsioonide käigus elimineeritakse parempoolse aatriumi liigne osa, luuakse üheleheline klapp ja klapi rõnga läbimõõt väheneb. Kui interatriaalses vaheseinas on defekt, õmbleb kirurg ka selle. Nii plastilise kirurgia kui ka proteesimise ajal ületatakse impulsside "ekstra" rajad, mis soodustavad arütmiat.

näide rekonstrueeriva operatsiooni kohta Ebsteini anomaalia korral

Vastsündinud lapsed, kellel on parempoolse aatriumi järsk ülevool ja ovaalse akna ebapiisav suurus, võivad esimestel elunädalatel vajada operatsiooni. Selle olemus seisneb ovaalse akna laiendamises või vaheseina defektis spetsiaalse aparaadi (õhupalli) abil, et tagada "liigse" vere liikumine südame vasakpoolsesse ossa. See meede ei ole radikaalne, kuid välistab ohu beebi elule ning seetõttu on endiselt vajalik klapi plastik või selle asendamine.

Kui klapi plastilist operatsiooni on võimatu teostada, on defekti ravimiseks ainus viis proteesimine. Selle puuduseks on võõraste ainete esinemine elundis, kuid teisest küljest on see väga usaldusväärne viis CHD korrigeerimiseks. Klapi suuruse ja südame piirkonna erinevuse ning sellest tulenevalt stenoosi vältimiseks on soovitatav seda läbi viia noorukieas, kui südame maht on täiskasvanutele juba võimalikult lähedal..

Proteesimine tähendab kahjustatud klapi konstruktsioonide eemaldamist ja selle asendamist kunstliku analoogiga. Kaasaegne meditsiin soovitab selliseid operatsioone täiendada tüvirakkude sisseviimisega, mis pakuvad lisamaterjali südame parema vatsakese müokardi puuduva massi taastamiseks.

siirdamise trikuspidaalklapp

Kui tegemist on vajadusega implanteerida mõjutatud klapi asemel proteesi, soovib iga vanem teada saada, mis tema lapse südamesse täpselt paigaldatakse. Tänapäeval saavad kardioloogid pakkuda kas mehaanilist ventiili, mis koosneb täielikult sünteetilistest materjalidest ja metallist, või bioloogilist ventiili, mis on valmistatud inimese südame perikardi elementidest, või siirdada lihtsalt inimese suurusele vastavat seaventiili..

Nendel valikutel on nii eeliseid kui ka puudusi. Mehaanilised proteesid vajavad elukestvat antikoagulatsiooni, kuid need on vastupidavad ja usaldusväärsed. Bioloogiline klapp ei vaja antikoagulantravi, kuid see teenib ka pisut vähem. Proteesi tüübi valimine jääb südamekirurgile, kes hindab tegelikku kliinilist olukorda.

Video: Ebsteini anomaalia operatsioon (kursus + kirjeldus)

Ebsteini anomaalia prognoos

Ebsteini anomaalia kulgeb sageli üsna soodsalt ja õigeaegne ravi võib õige verevoolu täielikult taastada. Paljud patsiendid elavad normaalset elu ja naised suudavad rasedust ohutult taluda ja sünnitavad tervisliku lapse. Sellise KDL-i korral on elu ohutuse tingimuseks kardioloogi pidev jälgimine, kõigi tema soovituste rakendamine tüsistuste raviks ja ennetamiseks.

Samal ajal on prognoos tõsiste defektide korral tõsine, kui esimesel elukuul sureb veerand beebidest. Ravi puudumisel jäävad ellu pisut üle poole patsientidest ja õigeaegne operatsioon annab positiivse tulemuse 90% juhtudest. Patsient taastub aasta jooksul, õpib ohutult või naaseb tööle.

Ebsteini anomaalia täielik ülevaade: põhjused, ravi, prognoos

See artikkel annab vastuse küsimusele: mis on Ebsteini anomaalia? Millised muutused toimuvad südames ja kehas. Kas see esineb sageli, haiguse prognoos. Kuidas see südamedefekt ilmneb, diagnoositakse ja ravitakse?.

Artikli autor: Yachnaya Alina, onkoloog-kirurg, kõrgharidus erialal "Üldmeditsiin".

Ebsteini anomaalia on südamelihase elementide struktuuri patoloogia. See ilmneb loote arengu perioodil, hõlmab nihet trikuspidaalklapi (trikuspidaalklapi) vaheseina paremasse vatsakesse ja (või) tagumisse vatsakese südamekambrite vahel eraldatava rõngakujulise fibrosuse suhtes. Nihkumine põhjustab parema vatsakese atrialiseeritud (aatriumisse kuulunud) osa moodustumist.

Süda on normaalne ja Ebsteini anomaaliaga

Sel juhul on häiritud nii klapi enda (rike) kui ka südame mõlema parema kambri (aatriumi suurenemine ja vatsakese mahu vähenemine koos seinte paksenemisega) töö.

Verevoolu häirete raskusaste ja seega ka patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad klapivoldikute nihkeastmest. Ainult ühe klapi väikese nihke ja (või) deformatsiooni korral defekti sümptomid puuduvad või ilmnevad ainult märkimisväärse koormuse korral. Sünnist alates tekivad suured nihked, mis viib arengu aeglustumiseni ja progresseeruva südamepuudulikkuse tekkeni. Sellised patsiendid vajavad pidevat jälgimist, ravi ja olulisi treeningu piiranguid. Suur surmaga lõppeva riski oht.

Anomaaliat ei saa täielikult ravida, isegi kirurgilised meetodid ei suuda kõrvaldada kõiki rikkumisi südame struktuuris ja radades. Haigust iseloomustab järk-järgult kasvav südamelihase rike, mis põhjustab surmaga lõppenud tagajärge. Eluiga määrab elundi struktuuri rikkumise aste ja vereringe patoloogia raskusaste. Väiksemate defektide ja verevoolu väikeste häiretega patsiendid elavad pikka ja täisväärtuslikku elu, kuid vajavad spetsialisti pidevat järelevalvet.

Sellise defektiga inimesi jälgib kardioloog, kõigepealt lastele ja pärast 18 aastat - täiskasvanule. Südamekirurgia spetsialistide valdkond on kirurgilise korrektsiooni võimalikkuse ja vajalikkuse, aga ka selle otsese rakendamise küsimus.

Anomaalia arvudes, iseloomulik patoloogiale

Esinemise sagedus1 juhtum 20 000 vastsündinu kohta

Vähem kui 1% südame struktuuri kaasasündinud häiretestSooline jaotus1: 1Sellise defektiga teise lapse saamise ohtUmbes 1%Emakasisene loote surm85%Kogemus esimesel aastal67%Kogemused kümme aastat59%Defektide avastamise aeg1 nädal kuni 19 aastatIdentifitseerimine esimesel elunädalal81%

90% -l juhtudest kombineeritakse trikuspidaalklapi anomaalia:

  • aatriumi vahelise seina defekt - südame struktuuri kaasasündinud häire;
  • avatud ovaalne aken - tavaliselt lootel toimiv kodade vaheline ava sulgub spontaanselt 1–2 aasta jooksul lapse elust.

20–25% -l patsientidest võib esineda kopsuarteri ahenemine või selle täielik obstruktsioon (atresia). See seisund halvendab märkimisväärselt haiguse prognoosi ja pooltel patsientidest on atresia surmaga lõppev esimese elukuu jooksul..

Ebsteini anomaaliale on iseloomulik ka kombinatsioon südame rütmi ja juhtivuse häiretega:

  • 25–50% patsientidest kannatab ebaregulaarse supraventrikulaarse tahhükardia all (ilmneb rünnakute või paroksüsmide tagajärjel), neist 5–10% -l diagnoositakse WPW sündroom (üks erutuslaine juhtimise häiretest aatriumist vatsakestesse);
  • Peaaegu pooled Tema kimp (südamelihase teed) on täielikult või osaliselt blokeerunud..

Sellise defektiga patsientide äkksurma peamine põhjus on südamelihase erutusjuhte rikkumine.

Ebsteini anomaalia põhjustab mitmeid südame verevarustuse häireid:

  1. Kodade kokkutõmbumise korral ei suuda parema vatsakese see osa, mis asub nihutatud trikuspidaalklapi infolehtede all, kogu sissetuleva vere mahtu ja venib.
  2. Järgneva vatsakese, sealhulgas selle atrialiseeritud piirkonna, kokkutõmbumisega visatakse osa verest avatud klapivoldikute kaudu aatriumisse, venitades aatriumi ja suurendades rõhku madalamas ja ülemises vena cavas (süsteemne vereringe).
  3. Vere koguse ja õõnsuse suuruse mittevastavus põhjustab parema vatsakese lihasmassi suurenemist (hüpertroofiat), et säilitada normaalset väljutusmahtu.
  4. Kui vatsakese seina paksenemise reserv on ammendunud, väheneb kopsu veresoontesse hapniku rikastamiseks siseneva vere hulk - südamelihase ebapiisava funktsiooni arengu algus.
  5. Teate olemasolu atria vahel kompenseerib ühelt poolt südamelihase parempoolsete osade hüperekstensiooni (vere väljavool vasakpoolsesse ossa), teisalt viib see kudedes hapnikuvaeguseni (arterite kaudu voolab segavere veri) varajastes staadiumides ja vasaku vatsakese rikke hilisematel etappidel..

Põhjused

Nagu enamus südame struktuurihäireid, ilmneb Ebsteini anomaalia 92% -l juhtudest kahjulike keskkonnategurite mõjul kardiovaskulaarsüsteemi paigaldamise ja arengu perioodil (4–11 rasedusnädalat).

Nende tegurite hulka kuuluvad:

  • füüsiline: kiirgus;
  • keemiline: nikotiin, alkohol, ravimid (andmed loote moodustumise kohta on toodud ravimi juhistes).

Ülejäänud 8% südamelihase väärarengutest on seotud kromosoomide struktuuri spontaansete muutustega embrüo rakkude jagamise protsessis - seda protsessi on võimatu ennustada ega mõjutada.

Samuti on perekonnas anomaaliaid, mis on kombineeritud skeleti väärarengutega ja on päritavad. Sel juhul on patoloogiaga lapse tekkimise ohu kindlaksmääramiseks vaja enne rasedust konsulteerida geneetikuga..

Patoloogia sümptomid

Sõltub trikuspidaalklapi elementide nihkeastmest ja sellega seotud häiretest verevoolus südame ja veresoonte kaudu.

Mõõdukate muutustega võivad haiguse ilmingud pikka aega täielikult puududa. Oluliste anatoomiliste muutuste korral, millega kaasneb parema aatriumi venitamine, parema vatsakese kaudu vere väljutamise mahu vähenemine ja venoosse vere väljutamine defekti kaudu vasakusse aatriumisse,

ilmnevad haiguse kliinilised ilmingud. Elukvaliteedi languse määr määrab südamepuudulikkuse staadiumi.

Defekti sümptomeid saab eraldada, kuid sagedamini esinevad nende erineva raskusastmega kombinatsioonid:

  • tsüanoos - tsüanoos - näo ja kaela värvuse muutus kergelt sinakaks kuni mustjasvioletseks (sõltuvalt arteriaalsesse süsteemi venoosse vere väljavoolu mahust);
  • südamelihase funktsiooni puudulikkus väljendub õhupuuduses (eriti koos pingutustega), kasvu ja arenguga mahajäänud;
  • südamelihase kontraktsioonide rütmi rikkumine - suurenenud rütmi kodade tüüpi (tahhükardia) või langus, mis on tingitud erutuslaine juhtivuse blokeerimisest atriast vatsakestesse (bradükardia);
  • teadvuse häired (minestamine ja eelnev minestamine) füüsilise koormuse ajal aju häiritud verevoolu taustal (südamefunktsiooni äärmuslikud puudulikkuse astmed, selle kontraktsioonide rütmi häired);
  • südame nurisemine - vere liikumise rikkumine südamekambrite kaudu, mille määrab arst oma töö kuulamisega (auskulteerimisega).

Haiguse ilmingud varieeruvad erinevates vanustes märkimisväärselt:

ManifestatsioonidValdavuse protsent vanusekategooriate kaupa
Esimesed 28 päevaKuni 2 aastat3–10 aastatÜle 10 aasta vana
Tsüanoos7435neliteist13
Süda nurisebüheksa136633
Südamepuudulikkuskümme43813
Südame rütmihäire--1240
67 aastat Ebsteini anomaaliaga elanud mehe vasak süda

Diagnostika

Esimesel visiidil või kavandatud visiidil arsti juurde võib ta kahtlustada südamepatoloogia olemasolu paljude andmete ja märkide osas:

MeetodMis hindab
IntervjuuKahjulike mõjude võimalus raseduse alguses

Loote ultraheliuuringu (ultraheli) andmed: 87% -l juhtudest tuvastatakse südame väärareng emakasisese arengu 21 nädala möödudes

Kaebused heaolu häirete kohta

KontrollimineVastavus antud vanusekategooria kasvu- ja arengustandarditele

Näo, kaela nahavärv puhkeasendis ja mõõduka treenimisega

Kaela ja ülajäsemete nahaalused veenid (nende punnimine on märk kõrgest rõhust paremas aatriumis)

Diagnoosi täpsustamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

MeetodEbsteini anomaalia muutuste tunnused
Südame auskultatsioon (kuulamine)Täiendav südametoon (galoppirütm)

Süstoolne ja / või diastoolne südame nurisemine

ElektrokardiograafiaParema vatsakese ja / või aatriumi laienemise tunnused

Tema kimbu osaline või täielik blokeerimine

Südame rütmihäired

Kopsude ja südamelihase röntgenograafiaParempoolne südame laienemine või kodade isolatsioon

Kopsude verevarustuse vähenemise tunnused

Ehhokardiograafia (südame ultraheli) verevoolu hindamiseksTrikuspidaalklapi voldikute nihkumine parema vatsakese õõnsusesse

Klapi ebapiisav funktsioon

Vere tagasivool aatriumisse vatsakeste kontraktsiooni ajal (regurgitatsioon)

Seina defekt aatriumide vahel

Parema vatsakese ja / või aatriumi laienemine

Südame elektrofüsioloogiline uurimine (ergastuslaine allikate ja teede hindamine) - viiakse läbi südamelihase rütmi rikkumiste tuvastamiselImpulssjuhtivuse (blokaadi) rikkumine mööda peamisi radu

Täiendavate radade olemasolu (sageli mitu)

Foci täiendavate erutusimpulsside moodustamiseks

Tõsise Ebsteini anomaaliaga patsiendi ehhokardiogramm, millel on kõrgelt nihkunud septaat (nool). RV - parem aatrium, RV - parempoolne vatsake, RV - parem vatsake, LA - vasak aatrium, LV - vasak vatsake

"Ebsteini anomaalia" diagnoos tehakse ainult instrumentaalse täiendava uurimise põhjal. Haiguse manifestatsioonid ja patsiendi läbivaatuse andmed ei ole haiguse spetsiifilised.

Ravimeetodid

Patoloogiat ei saa täielikult ravida. Klapi infolehtede kerge nihkumisega ei esine kliinilisi ilminguid, patsiendid elavad täisväärtuslikku elu, olles pidevalt kardioloogi järelevalve all. Mõnel patsiendil, kellel pole haiguse sümptomeid, võivad need ilmneda tulevikus.

Iseloomulike ilmingutega defekti ravi võib olla konservatiivne ja (või) kirurgiline, samal ajal kui ravi eesmärk on säilitada kvaliteet ja pikendada patsiendi elu. Mõlemad sõltuvad verevoolu häirete määrast: tõsiste muutuste korral on ravitoime ebarahuldav.

Konservatiivne ravi

Kliinilised ilmingudNarkootikumide rühmad
MitteAntibiootikumid (ainult südame limaskesta põletiku ennetamiseks nakkuste või invasiivsete protseduuride korral)
Südamelihase funktsiooni puudumineDiureetikumid

GlükosiididTsüanoosJaotus (verehüüvete vältimine)Südame rütmihäiredBeeta-blokaatorid

Kaltsiumi blokaatorid

Kirurgia

Kirurgilise korrektsiooni vajaduse määrab:

  1. Voldikute nihke tase võrreldes kahjustaja fibrosusega.
  2. Aatriumi vahelise defekti suurus.
  3. Parema vatsakese ja / või kopsuarteri ahenemise aste.
Rikkumise liikKirurgiline ravimeetod
Südame kontraktsioonide rütmi rikkumise rasked vormid või ravimite toime puudumineRaadiosageduse ablatsioon (ergutus- või südameteede täiendavate fookuste "läbipõlemine")
Kontakti puudumine kodade vahel või selle väiksus vastsündinu verevoolu oluliste häirete korralLoodusliku akna laiendamine vaheseinas või kunstliku loomine parema aatriumi mahalaadimiseks
Raske defekt väikese parema vatsakese mahugaAatriumi ja vatsakese vahelise sidepidamise täielik sulgemine ning möödapääsva side loomine veenveeni ja kopsuarterite vahel
Parema vatsakese funktsiooni dekompensatsioon alla 3-aastastel patsientidelŠundi (sõnumi) paigaldamine madalama veena cava ja kopsuarteri vahel
Mõõdukas klapi puudulikkus parema vatsakese väljavoolu väljendunud ahenemisegaAkna loomine atria ja šundi vahel veenveeni ja kopsuarterite vahel
Klapi tõsine rikeTricuspid-klapi remont või täielik asendamine
Ebsteini anomaalia kirurgiline ravi

Prognoos

Sellel anomaalial võib olla elukvaliteedi ja kestuse prognoos väga mitmekesine..

Defektist on võimatu taastuda, kuid väikeste või mõõdukate muutustega elavad patsiendid ilma piiranguteta ja pideva ravita. Rasked vormid vajavad pidevat ravi ja põhjustavad heaolu ja elukvaliteedi järkjärgulist halvenemist.

Esimest eluaastat kogeb peaaegu 70% juhtudest, kümneaastast künnist - umbes 60% juhtudest. Nende hulgas, kes vajavad asendamist või plastikust trikuspidaalklappi, jääb pärast operatsiooni üle 90% 10-18-aastaseks.

Kui on vaja kirurgilist ravi, on parimad ravitulemused alla 15-aastaste rühmas, kus umbes 80% patsientidest elab pikka aega.

Prognoos on palju halvem patsientidel, kellel on südame kokkutõmbumisrütmi häired paroksüsmaalse tahhükardia tüübi järgi - nende hulgas on suurim protsent äkksurma.

Ebsteini anomaalia - mis see on?

1866. aastal kirjeldas üks Saksa üldarst esmakordselt kaasasündinud südamehaigust, mille korral parema klapi voldikud (lendlehed) kinnitatakse nihkega parema vatsakese õõnsuse poole. Nihke tagajärjel muutub vatsake väiksemaks ja parem aatrium muutub tavalisest suuremaks. Sellist puudust nimetatakse tänapäeval Ebsteini anomaaliaks..

Selgub, et inimese südame parema vatsakese õõnsus on jagatud kaheks ebaühtlaseks osaks, mille piir kulgeb mööda allapoole nihutatud klapiava. Ventrikkel ise asub allpool ja ülal - supravalvulaarne osa, mida nimetatakse ka atrialiseeritud. Viimane osutub ühendatud parempoolse aatriumiga.

Kui südame struktuuris on tervisliku organi jaoks ebaharilikke muutusi, ei tööta see õigesti, mis mõjutab üldist seisundit.

Ebsteini anomaaliaga on enamikul juhtudel (umbes 80%) häiritud kodade vaheline side. Sellel nähtusel on kaks võimalikku põhjust:

  1. Ovaalse ava suurenemine, mis tervetel imikutel keha kasvuga järk-järgult üle kasvab.
  2. Intertriaalse vaheseina või lühikese aja jooksul ASD patoloogia (defekt).

Ebsteini anomaalia on haruldane, vähem kui 1% kõigist teadaolevatest südamedefektidest. Sellel puudub sooline identiteet, seda leidub poistel ja tüdrukutel.

Harva areneb see anomaalia iseseisvalt, kõige sagedamini on sellise diagnoosiga vastsündinutel muid südamepatoloogiaid:

  • kopsuarteri ahenemine (stenoos);
  • mitraalpuudulikkus (vasaku klapi osaline sulgemine, mis häirib verevoolu);
  • avatud arteriaalne kanal;
  • aordi atresia (valendiku puudumine, ummistumine) (südamehaiguse kõige raskem vorm).

Ebsteini patoloogiat võib süvendada Wolff-Parkinson-White'i (wpw) sündroom. See on olukord, kui vatsakeste erutusperiood toimub enneaegselt. See probleem mõjutab sagedamini 10–20-aastast meessoost elanikkonda. Vahel vanemad.

Põhjused ja sümptomid

Teadus ei tea siiani täpseid põhjuseid, miks see anomaalia areneb. Kuid on eeldusi, mille kohaselt see tekib geneetilisel tasandil ja selle arengus mängib rolli väliskeskkonna seisund.

On tõendeid, et sellise patoloogiaga võib sündida laps, kui tema ema oli rase, võttis liitiumipreparaate või oli nakkushaigus.

Ebsteini anomaalia hemodünaamika tunnused lastel võivad erineda sõltuvalt sellest, kui palju on trikuspidaalklapp nihkunud ja deformeerunud, samuti muutustest paremas vatsakeses ja aatriumis. Moodustunud venoosne-arteriaalne šunt omab suurt tähtsust patoloogia kliinilises ilmingus..

Ebsteini anomaaliat kardioloogias peetakse haiguseks, mille sümptomid ei pruugi alati olla rasked. Sel juhul on diagnoosimiseks vajalikud instrumentaalsed uuringud. Probleemi saab tuvastada ainult andmete põhjal:

  • rindkere röntgen;
  • elektrokardiogramm.

Kui kliinilised ilmingud on hääldatud, siis diagnoositakse laps juba haiglas või mõni aeg pärast väljutamist.

Füüsilises arengus ei jää selle diagnoosiga lapsed oma kaaslastest maha. Kuid haiguse sümptomid annavad endast tunda järgmises vormis:

  • südame valude kaebused;
  • suur väsimus, mis avaldub pingutuse ajal;
  • õhupuudus;
  • sagedased südamelöögid (mõnikord pikka aega);
  • teadvuse kaotus.

Välisel uurimisel on lastel märgatav tsüanoos (tsüanoos). Enamikul neist on nahavärv alates sünnist muutunud, kuid mõnel on see vanuses 3–12 aastat. Sinakas varjund on rohkem väljendunud, kui venoosse-arteriaalse eritis suureneb. Kooskõlas kontsentratsiooniga muutub naha värvus karmiinpunaseks tumesiniseks. Tsüanoosi ei täheldata, kui puudub rahvusvaheline suhtlus.

Selle kõrvalekalde kindlakstegemiseks on veel mitu sümptomit:

  • kaela veenide turse;
  • nende märgatav pulsatsioon, mille rütm langeb kokku südamelöökidega;
  • esimeste digitaalsete phalangide deformatsioon kätel ja jalgadel.

Muudatuste tõttu sarnanevad sõrmed trummipulkadele (otstes punnidega) või võtavad kella (ümardatud) kuju. Selleks nimetatakse neid "trumlisõrmedeks" või "kellaklaasideks".

Kui kopsuarteri stenoos on seotud südamepatoloogiaga, põhjustab see vererakkudes hapniku kontsentratsiooni langust. Väliselt avalduvad patoloogilised muutused selles, et patsient kükitab sageli.

50% -l neist, kellel on selline diagnoos, on märgatav rinnaku väljaulatuvus vasakul küljel. See on "südame kübar". Selle väljanägemise põhjus on parema aatriumi suuruse suurenemine..

Kui arst viib läbi auskultatsiooni, määrab ta kurtide ja nõrkade südamehelide. Mõnedel patsientidel kukub rinnaku vasakus servas nurinat, mis näitab trikuspidaalklapi ebapiisavat funktsioneerimist.

Parema vatsakese talitlushäirete tõttu vastsündinul Ebsteini anomaalia diagnoosimisel ilmneb ebaõige verevoolu tõttu süsteemse vereringe rikkumine. See hakkab avalduma juba beebi elu esimesel poolel (mõnikord palju hiljem). Laps hingab sageli, tal on kiire südametegevus, kaelas tuikavad veenid ja laienenud maks. Sümptomite prognoos on halb.

Diagnostilised meetodid

Ultraheli aparaadi abil on võimalik tuvastada patoloogiat loote emakasiseses arengus raseduse vanuses 18 kuni 22 nädalat. Selleks ajaks võib beebil olla arengu hilinemine. Patoloogia raskete vormide korral tõstatatakse raseduse katkestamise küsimus, kuna statistika näitab, et ainult 5% patsientidest suudab elada kuni 50-aastaseks ja 50% sellise diagnoosiga imikutest sureb esimesel eluaastal.

Elektrokardiograafia (EKG) näitab:

  • lihasmassi kasv paremas aatriumis;
  • elektriliste protsesside aktiivsuse nihkumine paremale;
  • arütmia jne..

Elektrokardiogramm näitab häiretega rütme. Samuti diagnoositakse osakondade vahelise verevarustusega seotud probleeme..

Südametooni tugevuse määramiseks kasutatakse fonokardiograafiat (need registreerivad südamelihase vibratsiooni, aga ka selle tegevuse ajal saadavaid helisid).

Järgmine uurimismeetod on ehhokardiograafia (ehhokardiograafia). See tuvastab kajasignaali deformatsiooni, samuti parema aatriumi ebanormaalse kasvu ja parema vatsakese languse..

Lisaks nimetatud instrumentaaluuringutele aitavad diagnoosi kinnitamiseks (või eitamiseks) angiograafia, kateteriseerimine (intrakavitaarne ekg) ja röntgenograafia..

Röntgen näitab südame laienenud suurust, see sarnaneb palliga (mõnikord ümberpööratud kausiga). Kaldus vaadetes ilmnesid parema aatriumi, samuti parema vatsakese ülemise osa ebanormaalse kasvu tunnused. Südamelihase vasakpoolset osa tavaliselt ei muudeta.

Ravi

Ebsteini anomaalia täiskasvanutel ja lastel näeb ette kahte tüüpi ravi:

Mitteoperatiivne variant sobib ainult siis, kui kõrvalekalded normist on ebaolulised ja ei sega inimese elu. Sel juhul toetatakse südame tööd ravimite abil:

  • antiarütmikumid (adenosiin, disopüramiid jne);
  • diureetikumid (vähendage vedeliku sisaldust ja eemaldage uriinis vesi ja sool);
  • AKE inhibiitorid (kaptopriil, enalapriil);
  • südameglükosiidid (Digoksiin, Strofantin, Izolanid jne).

Teraapia eesmärk on vältida patoloogia edasist arengut..

Normist tõsise kõrvalekalde korral opereeritakse patsient. Selle olemus seisneb selles, et patsiendile on paigaldatud looduslikust materjalist või titaanisulamist valmistatud südameklappide proteesid. Teise variandi korral peab patsient võtma kogu elu jooksul verevedeldajaid..

Teine operatsioonimeetod on plastiline kirurgia, mille käigus rekonstrueeritakse (taastatakse) looduslik klapp. Selleks õmmeldakse aatriumi osa, mis asub väljaspool normi. Kuid operatsiooni ei näidata kõigile, kuna patsientide patoloogia arenguaste on erinev.

Prognoos sõltub haiguse tõsidusest. Ravimeetod määratakse igal juhul eraldi. 20–30-aastaselt areneb patsiendil sageli südamepuudulikkus, mis lõpeb surmaga..

Mida rohkem väljendub haigete laste naha tsüanoos, seda halvem on prognoos. Raske südamepuudulikkuse diagnoosimisel on maksimaalne eluiga mitu aastat.

Haigus progresseerub pidevalt, seetõttu võib patsient aja jooksul:

  • insult;
  • südame rütmi patoloogia;
  • trombemboolia.

Sellise haigusega sündinud inimesed võivad elada normaalset elu, kuid siiski peate enda eest hoolitsema. Peate vältima tõsist füüsilist koormust, lennureise, unustama halvad harjumused, sööma õigesti ja õppima positiivselt mõtlema.

Ebsteini anomaalia

Ebsteini anomaalia põhjused

Haigus areneb lapsele toksiliste ainete mõju tõttu rasedale. Haiguse põhjused on järgmised:

  • väljendunud teratogeense toimega ravimite võtmine;
  • nakkusliku päritoluga haigused - sarlakid, leetrid, punetised;
  • alkohoolne, narkootiline, nikotiinimürgitus;
  • endokriinsüsteemi kroonilised patoloogiad - suhkurtõbi, türotoksikoos;
  • gestoos raseduse ajal;
  • autoimmuunsed patoloogiad;
  • liitiumi mõju;
  • selle CHD esinemine sugulastes sirgjooneliselt.

Ebsteini anomaalia klassifikatsioon

Trikuspidine vahesein asub südame kahe parema kambri vahel ja koosneb kolmest klapist - eesmine, tagumine ja vahesein. See soodustab vere liikumist vereringe kaudu, takistades selle vastupidist voolu. Võttes arvesse patoloogilisi muutusi, jaguneb defekt nelja tüüpi:

I - eesmine klapp vastab füsioloogilisele struktuurile, vaheseina ja tagumine võib puududa või olla patoloogiline asukoht;

II - klapi anatoomilised ja füsioloogilised struktuurid on vähendatud suurusega ja paiknevad lähemal südame tipule;

III - eesmise klapi konstruktsioonide liikumine on piiratud, ülejäänud kaks ei täida oma funktsioone;

IV - eesmise voldiku füsioloogiline struktuur on häiritud, vaheseina lehe seinad asendatakse kiulise koe rakkudega, tagumine pole moodustatud või ei täida oma funktsioone.

Ebsteini anomaalia sümptomid

Haiguse erinevat kliinilist pilti arvestades on sellel kolm vormi:

  • ilma ilmsete ilminguteta;
  • hemodünaamiliste häiretega, võivad kaasneda südame rütmihäired;
  • dekompenseeritud.

CHD sümptomid, näiteks Ebsteini anomaalia, on:

  • hingeldus treeningu ajal, töö, mis nõuab füüsilise jõu kasutamist;
  • valu südame piirkonnas;
  • naha tsüanoos;
  • suurenenud väsimus;
  • kardiopalmus;
  • madal vererõhk;
  • küüneplaatide deformatsioon trummipulkade või kellaklaaside kujul.

Ebsteini anomaalia diagnoosimine

Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik kardioloogiaosakonna spetsialisti, südameoperatsiooni tegeva kirurgi läbivaatus ja põhjalik uuring. Kuna triscupid-klapi talitlushäirete tõttu visatakse veri paremasse vatsakesse, täheldatakse selle seinte venimist ja hüpertroofiat.

Kõige sagedamini ilmnevad haiguse esimesed tunnused kuus kuud pärast sündi. Kui klapi defekt pole aga selgelt väljendunud, võivad lapsed elada kuni 10–15 aastat ega tea oma diagnoosist. Harvadel juhtudel ilmneb Ebsteini anomaalia täiskasvanutel, kui varem polnud ilmseid kliinilisi ilminguid.

Defekti diagnoosimine hõlmab järgmisi meetodeid:

  • EKG - tuvastatakse südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale poole, parema vatsakese laienemine ja suuruse muutus. Diagnoosida saab juhtiva süsteemi blokeerimist, arütmiat ja tahhükardiat;
  • ehhokardiograafia on diagnostiline meetod, mis võimaldab teil selgitada järgmisi patoloogilisi muutusi: trikuspidaalklapi tsüklite paiknemise muutus, need langetatakse allapoole, atrialiseerumine, mida normis ei täheldata, vaheseina sulgemise rikkumine selle komposiitstruktuuride deformatsioonide tõttu;
  • rindkere röntgen - Ebsteini anomaaliaga röntgenpildil toimub kõhunäärme hüpertroofia, mille tõttu südamelihas võtab sfäärilise kuju;
  • ventrikulograafia on röntgendiagnostika meetod, mille abil uuritakse südame struktuuri, funktsioone, patoloogia olemasolu;
  • Südame MRT;
  • Ultraheli - avaldub RV hüpertroofia, trikuspidaalklapi küpsete alaareng;
  • fonokardiograafia abil seda meetodit kasutades saate tuvastada süstoolse nurise rikkumisi, selle viivitust, hargnemist, toonide amplituudi suurenemist.

Patoloogia varajaseks diagnoosimiseks viib rase naine kogu lapse kandmise aja jooksul läbi mitmeid ennetavaid diagnostilisi protseduure.

Ebsteini anomaalia ravi

Kaasasündinud südamehaiguse raviks on vajalik kirurgiline meetod. Parema vatsakese atrialiseeritud ala elimineerimiseks eraldatakse aatriumi liigne osa. Spetsiaalsete kirurgiliste õmbluste abil korrigeerivad kirurgid triscupid-klapi lokaliseerimist, tõstes seda. Ebsteini anomaalia operatsioon lastel tuleb läbi viia varases eas, eelistatavalt enne noorukieas.

Kui südamestruktuuride täielikku toimimist on võimatu saavutada ilma täiendavate abinõudeta, asetatakse patsiendile protees. See võib olla bioloogiline (sea ventiil) või mehaaniline.

Kaasaegne kirurgilise sekkumise meetod on koonuse rekonstrueerimine Ebsteini anomaalia lootele.

Samuti on olemas konservatiivsed strateegiad sümptomite leevendamiseks. Seda kasutatakse klapi kergete deformatsioonide korral ja preoperatiivse preparaadina. See põhineb selliste ravimite määramisel:

  • antiarütmikumid;
  • kardioglükosiidid;
  • diureetikumid;
  • ACE blokaatorid;
  • kaltsiumi antagonistid.

Ebsteini anomaalia ja rasedus

Selle seisundiga inimesed elavad sageli fertiilses eas ilma ilmsete muutusteta südamelihase funktsioonis. Tulevase raseduse kavandamisel seisab naine silmitsi küsimusega, kas loote emakasisene areng on tema tervisliku seisundi tõttu häiritud. Arvukate teaduslike ja meditsiiniliste uuringute tulemused on näidanud, et raseduse peamine hirm on tsüanoos ja südamepuudulikkus. Kui naine on läbinud rekonstrueerimise või proteesimise, siis pole koormatud raseduse ohtu. Tõenäosus, et tulevasel lapsel diagnoositakse kaasasündinud väärareng, on 5%.

Tüsistused ja haiguste ennetamine

Ebsteini anomaalia on ohtlik nende patoloogiliste muutuste tagajärgede tõttu, mis toimuvad südame anatoomilistes ja füsioloogilistes struktuurides. Need sisaldavad:

  • südamepuudulikkus;
  • trombemboolia;
  • supraventrikulaarsed rütmihäired;
  • bakteriaalne endokardiit;
  • kodade tahhükardia.

Selle südamedefekti vältimiseks on järgmised soovitused:

  • raseduse ajal tuleb hoolikalt läbi viia ennetav meditsiiniline läbivaatus;
  • loobuma halbadest harjumustest - alkohoolsete jookide, narkootikumide kuritarvitamine, suitsetamine;
  • lapse kandmise ajal võtke ravimeid ainult vastavalt arsti juhistele, vältides neid ravimeid, millel võib olla lootele toksiline toime;
  • olema vaktsineeritud nakkushaiguste vastu, mis võivad sündimata last ohustada 6 kuud enne kavandatud rasedust.

Ebsteini anomaalia

See defekt on haruldane, kuid võib olla väga ohtlik. Tal on mitmesuguseid kliinilisi maske. Selle põhiolemus seisneb selles, et mingil põhjusel nihkub trikuspidaalklapp parema vatsakese õõnsusse, s.o. asuvad paigast ära (parema aatriumi ja parema vatsakese vahel), kuid vereringes palju madalamal. Sel juhul on parema aatriumi õõnsus tavalisest palju suurem ja parempoolne vatsake on normaalsest väiksem. Aatriumi osa, mis nüüd hõlmab ka vatsakese osa, nimetatakse vatsakese "atrialiseeritud" osaks ja see võib vatsakese enda vähendatud õõnsuse tõttu suureneda märkimisväärseks suuruseks. Klapi enda voldikud on samuti ebanormaalsed: need on nihutatud, valesti arenenud, nagu kogu lihas- ja koorimisaparaat, mis neid liikuma paneb. Samaaegne ja sisuliselt päästev defekt on interatriaalse vaheseina defekt, mille kaudu toimub tühjenemine "paremalt vasakule" tohutu parema aatriumi venitatud kambri pideva ülevoolu tõttu.

Ebsteini anomaaliaga lapsed sünnivad tsüanoosiga, mis võib 2–3 kuuga väheneda. kopsude vaskulaarne resistentsus, suur vastsündinu perioodil, väheneb. Kuid kui vaheseina defekt on väike, muutub selle perioodi jooksul poolte laste seisund kriitiliseks ja nad võivad surra suureneva südamepuudulikkuse ja tsüanoosi komplikatsioonide tekkeks esimestel elunädalatel. Sellise vooluga on vaja defekti kiiresti õhupalliga laiendada, s.t. tehke Rashkindi protseduur. See suurendab algselt paremalt vasakule väljutamise mahtu ja hõlbustab parema südame tööd. Kuid kui nähtused suurenevad jätkuvalt, võib see osutada varajaseks korrigeerimiseks, ehkki südame väikese suuruse tõttu pole see eriti soovitav..

Enamikul lastel pole seda siiski vaja. Nende seisund, samuti tsüanoosi määr ja südamepuudulikkuse nähud on erinevad. Klapirõnga nihkeaste, klapivoldikute olek, vatsakese "atrialiseeritud" osa suurus, mis on nüüd muutunud parempoolse aatriumi osaks, on väga individuaalsed. Sageli elavad patsiendid südame väikeste anatoomiliste muutustega (mõõdukas klapi nihkumine, mitte väljendunud puudulikkus, parema vatsakese puutumatu funktsioon) 10–15 aastat ning lisaks naha ja limaskestade tsüanootilisele värvile ei pruugi nad mitte midagi häirida. Üks levinumaid kõrvalekaldeid, mis reeglina kaasneb Ebsteini anomaaliaga, on aga mitmesugused südame rütmihäired. Alates sellest on loomulik juhtivsüsteemi sõlmed ja teed asuvad täpselt südame paremas osas ja neid mõjutavad tingimata nii defekt ise kui ka selle tagajärjed (parema aatriumi sein, mis juhib iga südamelöögiga elektriimpulssi, on venitatud). Hoolimata mõne patsiendi üsna rahuldavast seisundist peab neid pidevalt jälgima kardioloog ja varem või hiljem on vajalik kirurgiline ravi.

Operatsiooni ajastus sõltub täielikult lapse seisundist. Kuid selle defekti "soodsa" käigu korral on operatsiooni loomulikult võimalik edasi lükata kuni noorukieani, kui pole eluohtlikke tüsistusi.

Fakt on see, et operatsiooni eesmärk on defekti täielik kõrvaldamine, s.t. see on radikaalne. Seda toodetakse avatud südamega kunstliku vereringe tingimustes. Aatriumi liigne piirkond eemaldatakse õmblemisega ja trikluspidulik klapp tõstetakse üles ja tugevdatakse õmblustega normaalses lähedases asendis. Kui see pole võimalik, lõigatakse see välja ja asendatakse tehisproteesiga. Mööda on elimineeritud piirkonnad, mis võivad olla rütmihäirete allikad. Teisisõnu, kirurgid proovivad teha kas plastklapi, s.t. taastada klapide terviklikkus ja teha seda ilma kunstlike materjalideta südameõõnes või õmmelda proteesi. Muidugi on eelistatav esimene, kuid proteesimine, kuigi sellel on ka puudusi, on usaldusväärne ja väljakujunenud meetod. Kahjuks saab sageli valiku - plastiku või proteesimise - küsimuse lõplikult otsustada ainult operatsioonilaual. Enne operatsiooni peate selgitama täpselt kõik võimalikud võimalused ja rääkima sellest, mis ootab last pärast seda.

On selge, et kui me räägime klapiproteesimisest, siis on parem seda teha hiljem, kui südame suurus on piisav, et panna võimalikult pikaks ajaks mõeldud protees. Tõepoolest, lapse kasvades kasvab, suureneb tema süda ja kasvab süda ning mingil eluhetkel on auk, kus klapiprotees asub, suhteliselt kitsas - stenootiline.

Klapiproteesid

Ütleme paar sõna selle kohta, mis on klapiproteesid. Protees on kunstlik klapp, mis toimib loodusliku klapina. Kujutage ette metallist või elastsest plastikust rõngast, mis on kaetud sünteetilisest materjalist padjaga (selle kaudu kantakse õmblused - ilma selleta ei saa te proteesi õmmelda). Klapp ise, mis asub rõnga sees ja rakendab "lüüsi" sulgemise ja avamise mehhanismi, on erinev. Seda saab valmistada bioloogilisest materjalist (tavaliselt seaventiil, mis on oma suuruse ja kujuga sarnane inimese ventiiliga). See on valmistatud ka inimese südame särgi kangast, lõigates aknaaluse pooliku välja ja õmmeldes selle rõnga alusele. Ventiilide tootmine on eraldi meditsiiniharu, neid valmistatakse käsitsi laborites ning töödeldakse ja säilitatakse eritingimustes. Sellel valmisventiilil on kolm lendlehte ja see on väga sarnane aordi või kopsutüve loomuliku poolkõla ventiiliga. Mehaaniline klapp koosneb täielikult titaanisulamist, sellel on kaks liikuvat klappi ja see esindab tänapäevase meditsiini tehnoloogia hämmastavat täiuslikkust. Selliseid ventiile on välja töötatud pikka aega, kuid neid täiustatakse pidevalt nii disaini kui ka koostise osas. Neid toodetakse ka tööstuslikult ja kasutatakse südamekirurgias enam kui ühe aastakümne jooksul..

Klapi valik - bioloogiline või mehaaniline - tähendab, et esimese lapsega ei ole vaja võtta ravimeid, mis “vedeldavad” verd ja takistavad klapil hüübimiste teket kogu elu jooksul, samas kui teises on see tingimata vajalik. Teisest küljest võib mehaaniline klapp töötada kauem - aastaid ja aastakümneid - ilma vahetuseta, kui raviskeemi ja ravimeid õigesti järgitakse. Sellest kõigest tuleks teile üksikasjalikult rääkida, kuid lõppkokkuvõttes ei saa teie arvamus ühe või teise proteesitüübi valimisel olla määrav..

Operatsioonide tulemused on üldiselt head, nii vahetud kui ka kaugemad ning neid peaks eeldama 90 protsendil operatsioonil osalenud patsientidest..

Kui teil on neid sümptomeid ja märke, peate südame põhjalikult uurima. Kui patsiendi seisund halveneb, on südame laienemine, samuti mitmesugused komplikatsioonid, on vajalik kirurgiline ravi. Teraapia hõlmab terapeutilist ja kirurgilist ravi.

Ebsteini anomaalia: sümptomid

Sageli ei pruugi selle defektiga patsiendid pikka aega tunda ebamugavust ja ebamugavust. Isegi tõsiselt muudetud klapiga patsientidel võivad puudused olla vaid väikesed. Sümptomite ja nähtude kujunemine võtab kaua aega ning nende hulka kuuluvad:

  • Hingeldus;
  • Suurenenud väsimus, peamiselt füüsilise koormuse ajal;
  • Alajäsemete turse;
  • Mitmesugused rütmihäired;
  • Naha ja huulte värvuse muutused.

Tavaliselt ilmnevad Ebsteini anomaaliaga vastsündinutel naha värvuse muutumise nähud varem kui südamepuudulikkuse nähud. Ülaltoodud sümptomite ilmnemine nii varases eas näitab tõsiseid kahjustusi ja nõuab viivitamatut ravi.

Vanematel lastel määratakse südamepuudulikkuse tunnused: suurenenud väsimus, õhupuudus, mis ilmnevad peamiselt kehalise tegevuse (mängu ajal), laps võib samuti näidata raskustunnet südame piirkonnas. Samuti võite märgata huulte ja sõrmeotste piiri tsüanoosi olemasolu..

Inimese süda koosneb neljast kambrist: kaks ülemist kambrit on atria (vasak ja parem), kaks alumist kambrit on vatsakesed, vatsakeste seinad on paksud ja võimsad, kuna need peavad tegema tööd, et verd väljutada kõigist inimese elunditest ja süsteemidest. Aatriumi ja vatsakeste vahel on ventiilid, omamoodi uksed, mis sulguvad tihedalt ja avanevad ainult ühes suunas, pakkudes kehas ühe suuna verevoolu põhimõtet. Ebsteini anomaalia korral nihkub trikuspidaalklapp parema vatsakese suunas, mille tagajärjel vatsakese maht väheneb ja parem aatrium suureneb. Lisaks on klapp ise vähearenenud ning häiritud on nii vasaku vatsakese kui ka aatriumi toimimine, kuna vatsakesest tulev veri naaseb parempoolsesse aatriumisse, põhjustades selle ülekoormust, samuti tekib vatsakese ülekoormus. Klapi muudatused on erinevad ja kahjustuse aste võib varieeruda väiksematest kuni teravate deformatsioonide ja märkimisväärse nihkeni. Selle patoloogiaga, nagu me juba ütlesime, tekib parema aatriumi ja vatsakese ülekoormus, mis viib lõpuks parema vatsakese südamepuudulikkuse arenguni..

Põhjused, mis viivad haridusele. Kaasasündinud väärarengud on endiselt ebaselged, kuid on teada, et olulist rolli mängivad nii geneetilised kui ka välised tegurid. Väga harvadel juhtudel selgus, et kui ema võttis raseduse ajal liitiumipreparaate või oli haige paljude nakkushaigustega, siis sündis laps Ebsteini anomaaliaga.

Seotud defektid

Ebsteini anomaaliaga võib olla ka muid kaasasündinud südamedefekte:

Kodade vaheseina defekt

Enam kui 50% -l Ebsteini anomaaliaga inimestel on kodade vaheseina defekt. Selle defekti olemasolu tõttu segatakse venoosne, hapnikuvaene veri vasaku aatriumi hapnikuga rikastatud verega. Sellega seoses siseneb süsteemsesse vereringesse vähem hapnikuga küllastunud verd, mis kahtlemata halvendab patsiendi seisundit. Samuti suureneb ASD esinemise korral verehüüvete tekke oht, mis venoosse vere vooluga võib defekti kaudu siseneda arteriaalsesse voodisse ja viia insuldini. Ebsteini anomaalia operatsiooni ajal, kui kirurg tuvastab kodade vaheseina defekti, kõrvaldab ta selle kindlasti.

Rütmihäired

Meie südames asub paremas aatriumis teatud rakurühm, mis on võimeline indutseerima südamelihase kaudu teatud teel kulgevaid impulsse, tagades südame kõigi kambrite sünkroonse töö. Ebsteini anomaaliaga võib impulsi levimiseks olla mitu täiendavat rada, mis omakorda põhjustab rütmihäireid, nn tahhüarütmiat, mis halvendab oluliselt inimese seisundit ja mõnel juhul võib kõrge südame löögisageduse korral põhjustada teadvuse kaotust. Samuti toimub parema aatriumi ülekoormuse tõttu selle laienemine, mis on soodne keskkond kodade laperduse tekkeks.

Millal arsti juurde pöörduda

Kui märkate, et laps väsib kiiresti, on tal õhupuudus, kui ta mitte ainult ei mängi, vaid ka lihtsalt istub vaikselt, märgivad teised huulte ja sõrmede tsüanoosi - peate pöörduma lastearsti poole, kes suunab teie lapse kaasasündinud südamedefektide spetsialisti juurde.

Kui teil pole kaasasündinud südamehaiguse väliseid tunnuseid, võib arst kahtlustada mis tahes rikkumist, kuuldes südame auskultatsiooni ajal nurinat. Kuid müra olemasolu ei tähenda alati südame orgaanilisi kahjustusi. See võib olla ka funktsionaalne müra. Sellegipoolest, kui arst kahtlustab, et teil või teie lapsel on kaasasündinud südamerike, peate diagnoosi täpsustamiseks läbima spetsiaalse instrumentaalse läbivaatuse..

Rindkere röntgen

rindkere röntgen võib paljastada laienenud südame, mis võib muu hulgas osutada Ebsteini anomaalia esinemisele.

Ehhokardiograafia

See uuring võimaldab teil selgelt visualiseerida südame struktuure. Ultrahelisensori abil uurib arst nende vahel paiknevat aatriumit, vatsakesi ja klappe, suuri anumaid ja nende klapiaparatuuri. Tänu sellele meetodile diagnoosib arst Ebsteini anomaalia suure täpsusega ja mõõdab ka kõiki vajalikke parameetreid (nii südame mõõtmeid kui ka funktsionaalseid omadusi).

Elektrokardiograafia

Võimaldab teil määrata samaaegsete rütmihäirete olemasolu, samuti teha kindlaks, kas teil on täiendavaid juhtivuse teid, mis põhjustavad tahhüarütmi.

Holteri EKG jälgimine

See uuring viiakse reeglina läbi 24–48 tunni jooksul, mille tõttu on võimalik kindlaks teha perioodiliselt esinevad rütmihäired ilma regulaarsuseta.

Südame sondeerimine

Seda uurimismeetodit kasutatakse Ebsteini anomaalia korral harva, kuna mitteinvasiivsed tehnikad, näiteks ehhokardiograafia, pakuvad selle patoloogia kohta täielikku teavet..

Tüsistused

Kuni teatud ajani ei pruugi Ebsteini anomaaliaga patsiendid kogeda ebameeldivaid sümptomeid ja elada normaalset elu. Kuid selle defekti korral on võimalikud rütmihäired, südamepuudulikkuse teke ning südame äkksurma, insuldi oht.

Kehaline aktiivsus

Sõltuvalt klapiaparaadi kahjustuse tõsidusest ja funktsionaalsetest omadustest igal üksikul juhul soovitab arst ka erinevat kehalise aktiivsuse taset. Tuleb meeles pidada, et kõik otsustatakse individuaalselt..

Ebsteini raseduse anomaalia

Ebsteini anomaaliaga naine võib ohutult tervislikku last kanda ja sünnitada. Kuid raseduse ajal suureneb ringleva vere maht, mis põhjustab südamelihase täiendavat koormust, mis võib põhjustada defekti dekompensatsiooni ja eluohtlike komplikatsioonide tekkimist. Seetõttu peaks rasedust planeerima ja rasedust peaks juhtima kardioloog koos sünnitusabi-günekoloogiga. Ja sünnitusabi - spetsialiseeritud haiglas.

Defektide ravi - Ebsteini anomaalia

Kui teil pole sümptomeid ega südame rütmihäireid, võib arst lihtsalt soovitada teie seisundi hoolikat jälgimist regulaarsete uuringutega: üldkontroll, elektrokardiograafia, rindkere röntgenograafia, ehhokardiograafia ja Holteri jälgimine.

Kui teil on südame rütmihäireid, määratakse teile tõenäoliselt antiarütmikum. Tavaliselt kasutatakse beeta-, kaltsiumikanalite blokaatoreid, südameglükosiide. Ja kui teil on südamepuudulikkuse tunnuseid, soovitab arst välja kirjutada diureetikume, südameglükosiide, AKE inhibiitoreid

Ebsteini anomaalia kirurgiliseks raviks on mitmeid võimalikke viise. Kui trikuspidaalklapi koed võimaldavad klapi plastilist (rekonstrueerimist), tehakse klapi säilitamiseks rekonstrueeriv operatsioon. Kuid enamasti implanteeritakse uus klapp (tavaliselt kasutatakse meie kliinikus bioloogilisi proteese). Samuti viiakse operatsiooni ajal tüvirakud parema vatsakese müokardisse või intrakoronaarselt, et välja töötada uued müokardi rakud, mis võivad aidata paremal vatsakesel töötada uutes, normaalsetes, kuid mitte tuttavates tingimustes..

Kui diagnoosi ajal tuvastati kaasnevad südamedefektid, siis viiakse läbi nende paralleelne kõrvaldamine. Samuti kõrvaldatakse avatud südameoperatsiooni ajal tahhüarütmiat põhjustavad täiendavad rajad elektrilise impulsi juhtimiseks.

Tuleb meeles pidada, et pärast südameoperatsiooni tuleb järgida ravimite võtmise režiimi, kuna tarbimise enneaegne peatamine (näiteks antikoagulandid) võib põhjustada tõsiseid tagajärgi ja isegi surma.

Pidage meeles, et kaasasündinud südamehaigusega patsiendid on ka pärast operatsiooni ühiskonna täisliikmed ja võivad elada normaalset elu. Ainus piirang, mis teid teistest eristab, on see, et külastate oma arsti natuke sagedamini, kuid alati ainult heade uudistega, et olete terve ja kõik saab teiega korda..