Arnold Chiari sündroom

Vaskuliit

Eksperdid mõistavad Arnold Chiari anomaaliat kui väljendunud häiret aju üksikute struktuuride struktuuris ja lokaliseerimises. Häire on kaasasündinud. Kuid selle sümptomid pole beebil alati esimestest sünnipäevadest alates märgatavad. Manifest toimub mõnikord juba täiskasvanueas. Neuropatoloogid tegelevad patoloogia diagnoosimise ja raviga.

Põhjused

Arnold Chiari ajuhaiguse ilmnemise kohta on mitu peamist versiooni. Igal neist on oma toetajad. Nii et anomaalia omistati varem eranditult kaasasündinud väärarengutele. Spetsialistide praktika lükkas selle siiski ümber - mõnede patsientide defekt saadi nende elusündmuste tagajärjel..

Ajustruktuuride emakasisese moodustumise põhjustavad:

  • alkoholi kuritarvitamine naise poolt;
  • ravimite kontrollimatu tarbimine, eriti raseduse esimesel etapil;
  • naise- ja viirushaigused, mida edastab ema - näiteks tsütomegaloviirus, punetised, tuulerõuged.

Omandatud Arnoldi anomaalia tuleneb reeglina kolju luude struktuuride suuruse erinevusest tagumise kraniaalse fossa piirkonnas ja selles paiknevate ajupiirkondade vahel. Erinevad vigastused põhjustavad sarnast seisundit - sünd, tee, majapidamine.

Mõnes olukorras on anomaalia hüdrotsefaalia tagajärg - aju suuruse suurenemine liigse tootmise või tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ebaõnnestumise tõttu. See põhjustab järk-järgult koljusisese rõhu suurenemist ja struktuuride edasist nihkumist kuklaluuserõnga suunas..

Klassifikatsioon

Traditsiooniliselt eristavad eksperdid Arnoldi sündroomi mitut varianti - klassifitseerimise kriteeriumiks on nii haiguse tekkimise ajastus kui ka selle kulgemise variandid.

Niisiis, aju pikliku segmendi, samuti väikeaju, mis on tingimusliku joone all, kaasasündinud loomuliku kraniaalse rõnga lähedal, mõõduka nihkega, räägime Arnold Chiari 1. tüüpi anomaaliast. Perekonna ajalugu näitab, et sugulastel on juba olnud sarnase neuroloogilise häire juhtumeid. Defektist saab täiskasvanutel diagnostiline leid - aju-uuringud tehakse muude näidustuste jaoks.

Arvestades, et mitmete struktuuride oluline nihe korraga - medulla oblongata, samuti väikeaju, 4. vatsake, kuklaluude all, iseloomustavad 2. tüüpi Arnold Chiari sündroomi. Selle põhjuseks on laste kaasasündinud ja geneetilised haigused või täiskasvanute rasked kraniotserebraalsed vigastused, samuti neuroinfektsioonid.

3. ja 4. tüüpi Arnoldi väärarengud on tõsised aju struktuuride arengu häired. Kõige sagedamini surmaga lõppev, kuna loode pole elujõuline.

Raskuse ja paranemisprognoosi osas peetakse 1. astme Arnold Chiari anomaaliat soodsaks. Lõppude lõpuks ei moodustu aju pehmete kudede struktuuride väärarengud, kliinilised ilmingud pole kaugeltki alati olemas. Õigeaegse tuvastamise ja keeruka ravi abil saab nihedefekti kiiresti lahendada. Kui anomaalia teise ja kolmanda raskusastmega peate sageli nägema mitmesuguseid närvistruktuuride väärarenguid. Seetõttu ei saa rääkida inimese täieõiguslikust neuroloogilisest seisundist. Eksperdid soovitavad elukvaliteedi parandamiseks taastavat ravi.

Sümptomid

Paljud inimesed isegi ei kahtlusta, et neil on juba tekkinud väikeaju või medulla oblongata paigutus - nad ei muretse millegi pärast. Nende jaoks muutub Arnoldi sündroom ebameeldivaks üllatuseks ennetava või suunatud neuroloogilise läbivaatuse jaoks, mille arst viis läbi muude näidustuste jaoks. Eraldi märgid - koljusisese rõhu tõus või püsivad peavalud ilmnevad pärast traumat, infektsiooni.

Chiari tõbe kahtlustavad järgmised nähud:

  • peavalu, eriti kuklaluu ​​piirkonnas - sageli kordub, ei reageeri ravimitele hästi;
  • tsefalalgia taustal ilmneb iiveldus, isegi oksendamine, kuid pärast seda pole väljendunud leevendust;
  • märgatav lihaspinge õlavöötmes, kaelas;
  • kõne rikkumine - selle hägusus, segadus;
  • motoorsete funktsioonide muutused - nii peenmotoorika kui ka kõnnak, tasakaaluhäired;
  • püsiv pearinglus;
  • müra kõrvades;
  • neelamisraskused;
  • sagedane minestamine, teadvusekaotus;
  • nägemise vähenemine, mõnikord kuulmine.

Arnold Chiari kergekujulise väärarengu korral võivad sümptomid sarnaneda teiste neuroloogiliste häirete kliinilise pildiga. Kuid kvalifitseeritud spetsialist määrab kindlasti täiendavaid uuringuid diferentsiaaldiagnostika jaoks..

Chiari sündroomi mõõduka käiguga - õõnsuste ja seljaaju tsüstide moodustumisel ilmnevad naha tundlikkuse häirete ja lihaste raiskamise tunnused, samuti vaagna funktsioonide häired, kõhu refleksid kaovad. Näiteks ei saa inimene juba silmi sulgedes öelda, millisesse jäseme asendisse ta langeb.

Vastsündinutel näitab Arnoldi haiguse esinemist tugev mürarohke hingamine, piima tarbimise katkestused, ülajäsemete lihaste hüpertoonilisus ja liikumishäired. Häire tulemus sõltub selle tõsidusest..

Diagnostika

Varem oli Chiari väärarenguid raske diagnoosida - neuroloogi läbivaatus ja kaebuste kogumine ei võimaldanud täpset diagnoosi panna. Kaudselt näitas tema kohalolu elektroentsefalograafia teave - aju poolkera suurenenud koljusisese rõhu tunnused.

Muud riistvaralised meetodid - kolju luude röntgenograafia, kompuutertomograafia on samuti vähe teavet. Nad kinnitavad ainult tihedate kudede defekte, kuid ei selgita nende arengu põhjust..

Arnold Chiari väärarengute täpne diagnoosimine sai võimalikuks tänu magnetresonantstomograafia juurutamisele arstide praktikas. Uuringu ajal näevad spetsialistid kõiki pehmete kudede struktuuride patoloogilisi muutusi - mitmesuguseid defekte, nende lokaliseerimist, väikeaju prolapside osi, aju suuruse suhet tervikuna.

Chiari väärarengute täielik MRI-pilt võimaldab spetsialistidel välja selgitada moodustumise põhjuse - näiteks emakasisese arengu ajal või tuumoriprotsessi tõttu haiguse tõsidusest ja valida parim teraapiavalik. Paratamatult võetakse arvesse laboratoorsete uuringute tulemusi - veri, tserebrospinaalvedelik. Infektsiooni korral valib arst põletikuvastased ravimid..

Ravitaktika

Arnold Chiari sündroomi ilmingute vastu võitlemise meetodi valik sõltub otseselt anatoomilise häire tõsidusest. Näiteks kui väikeaju ja medulla oblongata asuvad pisut normi tingimuslikust piirist allpool, pole spetsiifiline sekkumine vajalik. Teraapia on sümptomaatiline - ajuvereringet parandavad ravimid, antioksüdandid, vitamiinravi.

Arvestades, et Arnold Chiari sündroomi mõõduka kuluga peab ravi olema tingimata kõikehõlmav:

  • dehüdratsiooniravimid;
  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
  • valuvaigistid;
  • lihaslõõgastid;
  • vitamiinid;
  • antioksüdandid ja antihüpoksandid.

Kui on aju struktuuride kokkusurumise märke, teevad spetsialistid otsuse kirurgilise sekkumise vajaduse kohta. Operatsioon on vajalik CSF-i dünaamika korrigeerimiseks, kraniaalse fossa suuruse suurendamiseks, kasvaja ekstsisiooniks, kui see on diagnoositud.

Teine võimalus olukorra parandamiseks mõeldud kirurgiliseks viisiks on šunteerimisoperatsioon - tserebrospinaalvedeliku kunstliku voolu loomine koljuõõnde keha alumistesse osadesse. See võimaldab teil vältida aju aine ödeemi ja vältida surma..

Prognoos

Iseenesest ohustab Arnold Chiari sündroom juba inimeste aju tervislikku arengut ja toimimist. Selle 1 variandi soodsa käiguga - õigeaegne diagnoosimine, ravi varasem algus - on prognoos siiski soodne. Oodatav eluiga pole teistest inimestest palju lühem.

Tüsistuste - kudede kokkusurumine, hingamisteede / südame-veresoonkonna keskuse depressioon - teist tüüpi haiguse korral on eksperdid oma prognoosides väga ettevaatlikud. Elutähtsate funktsioonide dekompensatsioon võib toimuda igal ajal - on vaja elustamismeetmeid ja erakorralist kirurgilist sekkumist.

Chiari kaasasündinud väärarengutega lapsed jäävad eakaaslastest füüsiliselt ja intellektuaalselt maha. Nad on registreeritud puudega, et osutada sotsiaalset tuge.

Arnoldi väärarengute spetsiifilist ennetamist pole välja töötatud. Tulevane ema peab järgima tervisliku eluviisi reegleid - loobuma halbadest harjumustest, saama rohkem puhkust, tegema kõik arsti määratud uuringud õigeaegselt.

Arnold Chiari anomaalia operatsioon

Milline haigus

Arnold-Chiari anomaalia on kumulatiivne mõiste, mis viitab väikeaju, medulla oblongata ja poni (peamiselt väikeaju) ning ülaosa seljaaju kaasasündinud defektide rühmale. Kitsas tähenduses tähistab seda haigust aju tagumiste osade laskumine foramen magnumi - kohta, kus aju liigub seljaaju.

Anatoomiliselt paiknevad GM tagumine ja alumine osa kolju tagumises osas, kus asuvad väikeaju, medulla oblongata ja punnid Varoli. Allpool on foramen magnum - suur auk. Geneetiliste ja kaasasündinud defektide tõttu nihkuvad need struktuurid allapoole, suure ava piirkonda. Selle dislokatsiooni tõttu on GM struktuurid kahjustatud ja tekivad neuroloogilised häired..

Aju alumiste osade kokkusurumise tõttu on häiritud verevool ja lümfidrenaaž. See võib põhjustada ajuturse või hüdrotsefaalia.

Patoloogia esinemissagedus on 4 inimest 1000 elaniku kohta. Diagnoosimise õigeaegsus sõltub haiguse variandist. Näiteks saab ühte vormi diagnoosida kohe pärast lapse sündi, teist tüüpi anomaalia diagnoositakse juhuslikult magnetresonantstomograafia tavapäraste uuringute käigus. Patsiendi 2 keskmine vanus on 25 kuni 40 aastat.

Haigus on enam kui 80% juhtudest ühendatud syringomyeliaga - seljaaju patoloogiaga, mille käigus moodustuvad õõnsad tsüstid.

Patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on tavalisem ja avaldub lapse elu esimestel aastatel. Omandatud variant moodustub aeglaselt kasvavate kolju luude tõttu.

Kas Arnold-Chiari tõbi on ajateenistuse vastunäidustuste nimekirjas?.

Kas nad annavad puude: puude määramise küsimus sõltub väikeaju mandlite nihkeastmest. Niisiis, kui neid ei lasta madalamale kui 10 mm, ei anna nad puudeid, kuna haigus on asümptomaatiline. Kui aju alumised osad on allpool välja jäetud, sõltub puude määramise küsimus kliinilise pildi tõsidusest.

Haiguse ennetamine on mittespetsiifiline, kuna haiguse arenemisel pole ühte kindlat põhjust. Rasedatel soovitatakse loote kandmise ajal vältida stressi, traume ja süüa hästi. Mida mitte teha rasedatele: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide joomine.

Eeldatav eluiga sõltub kliinilise pildi intensiivsusest. Niisiis, 3 ja 4 tüüpi anomaaliad ei ühine eluga.

Mis põhjustel patoloogia tekib?

Teadlased pole täpset põhjust veel kindlaks teinud. Mõned teadlased väidavad, et defekt on väikese tagumise kraniaalse fossa tagajärg, mistõttu aju tagumistel osadel pole lihtsalt "kuhugi minna", nii et nad liiguvad allapoole. Teiste teadlaste sõnul areneb Arnold-Chiari anomaalia liiga suure aju tõttu, mis oma mahu ja massiga surub alumised struktuurid foramen magnumi.

Sünnidefekt võib olla varjatud režiimis. Allapoole nihutamist võib esile kutsuda näiteks aju tilkumine, mis suurendab kolju siserõhku ja lükkab väikeaju ja pagasiruumi allapoole. Kolju ja ajuvigastused suurendavad ka defekti tõenäosust või loovad tingimused ajutüve nihutamiseks foramen magnumi suunas.

Kliiniline pilt

Haigus ja selle sümptomid põhinevad kolmel patofüsioloogilisel mehhanismil:

  1. Aju alumiste osade ja seljaaju ülaosade tüvestruktuuride kokkusurumine.
  2. Väikeaju kokkusurumine.
  3. Tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumine suures avauses.

Esimene patofüsioloogiline mehhanism viib seljaaju struktuuri ja aju alumiste osade tuumade funktsionaalse võimekuse rikkumiseni. Hingamisteede ja südame-veresoonkonna keskuse tuumade struktuur ja funktsioon on halvenenud.

Väikeaju kokkusurumine põhjustab koordinatsioonihäireid ja selliseid häireid:

  • Ataksia - erinevate lihaste liikumiste koordinatsiooni rikkumine.
  • Düsmetria - motoorsete tegude rikkumine tingitud asjaolust, et ruumiline taju on kahjustatud.
  • Nüstagm - kõrge sagedusega ostsillaarsed rütmilised silmaliigutused.

Kolmas mehhanism - tserebrospinaalvedeliku kasutamise ja raiskamise rikkumine - põhjustab koljusisese rõhu suurenemist ja arendab hüpertensiivset sündroomi, mis väljendub järgmistes sümptomites:

  1. Lõhkev ja valutav peavalu, mida süvendab peaasendi muutmine. Tsefalalgia on lokaliseeritud peamiselt pea tagaosas ja kaela ülaosas. Samuti suureneb valu urineerimisel, soolestiku liikumisel, köhimisel ja aevastamisel.
  2. Vegetatiivsed sümptomid: söögiisu vähenemine, suurenenud higistamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus, pearinglus, õhupuudus, südamepekslemine, lühiajaline teadvusekaotus, unehäired.
  3. Vaimsed häired: emotsionaalne labiilsus, ärrituvus, krooniline väsimus, õudusunenäod.

Kaasasündinud anomaalia jaguneb nelja tüüpi. Defekti tüüp määratakse tüvekonstruktsioonide nihkeastmega ja kesknärvisüsteemi muude väärarengute kombinatsiooniga.

1. tüüp

I tüübi haigust täiskasvanutel iseloomustab asjaolu, et väikeaju osad jäävad kuklaliiges foramen magnum'i tasemest allapoole. Seda leidub sagedamini kui muud tüüpi. Esimese tüübi iseloomulik sümptom on tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaajus.

Esimest tüüpi anomaalia varianti kombineeritakse sageli tsüstide moodustumisega seljaaju kudedes (syringomyelia). Üldine pilt anomaaliast:

  • lõhkev peavalu kaelas ja pea tagaosas, mis on hullem köha või ülesöömise korral;
  • oksendamine, mis ei sõltu toidu tarbimisest, kuna sellel on keskne päritolu (ajutüve oksendamiskeskuse ärritus);
  • jäik kaela lihased;
  • kõnehäired;
  • ataksia ja nüstagm.

Kui aju alumised struktuurid nihkuvad allapoole foramen magnum taset, täiendatakse kliinikut ja sellel on järgmised sümptomid:

  1. Nägemisteravuse vähenemine. Patsiendid kurdavad sageli topeltnägemist.
  2. Süsteemne pearinglus, mille korral patsient arvab, et objektid pöörlevad tema ümber.
  3. Müra kõrvus.
  4. Hingamise järsk lühiajaline lakkamine, millest alates inimene kohe ärkab ja võtab sügavalt sisse.
  5. Lühiajaline teadvusekaotus.
  6. Pearinglus, kui äkitselt võtab horisontaalist püstiasendi.

Kui anomaaliaga kaasneb seljaaju õõnsusstruktuuride moodustumine, täiendab kliinilist pilti tundlikkuse vähenemine, paresteesiad, lihasjõu nõrgenemine ja vaagnaelundite katkemine.

Tüüp 2 ja tüüp 3

2. tüüpi anomaalia kliiniline pilt on väga sarnane 3. tüüpi anomaaliaga, seetõttu ühendatakse need sageli kuuri üheks variandiks. 2. astme Arnold-Chiari anomaalia diagnoositakse tavaliselt pärast beebi esimeste minutite möödumist ja sellel on järgmine kliiniline pilt:

  • Lärmakas hingamine viliseva heliga.
  • Hingamise perioodiline täielik peatamine.
  • Kõri innervatsiooni rikkumine. Seal on kõri lihaste parees ja neelamistoimingud on häiritud: toit ei sisene söögitorusse, vaid ninaõõnde. See ilmneb esimestest elupäevadest toitmise ajal, kui piim tuleb nina kaudu tagasi..
  • Chiari väärarenguga lastel kaasneb nüstagm ja suureneb skeletilihaste toonus, peamiselt suureneb ülajäsemete lihaste toon.

Kolmanda tüübi anomaalia ajustruktuuride arengu jämedate defektide ja nende allapoole nihkumise tõttu pole eluga kokkusobiv. 4. tüüpi anomaalia on väikeaju hüpoplaasia (vähearenenud). See diagnoos ei sobi ka eluga..

Diagnostika

Patoloogia diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi diagnoosimiseks instrumentaalseid meetodeid. Kompleksis kasutatakse elektroencefalograafiat, rheoentsefalograafiat ja ehhokardiograafiat. Kuid need näitavad ainult ajutegevuse kahjustuse mittespetsiifilisi märke, samas kui need meetodid ei anna konkreetseid sümptomeid. Rakendatud radiograafia visualiseerib ka anomaaliat ebapiisavas mahus.

Kõige informatiivsem meetod kaasasündinud defekti diagnoosimiseks on magnetresonantstomograafia. Teine väärtuslik diagnostiline meetod on mitmekihiline kompuutertomograafia. Uuring nõuab immobiliseerimist, seetõttu pannakse väikelapsed kunstlikku ravimite magama, millesse nad jäävad kogu protseduuri vältel..

MRT anomaalia tunnused: aju kihilistel piltidel visualiseeritakse ajutüve piirkondade nihkumist. Hea imago tõttu peetakse MRI-d Arnold-Chiari väärarengu diagnoosimisel kullastandardiks..

Ravi

Operatsioon on üks haiguse ravimise võimalusi. Neurokirurgid kasutavad järgmisi elimineerimismeetodeid:

Lõppniidi lõikamine

Sellel meetodil on plussid ja miinused. Lõppniidi lõikamise plussid:

  1. ravib haiguse põhjust;
  2. vähendab äkksurma riski;
  3. pärast operatsiooni pole operatsioonijärgseid tüsistusi ega surma;
  4. eemaldamisprotseduur ei kesta kauem kui üks tund;
  5. kõrvaldab kliinilise pildi, parandades patsiendi elukvaliteeti;
  6. vähendab koljusisest rõhku;
  7. parandab kohalikku vereringet.
  • 3-4 päeva pärast on kirurgilise sekkumise piirkonnas valu.

Kranioktoomia

Teine operatsioon on kranioktoomia. Eelised:

  1. välistab äkksurma riski;
  2. kõrvaldab kliinilise pildi ja parandab inimese elukvaliteeti.
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata;
  • pärast sekkumist jääb surmaoht endiselt 1–10%;
  • on postoperatiivse intratserebraalse hemorraagia oht.

Kuidas ravida Arnold-Chiari väärarenguid:

  1. Asümptomaatiline kuur ei vaja konservatiivset ega kirurgilist sekkumist.
  2. Kerge kliinilise pildi korral on näidustatud sümptomaatiline ravi. Näiteks on peavalude jaoks ette nähtud valuvaigisteid. Chiari väärarengute konservatiivne ravi on aga ebaefektiivne, kui kliiniline pilt on tugevalt väljendatud.
  3. Juhul, kui täheldatakse neuroloogilist defitsiiti või kui haigus halvendab elukvaliteeti, on soovitatav teha neurokirurgiline operatsioon.

Prognoos

Prognoos sõltub otseselt anomaalia tüübist. Näiteks esimese tüüpi anomaaliate korral ei pruugi kliinilised pildid üldse ilmneda ja ajutüve nihkega inimene sureb loomulikku surma, mitte selle haiguse tagajärjel. Kui paljud elavad kolmanda ja neljanda tüübi anomaaliatest: patsiendid surevad paar kuud pärast sündi.

Arnold-Chiari anomaalia I

Arnold-Chiari I anomaalia - väikeaju mandlite laskumine foramen magnumiks koos medulla oblongata kokkusurumisega. Seda saab kombineerida syringomyelia, basilaarse mulje või intussusceptsiooniga, atlase assimilatsiooniga. Sümptomid korreleeruvad languse astmega. Diagnoosimisel on valitud meetod magnetresonantstomograafia. Kirurgilist ravi, laminektoomiat (kaelalüli ülaosa lülisamba eemaldamine) koos tagumise koljuosa ja kestmaterjali plastiku dekompressiivse kraniektoomiaga kasutatakse ainult juhul, kui patsiendil on 2–3 kuu vältel neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju.
autorid dr Henry Knipe ja dr Frank Gaillard jt.

Epidemioloogia

Arnold-Chiari I anomaalia on naistel tavalisem [2].

Kliiniline pilt

Erinevalt Chiari II, III ja IV väärarengutest on Arnold Chiari I väärareng sageli asümptomaatiline.
Kliinilisteks ilminguteks saamise tõenäosus on võrdeline mandlite langetamise astmega. Kõik patsiendid, kelle mandlite prolaps on suurem kui 12 mm, on sümptomaatilised, samas kui umbes 30% mandlite prolapsist vahemikus 5–10 mm on asümptomaatilised [1].
Ajutüve (medulla oblongata) kokkusurumine võib põhjustada vastavate sümptomitega syringomüeliat ja erineva raskusastmega kliinilist esitust (kuklaluude valu, neelamishäired, ataksia), seljaaju vigastuse sümptomeid jne..

Kaasnevad haigused

Emakakaela lülisamba syringomyelia toimub

35% (varieerub vahemikus 20 kuni 56%), hüdrotsefaalia 30% [1,3] juhul, mõlemal juhul arvatakse, et need muutused tekivad kahjustatud CSF-i voolu, keskkanali ja seljaaju ümber.
IN

35% (23–45%) näitas skeleti anomaaliaid [1, 3]:

  • platybasia / basilar mulje
  • atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon
  • Sprengeli deformatsioon
  • Klippel-Feili sündroom

Patoloogia

Arnold Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite prolapss foramen magnum'i kaudu, peamiselt väikeaju suuruse ja tagumise fossa erinevuse tagajärjel. Arnold Chiari I anomaaliat tuleks eristada mandlite ektoopiast, mis on asümptomaatiline ja on juhuslik leid, mille korral mandlid ulatuvad läbi foramen magnumi mitte rohkem kui 3–5 mm [1-2].

Röntgenfunktsioonid

Patoloogia tuvastamiseks mõõdetakse maksimaalne kaugus, mille jooksul mandlid ulatuvad välja foramen magnumi tasapinnast (tinglik joon opisiooni ja basiooni vahel). Diagnoosimisel kasutatud väärtused erinevad eri autorite lõikes [2]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 6 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Mõned autorid kasutavad lihtsamat gradatsiooni [1]:

  • kuklakübarate kohal: normaalne
  • 5 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Väikeaju mandlite asend muutub vanusega. Vastsündinutel asuvad mandlid veidi alla foramen magnum ja laskuvad lapse kasvuga madalamale, jõudes madalaimasse kohta 5–15-aastaselt. Hiljem tõusevad nad foramen magnum'i tasemele [3]. Seega on mandlite vähenemine lapsel 5 mm võrra tõenäoliselt norm ning täiskasvanueas tuleks neid muutusi kahtlusega arvestada [3].

Kaasaegsed mahulised skaneeringud kvaliteetse sagitaalse reformatsiooniga näevad foramen magnumit ja mandleid suhteliselt hästi, kuigi kontrastsuse puudumine (võrreldes MRT-ga) raskendab täpse hinnangu andmist. Sagedamini võib patoloogiat kahtlustada aksiaalsetel piltidel, kui medulla katab mandlid ja tserebrospinaalvedelik on väikestes kogustes või puudub üldse. Seda seisundit nimetatakse kuklaluu ​​fomentide ülevooluks.

MRT uuring on valitud meetod. Arnold Chiari I anomaalia hindamiseks on kõige optimaalsemad sagitaalsed viilud. Aksiaalpildid annavad pildi ka "rahvarohketest" kuklakübaratest.

Ravi ja prognoos

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolme etappi (kuigi seda jaotust kasutatakse igapäevases praktikas vähe):

  1. asümptomaatiline
  2. ajutüve kokkusurumine
  3. syringomyelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult siis, kui patsiendil on 2–3 kuu vältel neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju. See koosneb laminektoomiast (ülemiste kaelalülide kaare eemaldamisest) koos tagumise kraniaalse luu dekompressiivse kraniektoomiaga ja kestmaterjali plastikust.

Ajalugu

Esmakordselt kirjeldas seda 1891. aastal Austria patoloog Hans Chiari (1851–1916).

Arnold-Chiari anomaalia

Kohtumise tegemine

Arstid liigitavad Arnold-Chiari sündroomi (anomaalia) kolme tüüpi, sõltuvalt seljaaju kanalisse liikuva ajukoe struktuurist ja patoloogia olemasolust aju või seljaaju arengus.

Paljudel Chiari väärarenguga patsientidel pole haiguse märke ega sümptomeid ning nad ei vaja ravi. Haigus tuvastatakse ainult diagnoosimisel seoses teiste haigustega. Sõltuvalt tüübist ja raskusastmest võib Arnold-Chiari sündroom põhjustada patsientidel mitmeid probleeme..

Sümptomid

Köha, aevastamise või füüsilise koormuse põhjustatud peavalu; Tuimus ja kipitus kätes; Temperatuuri tundlikkuse rikkumine kätes, sagedased põletused; Pea ja kaela seljaosa valu (perioodiliselt laskudes õlgadele); Ebaühtlane kõnnak (raskused tasakaalu säilitamisel); Halb käe koordinatsioon (peenmotoorika)

Millal arsti juurde pöörduda

Kui teil või teie lapsel on mingeid märke või sümptomeid, mis võivad olla seotud Arnold-Chiari sündroomiga, pöörduge oma arsti poole hindamiseks.

Kuna paljusid Chiari väärarengu sümptomeid võib seostada ka muude haigusseisunditega, on oluline saada põhjalik füüsiline eksam. Peavalu võib põhjustada näiteks migreen, siinusehaigus või aju või seljaaju kasvaja. Muud nähud ja sümptomid on seotud muude seisunditega, näiteks hulgiskleroos, karpaalkanali sündroom, emakakaela osteokondroos ja emakakaela hernias.

Põhjused

Arnold-Chiari sündroom on aju arengu kõrvalekalle, mille korral väikeaju sisaldav kolju piirkond on liiga väike või deformeerunud, põhjustades aju kokkusurumise. Väikeaju või mandlite madalaim osa nihkub seljaaju kanali ülemisse ossa. Pediaatriline vorm, III tüüpi Arnold-Chiari sündroom, on alati seotud müelomeningocele (seljaaju ja ajukelme song). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure selja tõttu.

Väikeaju surumisel seljaaju kanali ülemisse ossa võib see takistada tserebrospinaalvedeliku normaalset voolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. CSF-i kahjustunud vereringe võib põhjustada ajust põhilistesse organitesse edastatavate signaalide blokeerimise või aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku kogunemise. Tserebellarirõhk seljaajule või ajutüve alumisele osale võib põhjustada syringomüeliat.

Riskitegurid

On tõendeid, et Arnold-Chiari sündroom on pärilik haigus. Kuid selle haiguse võimaliku päriliku komponendi uurimine on varases staadiumis..

Uurimine ja diagnoosimine

Diagnoosimisprotsess algab intervjuuga arstiga ja täieliku füüsilise läbivaatusega. Arst küsib, kas teil on selliseid sümptomeid nagu peavalu ja kaelavalu, ning palub teil valu kirjeldada.

Kui teil on peavalu, kuid sümptomi põhjus pole arstile selge, palutakse teil teha magnetresonantstomograafia (MRI) uuring, mis aitab kindlaks teha, kas teil on Chiari väärareng..

Tüsistused

Mõnel patsiendil võib Arnold-Chiari sündroom muutuda progresseeruvaks haiguseks ja põhjustada tõsiseid tüsistusi. Teised ei pruugi selle haigusega seotud sümptomeid kogeda ega vaja sekkumist.

Selle seisundiga seotud komplikatsioonid hõlmavad:

Hüdrotsefaalia. Aju liigse vedeliku kogunemine võib nõuda painduva toru (šundi) paigutamist tserebrospinaalvedeliku äravooluks ja teise kehaosa ärajuhtimiseks.

Halvatus. Seljaaju kokkusurumise tõttu võib areneda halvatus. Halvatus võib püsida ka pärast operatsiooni.

Süringomüelia. Mõnel Arnold-Chiari sündroomiga inimesel areneb haigus, mida nimetatakse syringomyeliaks, mille korral selgroos moodustub õõnsus või tsüst (aju või seljaaju ebanormaalne õõnsus). Kuigi mehhanism, millega Chiari sündroomi seostatakse syringomyeliaga, pole selge, võib see olla seotud trauma või närvikiudude nihkega seljaajus. Kui moodustub õõnsus, täidab see vedelikuga ja võib seljaaju häirida..

Ravi

Arnold-Chiari väärarengute ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel või kui esmasteks sümptomiteks on peavalu või muud tüüpi valu, võib soovitada regulaarsete kontrollide ja valuvaigistite kasutamist. Mõnedel patsientidel on leevendatud põletikuvastaste ravimite võtmist. See võib toimingu ära hoida või edasi lükata. Haiguse väljendunud sümptomitega on syringomüelia esinemisel ja väikeaju mandlite tugeval laskumisel seljaaju selgroo kanalisse soovitav teha operatsioon. Operatsiooni eesmärk on peatada aju ja selgroo struktuuri muutuste progresseerumine, samuti sümptomite stabiliseerimine. Operatsiooni eduka tulemuse korral väheneb rõhk väikeajule ja seljaajule ning taastatakse tserebrospinaalvedeliku normaalne väljavool. Arnold-Chiari väärarengu kõige tavalisema operatsiooni korral, mida nimetatakse tagumiseks fossa kraniektoomiaks või fossa tagumiseks dekompressiooniks, eemaldab kirurg kolju tagaosas väikese luutüki, vabastades survest ja pakkudes ajule rohkem ruumi.

Chiari väärareng (Arnold Chiari sündroom)

Chiari väärareng (Arnold-Chiari sündroom) on haigus, mille korral tagumises fossa paiknevad aju struktuurid langetatakse kaudaalsuunas ja väljuvad läbi foramen magnumi. Chiari väärareng võib sõltuvalt tüübist esineda kuklakujulise peavalu, emakakaelavalu, pearingluse, nüstagmi, minestamise, düsartria, tserebellaa ataksia, kõri pareesi, kuulmislanguse ja tinnituse, nägemiskahjustuse, düsfaagia, apnoe, stridori, sensoorsete häiretega., lihaste raiskamine ja tetraparees. Chiari väärarenguid diagnoositakse aju, emakakaela ja rindkere lülisamba MR-ga. Chiari väärarengut, millega kaasneb püsiv valusündroom või neuroloogiline defitsiit, ravitakse kirurgilise raviga (tagumise fossa dekompressioon või ümbersõit).

RHK-10

Üldine informatsioon

Kolju ja selgroo ristmikul on suur kuklaluu ​​foramen, mille tasemel ajutüvi kandub seljaaju. Selle augu kohal paikneb tagumine kolju fossa. See sisaldab silda, medulla oblongata ja väikeaju. Chiari väärareng on seotud tagumise kraniaalse fossa osa anatoomiliste struktuuride vabastamisega foramen magnumi valendikku. Sel juhul on selles piirkonnas asuvate medulla oblongata ja seljaaju struktuuride kokkusurumine, samuti aju tserebrospinaalvedeliku väljavoolu rikkumine, mis viib hüdrotsefaaliani. Koos platybasiaga viitab Atlanta ja muu Chiari anomaalia assimilatsioon kraniovertebraalse ristmike kaasasündinud väärarengutele.

Chiari anomaalia esineb erinevate allikate kohaselt 3-8 inimesel 100 tuhande elaniku kohta. Chiari väärarengut võib sõltuvalt tüübist diagnoosida esimestel päevadel pärast lapse sündi või muutuda täiskasvanud patsiendil ootamatuks avastuseks. 80% -l juhtudest kombineeritakse Chiari väärarenguid syringomyeliaga..

Chiari väärarengute põhjused

Siiani on Chiari väärareng endiselt haigus, mille etioloogia osas pole neuroloogias üksmeelt. Mitmete autorite arvates on Chiari väärareng seotud tagumise kraniaalse fossa väiksema suurusega, mis viib selleni, et selles paiknevate struktuuride kasvades hakkavad nad väljuma foramen magnum'i kaudu. Teised teadlased viitavad sellele, et Chiari väärareng areneb aju suurenenud suuruse tagajärjel, mis samal ajal surub tagumise fossa sisu läbi foramen magnumi..

Hüdrotsefaalia võib provotseerida kergelt väljendunud anomaalia üleminekut väljendunud kliinilisse vormi, milles aju kogumaht suureneb vatsakeste suurenemise tõttu. Kuna Chiari väärarenguga ja kraniovertebraalse ristmiku luustruktuuride düsplaasiaga kaasneb selle piirkonna ligamentoosse aparatuuri vähearenenud areng, võib iga craniocerebraalne trauma põhjustada väikeaju mandlite kaasatuse süvenemist foramen magnumi koos haiguse kliinilise pildi avaldumisega..

Chiari väärarengute klassifikatsioon

Chiari väärareng liigitatakse 4 tüüpi:

Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite laskumine foramen magnumi alla. Tavaliselt avaldub see noorukieas või täiskasvanueas. Sageli kaasneb hüdromüelia, tserebrospinaalvedeliku kogunemine seljaaju keskkanalisse.

Chiari II anomaalia ilmneb esimestel päevadel pärast sündi. Lisaks väikeaju mandlitele väljuvad selle patoloogia korral väikeaju uss, medulla oblongata ja IV vatsake ka foramen magnumi kaudu. Chiari II tüüpi väärarengut seostatakse palju sagedamini hüdromüeliaga kui esimest tüüpi ja enamasti on see seotud müelomeningocele - kaasasündinud seljaaju songaga.

Chiari III anomaalia erineb selle poolest, et väikeaju ja medulla oblongata, mis laskuvad läbi foramen magnumi, paiknevad emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningocele.

Chiari IV anomaalia koosneb väikeaju hüpoplaasiast (alaareng) ja sellega ei kaasne selle nihkumine kaudaalses suunas. Mõned autorid omistavad selle kõrvalekalde Dandy-Walkeri sündroomile, mille korral väikeaju hüpoplaasia on kombineeritud tagumise fossa ja hüdrotsefaalia kaasasündinud tsüstidega.

Chiari II ja Chiari III anomaaliat täheldatakse sageli koos teiste närvisüsteemi düsplaasiatega: ajukoore heterotoopia, polümikrogüüria, corpus callosum anomaaliad, Mozhandi ava tsüstid, süviani akvedukti painutamine, ajukelme ja ajukelme struktuuride hüpoplaasia..

Chiari väärarengu sümptomid

Chiari I tüüpi anomaalia on kliinilises praktikas kõige tavalisem. See avaldub tserebrospinaalvedeliku, tserebellobulbaari ja syringomüeliaalse sündroomina, samuti kraniaalnärvide kahjustustena. Chiari I anomaalia avaldub tavaliselt puberteedieas või juba täiskasvanueas.

Tserebrospinaalvedeliku sündroomi puhul, millega kaasneb Chiari I anomaalia, on iseloomulik kuklaluu ​​ja emakakaela piirkonna peavalu, mida süvendab aevastamine, köha, kaelalihaste pingutamine või pingutamine. Oksendamine võib ilmneda sõltumata toidu tarbimisest ja olemusest. Chiari väärarengutega patsientide uurimisel selgub kaela lihaste suurenenud toon. Väikeaju häirete hulgas täheldatakse kõnehäireid (düsartria), nüstagmi, väikeaju ataksiat.

Ajutüve, selles paiknevate kraniaalnärvide tuumade ja nende juurte kahjustused avalduvad nägemisteravuse vähenemises, diploopias, neelamishäiretes, kuulmislanguses nagu kolhheaarne neuriit, süsteemne pearinglus koos ümbritsevate objektide pöörde illusiooniga, kõrvamüra, uneapnoe sündroom, korduvad lühiajalised kaotused teadvus, ortostaatiline kokkuvarisemine. Chiari väärarengutega patsientidel suureneb pea keeramisel pearinglus ja tinnitus. Sellistel patsientidel pea pööramine võib provotseerida minestamist. Poole keele osas võivad esineda atroofilised muutused ja kõri parees, millega kaasneb kähe hääl ja hingamisraskused. Võimalik tetraparees koos lihaste tugevuse suurema langusega ülajäsemetel kui alajäsemetel.

Juhtudel, kui Chiari I anomaalia kombineeritakse syringomyeliaga, on olemas syringomyelic sündroom: dissotsieerunud sensoorsed häired, tuimus, lihaste hüpotroofia, vaagnaelundite häired, neuroartropaatiad, kõhu reflekside kadumine. Samal ajal osutavad mõned autorid lahknevusele syringomyelicic tsüsti suuruse ja paiknemise, tundlikkuse häirete levimuse, pareesi raskuse ja lihaste raiskamise vahel.

Chiari II anomaalial ja Chiari III-l on sarnased kliinilised ilmingud, mis muutuvad märgatavaks lapse esimestest minutitest alates. Chiari II anomaaliaga kaasneb lärmakas hingamine (kaasasündinud stridor), lühiajalise hingamise seiskumise perioodid, kõri kahepoolne neuropaatiline parees, neelamishäired koos vedela toidu viskamisega ninasse. Vastsündinutel avaldub Chiari II anomaalia ka nüstagmusega, lihaste toonuse suurenemisega ülajäsemetes, naha tsüanoosiga, mis ilmneb toitmise ajal. Liikumishäireid saab väljendada erineval määral ja progresseeruda tetraplegiaks. Chiari III anomaalial on raskem käik ja see on sageli loote arenguhäiretega kokkusobimatu.

Chiari väärarengute diagnoosimine

Neuroloogiline uurimine ja neuroloogiliste uuringute standardloend (EEG, Echo-EG, REG) ei anna Chiari väärarengute diagnoosimise täpsemaid andmeid. Reeglina näitavad need ainult koljusisese rõhu, s.o hüdrotsefaalia, märkimisväärse suurenemise märke. Kolju röntgenuuring näitab ainult kondiseid kõrvalekaldeid, mis võivad kaasneda Chiari väärarengutega. Seetõttu esitas selle haiguse diagnoosimine enne tomograafiliste uurimismeetodite kasutuselevõttu neuroloogilises praktikas neuroloogile suuri raskusi. Nüüd on arstidel võimalus anda sellistele patsientidele täpne diagnoos..

Tuleb märkida, et aju MSCT ja CT, millel on hea kraniovertebraalse ristluu luustruktuuride visuaalsus, ei võimalda täpselt hinnata tagumise kraniaalse fossa pehmete kudede moodustisi. Seetõttu on tänapäeval ainus usaldusväärne meetod Chiari väärarengute diagnoosimiseks magnetresonantstomograafia. Selle rakendamine nõuab patsiendi liikumatust, seetõttu viiakse väikestel lastel ravimitest põhjustatud unerežiimis läbi. Meningocele ja syringomyelic tsüstide tuvastamiseks on lisaks aju MRI-le vaja läbi viia ka selgroo, eriti selle emakakaela ja rindkere piirkondade MRI. Samal ajal peaksid MRT uuringud olema suunatud mitte ainult Chiari väärarengute diagnoosimisele, vaid ka närvisüsteemi arengu muude kõrvalekallete leidmisele, mis sageli sellega kaasnevad..

Chiari väärarengute ravi

Asümptomaatiline Chiari väärareng ei vaja ravi. Juhtudel, kui Chiari väärareng avaldub ainult valu esinemisega kaelas ja kukla piirkonnas, viiakse läbi konservatiivne ravi, sealhulgas valuvaigistavad, põletikuvastased ja lihaseid lõõgastavad ravimid. Kui Chiari väärarenguga kaasnevad neuroloogilised häired (parees, tundlikkuse ja lihastoonuse häired, kraniaalnärvide häired jne) või valu sündroom, mis ei allu konservatiivsele ravile, on näidustatud kirurgiline ravi..

Chiari väärarengute kõige tavalisem ravi on kraniovertebraalne dekompressioon. Operatsioon hõlmab forameni magnumi laiendamist, eemaldades osa kuklaluust; pagasiruumi ja seljaaju kokkusurumise kõrvaldamine väikeaju mandlite ja kahe esimese kaelalüli selgroo tagumiste poolte resektsiooni tõttu; tserebrospinaalvedeliku vereringe normaliseerimine, õmbledes kestmaterjalisse tehismaterjalidest või allograftist valmistatud plaaster. Mõnel juhul ravitakse Chiari väärarenguid bypass operatsiooniga, et tserebrospinaalvedelik tühjendada seljaaju laienenud keskkanalist. Tserebrospinaalset vedelikku võib lasta rinnale või kõhtu (lumboperitoneaalne kanalisatsioon).

Chiari väärarengute prognoos

Oluline prognostiline väärtus on tüüp, kuhu Chiari väärareng kuulub. Mõnel juhul võib Chiari I anomaalia jääda asümptomaatiliseks kogu patsiendi elu jooksul. Chiari III anomaalia on enamasti surmav. Nii Chiari I anomaalia neuroloogiliste sümptomite ilmnemise kui ka Chiari II anomaalia korral on õigeaegne kirurgiline ravi väga oluline, kuna sellest tulenev neuroloogiline defitsiit taastatakse halvasti ka pärast edukat operatsiooni. Erinevate allikate sõnul on kraniovertebraalse kirurgilise dekompressiooni efektiivsus 50–85%.