Arnold Chiari anomaalia tüüp 1 mis see on

Spasm

19. sajandi viimasel kümnendil kirjeldas saksa patoloog Chiari väikeaju ja ajutüve nelja kaasasündinud anomaaliat kui ühe patogeneetilise mehhanismi suureneva raskuse ilminguid, mis on seotud kaasasündinud hüdrotsefaalia tagaajule avalduva survega.

I tüüpi Chiari väärarengute peamine anatoomiline tunnus on väikeaju mandlite erinev kaudaalne nihe emakakaela kanalisse. 2. tüüpi chiari väärarenguid iseloomustab raskem tserebraalse song, mis lisaks väikeaju mandlitele sisaldab ka madalamat vermust ja neljandat vatsakest; tavaliselt seostatakse seda müelomeningocele. Chiari 3. tüüpi väärareng sisaldab kõrge meningoentsefalotsefaali tunnuseid koos tagaaju songaga. Ja lõpuks, 4. tüüpi Chiari väärarengut iseloomustab raskekujuline väikeaju hüpoplaasia ilma kaudaalse nihketa..

Pärast pikki aastaid ja arvukalt teoreetilisi, kliinilisi ja neurograafilisi uuringuid on selle seisundi mõistmine ja teadvustamine jõudnud uuele tasemele. Praegu arvatakse, et need neli väärarengut on eraldi haigusseisundid, erineva patogeneesi, kliinilise esituse ja prognoosiga, mitte erinevad haiguse progresseeruvad etapid. Anatoomilisest vaatepunktist on 1.-3. Tüüpi anomaaliad erineva raskusastmega tagaaju herniad, võimaliku sekundaarse õõnsuse moodustumisega seljaajus, samas kui 4. tüüpi anomaaliatele on iseloomulik väikeaju hüpoplaasia. Tagumine fossa hüpoplaasia on tavaline leid esimese kolme kõrvalekalde korral, kuid mitte kunagi neljanda korral..

Igal vormil on oma patognomoonilised kliinilised ilmingud ja nendel põhjustel tuleks erinevates lõikudes arvestada erinevate Chiari väärarengutega..

1. tüüpi chiari väärareng. 1. tüüpi chiari väärarengut iseloomustab väikeaju mandlite ebanormaalne asend (ja kuju), mis laskuvad foramen magnumi all olevast koljuõõnest emakakaela kanalisse. See anatoomiline häire põhjustab subaraknoidaalse ruumi oklusiooni foramen magnumi tasemel koos järgneva tserebrospinaalvedeliku vereringe kahjustusega ajus ja seljaajus; tegelikult põhjustab CSF-i rõhu tõus sellel tasemel lisaks tagumise fossa muutustele ka syringomüeliat. Anomaalia arengu patogeneetilisi mehhanisme on üksikasjalikult uuritud ja kirjanduses arutatud. Patogeneesi erinevad mehhanismid võib skemaatiliselt jagada kolme kategooriasse:
- Hüdrodünaamiline (aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku ruumide vahelise rõhugradiendi põhjal).
- Mehaaniline (koos 1. tüüpi Chiari väärarengute põhjustamisega vedeliku ringluse blokeerimisega foramen magnum tasemel).
- Arenguhäire (koos tagumise fossa anomaalia tõlgendamisega üldisema arenguhäire lokaalse ilminguna).

Ehkki 1. tüüpi Chiari väärareng muutub tavaliselt varases noorukieas sümptomaatiliseks, on seda hiljuti leitud nii lastel kui ka täiskasvanutel ühesuguse sagedusega..

a) I tüüpi Chiari väärarengute kliiniline pilt Selle patsientide rühma kõige tavalisem kaebus on pea või kaela seljavalu, mida süvendab aevastamine, köha või Valsalva manööver. Muud valulikud ilmingud on õla-, selja- või jäsemevalu ilma radikulaarse jaotuseta. Kõige tavalisem sümptom on jäsemete motoorne või sensoorne defitsiit (> 70%), mis on seljaaju õõnsuse ilming (syringomyelia). Keha ja jäsemete ataksia kui väikeaju häirete ilming on teine ​​kõige levinum sümptom (30–40% -l). Harvemini (15-25% -l) täheldatakse kraniaalse närvipuudulikkuse ilminguna kohmakust, nüstagmi, diploopiat, düsfaagiat ja düsartriat. Torkav apnoe esineb 10% juhtudest, kõige sagedamini imikutel või väikelastel. 1. tüüpi chiari väärarengute eripärane ilming on progresseeruv skolioos (30% -l).

b) Kiirgusdiagnostika. MRI on parim viis 1. tüüpi Chiari väärarengute diagnoosimiseks. Selle puuduse olulised kriteeriumid on järgmised: ühe või mõlema tserebellarnide prolapss allapoole foramen magnum'i (> 5 mm); võimalik emakakaela ajudeformatsioon, supratentoriaalsete häirete puudumine (välja arvatud mõned vatsakeste väikese laienemise ja neljanda vatsakese tavapärase lokaliseerimise juhtumid. 1. tüüpi chiari väärarengut võib seostada selliste luu anomaaliatega nagu väike tagumine kolju fossa, platybasia, atlanto-kuklakujuline assimilatsioon, basilaarne mulje, emakakaela selgroolülide sulandumine (Klippel-Feili anomaalia) Hüdro / syringomyelia esineb 50–60% juhtudest.See võib piirduda ühe või kahe piirkonnaga ja ulatuda kogu seljaaju kogupikkuseni. Tavaliselt moodustatakse õõnsus C1-tasemel.

MRI on diagnostiliste meetmete kasulik lisa, kuna see võimaldab teil määrata pagasiruumi kokkusurumise astet kuklaluude foramentide tasemel ja CSF-i dünaamika omadusi; operatsioonijärgne uuring annab mõningase ülevaate kirurgilise dekompressiooni piisavusest.

c) I tüüpi Chiari anomaalia ravi. Kirurgilise ravi eesmärk on tagumise kraniaalse fossa dekompressioon, et taastada tserebrospinaalvedeliku ringlus basaaltsisternides ja kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine kraniocervikaalse ristmiku tasemel. 1. tüüpi chiari väärarengute kirurgiline ravi määratleb tavaliselt täpselt määratletud protokolli, mis hõlmab subotsüklitaalset kraniotoomiat, C1-laminektoomiat, arahnoidi adhesioonide lüüsi, väikeaju mandlite resektsiooni (nii traditsiooniline tonsillektoomia kui subpiaalne koagulatsioon) ja laiendatud duroplastiat. Samaaegse ventraalse kokkusurumise korral (nagu näiteks platybasia, C1 assimilatsioon jne) tuleks see enne dorsaalset dekompressiooni kõrvaldada. Viimasel ajal on teateid, mis viitavad võimalusele saavutada võrreldavaid tulemusi lihtsa dekompressiooni abil, laiendamata duroplastikat (või eemaldades kestmaterjali välimise kihi). Selles osas võib olla kasulik intraoperatiivne ultraheli diagnostika, mis näitab mandlite liikumise sünkroniseerimist hingamise ja südamelöökega, samuti tserebrospinaalvedeliku piisava liikumise olemasolu neljandast vatsakesest..

Täiendavad kirurgilised võimalused on hüdro- / syringomüelia raviks ette nähtud protseduurid (klapi blokeerimine, syringo-subaraknoidse või syringo-pleura šundi paigutamine ja neljanda vatsakese stentimine). Kui võrrelda kahte peamist kirurgilist sekkumist 1. tüüpi Chiari väärarengute ravimisel syringomeliaga - subotsütsiitlik dekompressioon ja syringo-subarahnoidaalse šundi paigutamine - Hida et al. leidsid, et 94% -l dekompressiooniga patsientidest ja 100% -l patsientidest, kellel tehti manustamisel syringosubarachnoid, vähenes syringomüeliidi õõnsus. Prognoosi osas on dekompressiooni suurim eelis patsientidel, kellel on sümptomeid, mis on seotud paroksüsmaalse koljusisese hüpertensiooniga. Lisaks on tserebellariliste sümptomite ja foramen magnumi sündroomiga patsientide taastumine tõenäolisem kui keskse seljaaju sündroomiga patsientidel..

Lastepatsientidega töötades on peamine probleem operatsiooni näidustused. Tegelikult diagnoositakse Chiari väärareng paljudel juhtudel juhuslikult, pärast MRT-d, et diagnoosida mittespetsiifiliste kliiniliste ilmingute, nagu peavalud, vaimne alaareng, epilepsia, põhjus. Enamik autoreid ei nõustu ennetava kirurgilise raviga, uskudes, et selle näidustused peaksid põhinema sümptomite ja kliiniliste ilmingute olemasolul, mis on ühemõtteliselt seotud Chiari väärarenguga, mitte neurograafiliste andmetega..

Mis puudutab kirurgilist tehnikat, siis mõned autorid kasutavad samu kirurgilisi tehnikaid nagu täiskasvanute puhul, st subtsipitaalne dekompressioon, C1-laminektoomia, vastupidava materjali plastik ja väikeaju mandlite resektsioon 40–60% juhtudest. Operatsioonijärgne MRI näitab sümptomite paranemist 100%, samuti syringomüeliaga seotud nähtude paranemist enam kui 90% ja syringomüeliidi tsüstide vähenemist 80% juhtudest. Viimastel aastatel on mõned autorid kritiseerinud seda "klassikalist" lähenemisviisi liiga raskeks (nimelt intraduraalseks manipuleerimiseks), eriti mõõduka mandlite prolapsi korral. Tegelikult on mõned teated, et võrreldavaid tulemusi on võimalik saavutada vähem invasiivse meetodiga, see tähendab subtsipitaalse dekompressiooni (ja C1-laminektoomia) teostamisega, koos kestmaterjali välimise kihi delamineerimisega või ilma. Kliiniliste ilmingute paranemist või lahendamist kirjeldatakse enam kui 90% -l lastest ja syringomüeliõõne kadumist - 80% -l juhtudest. Minimaalselt invasiivse ravi ebaefektiivsuse korral tuleks kasutada väikeaju mandlite eemaldamist kestva materjali või duroplastikaga..

1. tüüpi chiari väärareng.
Sagitaalne viil T1-kaalutud MRI režiimis.

Arnold Chiari anomaalia operatsioon

Milline haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne mõiste, mis viitab väikeaju, medulla oblongata ja poni (peamiselt väikeaju) ning ülaosa seljaaju kaasasündinud defektide rühmale. Kitsas tähenduses tähistab seda haigust aju tagumiste osade laskumine foramen magnumi - kohta, kus aju liigub seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumine ja alumine osa kolju tagumises osas, kus asuvad väikeaju, medulla oblongata ja punnid Varoli. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu nihkuvad need struktuurid allapoole, suure ava piirkonda. Selle dislokatsiooni tõttu on GM struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired..

Aju alumiste osade kokkusurumise tõttu on häiritud verevool ja lümfidrenaaž. See võib põhjustada ajuturse või hüdrotsefaalia.

Patoloogia esinemissagedus on 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosimise õigeaegsus sõltub haiguse variandist. Näiteks saab ühte vormi diagnoosida kohe pärast lapse sündi, teist tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia tavapäraste uuringute käigus. Patsiendi 2 keskmine vanus on 25 kuni 40 aastat.

Haigus on enam kui 80% juhtudest ühendatud syringomyeliaga - seljaaju patoloogiaga, mille käigus moodustuvad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu esimestel aastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu.

Kas Arnold-Chiari tõbi on ajateenistuse vastunäidustuste nimekirjas?.

Kas nad annavad puude: puude määramise küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkeastmest. Niisiis, kui neid ei lasta madalamale kui 10 mm, ei anna nad puudeid, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumised osad on allpool välja jäetud, sõltub puude määramise küsimus kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenemisel pole ühte kindlat põhjust. Rasedatel soovitatakse loote kandmise ajal vältida stressi, traume ja süüa hästi. Mida mitte teha rasedatele: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide joomine.

Eeldatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Niisiis, 3 ja 4 tüüpi anomaaliad ei ühine eluga.

Mis põhjustel patoloogia tekib?

Teadlased pole täpset põhjust veel kindlaks teinud. Mõned teadlased väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel pole lihtsalt "kuhugi minna", nii et nad liiguvad allapoole. Teiste teadlaste sõnul areneb Arnold-Chiari anomaalia liiga suure aju tõttu, mis oma mahu ja massiga surub alumised struktuurid foramen magnumi.

Sünnidefekt võib olla varjatud režiimis. Allapoole nihutamist võib esile kutsuda näiteks aju tilkumine, mis suurendab kolju siserõhku ja lükkab väikeaju ja pagasiruumi allapoole. Kolju ja ajuvigastused suurendavad ka defekti tõenäosust või loovad tingimused ajutüve nihutamiseks foramen magnumi suunas.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Aju alumiste osade ja seljaaju ülaosade tüvestruktuuride kokkusurumine.
  2. Väikeaju kokkusurumine.
  3. Tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumine suures avauses.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism viib seljaaju struktuuri ja aju alumiste osade tuumade funktsionaalse võimekuse rikkumiseni. Hingamisteede ja südame-veresoonkonna keskuse tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Väikeaju kokkusurumine põhjustab koordinatsioonihäireid ja selliseid häireid:

  • Ataksia - erinevate lihaste liikumiste koordinatsiooni rikkumine.
  • Düsmetria - motoorsete tegude rikkumine tingitud asjaolust, et ruumiline taju on kahjustatud.
  • Nüstagm - kõrge sagedusega ostsillaarsed rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja raiskamise rikkumine - põhjustab koljusisese rõhu suurenemist ja arendab hüpertensiivset sündroomi, mis väljendub järgmistes sümptomites:

  1. Lõhkev ja valutav peavalu, mida süvendab peaasendi muutmine. Tsefalalgia on lokaliseeritud peamiselt pea tagaosas ja kaela ülaosas. Samuti suureneb valu urineerimisel, soolestiku liikumisel, köhimisel ja aevastamisel.
  2. Vegetatiivsed sümptomid: söögiisu vähenemine, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, lühiajaline teadvusekaotus, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, õudusunenäod.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb nelja tüüpi. Defekti tüüp määratakse tüvekonstruktsioonide nihkeastmega ja kesknärvisüsteemi muude väärarengute kombinatsiooniga.

1. tüüp

I tüübi haigust täiskasvanutel iseloomustab asjaolu, et väikeaju osad jäävad kuklaliiges foramen magnum'i tasemest allapoole. Seda leidub sagedamini kui muud tüüpi. Esimese tüübi iseloomulik sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaajus.

Esimest tüüpi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • lõhkev peavalu kaelas ja pea tagaosas, mis on hullem köha või ülesöömise korral;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (ajutüve oksendamiskeskuse ärritus);
  • jäik kaela lihased;
  • kõnehäired;
  • ataksia ja nüstagm.

Kui aju alumised struktuurid nihkuvad allapoole foramen magnum taset, täiendatakse kliinikut ja sellel on järgmised sümptomid:

  1. Nägemisteravuse vähenemine. Patsiendid kurdavad sageli topeltnägemist.
  2. Süsteemne pearinglus, mille korral patsient arvab, et objektid pöörlevad tema ümber.
  3. Müra kõrvus.
  4. Hingamise järsk lühiajaline lakkamine, millest alates inimene kohe ärkab ja võtab sügavalt sisse.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Pearinglus, kui äkitselt võtab horisontaalist püstiasendi.

Kui anomaaliaga kaasneb seljaaju õõnsusstruktuuride moodustumine, täiendab kliinilist pilti tundlikkuse vähenemine, paresteesiad, lihasjõu nõrgenemine ja vaagnaelundite katkemine.

Tüüp 2 ja tüüp 3

2. tüüpi anomaalia kliiniline pilt on väga sarnane 3. tüüpi anomaaliaga, seetõttu ühendatakse need sageli kuuri üheks variandiks. 2. astme Arnold-Chiari anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast beebi esimeste minutite möödumist ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine viliseva heliga.
  • Hingamise perioodiline täielik peatamine.
  • Kõri innervatsiooni rikkumine. Seal on kõri lihaste parees ja neelamistoimingud on häiritud: toit ei sisene söögitorusse, vaid ninaõõnde. See ilmneb esimestest elupäevadest toitmise ajal, kui piim tuleb nina kaudu tagasi..
  • Chiari väärarenguga lastel kaasneb nüstagm ja suureneb skeletilihaste toonus, peamiselt suureneb ülajäsemete lihaste toon.

Kolmanda tüübi anomaalia ajustruktuuride arengu jämedate defektide ja nende allapoole nihkumise tõttu pole eluga kokkusobiv. 4. tüüpi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud). See diagnoos ei sobi ka eluga..

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi diagnoosimiseks instrumentaalseid meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroencefalograafiat, rheoentsefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid need näitavad ainult ajutegevuse kahjustuse mittespetsiifilisi märke, samas kui need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Rakendatud radiograafia visualiseerib ka anomaaliat ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on mitmekihiline kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, seetõttu pannakse väikelapsed kunstlikku ravimite magama, millesse nad jäävad kogu protseduuri vältel..

MRT anomaalia tunnused: aju kihilistel piltidel visualiseeritakse ajutüve piirkondade nihkumist. Hea imago tõttu peetakse MRI-d Arnold-Chiari väärarengu diagnoosimisel kullastandardiks..

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravimise võimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi elimineerimismeetodeid:

Lõppniidi lõikamine

Sellel meetodil on plussid ja miinused. Lõppniidi lõikamise plussid:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma riski;
  3. pärast operatsiooni pole operatsioonijärgseid tüsistusi ega surma;
  4. eemaldamisprotseduur ei kesta kauem kui üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisest rõhku;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva pärast on kirurgilise sekkumise piirkonnas valu.

Kranioktoomia

Teine operatsioon on kranioktoomia. Eelised:

  1. välistab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimese elukvaliteeti.
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata;
  • pärast sekkumist jääb surmaoht endiselt 1–10%;
  • on postoperatiivse intratserebraalse hemorraagia oht.

Kuidas ravida Arnold-Chiari väärarenguid:

  1. Asümptomaatiline kuur ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalude jaoks ette nähtud valuvaigisteid. Chiari väärarengute konservatiivne ravi on aga ebaefektiivne, kui kliiniline pilt on tugevalt väljendatud.
  3. Juhul, kui täheldatakse neuroloogilist defitsiiti või kui haigus halvendab elukvaliteeti, on soovitatav teha neurokirurgiline operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub otseselt anomaalia tüübist. Näiteks esimese tüüpi anomaaliate korral ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmneda ja ajutüve nihkega inimene sureb loomulikku surma, mitte selle haiguse tagajärjel. Kui paljud elavad kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliatest: patsiendid surevad paar kuud pärast sündi.

Arnold Chiari anomaalia: patoloogia tüübid ja raviomadused

Arnold Chiari 1. tüüpi väärareng on patoloogiline protsess, mille käigus väikeaju sisaldav ajuosa on äärmiselt väikese suurusega. Patoloogiaga diagnoositakse patsientidel osakonna deformatsioon, mis viib aju kokkusurumiseni. See on patoloogia, mis esineb täiskasvanutel. Lastel on haigus 3. tüüpi.

Haiguse põhjused

Praegu pole haiguse arengu põhjused täielikult teada. On mitmeid provotseerivaid tegureid, mille mõjul haigus areneb. Kui naine võtab raseduse ajal ravimeid kontrollimatult, põhjustab see patoloogiat. See areneb, kui tiinuse ajal suitsetab naine või võtab regulaarselt alkohoolseid jooke. Kui raseduse ajal esinevad viirushaigused, suurendab see haiguse tekkimise riski.

Chiari väärarenguid diagnoositakse kaasasündinud patoloogiatega - tagumise kraniaalse fossa või foramen magnum'i liiga väikesed mõõtmed. Täiskasvanud patsientidel ilmneb patoloogiline protsess pärast kolju trauma. Sündroom toimub hüdrotsefaaliaga.

Patoloogia klassifikatsioon

Kooskõlas haiguse kulgu iseloomustavate omadustega jaguneb see mitmeks sordiks:

  • Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Selle haigusega kaasneb väikeaju mandlite kolju koljusest selgroo kanalisse.
  • Chiari tüüp 2. Patoloogia diagnoositakse siis, kui suurem osa väikeajust, neljandast vatsakesest ja obullalihasest laskub seljaaju kanalisse.
  • 3. tüüpi haigus. Kõik tagumise fossa osad asuvad madalamal kui foramen magnum. Sageli on nende asukoht emakakaela-kuklaluu ​​lülisamba ajuosa..

Haigusega kaasneb lülisambakanali defekt - selgroolülide kaarde mitte sulgemine. Seda tüüpi haiguse korral suureneb kuklaluu ​​piirkonna läbimõõt..

  • Chiari väärareng tüüp 4. Haigus areneb, kui väikeaju on vähearenenud. Patoloogiaga diagnoositakse selle organi õige asukoht.

Haiguse sümptomid

Chiari väärarenguga kaasnevad teatud sümptomid, mida seletatakse aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal täheldatakse veresoonte, kraniaalse piirkonna närvijuurte ja tserebrospinaalvedeliku radade kokkusurumist. Arnold Chiari anomaaliaga diagnoositakse sündroomi kompleksi esinemine:

  • Tserebellar;
  • Hüpertensioon-hüdrotsefaalne;
  • Spiringomüeliit;
  • Bulbar püramiidne;
  • Vertebrobasilaarne puudulikkus;
  • Koreshkovy.

Kui tserebrospinaalvedeliku ringlus on häiritud, viib see hüpertensioon-hüdrotsefaalse sündroomi väljakujunemiseni. Kui patsient on terve, voolab tserebrospinaalvedelik tavaliselt ajust seljaaju. Väikeaju laskumisel diagnoositakse selle protsessi ummistus. Tserebrospinaalvedeliku kogunemise koht on aju veresoonte plexus. See toob kaasa rõhu suurenemise kolju sees ja hüdrotsefaalia arengu..

Chiari väärarengutega kurdavad patsiendid peavalu, mis on looduses lõhkemas ja süveneb aevastamise, köhimise, pingutamise, naermise ajal. Valu kiirgab pea ja kaela taha. Patsiendid võivad kogeda järsku oksendamist, mis ei sõltu toidu tarbimisest.

Ajukelme sündroomiga on patsiendil häiritud liikumise koordineerimise protsess. 1-kraadise Arnold Chiari väärarenguga kurdavad patsiendid pearinglust ja jäsemete värisemist.

Patoloogiaga kaasneb kõnekahjustus, mida iseloomustab laulmine. Patsientidel ilmneb nüstagm, mille taustal võib silma paista kahekordne nägemine.

Bulbar-püramiidsündroomi korral surutakse medulla oblongata närvikiud kokku. Patsiendil areneb jäsemete lihaste nõrkus, tuimus. Nad räägivad valu ja temperatuurimuutuste tundlikkuse kaotamisest. Patoloogiaga tihendatakse kolju piirkonna närvide tuumasid, mille taustal on kõne ja kuulmine halvenenud.

Patsiendi hääl muutub nasaalseks. Toiduainete tarbimise ajal patsient lämbub. Patoloogiaga kaasneb hingamisraskused. Patsientidel kaob lihastoonus, tundlikkus aga püsib. Patoloogiaga kaasneb lühiajaline teadvusekaotus.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroomi korral on aju vastavas osas verevarustus häiritud. Selle taustal diagnoositakse patsientidel teadvuse kaotus, pearinglus. Patsiendid kaotavad lihastoonuse. Neil diagnoositakse nägemise kvaliteedi langus.

Radikulaarse sündroomi korral on häiritud kolju piirkonna närvide töö, millega kaasneb nasaalne ja kähe hääl. Patsientidel on patoloogiaga häiritud keele liikuvus ja tekivad kuulmisdefektid. Haigust iseloomustab kahjustatud näotundlikkus.

Kui samaaegselt Chiari väärarenguga diagnoositakse aju tsüstiline muutus, siis viib see syringomüeliidi sündroomi väljakujunemiseni. Patoloogias täheldatakse tundlikkuse dissotsieerunud rikkumist, mis on seletatav kombatava, valu ja temperatuuritundlikkuse isoleeritud rikkumisega. Haigusega ilmneb iseloomulik sümptom - tuimus ja jäsemete lihaste nõrkus. Patsientidel on vaagnaelundite talitlushäired.

Patoloogia arengu tunnused

Chiari väärarengutüüpe iseloomustavad mitmesugused kliinilised ilmingud. Esimese tüüpi haiguse korral võivad patsiendid olla asümptomaatilised, kuni patsient saab 30–40-aastaseks. Noortel täheldatakse ajustruktuuride kokkusurumise kompenseerimist. Seda tüüpi haigusi tuvastatakse sageli magnetresonantstomograafia käigus juhuslikult..

Teist tüüpi anomaalia ilmneb samaaegselt teiste haigustega. Patsientidel diagnoositakse aju akvedukti või alaselja meningocele stenoos. Sellel haiguse vormil pole mitte ainult peamised sümptomid, vaid sellega kaasneb ka valju hingamine, millel on perioodilised peatused. Patsiendi neelamisprotsess on häiritud, mis põhjustab toidu sattumist ninaõõnde.

Kolmanda tüüpi haigusega kaasnevad muud aju, kaela ja kuklaluu ​​haigused. Aju song iseloomustab väikeaju, medulla oblongata ja kuklaluude olemasolu. Selle haigusega on inimtegevus peaaegu võimatu. Kaasaegsed uurijad ei liigita 4. tüüpi Chiari väärarenguks. See on tingitud asjaolust, et patoloogiaga ei kuulu vähearenenud väikeaju foramen magnumi.

Haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt selle tüübist, mis on soovitatav määrata tõhusa ravi eesmärgil.

Diagnostilised meetmed

Haigusnähtude ilmnemisel soovitatakse patsiendil pöörduda arsti poole, kes võtab anamneesi ja uurib patsienti. Saadud andmete põhjal teeb spetsialist esialgse diagnoosi. Selle kinnitamiseks on soovitatav läbi viia kompuutertomograafia. Uuring viiakse läbi spetsiaalse varustuse abil, mis võimaldab teil saada kaela ja kuklaluu ​​selgroolülide kolmemõõtmelise pildi.

Magnetresonantstomograafia on väga informatiivne diagnostiline meetod. Uuringuperioodil peaks patsient olema täiesti liikumatu. Sellepärast pannakse enne magnetresonantstomograafiat väikelapsed uinuma..

Syringomyelic tsüstide või meningocele tuvastamiseks on soovitatav lülisamba magnetresonantstomograafia. Diagnostilise protseduuri abil määratakse mitte ainult kõrvalekalded, vaid ka muud ajus esinevad haigused.

Patoloogia teraapia

Asümptomaatilist haigust ei ravita. Kui patsientidel on pea või kaela seljavalu ja muid sümptomeid pole, siis viiakse läbi konservatiivne ravi. Patsientidel soovitatakse võtta lihaseid lõõgastavaid, valuvaigistavaid ja põletikuvastaseid ravimeid.

Neuroloogiliste häirete, tundlikkuse häirete, pareesi, lihastoonuse häirete, aga ka valu, mida ei saa ravimitega peatada, korral on ette nähtud kirurgiline sekkumine.

Haiguse korral on soovitatav kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsioon eemaldab kuklaluu, mis viib kuklaluu ​​forameni laienemiseni.

Kirurgiline sekkumine, mille käigus saab kaela kahe esimese selgroolüli tagumised pooled ja väikeaju resekteerida, välistab pagasiruumi kokkusurumise. Operatsiooni ajal õmmeldakse kestmaterjalisse tehismaterjalist plaaster, mis normaliseerib tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Haiguse korral määratakse patsientidele manööverdamisoperatsioonid, mille käigus tühjendatakse tserebrospinaalvedelik seljaaju keskkanalist, mida varem laiendatakse. Lumboperitoneaalse drenaažiga tühjendatakse tserebrospinaalvedelik rinnale või kõhu.

Prognoos ja ennetamine

Haiguse prognoos sõltub anomaalia tüübist. Mõnikord on patsiendi haigus asümptomaatiline kogu tema elu jooksul. Kolmas tüüpi patoloogiline protsess viib patsiendi surma.

Haiguse esimese ja teise tüübi korral on soovitatav läbi viia neuroloogiliste häirete õigeaegne ravi, mis on seletatav tekkiva defitsiidi ebapiisava taastumisega. Läbiviidud uuringute kohaselt leiti, et operatsiooni efektiivsus on 50 protsenti.

Patoloogilise protsessi enneaegse ravi korral diagnoositakse patsientidel tüsistuste tekkimine. Enamikul patsientidest on haigusega hingamine häiritud. Suurenenud koljusisene rõhk on haiguse sagedane komplikatsioon. Anomaaliaga areneb patsientidel kongestiivne kopsupõletik. Patsientidel tekib hüpertensioon-hüdrotsefaalne sündroom.

Kuna haiguse arengu tunnuste kohta pole piisavalt andmeid, pole spetsiifilist ennetamist välja töötatud. Imikute patoloogia arengu vältimiseks peab naine raseduse ajal loobuma suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest. Ennetamine seisneb õiglasema soo tervislikus toitumises.

Viirusliku iseloomuga nakkushaiguste korral on soovitatav neid viivitamatult ravida. Rase naine peaks regulaarselt külastama sünnitusabi-günekoloogi. Ravimite võtmine lapse kandmisel peaks toimuma alles pärast eelnevat konsulteerimist arstiga.

Ennetavatel eesmärkidel soovitatakse täiskasvanud patsientidel järgida tervislikku eluviisi. Nad peavad sööma korralikult ja olema aktiivsed kogu päeva vältel. Eksperdid soovitavad regulaarselt treenida. Inimesed peaksid järgima igapäevast rutiini ja saama piisavalt magada..

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb embrüogeneesi ajal ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Ajustruktuuride laskumine foramen magnumiks viib nende kokkusurumise ja rikkumiseni. Tserebellaride funktsioonihäiretega kaasneb nüstagm, ebaühtlane kõnnak, liikumiste diskoordinatsioon ja obulgata medulla kahjustused kaasnevad muutustega elutähtsate organite ja süsteemide töös.

Sündroomi kirjeldasid esmakordselt 18. sajandi lõpus kaks teadlast: Saksamaa arst Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või mõnevõrra hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub haigus sageli ootamatuks avastuseks. Patsientide keskmine vanus on 25–40 aastat.

Patoloogia sümptomeid määrab ka väärarengute tüüp. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarendiks, ei ilmne selle kliinilised nähud alati sünnist alates. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel on tsefalalgia, kaelalihaste pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravus, neelamishäired, stridor, paresteesia, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest pole sümptomeid üldse. See avastatakse juhuslikult tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi täiesti erineval põhjusel. Asümptomaatilised patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi määramisel võetakse arvesse patsiendi uurimise ja tema neuroloogilise seisundi andmeid, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Magnet-tuumaresonants võimaldab täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju rikkumise määra. Sündroomi raviks on ravimid, füsioteraapia ja kirurgia. Patsiendid läbivad aju ümbersõitmise operatsiooni ja kraniovertebraalse tsooni dekompressiooni.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu täpselt määratletud. Patoloogia päritolu teooriaid on mitu, kuid kuni lõpuni pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Kogu maailmas on neuroteadlaste arvamused endiselt erinevad..

Enamik arste tunnistab sündroomi kaasasündinud vaevuseks, mis moodustub embrüogeneesi ajal negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal kahjulik mõju naise kehale. Nende hulka kuuluvad: ravimite omakasutus, alkoholism, tubaka suitsetamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Ajukelme mandlite düstoopia väljaspool tagumist koljuosa, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate ajustruktuuride surumine läbi foramen magnum'i;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi ajal ja ebatüüpiline areng luukoe sünnitusjärgsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased omistavad sündroomi väljakujunemisel teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu võib kindlalt öelda, et haigus ei ole seotud kromosoomide kõrvalekalletega..

Teised teadlased on sündroomi päritolu osas erineval seisukohal. Nad peavad seda omandatuks ja selgitavad oma arvamust patoloogia sümptomite ilmnemisega täiskasvanutel. Omandatud sündroom toimub eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitraumad koos kolju ja aju kahjustustega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Mis tahes TBI,
  4. Aju kiire kasv kolju aeglaselt kasvavate luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid puuduvad patsientidel pikka aega ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Aju peamiste struktuuride laskumine kaelalülidesse blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subaraknoidsest ruumist selgroo kanalisse. See toob kaasa distsirkulatoorsed muutused. Jätkuvalt sünteesitav vedelik, mis ei voola kuhugi, koguneb ajju.

Teadlane Chiari tegi 1891. aastal kindlaks neli anomaalia tüüpi:

  • I - aju konstruktsioonielementide väljumine tagumisest kolju fossa, selle piirkonna luukoe vähearenenud arengu tõttu. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel..

väikeaju struktuuride väljumine PCF-ist väljapoole 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi häired, mis põhjustavad väikeaju ja medulla oblongata struktuuride paiknemist foramen magnumi all.

Arnold-Chiari sündroomi tüüp II

  • III - ajustruktuuride ektoopia kaudaalses suunas entsefalomeningocele moodustumisega.

III tüüpi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei nihku ega ületa kolju. Kuna aju hernialist väljaulatuvust ei esine, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis..

On kaks uut tüüpi sündroomi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid samal ajal asub see koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, mis ühendab I ja II tüübi märke.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, ilma aju struktuuride kõrvalekallete ja iseloomulike kliiniliste ilminguteta..
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksite kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas on aju struktuuri kõrvalekalded pehmete kudede nihkumisega kõvade struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedelike tsüstide moodustumine ja konvolutsioonide sujuvus.

Sümptomid

I tüüpi chiari anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised nähud on tavaliselt kombineeritud viieks sündroomiks:

  • Hüpertensiivne sündroom avaldub tsefalalgia, vererõhu tõusuga hommikul, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisusega, ebamugavustunne ja valu kaelalülis, düspeptiliste sümptomitega, keha üldise asteeniaga vastsündinutel on häiritud üldine ärevus, purskkaevu poolt oksendamine, lõua ja jäsemete värin.... Laps nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Ajukelmehaiguste esinemisel patsientidel hääldus muutub, kõne muutub laulu ja tekib vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast pearinglust, liigutuste kooskõlastamatust, kõnnaku ebakindlust, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teostavad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, liikumistes pole selgust ja koordinatsiooni..
  • Kraniaalnärvide lüüasaamine avaldub radikulaarse sündroomi tunnustes. Patsientidel on keele ja pehme suulae piiratud liikuvus, mis põhjustab kõne ja toidu neelamise halvenemist. Nende hääl muutub nina ja käheduse suunas, kõne muutub ebaselgeks, hingamine on keeruline. Öise hingamise rikkumine on märgitud enamikul patsientidest. Neil areneb hüpnonea, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomi põdevatel inimestel on raskusi kuulmise ja nägemisega, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Nägemisorganite osas märgivad patsiendid silmamunade liigutamisel fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid leiavad sageli anisokoriat, majutuse spasme või skotoome. Üks sündroomi peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Sellised patoloogilised muutused on seotud naharetseptorite nõrga reageerimisega välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, puhumised. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed enamasti tajuma mitmesuguseid eksogeenseid mõjusid.
  • Syringomyelic sündroom on keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; lihastoonuse muutused ja lihaste raiskamine, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis väljendub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite talitlushäired raske roojamise või spontaanse urineerimise vormis; võimalik artropaatia - liigesekahjustus.
  • Püramiidset puudulikkust põdevatel patsientidel väheneb alajäsemete tugevus ja peente liikumiste võime, liikumisulatus on piiratud ja lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on ühendatud nahareflekside - kõhuõõne - üheaegse langusega. Võib ilmneda patoloogilised refleksid. Patsientidel on käte peenmotoorika.

Mis tahes hooletu liikumine intensiivistab patoloogia sümptomeid, muudab need rohkem väljendunud ja erksaks. Peaasendi muutumine on teadvusekaotuse tavaline põhjus.

Chiari II sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel ilmneb kõri halvatus, kaasasündinud stridor, uneapnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagm, käte lihaste hüpertoonilisus, naha tsüanoos. III ja IV anomaalia pole eluga ühilduvad.

Diagnostilised meetmed

Arnold-Chiari anomaalia MRT-l

Arstid-neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnaku iseloomulikud tunnused, reflekside ja tundlikkuse muutused teatud kehaosades, käte nõrkus ja muud nähud. Kõik tserebellaarsete, hüdrotsefaalsete, bulbariliste ja muude sündroomide ilmingud agregaadis võimaldavad arstil kahtlustada anomaaliat..

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi kindlaksmääramist on vajalik põhjalik neuroloogiline uuring, mis hõlmab ka instrumentaalseid meetodeid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, rheoencephalography, angiograafia, radiograafia. Need tehnikad näitavad ainult patoloogilisi kaudseid tunnuseid - patsiendi kehas esinevaid muutusi.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitteradioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See tekitab inimese keha läbivast magnetresonantssignaalist õhukestest viiludest koosneva pildi. Täna võimaldab MRT kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, määrab aju ja selle anumate defektid.

Tervenemisprotsess

Chiari väärarengute ravi on keeruline, hõlmates ravimeid, füsioteraapia protseduure ja kirurgilist sekkumist. Just see aitab enamikul juhtudel haigusega toime tulla ja taastada kogu keha normaalne toimimine. Võimalik on kasutada traditsioonilisi ravimeid, mis täiendavad, kuid ei asenda peamist ravi. Taimeteede, dekoktide ja ravimtaimede kasutamine peab olema raviarsti poolt heaks kiidetud.

Ravimiravi ja füsioteraapia

Kui patsientidel on tugev peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimid:

  1. Valuvaigistid - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. MSPVA-d valu leevendamiseks - "Meloksikaam", "Ibuprofeen", "Voltaren".
  3. Lihasrelaksandid kaela lihaste pingete leevendamiseks - "Mydocalm", "Sirdalud".

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-rühma vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - "tiamiin", "püridoksiin". Kõige tavalisemad vitamiinitooted "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Kui patsiendi seisund tunnistatakse eriti raskeks, hospitaliseeritakse ta kohe intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse olemasolev ajuturse, välditakse nakkushaigusi ja korrigeeritakse neuroloogilisi häireid..

Füsioterapeutiline toime täiendab uimastiravi, võimaldab teil kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastamist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib sisesekretsiooni näärmete tööd ja tugevdab immuunsussüsteemi.
  2. Laserravi, mis parandab kahjustuse trofismi ja mikrotsirkulatsiooni.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogia teraapia, mille eesmärk on vaimsete võimete arendamine ja füüsilise tervise saavutamine liikumisharjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi ravirežiimi..

Ravi ei toimu üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu läbimisel täiesti erineval põhjusel ja patsiendil puuduvad iseloomulikud sümptomid. Spetsialistid teostavad selliste patsientide seisundi dünaamilist jälgimist.

Operatiivne sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesiate, lihasdüstoonia, halvatuse ja pareesiga vajavad kirurgilist korrektsiooni. Kirurgiline sekkumine on näidustatud ka juhtudel, kui ravimteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonide eesmärk on üks eesmärk - aju kompressiooni ja rikkumiste kõrvaldamine, samuti tserebrospinaalvedeliku normaalse ringluse taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid dekompressiooni- ja manööverdamisoperatsioonide abil patsientide elu. Esimesel juhul lõigatakse osa kuklaluust suure ava laiendamiseks välja ja teisel juhul luuakse ümbersõidutee tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantatsioonitorude kaudu, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisese rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastavad patsiendid kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorse, kardiovaskulaarse, närvisüsteemi. Patoloogia kordumine on võimalik kolme aasta jooksul. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid invaliidideks..

Video: operatsioonist Arnold-Chiari sündroomi korral

etnoteadus

Selle patoloogia jaoks kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad tõhusalt sündroomi tavapärast ravi.

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside valmistamiseks,
  • Mõjutatud piirkonna soojendamine kuuma kana munaga,
  • Mesi surub,
  • sõnajalgade või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis on asümptomaatiline või avaldub kliiniliselt alates sündimise hetkest. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemisviis igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilisest ravist ravimitega kraniotoomia operatsioonini ja ajuosade osa eemaldamiseni.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat pole lõplikult täpsustatud ja selle patogeneesi kohta pole täpset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Lapsevanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi juhtimisest ja raseduse kavandamisel püüdma järgida järgmisi reegleid:

  1. Loobu sõltuvustest suitsetamise ja joomise vormis,
  2. Rikastage oma dieeti valgutoodete, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välja arvatud maiustused ja selle kahjulikkus,
  3. Pöörduge õigeaegselt arsti poole,
  4. Võtke ravimeid vastavalt arsti ettekirjutusele ja rangelt määratletud annustes,
  5. Profülaktilistel eesmärkidel võtke multivitamiine,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud kirurgiline sekkumine ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. III astme sündroomi prognoos on halb, kuna mõjutatud on paljud aju struktuurid. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired..

Chiari väärareng (Arnold Chiari sündroom)

Chiari väärareng (Arnold-Chiari sündroom) on haigus, mille korral tagumises fossa paiknevad aju struktuurid langetatakse kaudaalsuunas ja väljuvad läbi foramen magnumi. Chiari väärareng võib sõltuvalt tüübist esineda kuklakujulise peavalu, emakakaelavalu, pearingluse, nüstagmi, minestamise, düsartria, tserebellaa ataksia, kõri pareesi, kuulmislanguse ja tinnituse, nägemiskahjustuse, düsfaagia, apnoe, stridori, sensoorsete häiretega., lihaste raiskamine ja tetraparees. Chiari väärarenguid diagnoositakse aju, emakakaela ja rindkere lülisamba MR-ga. Chiari väärarengut, millega kaasneb püsiv valusündroom või neuroloogiline defitsiit, ravitakse kirurgilise raviga (tagumise fossa dekompressioon või ümbersõit).

RHK-10

Üldine informatsioon

Kolju ja selgroo ristmikul on suur kuklaluu ​​foramen, mille tasemel ajutüvi kandub seljaaju. Selle augu kohal paikneb tagumine kolju fossa. See sisaldab silda, medulla oblongata ja väikeaju. Chiari väärareng on seotud tagumise kraniaalse fossa osa anatoomiliste struktuuride vabastamisega foramen magnumi valendikku. Sel juhul on selles piirkonnas asuvate medulla oblongata ja seljaaju struktuuride kokkusurumine, samuti aju tserebrospinaalvedeliku väljavoolu rikkumine, mis viib hüdrotsefaaliani. Koos platybasiaga viitab Atlanta ja muu Chiari anomaalia assimilatsioon kraniovertebraalse ristmike kaasasündinud väärarengutele.

Chiari anomaalia esineb erinevate allikate kohaselt 3-8 inimesel 100 tuhande elaniku kohta. Chiari väärarengut võib sõltuvalt tüübist diagnoosida esimestel päevadel pärast lapse sündi või muutuda täiskasvanud patsiendil ootamatuks avastuseks. 80% -l juhtudest kombineeritakse Chiari väärarenguid syringomyeliaga..

Chiari väärarengute põhjused

Siiani on Chiari väärareng endiselt haigus, mille etioloogia osas pole neuroloogias üksmeelt. Mitmete autorite arvates on Chiari väärareng seotud tagumise kraniaalse fossa väiksema suurusega, mis viib selleni, et selles paiknevate struktuuride kasvades hakkavad nad väljuma foramen magnum'i kaudu. Teised teadlased viitavad sellele, et Chiari väärareng areneb aju suurenenud suuruse tagajärjel, mis samal ajal surub tagumise fossa sisu läbi foramen magnumi..

Hüdrotsefaalia võib provotseerida kergelt väljendunud anomaalia üleminekut väljendunud kliinilisse vormi, milles aju kogumaht suureneb vatsakeste suurenemise tõttu. Kuna Chiari väärarenguga ja kraniovertebraalse ristmiku luustruktuuride düsplaasiaga kaasneb selle piirkonna ligamentoosse aparatuuri vähearenenud areng, võib iga craniocerebraalne trauma põhjustada väikeaju mandlite kaasatuse süvenemist foramen magnumi koos haiguse kliinilise pildi avaldumisega..

Chiari väärarengute klassifikatsioon

Chiari väärareng liigitatakse 4 tüüpi:

Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite laskumine foramen magnumi alla. Tavaliselt avaldub see noorukieas või täiskasvanueas. Sageli kaasneb hüdromüelia, tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaaju keskkanalisse.

Chiari II anomaalia ilmneb esimestel päevadel pärast sündi. Lisaks väikeaju mandlitele väljuvad selle patoloogia korral väikeaju uss, medulla oblongata ja IV vatsake ka foramen magnumi kaudu. Chiari II tüüpi väärarengut seostatakse palju sagedamini hüdromüeliaga kui esimest tüüpi ja enamasti on see seotud müelomeningocele - kaasasündinud seljaaju songaga.

Chiari III anomaalia erineb selle poolest, et väikeaju ja medulla oblongata, mis laskuvad läbi foramen magnumi, paiknevad emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningocele.

Chiari IV anomaalia koosneb väikeaju hüpoplaasiast (alaareng) ja sellega ei kaasne selle nihkumine kaudaalses suunas. Mõned autorid omistavad selle kõrvalekalde Dandy-Walkeri sündroomile, mille korral väikeaju hüpoplaasia on kombineeritud tagumise fossa ja hüdrotsefaalia kaasasündinud tsüstidega.

Chiari II ja Chiari III anomaaliat täheldatakse sageli koos teiste närvisüsteemi düsplaasiatega: ajukoore heterotoopia, polümikrogüüria, corpus callosum anomaaliad, Mozhandi ava tsüstid, süviani akvedukti painutamine, ajukelme ja ajukelme struktuuride hüpoplaasia..

Chiari väärarengu sümptomid

Chiari I tüüpi anomaalia on kliinilises praktikas kõige tavalisem. See avaldub tserebrospinaalvedeliku, tserebellobulbaari ja syringomüeliaalse sündroomina, samuti kraniaalnärvide kahjustustena. Chiari I anomaalia avaldub tavaliselt puberteedieas või juba täiskasvanueas.

Tserebrospinaalvedeliku sündroomi puhul, millega kaasneb Chiari I anomaalia, on iseloomulik kuklaluu ​​ja emakakaela piirkonna peavalu, mida süvendab aevastamine, köha, kaelalihaste pingutamine või pingutamine. Oksendamine võib ilmneda sõltumata toidu tarbimisest ja olemusest. Chiari väärarengutega patsientide uurimisel selgub kaela lihaste suurenenud toon. Väikeaju häirete hulgas täheldatakse kõnehäireid (düsartria), nüstagmi, väikeaju ataksiat.

Ajutüve, selles paiknevate kraniaalnärvide tuumade ja nende juurte kahjustused avalduvad nägemisteravuse vähenemises, diploopias, neelamishäiretes, kuulmislanguses nagu kolhheaarne neuriit, süsteemne pearinglus koos ümbritsevate objektide pöörde illusiooniga, kõrvamüra, uneapnoe sündroom, korduvad lühiajalised kaotused teadvus, ortostaatiline kokkuvarisemine. Chiari väärarengutega patsientidel suureneb pea keeramisel pearinglus ja tinnitus. Sellistel patsientidel pea pööramine võib provotseerida minestamist. Poole keele osas võivad esineda atroofilised muutused ja kõri parees, millega kaasneb kähe hääl ja hingamisraskused. Võimalik tetraparees koos lihaste tugevuse suurema langusega ülajäsemetel kui alajäsemetel.

Juhtudel, kui Chiari I anomaalia kombineeritakse syringomyeliaga, on olemas syringomyelic sündroom: dissotsieerunud sensoorsed häired, tuimus, lihaste hüpotroofia, vaagnaelundite häired, neuroartropaatiad, kõhu reflekside kadumine. Samal ajal osutavad mõned autorid lahknevusele syringomyelicic tsüsti suuruse ja paiknemise, tundlikkuse häirete levimuse, pareesi raskuse ja lihaste raiskamise vahel.

Chiari II anomaalial ja Chiari III-l on sarnased kliinilised ilmingud, mis muutuvad märgatavaks lapse esimestest minutitest alates. Chiari II anomaaliaga kaasneb lärmakas hingamine (kaasasündinud stridor), lühiajalise hingamise seiskumise perioodid, kõri kahepoolne neuropaatiline parees, neelamishäired koos vedela toidu viskamisega ninasse. Vastsündinutel avaldub Chiari II anomaalia ka nüstagmusega, lihaste toonuse suurenemisega ülajäsemetes, naha tsüanoosiga, mis ilmneb toitmise ajal. Liikumishäireid saab väljendada erineval määral ja progresseeruda tetraplegiaks. Chiari III anomaalial on raskem käik ja see on sageli loote arenguhäiretega kokkusobimatu.

Chiari väärarengute diagnoosimine

Neuroloogiline uurimine ja neuroloogiliste uuringute standardloend (EEG, Echo-EG, REG) ei anna Chiari väärarengute diagnoosimise täpsemaid andmeid. Reeglina näitavad need ainult koljusisese rõhu, s.o hüdrotsefaalia, märkimisväärse suurenemise märke. Kolju röntgenuuring näitab ainult kondiseid kõrvalekaldeid, mis võivad kaasneda Chiari väärarengutega. Seetõttu esitas selle haiguse diagnoosimine enne tomograafiliste uurimismeetodite kasutuselevõttu neuroloogilises praktikas neuroloogile suuri raskusi. Nüüd on arstidel võimalus anda sellistele patsientidele täpne diagnoos..

Tuleb märkida, et aju MSCT ja CT, millel on hea kraniovertebraalse ristluu luustruktuuride visuaalsus, ei võimalda täpselt hinnata tagumise kraniaalse fossa pehmete kudede moodustisi. Seetõttu on tänapäeval ainus usaldusväärne meetod Chiari väärarengute diagnoosimiseks magnetresonantstomograafia. Selle rakendamine nõuab patsiendi liikumatust, seetõttu viiakse väikestel lastel ravimitest põhjustatud unerežiimis läbi. Meningocele ja syringomyelic tsüstide tuvastamiseks on lisaks aju MRI-le vaja läbi viia ka selgroo, eriti selle emakakaela ja rindkere piirkondade MRI. Samal ajal peaksid MRT uuringud olema suunatud mitte ainult Chiari väärarengute diagnoosimisele, vaid ka närvisüsteemi arengu muude kõrvalekallete leidmisele, mis sageli sellega kaasnevad..

Chiari väärarengute ravi

Asümptomaatiline Chiari väärareng ei vaja ravi. Juhtudel, kui Chiari väärareng avaldub ainult valu esinemisega kaelas ja kukla piirkonnas, viiakse läbi konservatiivne ravi, sealhulgas valuvaigistavad, põletikuvastased ja lihaseid lõõgastavad ravimid. Kui Chiari väärarenguga kaasnevad neuroloogilised häired (parees, tundlikkuse ja lihastoonuse häired, kraniaalnärvide häired jne) või valu sündroom, mis ei allu konservatiivsele ravile, on näidustatud kirurgiline ravi..

Chiari väärarengute kõige tavalisem ravi on kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsioon hõlmab forameni magnumi laiendamist, eemaldades osa kuklaluust; pagasiruumi ja seljaaju kokkusurumise kõrvaldamine väikeaju mandlite ja kahe esimese kaelalüli selgroo tagumiste poolte resektsiooni tõttu; tserebrospinaalvedeliku vereringe normaliseerimine, õmbledes kestmaterjalisse tehismaterjalidest või allograftist valmistatud plaaster. Mõnel juhul ravitakse Chiari väärarenguid bypass operatsiooniga, et tserebrospinaalvedelik tühjendada seljaaju laienenud keskkanalist. Tserebrospinaalset vedelikku võib lasta rinnale või kõhtu (lumboperitoneaalne kanalisatsioon).

Chiari väärarengute prognoos

Oluline prognostiline väärtus on tüüp, kuhu Chiari väärareng kuulub. Mõnel juhul võib Chiari I anomaalia jääda asümptomaatiliseks kogu patsiendi elu jooksul. Chiari III anomaalia on enamasti surmav. Nii Chiari I anomaalia neuroloogiliste sümptomite ilmnemise kui ka Chiari II anomaalia korral on õigeaegne kirurgiline ravi väga oluline, kuna sellest tulenev neuroloogiline defitsiit taastatakse halvasti ka pärast edukat operatsiooni. Erinevate allikate sõnul on kraniovertebraalse kirurgilise dekompressiooni efektiivsus 50–85%.