Agranulotsütoos

Tahhükardia

Agranulotsütoos on verepatoloogia, mis on seotud leukotsüütide (granulotsüütide) rühma rakkude arvu olulise vähenemise või puudumisega. Kaasasündinud agranulotsütoosi diagnoositakse harva. Omandatud seisund tuvastatakse sagedusega 1 juhtum 1200 inimese kohta. Mehed põevad seda haigust 2-3 korda harvemini kui naised. Tavaliselt areneb see 40-aastaselt.

Klassifikatsioon

Agranulotsütoos jagatakse kaasasündinud ja omandatud. Viimane võib olla iseseisev haigus või mõne muu haiguse üks sümptomeid.

Vastavalt kliinilise käigu eripärale eristatakse ägedat ja kroonilist (korduvat) agranulotsütoosi. Kursuse raskusaste sõltub vere granulotsüütide arvust:

  • kerge - granulotsüütide arvuga 1,0–0,5 × 109 / l;
  • keskmine - tasemel alla 0,5 × 109 / l;
  • raske - granulotsüütide täielikul puudumisel veres.

Juhtiva patogeneetilise faktori järgi eristatakse immuunseid hapteenseid, müelotoksilisi ja autoimmuunseid vorme. Samuti on idiopaatiline (genoin) vorm, mille etioloogia pole teada.

Põhjused

Granulotsüüdid - leukotsüüdid, mida eristab spetsiifiline granuleeritud (granuloid) tsütoplasma. Toodab nende luuüdi. Agranulotsütoosiga väheneb nende sisaldus veres. See muutub vastuvõtlikkuse suurenemise põhjuseks mitmesugustele bakteriaalsetele ja seeninfektsioonidele. Immuunsus nõrgeneb järk-järgult, mis on tulevikus täis mitmesuguseid komplikatsioone.

Müelotoksiline agranulotsütoos areneb rakkude - müelopoeesi prekursorite - produktsiooni pärssimise tõttu. Samal ajal väheneb vereliistakute, retikulotsüütide ja lümfotsüütide tase veres. Eelsoodumuseks on ioniseeriv kiirgus. Negatiivset rolli mängib ka tsütostaatiliste ja muude farmakoloogiliste ainete tarbimine: streptomütsiin, levomütsetiin, aminazin, gentamütsiin, kolhitsiin, penitsilliin jne..

Immuunset agranulotsütoosi seostatakse kehas antikehade moodustumisega. Nende tegevus on suunatud nende enda leukotsüütide vastu. Haigus esineb süsteemse immuunsuse häiretega reumatoidartriidi, erütematoosluupuse taustal. Stressiolukorrad ja ägedad viirusnakkused on aktiveeriv impulss..

Hapteeni sort põhineb mittetäielike antigeenide mõjul, kui neid kombineeritakse antikehadega. Nad settivad neutrofiilide pinnale ja provotseerivad vererakkude suurenenud adhesiooni ja surma. Haptenid võivad olla makroliidantibiootikumid, Butadion, Analgin, sulfoonamiidid, uinutid jne..

Autoimmuunne agranulotsütoos on põhjustatud patoloogilisest immuunvastusest. Sellega kaasneb antineutrofiilsete antikehade moodustumine. See haigus esineb süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi, autoimmuunse türeoidiidi ja muude kollageenhaiguste korral.

Raske neutropeenia võib näidata kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat, Felty sündroomi, aplastilist aneemiat ja ilmneda ka paralleelselt hemolüütilise aneemia või trombotsütopeeniaga.

Sümptomid

Agranulotsütoosi esimesteks sümptomiteks on nakkuslik stomatiit, tonsilliit ja farüngiit. Kuna leukotsüütide ränne koldesse puudub täielikult või on keeruline, muutub põletik fibro-nekrootiliseks. Limaskesta kahjustatud pinnale ilmub hall tahvel, mille all bakterid paljunevad. Limaskest ise varustatakse rohkesti verega, seetõttu sisenevad massiliselt bakteriaalsed toksiinid üldisesse vereringesse. See toob kaasa keha raske joobeseisundi. Patsienti vaevab tugev palavik (temperatuur tõuseb 40 ° C või rohkem), peavalu, iiveldus ja jõuetus.

Agranulotsütoosi iseloomulik sümptom on haavandite kiire moodustumine. Nekroosiprotsess mõjutab külgnevaid pindu ja omandab nomaadi iseloomu. See on nn veevähk - haavandite ja nekrootiliste piirkondade levik põskede limaskestal. Näokudede gangreen areneb järk-järgult.

Sarnane pilt on täheldatud seedetraktis. Siin on haigusspetsiifiline nekroosiv enteropaatia. Seda iseloomustab soole limaskesta, mao ja söögitoru nekroos. Kliiniliselt väljendub see tugevas krambivalus ja puhitus, verises kõhulahtisuses ja oksendamises. Seedetrakti sügavate kahjustustega algavad rasked hemorraagiad, mis ohustavad patsiendi elu. Rasketel juhtudel on nakkusliku maksahaiguse taustal oht tekkida kollatõbi. Mõnikord on tekkinud haavandite perforatsioon koos ägeda kõhu sümptomitega.

Sageli tuvastatakse agranulotsütoosiga kopsupõletik. See võtab ebatüüpilist kulgu ja on altid levima naaberorganitesse, suurte abstsesside (abstsesside) ja gangreeni moodustumiseni. Tüüpilised ilmingud: õhupuudus, köha ja koos põletiku levimisega pleurasse - valu rinnus hingamisel. Rasketel juhtudel on oht ägeda hingamispuudulikkuse tekkeks.

On äärmiselt haruldane, et nakkusprotsess algab alt üles. Sel juhul katab see Urogenitaalorganid - tupe, emaka, kusiti, põie. Patsiendid kurdavad krampe urineerimise ajal, valu alakõhus, isuria (uriinipeetus). Naistel on ebanormaalne tupest väljutamine ja tugev sügelus. Südame kuulamisel leitakse funktsionaalsed nurinad. Mürgistuse tagajärjel tekib venoosne ja arteriaalne hüpotensioon. Neerude osas täheldatakse nakkusprotsessidele reageerimise tõttu valkude eritumist uriiniga (albumiinuria). Haiguse progresseerumisega määratakse uriiniga neerutuubulite veri ja epiteelirakud.

Väljendunud agranulotsütoosiga vähenevad organismi kaitsevõime. See viib nakkuse üldistamiseni ja septiliste komplikatsioonide arenguni. Patogeenne mikrofloor siseneb vereringesse ja kandub kogu kehas. Selle tagajärjel moodustuvad erinevates organites ja kudedes mädased kolded. Haiguse kõige iseloomulikum on gramnegatiivse sepsise teke - saprofüütilise floora (soole- ja Pseudomonas aeruginosa, Proteus) provotseeritud veremürgitus. Agranulotsütoos on äärmiselt raske, ägeda joobeseisundi, kõrge hüpertermia (41–42 ° C) ja nakkuse kiire levikuga kogu kehas. Nahal ilmuvad mustad lööbed. Suurus kasvab 10-15 minutiga.

Agranulotsütoos lastel

Lastel areneb kõige sagedamini ravimite agranulotsütoos. Selles vanuses on immuunsüsteem võimeline piisavaks reageerimiseks. Kuid on ka selliseid haigusvorme, mis on lastele omased. Isoimmuunsete konfliktidega vastsündinutel väheneb järsult granulotsüütide arv veres. Mehhanism sarnaneb Rh-konfliktiga rase naise ja loote vahel. Ema veres moodustuvad antikehad beebi algsete granulotsüütide rakkude vastu. Viimaseid saadakse vastavalt isapoolse vere omaduste kogumile.

Kostmani agranulotsütoos edastatakse lapsele geneetiliselt. Lisaks vere koostise muutustele kaasneb patoloogiaga väike pea suurus, lühike kehaehitus ja vaimse arengu halvenemine. Mutatsioonide moodustumise mehhanismi ei ole kindlaks tehtud. Kliiniliselt avaldub haigus juba vastsündinuperioodil: sellest annavad tunnistust nohu, sagedased mädased nakkused nahal, haavandiline stomatiit, keskkõrvapõletik, parodontiit, igemete turse ja veritsus, püsiv kopsupõletik. Kõrge kehatemperatuuri taustal suurenevad põrn ja lümfisõlmed. Rasketel juhtudel moodustub maksas mädanik.

Diagnostika

Haiguse kinnitamiseks on kõige olulisem luuüdi punktsioon ja täielik vereanalüüs. Perifeerse vere pilti iseloomustab mõõdukas aneemia, granulotsütopeenia (vähem kui 0,75 × 109 / l), leukopeenia (1–2 × 109 / l) või agranulotsütoos. Rasketes staadiumides trombotsütopeenia. Müelogrammi uuringust selgub müelokarüotsüütide arvu vähenemine, küpsemise rikkumine ja neutrofiilse liini rakkude arvu vähenemine, paljude megakarüotsüütide ja plasmarakkude olemasolu. Haiguse autoimmuunse olemuse kinnitamiseks viiakse läbi antineutrofiilide antikehade määramine.

Kõigile agranulotsütoosiga patsientidele näidatakse biokeemilist vereanalüüsi, selle steriilsuse analüüsi, kopsude röntgenograafiat, konsulteerimist otolaringoloogi ja hambaarstiga. Eristage patoloogiat hüpoplastilise aneemia ja ägeda leukeemiaga. Samuti on oluline HIV staatuse välistamine.

Ravi

Esiteks hõlmab agranulotsütoosi ravi mitmeid meetmeid:

  • vere granulotsüütide taseme järsku langust provotseerivate tegurite kõrvaldamine;
  • tingimuste loomine steriilsuseks, pakkudes patsiendile korralikku hooldust;
  • leukopoeesi stimuleerimine;
  • nakkuslike komplikatsioonide ravi;
  • steroidravi;
  • leukotsüütide transfusioon.

Igal konkreetsel juhul võetakse arvesse agranulotsütoosi raskust ja etiopatogeneesi, patsiendi üldist seisundit ja komplikatsioonide olemasolu. Vajadusel viiakse läbi võõrutusravi, korrigeeritakse hemorraagilist sündroomi, aneemiat ja muid kaasnevaid häireid. Raske agranulotsütoos ja leukopeenia on näidustus tsütostaatiliste ravimite ja kiiritusravi tühistamiseks. Kui haiguse põhjustajaks on ravimid, millel puudub otsene müelotoksiline toime, peate nende kasutamise lõpetama. Sel juhul on võimalik perifeerse vere normaalsed parameetrid kiiresti taastada..

Plasmas esinevate granulotsüütide madala taseme korral paigutatakse patsient steriilsesse kasti või palatisse. See on ette nähtud väliste nakkustega kokkupuute vältimiseks. Kvartseerimist teostatakse regulaarselt siseruumides. Töötajad korraldavad kvaliteetse hoolduse, jälgides jalatsite, riiete vahetamist ja maskide kasutamist. Perekonna visiidid patsiendi juurde on piiratud, kuni vere seisund paraneb.

Leukopoeesi stimuleerimine toimub kaasasündinud ja müelotoksilise agranulotsütoosi korral. Selleks kasutatakse kolooniaid stimuleerivat faktorit (G-CSF). See ravim eraldatakse hiireplasmast. Selle eesmärk on aktiveerida granulotsüütide leukotsüütide tootmine, suurendada nende küpsemise kiirust.

Nakkuslike komplikatsioonide ennetamiseks kasutatakse antibiootikume, millel puudub müelotoksiline toime. Samuti on näidustus leukotsüütide taseme langus kuni 1 × 109 rakku 1 μl ja alla selle. Mõnikord määratakse antibiootikumid, kui leukotsüütide kontsentratsioon veres on suurem (1–1,5 × 109 rakku 1 μl kohta). Näiteks kroonilise püelonefriidi, suhkruhaiguse või muude sisemise infektsiooni kollete esinemisel. Reeglina on need laia toimespektriga ravimid. Neid manustatakse keskmistes annustes intramuskulaarselt või intravenoosselt.

Agranulotsütoosi nakkuslike komplikatsioonide raviks kasutatakse 2–3 laia toimespektriga antibiootikumi. Neid manustatakse intramuskulaarselt või intravenoosselt, maksimaalsetes annustes. Suukaudseks manustamiseks kasutatakse imendumatut (verre mitte imenduvat) ravimit. Nad pärsivad soole mikrofloora kasvu. Teraapia kestab seni, kuni välja tuleb agranulotsütoosi seisund. Sel juhul kaasatakse raviskeemi seenevastased ained: Levorin, Nystatin. Sageli kasutatakse lisaks ka antistafülokoki plasmat ja immunoglobuliini.

Glükokortikoidi ravimid aitavad immuunsuse agranulotsütoosist. Need stimuleerivad leukopoeesi ja pärsivad anti-leukotsüütide antikehade tootmist. Tavaliselt määratakse patsiendile prednisoloon, ööpäevane annus on 40 kuni 100 mg. Verepildi paranemisel vähendatakse annust järk-järgult..

Leukotsüütide massi ülekandmine viiakse läbi ainult juhtudel, kui leukotsüütide antigeenide antikehi ei tuvastata. Selle valimisel võetakse arvesse kokkusobivust patsiendi leukotsüütidega vastavalt HLA antigeenide süsteemile. See aitab vältida sensibiliseerumist - keha tundlikkuse suurenemist erinevate ärritavate ainete mõju suhtes.

Võimalikud tüsistused

Allpool on toodud mõned agranulotsütoosi tüsistused.

  • Veremürgitus. Sepsis on sageli stafülokokk.
  • Soole perforatsioon ja peritoniit. Ileum on kõige tundlikum läbivate aukude moodustumise.
  • Soole limaskesta tugev ödeem. Sellisel juhul tekib patsiendil soolesulgus.
  • Hemorraagiline kopsupõletik. Sellega kaasneb abstsesside ja kopsu gangreeni moodustumine.
  • Nakkuslikest tüsistustest tulenev nekroos.
  • Äge hepatiit. Epiteelihepatiit ilmneb sageli agranulotsütoosi ravis.
  • Septitseemia. Mida kauem on patsient müelotoksilise agranulotsütoosiga haige, seda raskem on selle tunnuseid kõrvaldada.

Ennetamine ja prognoosimine

Agranulotsütoosi ennetamine seisneb patsiendi hoolika hematoloogilise kontrolli tagamises. See on eriti oluline müelotoksiliste ravimitega ravi ajal. On vaja välistada selliste ravimite korduv manustamine, mis varem põhjustasid patsiendile immuunsuse agranulotsütoosi sümptomeid.

Kroonilise agranulotsütoosi korral sõltub prognoos selle käigust. Ägeda vormi korral mängib erilist rolli leukopeenia aste ja ravi õigeaegne algus. Haiguse tulemus on ebasoodne korduva arengu, raskete septiliste komplikatsioonide korral esimestel elunädalatel.

See artikkel on postitatud ainult hariduslikel eesmärkidel ega ole teaduslik materjal ega erialane meditsiiniline nõuanne..

Mis on agranulotsütoos

Sümptomid

Need tekivad patsientidel alles pärast seda, kui hävitavad immuunprotsessid on saavutanud haripunkti ja antikehade tekkeks vajalike maorakkude arv väheneb märkimisväärselt. See viib vesinikkloriidhappe tootmise eest vastutavate näärmete atroofiani; toidu seedimise protsess on häiritud.

Peamised sümptomid

Autoimmuunse gastriidi ilminguid haiguse arengu algfaasis on vähe, kuid ebasoodsa protsessi edenedes muutuvad kaebused veelgi. Tüüpilised märgid on:

  1. Raskus maos isegi siis, kui patsient sööb vähe.
  2. Iiveldus.
  3. Puhitus, puhitus.
  4. Pärast söömist on enesetunne täis ja valutab.
  5. Röhitsemine (kõigepealt õhuga, seejärel ebameeldiva kibeduse või riknenud toidu järelmaitsega).
  6. Söögiisu vähenemine kuni täieliku puudumiseni.

Ehkki mao happelisust suurendav funktsioon on vähenenud, võib patsientidel tekkida kõrvetised, mis on seotud toidujäätmete või sapi komponentide tagasijooksuga (söögitorusse väljavooluga). Võib tekkida piimatoodete talumatus.

Täiendavad sümptomid

Patsientidel on aneemia tunnuseid, võivad esineda närvisüsteemi häired ja esineda psühholoogilisi häireid:

  • pearinglus;
  • nõrkus;
  • unisus;
  • müra kõrvades;
  • kaalukaotus;
  • tuimus või "hane muhud" kätes ja jalgades;
  • maksa, põrna suurenemine;
  • ärrituvus;
  • väsimus;
  • viha löögid;
  • peavalud;
  • ärevus;
  • depressioon.

Mõnikord on suus valulikkus ja põletustunne; keel "poleeritud", läikiv või vastupidi, kaetud paksu konsistentsiga valge õitega. Kõhulahtisus vaheldub kõhukinnisusega, ilmub kõhus kolin.

Mitu aastat patsiendid elavad?

Autoimmuunse gastriidi all kannataval inimesel ei ilmne ulatuslike sümptomite pilt kohe. Alates hetkest, kui tuvastatakse märkimisväärne kogus vere antikehi, kuni kaebuste ilmumiseni, võib see kesta aasta kuni viis aastat. Edaspidi haiguse tunnused progresseeruvad, kuid ei põhjusta otsest ohtu patsiendi elule. Ohtu esindavad tüsistused ja sekundaarsed patoloogiad (eriti mao pahaloomulised kasvajad, mille oht on arutlusel oleva protsessi käigus suurenenud).

Täielikku taastumist ei toimu, kuid inimene saab täielikult elada, kuna ta ei tunne enam tugevat ebamugavust (toimub üleminek remissiooni staadiumisse - erksate sümptomite puudumine).

Agranulotsütoosi sümptomid ja põhjused

Agranulotsüüdid on rakud, mis ei sisalda graanulilisi struktuure. Nende hulka kuuluvad monotsüüdid ja lümfotsüüdid. Mis on agranulotsütoos, on ladina keelt minimaalselt tundma õppides lihtne aru saada. See on seisund, mille korral nende arv on märkimisväärselt vähenenud. Osake "a" tähendab eitust või puudumist. See on vere raske patoloogiline seisund, milles olulisemad leukotsüütide fraktsioonid praktiliselt puuduvad. See seisund kaasneb alati leukopeeniaga - leukotsüütide üldise kvantitatiivse koostise rikkumisega. Agranulotsütoosi välja selgitamine - mis see on, peaksite teadma, et see on seisund, mille korral täiskasvanute agranulotsüüdid on praktiliselt tuvastamatud või kui see on absoluutselt ebaoluline. Hematoloogias tähendab termin "agranulotsütoos" leukotsüütide arvu üldist vähenemist. See võib olla kaasasündinud (üsna haruldane) ja sagedamini naistel kui meestel. Kuid meessoost pooles on tavaliselt pärast 40.

Mida peate teadma agranulotsütoosi tuvastamisel? Et see võib esineda ägedas ja korduvas kliinilises dünaamikas ning on kerge, mõõdukas ja raske. Kõige ohtlikum on raske agranulotsütoos, mille sümptomid avalduvad leukotsüütide täielikul puudumisel veres. Tema ravi alustamiseks on vaja välja selgitada põhjus, mis võis vereanalüüsi nii palju alandada. Kuid mis tahes agranulotsütoosi iseloomustab:

  • keha nõrgenenud seisund;
  • septiliste protsesside ja haavandite esinemine;
  • muutuva dislokatsiooni põletikuliste protsesside ilmumine;
  • seedefunktsiooni rikkumine;
  • kuumus.

Granulotsütaarsete kahjustustega kaasneb alati immuunsuse nõrgenemine, mis põhjustab mädaste ja põletikuliste protsesside teket. Kuid madalate määrade ilmnemist provotseerib tavaliselt negatiivne protsess: luuüdi supressioon (müelotoksiline agranulotsüüt), immuunsuse või ehtsad (idiopaatilised) põhjused. Sageli on see onkoloogilise patoloogia, verevähi, leukeemia või sarkoomi ilming. Selle protsessi võivad käivitada kiiritusvigastused, teatud ravimid suurtes annustes või toksilised kahjustused. Aleukia on verepatoloogia, mille põhjused peituvad välimises toksilises mõjus.

Mis on selles protsessis ebaküpsed granulotsüüdid? Metamüelotsüüdid on granulotsüütide eelkäijad, mis tulevikus lähevad küpsesse staadiumisse ja muutuvad küpseteks segmenteeritud granulotsüütideks. Nende välimus tähendab, et keha üritab võidelda täiskasvanud rakurakkude lüüasaamisega ja toodab noori metamüelotsüüte ja müelotsüüte, mis ühinevad lahinguga. Tavaliselt näitab nende väljanägemine, et kehas pole praktiliselt ühtegi täiskasvanud rakku, mis oleks vastu pidanud.

Mis on granulotsüüdid

  • Suur segmenteeritud südamik.
  • Graanulite esinemine tsütoplasmas, mida esindavad nende elementide lüsosoomid, peroksisoomid ja modifitseeritud vormid.

Granulotsüütide tootmiseks on vaja teatud tingimusi.

Granulotsüütide moodustumine

Granulotsüütide süntees toimub luuüdis, seetõttu on need rakud müeloidseeria esindajad. Nende moodustumise allikaks on ühine rakk - eelkäija - pluripotentne emarakk. Granulopoeesi täieliku protsessi tagamiseks on vaja aineid - induktorid:

  • Interleukiinid-1, 3, 5.
  • Granulotsüütide-monotsüütide kolooniaid stimuleeriv faktor.
  • Granulotsüüte stimuleeriv faktor.

Täisrakkude küpsemiseks kulub 13 päeva:

  • Eellasrakkude kolme- või viiekordne jagunemine - 4 päeva.
  • Morfoloogiline küpsemine - 5 päeva.

Granulotsüütide sisenemisel verre jagatakse need kohe kahte rühma:

  • Aktiivselt tsirkuleerivad rakud.
  • Raku ääreühikud on need granulotsüüdid, mis paiknevad ajutiselt venulite pinnal. Rakud hõivavad marginaalse asukoha enne nende otse vereringest kudedesse sisenemist.

Viiteks. Pärast kudedesse kolimist on granulotsüütide elutsükkel umbes 2 päeva ja veres on keskmine vereringe aeg kuni 7 päeva.

Granulotsüütide küpsedes läbivad nad mitu arenguetappi, kuni muutuvad täielikult küpsenud vormiks..

Klassifikatsioon

Kõik inimese granulotsüüdid jagunevad kolme põhitüüpi:

Granulotsüütide kasvades ja küpsemaks saades jagunevad need rakud:

Granulotsüütide arengu morfoloogilised staadiumid viitavad nende seisundile mitmel kujul:

  1. Müeloblastid on halvasti diferentseerunud rakud, ligikaudse suurusega 15 mikronit, tsütoplasma ei sisalda graanuleid, tuum ei asu keskel, see sisaldab ka 1–3 nukleooli.
  2. Promüelotsüüdid on suured kuni 24 mikroni suurused rakud. Tuum asub ka ekstsentriliselt, graanulid ilmuvad juba tsütoplasmas.
  3. Müelotsüüdid - rakkude suurus selles arenguetapis väheneb juba 16 mikronini, määratakse graanulite suur kontsentratsioon. Sel perioodil eristatakse kolme tüüpi müelotsüüte:
    • Neutrofiilne.
    • Eosinofiilne.
    • Basofiilne.
  4. Metamüelotsüüdid (noored) - pärast müelotsüütide jagamist kolmeks tüübiks on metamüelotsüüdid esindatud ka kolme sama liigiga. Selliste rakkude suurus väheneb diferentseerumisega 14 μm-ni, graanulite arv suureneb ja mitoosi võime on juba kaotatud. Selles etapis diferentseeruvad metamüelotsüüdid järgmisteks:
    • Varrasrakud on küpse vormi vahetu eelkäija. Need rakud sisenevad vereringesse ja moodustavad kuni 5% kõigist ringlevatest leukotsüütidest.
    • Segmenteeritud rakud on diferentseerumise viimane etapp - küpse vormi moodustumine.

Graanulid, mis on granulotsüütide peamine omadus, ilmuvad metamüelotsüütide staadiumis.

Seega on granulotsüüdid sõltuvalt arenguetapist:

  • Küps - segmenteeritud.
  • Peaaegu küps - torkima.
  • Ebaküpsed granulotsüüdid - müeloblastidest kuni metamüelotsüütideni (noored).

Igal rühmal on kogu eksisteerimise aja jooksul oma konkreetsed kohustused..

Funktsioonid

  1. Neutrofiilsed granulotsüüdid on vere mittespetsiifilise kaitsesüsteemi peamine komponent, mis täidab:
    • Võõrkehade (bakterid, kudede lagunemissaadused jne) fagotsütoos (elimineerimine) ja keha puhastamine sellistest.
    • Valendiku ja veresoonte läbilaskvuse reguleerimine põletikul.
    • Antimikroobsete ainete tootmine.
  2. Basofiilsed granulotsüüdid:
    • Hepariini vabanemine ja lipolüüsi aktiveerimine.
    • Antigeenide sidumine, mis hõlmab immuunkomplekside moodustumist basofiilsele pinnale.
    • Allergiliste reaktsioonide vallandajate, eriti histamiini eraldamine.
    • Võtan aktiivselt osa kogu organismi allergilise reaktsiooni väljatöötamisest.
  3. Eosinofiilsed granulotsüüdid:
    • Samuti osalevad nad immuunvastuse kujunemises.
    • Toota anthelmintilisi aineid.
    • Kõrvaldage liigne histamiin.

Keha normaalses füsioloogilises seisundis, välja arvatud mõned juhtumid, leidub veres ainult segmenteeritud ja torkivaid granulotsüüte. Väljaspool haigust on lubatud ebaküpsete rakkude kerge esinemine.

Tähelepanu! Suure hulga ebaküpsete granulotsüütide vabanemine verdesse tähendab mõne patoloogilise protsessi arengut.

Agranulotsütoosi ravi

Sellise tõsise haiguse nagu agranulotsütoos korral on vajalik kompleksne ravi.

Samal ajal on oluline võtta mitmeid meetmeid, sealhulgas järgmised punktid:

  • Patoloogia põhjuse ja selle kõrvaldamise välja selgitamine.
  • Patsiendi jaoks taastumiseks optimaalsete tingimuste loomine, sealhulgas täielik steriilsus.
  • Ennetusmeetmete võtmine nakkuslike nakkuste esinemise vastu, samuti olemasolevate infektsioonide ja nende tüsistuste ravi.
  • Leukotsüütide vereülekande protseduur.
  • Steroidravi väljakirjutamine.
  • Läbivad protseduurid, mis stimuleerivad leukopoeesi.

Oluline on mõista, et agranulotsütoosi ravi nõuab igal juhul individuaalset lähenemist. Eksperdid võtavad arvesse paljusid tegureid, mis võivad mõjutada haiguse ravirežiime.

Nende tegurite hulka kuuluvad:

  • haiguse põhjus ja selle päritolu olemus,
  • haiguse progresseerumise aste,
  • olemasolevad komplikatsioonid,
  • patsiendi sugu,
  • patsiendi vanus,
  • anamneesis põhihaiguse samaaegsed haigused.

Paralleelselt peamise probleemi ravimisega on soovitatav kasutada järgmisi ravirežiime:

  • Sellise vajaduse ilmnemisel on võimalik välja kirjutada võõrutusravi, mis viiakse läbi standardsel viisil..
  • Patsiendi näidustuste kohaselt ravitakse aneemiat.
  • Olemasolevate sümptomitega saab patsient hemorraagilise sündroomi ravi.
  • Võimalik korrigeeriv mõju muudele aktuaalsetele probleemidele.

Vaatleme üksikasjalikumalt praktikas kasutatavaid agranulotsütoosravi meetodeid:

  • Kui patsiendil on väljendunud leukopeenia aste koos agranulotsütoosiga, on see probleemide kompleks näidustus etiotroopse ravi kasutamiseks. Selline teraapia seisneb kiiritusravi seansside tühistamises ja tsütostaatikumide kasutamises. Patsiendid, kellel leukotsüütide arv on järsult vähenenud ravimite, millel puudub otsene müelotoksiline toime, kasutamisel koos ravimi agranulotsütoosiga, peaksid lõpetama nende ravimite võtmise. Sel juhul, kui ravimid tühistati õigeaegselt, on suured võimalused leukotsüütide taseme kiireks taastamiseks veres..
  • Äge agranulotsütoos nõuab patsiendi täielikku steriilsust ja isolatsiooni. Patsient pannakse steriilsesse kasti või palatisse, mis aitab vältida tema kontakti väliskeskkonnaga, et vältida nakatumist erinevate nakkustega. Ruumis tuleks läbi viia regulaarsed kvartseerimise sessioonid. Haige lähedaste inimeste külastamine on keelatud, kuni patsiendi vere seisund paraneb.
  • Patsiendi selle seisundi korral viib raviarst teraapiat ja nakkuslike komplikatsioonide ennetamist. Sel juhul kasutatakse antibakteriaalseid ravimeid, millel puudub müelotoksiline toime. Selline teraapia on näidustatud, kui leukotsüütide sisaldus veres on vähendatud 1x109 rakku 1 μl vere kohta ja muidugi madalama kiirusega. Teatud seisundite korrigeerimisel on ka mõned nüansid: suhkurtõbi, krooniline püelonefriit ja muud nakkuslike protsesside fookused nõuavad profülaktikaks antibiootikumide kasutamist ja kõrgema leukotsüütide sisalduse korral veres - umbes 1,5x109 rakku ühe mikroliitri vere kohta.

Nakkusliku ravi korral kasutavad spetsialistid ennetava meetmena ühte või kahte antibakteriaalset ravimit, mida antakse patsiendile keskmise annusena. Ravimeid manustatakse intravenoosselt või intramuskulaarselt, sõltuvalt ravimi vormist.

Tõsiste nakkuslike komplikatsioonide esinemisel kasutatakse kahte või kolme antibiootikumi, millel on lai toime spekter. Samal ajal on ette nähtud maksimaalsed annused, ravimeid manustatakse suu kaudu, samuti intravenoosselt või intramuskulaarselt..

Patogeense soolefloora paljunemise pärssimiseks on enamikul juhtudel ette nähtud mitteabsorbeeruvad (mis ei imendu verre) antibiootikumid.

Samuti on mõnikord ette nähtud seenevastaste ravimite kasutamine, näiteks Nystatin ja Levorin.

Kompleksne ravi hõlmab üsna sagedast immunoglobuliini ja antistafülokoki plasmapreparaatide väljakirjutamist.

Kõiki ülalnimetatud nakkusvastaseid meetmeid kasutatakse seni, kuni on võimalik saavutada patsiendil agranulotsütoosi kadumine..

Ravi ja dieet

Haigusteraapia on ette nähtud alles pärast lõpliku diagnoosi määramist. Autoimmuunse gastriidi, nagu mis tahes tüüpi haiguse, ravi on keeruline. Eesmärgid:

  • ägenemise kõrvaldamine;
  • põletiku eemaldamine;
  • sümptomite leevendamine;
  • seedetrakti reguleerimine.
  • dieettoit;
  • ravimite kasutamine;
  • balneoteraapia;
  • refleksoloogia.

Seda haigusvormi on täiesti võimatu ravida, kuna haigust pole veel täielikult mõistetud, eriti limaskesta täieliku atroofia korral

Seetõttu on oluline ravi alustada enne, kui see juhtub. Kui täielik hävimine on toimunud, soovitatakse patsiendile ravimeid, mis kuuluvad asendusravi, patsient võtab ensüümide (maomahl, pepsiin jne) meditsiinilisi analooge, näiteks "Abomin", "Pepsidil" jne.

jne), näiteks "Abomin", "Pepsidil" jne..

Kui haigus provotseeris aneemiat, peab patsient jooma B12-vitamiini ja foolhappe kursust. Kui tammetõrus leitakse Helicobacteri rühma baktereid, on vaja läbi viia ravi antibakteriaalsete ainetega. Kuid antibiootikumide kasutamine pole alati vajalik. Ainult arst saab kindlaks teha, kas Helicobacter pylori põhjustab täiendavat kahju. Patsiendile võidakse näidata ka selliseid ravimeid:

  • spasmolüütikumid valu leevendamiseks ("No-Shpa", "Papaverin", "Drotaverin");
  • ravimid, mis parandavad peristaltikat ("Cerucal", "Metacin");
  • ravimid, mis aitavad kaasa limaskestade organite normaliseerimisele (vismuti preparaadid);
  • vitamiinide ja mineraalide kompleksid või vitamiinid B12, foolhape.

Seda toetavat ravi on sageli vaja kogu patsiendi elu jooksul. Iga konkreetse patsiendi ravi valitakse individuaalselt, see sõltub limaskesta atroofia määrast ja lokaliseerimisest. Ainult pärast täpse diagnoosi määramist määrab patsient, kuidas patsienti ravida.

Dieet on gastriiditeraapia oluline osa, kuid tuleks mõista, et see ei ravi haigust, vaid aitab rämpstoidu ja ärritavate ainete kõrvaldamisel vähendada seedetrakti koormust. Endise NSVLi riikides on soovitatav Pevzneri dieet. Dieedi põhimõtted:

  • osalised toidukorrad (väikesed portsjonid, massiga 200 g);
  • toidu tarbimise režiim (peate sööma samal ajal 5-6 korda päevas);
  • toit peaks olema soe (mitte külm ega kuum);
  • jäta dieedist välja jäme, rasvane, praetud, vürtsikas, soolane, suitsutatud toit;
  • alkohoolsed joogid on keelatud;
  • toitu tuleb aurutada või keeta, mõnikord võite seda ahjus küpsetada;
  • parem on jahvatada toitu püree konsistentsiks;
  • kofeiiniga joogid kahjustavad magu (kohv, tee);
  • ei tohiks süüa maiustusi ja šokolaadi.

Mõnikord kasutatakse täiendava ravina traditsioonilist meditsiini. Neid tohib võtta ainult pärast arstiga konsulteerimist. Apteegitill, tüümian, jahubanaan, piparmünt peetakse gastriidi kasulikeks taimedeks. Astelpajuõlil on ravivad omadused. Autoimmuunse gastriidi korral on soovitatav suitsetamisest loobuda, kuna tubakasuits ärritab mao limaskesti.

Sümptomid ja diagnoosimine

Kehas elab pidevalt igasuguseid mikrofloorasid. See võib olla mittepatogeenne, patogeenne ja oportunistlik. Viimane on inimestel laialt esindatud. Normaalse immuunsuse korral ja stressifaktorite puudumisel ei põhjusta selline taimestik mingit kahju. Kuid paljudes olukordades saab selle märkimisväärselt aktiveerida. Neutropeenia on ka selline tegur, kuna leukotsüütide inhibeerivaid toimeid mikroorganismidele ei toimu. See põhjustab paljude nakkuslike komplikatsioonide arengut:

  1. Stomatiit - suu limaskesta põletik.
  2. Gingiviit - igemekoe põletik.
  3. Tonsilliit - igat tüüpi mandlite põletik neelu rõngas ja teised.
  4. Farüngiit on kurgupõletik.

Kõigil neil on oma spetsiifilised sümptomid ja põletikule üldiselt iseloomulikud sümptomid..

Kuna neutrofiilide sisaldus on vähenenud, on nende migratsioon põletiku fookuses ebapiisav. Põletik omandab kiiresti fibro-nekrootilise iseloomu ja bakterid paljunevad intensiivselt tekkinud naastu all.

Mikroorganismide aktiivse paljunemise tagajärjel imenduvad nende toksiinid vereringesse, mis avaldab toksilist mõju kesknärvisüsteemile ja avaldub selliste sümptomitega nagu peavalu, iiveldus, väsimus ja nõrkus..

Kõigile limaskestadele on iseloomulik haavandiline-nekrootiline põletik. Sealhulgas seedetrakti membraanides. See viib mao, soolte ja söögitoru limaskesta nekroosini, millega kaasnevad gastro- ja enteropaatiad. See avaldub iseloomulike sümptomitega düspepsilise sündroomi tekkega - kramplik kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus. Kaugelearenenud protsessi korral võib tekkida verejooks seedetrakti organitest, mida on üsna raske peatada. Müelotoksilise agranulotsütoosiga on vereliini kõigi komponentide pärssimise tõttu iseloomulik ka hemorraagiline sündroom, kuna trombotsüütide arv väheneb. Selle sümptomiteks on arvukad petehhilised lööbed..

Sageli on ebatüüpilise käiguga kopsupõletik, kalduvus abstsessiks.

Nakkus, mis toimub neutropeenia taustal, on ohtlik. Kaitse puudumise tõttu koloniseerivad mikroorganismid kiiresti kogu keha ja võivad siseneda vereringesse, põhjustades sepsise. Laste agranulotsütoos on sellega seoses eriti ohtlik, kuna nende immuunsussüsteem tervikuna on ebaküps ja iseenesest infektsioonidele kalduv. Ja ägeda lümfoblastse leukeemia tagajärjel areneb agranulotsütoos sageli lapseeas. Sepsise sümptomid on näidustused viivitamatuks ülekandmiseks intensiivravi.

Neutropeenia diagnoosimine pole keeruline. Üldises vereanalüüsis on neutropeenia hõlpsasti leukotsüütide ja neutrofiilide kontsentratsiooni järgi veres. Juba selles etapis on võimalik paljastada punastes luuüdis esinevate muude kasvude pärssimine. Nad kasutavad ka punase luuüdi biopsiat. Müelogrammis saab tuvastada ka neutropeenia. See analüüs on valus, kuid see võimaldab teil diagnoosi kinnitada. Samuti teostavad nad steriilsuse vereanalüüsi, see on vajalik septiliste seisundite õigeaegseks diagnoosimiseks. Agranulotsütoosi autoimmuunse olemusega analüüsitakse antineutrofiilide antikehi.

Mis on agranulotsütoos

Mis on agranulotsütoos?

Agranulotsütoos on sündroom, mida iseloomustab väljendunud granulotsütopeenia (vähem kui 750 neutrofiili 1 μl veres), leukopeenia (vähem kui 1000 leukotsüüti 1 μl veres), neelu, suuõõne, keele (mõnikord soolte, tupe, päraku ja kopsude) nekrootilised kahjustused ja septiline nähtused (raske üldine joobumus, vahelduv palavik, külmavärinad, higistamine).Agranulotsütoosi ei saa samastada asümptomaatilise, tavaliselt mööduva granulotsütopeeniaga. Siiski ei tohiks unustada, et granulotsütopeenia võib olla agranulotsütoosi esimene ilming või seda võib täheldada viimase remissiooni perioodidel. Asümptomaatilise granulotsütopeenia olemuse kindlakstegemiseks on vajalik järelkontroll.Sümptomaatiline granulotsütopeenia esineb paljude nakkushaiguste korral - tüüfuse palavik, vistseraalne leišmaniaas, pikaajaline septiline endokardiit, brutselloos, malaaria, sõjaline tuberkuloos, viirusnakkused ja teised. Agranulotsütoosi etioloogia, mis arenes välja konkreetse haiguse taustal, võib olla kasutatavate ravimite toksiline-allergiline toime. Agranulotsütoosi põhjustavad etioloogilised tegurid on paljud kemikaalid (sealhulgas ravimid). Kõige mürgisem on benseen.

Agranulotsütoosi esinemisel ei hõivata viimast kohta mükotoksikoosid - seente (enamasti perekondade Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorous ja Cladosporium) toksiliste ainete põhjustatud patoloogilised seisundid. Mükotoksiinid on termiliselt stabiilsed ja toidu termilisel töötlemisel need ei hävine. Hematoloogilist mükotoksikoosi tuntakse nimetuse "seedetoksiline aleukia" all, kuna see registreeriti esmakordselt inimestel, kes tarbisid põllule üleküllastunud teravilja..

Paljud loetletud etioloogilised tegurid võivad põhjustada leukemoidseid reaktsioone, mis on vastupidised agranulotsütoosile ja isegi leukeemiatele, näiteks kiiritusleukeemiad, benseen ja nakkuslikud leukemoidsed reaktsioonid. See on otseselt seotud agranulotsütoosi diferentsiaaldiagnostikaga selle arengu erinevatel etappidel. Taastumisperioodil võib agranulotsütoosi asendada väljendunud leukotsütoosi või leukemoidse reaktsiooniga, mis toimub (erinevalt leukeemilisest transformatsioonist) patsiendi üldise seisundi paranemise taustal.

Agranulotsütoosi kulg on tavaliselt raske ja sageli progresseeruv. See võib olla kiire surmaga äge, alaäge ja korduv.

Agranulotsütoosi progresseeruva käiguga täheldatakse luuüdi tühjenemist kõigi kolme vereloome idanemise - granulo-, trombo- ja erütrotsütopoeesi - järsu allasurumisega. Sellistel juhtudel liitub hemorraagilise diateesiga trombotsütopeenia kõigepealt granulotsütopeeniaga. Trombotsütopeenilise verejooksuga komplitseeritud agranulotsütoosi nimetatakse hemorraagiliseks aleukiaks. Viimast täheldatakse kõige sagedamini benseenimürgituse, mükotoksikoosi ja radiatsioonivigastuste korral. Kui hemorraagilise aleukia põhjus jääb teadmata, nimetatakse seda Franki aleukiaks. Aneemia lisamisega tekib panmyelopaatia.

Agranulotsütoosi progresseerumisest tulenevat panmyelopaatiat tuleb eristada hüpoplastilisest aneemiast. Sel juhul on hemotsütopeenia arengujärjestusel otsustav diferentsiaaldiagnostika tähtsus. Agranulotsütoos algab granulotsütopeeniaga; hüpoaplastiline aneemia on aneemiline sündroom. Lisaks puuduvad hüpoplastiline aneemia korral nekrootiline tonsilliit ja septilised nähtused. Agranulotsütoos on pöörduv. Ägeda leukeemia agranulotsütoos ja leukopeeniline vorm eristatakse luuüdi uurimise tulemuste põhjal. Agranulotsütoosil on rakulised elemendid tavalised, neist ainult väga vähesed (luuüdi on tühi).

Agranulotsütoosi klassifikatsioon.

Narkootikumid võivad põhjustada agranulotsütoosi

Sõltuvalt teguritest, mis põhjustasid graanuliliste leukotsüütide pärssimise, jagatakse 3 tüüpi patoloogiat.

  1. Immuunsed hõlmavad hapteenseid ja autoimmuunseid.
    1. Hapteeniline. See ilmneb ravimite kasutamise tagajärjel, seetõttu nimetatakse seda ka meditsiiniliseks. Granuleeritud rakkude hävitamine toimub immuunreaktsioonide ebaõige moodustumise tõttu, milles hapteenid osalevad. Haptenid on lihtsad kemikaalid, mis teatud suure molekulmassiga ühenditele kinnitumisel võivad põhjustada patoloogilise reaktsiooni. Sisaldab paljudes ravimites hapteene.
    2. Autoimmuunne. Keha toodab antikehi, mille eesmärk on hävitada keha enda rakud, eriti granulotsüüdid. Sellise immuunsüsteemi talitlushäire põhjustavad mitmed haigused..
  2. Müelotoksiline. Võib kaasneda välisest kiirgusest põhjustatud äge kiirgushaigus, samuti olla joobeseisundi ja paljude haiguste tagajärg. Harvadel juhtudel võib võimalik põhjus olla kaasasündinud anomaalia. Sel juhul väheneb või peatub uute granulotsüütide moodustumine luuüdi funktsioonide allasurumise tõttu.
  3. Idiopaatiline. Agranulotsütoos toimub teadmata põhjusel.

Müelotoksilise agranulotsütoosi kirjeldus

Müelotoksiline agranulotsütoos areneb eksogeensete mõjutuste tagajärjel. Seda kombineeritakse alati erütro- ja trombotsütopeeniaga. Enamikul juhtudest seostatakse haiguse müelotoksilist varianti kokkupuutega keemiaravi ravimite ja ioniseeriva kiirgusega. Need tegurid põhjustavad vereloome pärssimist selle algstaadiumis. Tsütostaatiliste ravimite hulka, mis põhjustavad sarnast reaktsiooni, kuuluvad tsüklofosfamiid, fluorouratsiil, merkaptopuriin jne. Vereloome eellasrakkude pärssimine põhjustab granulotsüütide arvu vähenemist luuüdis. Selle põhjuseks on vere mikroobe küpsemise rikkumine.

Lisaks eksogeensetele mõjudele areneb vereloomerakkude defitsiit teatud tüüpi aneemia ja leukeemia korral. Need põhjused on sageli seotud laste agranulotsütoosiga. Sageli on hematoloogilised muutused pärilikud. Näited on hemolüütiline ja aplastiline aneemia, Fanconi sündroom. Äge ja krooniline müeloidne leukeemia areneb nii lapseeas kui ka täiskasvanud elanikkonna hulgas.

Kuidas agranulotsütoos lapseeas kulgeb

Laste meditsiiniline agranulotsütoos on 1/10 juhtude koguarvust. Immuunsussüsteem lapseeas on võimeline adekvaatsemaks reageerimiseks. Kuid on ka selliseid neutropeenia vorme, mis on lastele kõige iseloomulikumad..

Vastsündinutel

Samuti soovitame lugeda: Lastel leukopeenia sümptomid

Isoimmuunseteks konfliktideks nimetatud patoloogiaga vastsündinute veres väheneb järsult granulotsüütide arv. Mehhanism sarnaneb Rh-konflikti olukorraga, kui ema organism on Rh-faktori suhtes negatiivne ja loode positiivne. Ema veres moodustuvad lapse algsete granulotsüütide rakkude vastu antikehad, mis saadakse vastavalt isa vere omaduste komplektile.

Reaktsiooni eripära: vastsündinu verest mittevajalike antikehade kiire "pesemine" ja vere koostise spontaanne normaliseerumine viie kuu vanuseks ja varem. Kuni selle ajani tuleb last kaitsta nakkuste eest. Antibiootikume kasutatakse vastavalt näidustustele.

Pärilik agranulotsütoos

Kostmani agranulotsütoos levib geneetiliselt vanematelt. Enamasti on muudetud geeni kandjad nii isa kui ema. Patoloogiat saab lisaks vere koostise muutustele kombineerida vaimse arengu halvenemise, lühikese kehaehituse, väikese pea suurusega. Mutatsioonide moodustumise mehhanismi ei ole kindlaks tehtud.

Kliiniliselt avaldub haigus juba vastsündinu perioodil:

  • sagedased mädased nakkused nahal;
  • suus - haavandiline stomatiit, igemete turse ja veritsus, periodontiit;
  • keskkõrvapõletik, nohu;
  • pikaajaline kopsupõletik.

Lapse kõrge kehatemperatuuri taustal leitakse laienenud lümfisõlmed ja põrn. Rasketel juhtudel moodustub maksas abstsess, sepsis.

Imiku veres on täielik neutrofiilide puudumine, suhteline eosinofiilia ja monotsütoos ning lümfotsüütide norm. Prognoos on halb, eriti vastsündinute perioodil. On lootust ravida selliseid patsiente granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktoriga.

Tsükliline neutropeenia on ka pärilik haigus. Muudetud genoomis peab olema üks vanematest. Haigus kulgeb ägenemise ja remissiooni perioodidega..

Rünnakute ajal (kestab 3-4 päeva) täheldatakse suu ja neelu haavandilisi muutusi, lümfisõlmed suurenevad ja temperatuur tõuseb järsult. Samal ajal langeb veres järsult granulotsüütiliste rakkude tase. Pärast seda toimub remissioon. Granulotsüütide arv veres suureneb, kuid jääb alla normi, registreeritakse monotsütoos, eosinofiilia, erütrotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine on harva võimalik. Vere muutuste tsüklid erinevad kestusega: kõige sagedamini (70% juhtudest) registreeritakse 21-päevased perioodid; harvemini - 14 päeva.

Parandusmeetmed on sarnased Kostmani tõvega. Kuid tsüklilised muutused ei kao täielikult. Lapse suurenedes pehmenevad kliinilised ilmingud märkimisväärselt..

Agranulotsütoosi tuvastamine sõltub sagedase pustuloosse infektsiooni, tonsilliidi, keskkõrvapõletiku, stomatiidi ja ebaselge kõhulahtisusega laste ja täiskasvanute õigeaegsest uurimisest. Leukotsüütide valemi analüüs võib osutada diagnoosimisele ja ravi õigele suunale.

Agranulotsütoos - põhjused, tüübid, sümptomid, ravi

Sait pakub taustteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi tuleb läbi viia spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on ekspertide konsultatsioon!

Mis on agranulotsütoos?

Agranulotsütoos on raske verepatoloogia, mida iseloomustab leukotsüütide seeria kõige olulisemate fraktsioonide esindajate - granulotsüütide - kontsentratsiooni kriitiline langus.

Kuna granulotsüüdid moodustavad olulise osa leukotsüütide arvust, kulgeb agranulotsütoos alati leukopeeniaga. Agranulotsütoosist räägitakse juhtudel, kui leukotsüütide koguarv ei ületa 1,5 × 109 rakku 1 μl kohta ja granulotsüüte ei tuvastata üldse või on neid vähem kui 0,75 × 109 / μl.

Spetsiifiliste graanulite olemasolu järgi tsütoplasmas jagatakse kõik leukotsüüdid, mis teadaolevalt täidavad kehas kaitsefunktsiooni:
1. Granulotsüüdid - neutrofiilid, basofiilid ja eosinofiilid.
2. Agranulotsüüdid - monotsüüdid ja lümfotsüüdid.

Seega nimetatakse neutrofiilide, eosinofiilide ja basofiilide kontsentratsiooni kriitilist langust vereplasmas agranulotsütoosiks..

Kuid eosinofiilid ja basofiilid (need fraktsioonid osalevad peamiselt allergilise põletiku reaktsioonides) moodustavad kõigi vere leukotsüütide kvantitatiivsest koostisest väikese protsendi (1-5% - eosinofiilid ja 0-1% - basofiilid), seetõttu varjab kriitilise neutropeenia arv muude elementide kontsentratsiooni langust. granulotsüütide seeria.

Lisaks ilmnevad eosinofiilide arvu suurenemisega veres mõned agranulotsütoosi vormid, näiteks laste geneetiliselt määratud agranulotsütoos (Kostmanni sündroom)..

Seetõttu kasutatakse terminit "agranulotsütoos" kirjanduses sageli kriitilise neutropeenia (neutrofiilide arvu kriitilise vähenemise) sünonüümina.

Et paremini mõista, mis on agranulotsütoos ja millist ohtu see inimese elule kujutab, teeme väikese ülevaate füsioloogiast.

Neutrofiilide funktsioonid. Millised ohud on?
granulotsütopeenia ja agranulotsütoos?

Täiskasvanul moodustavad neutrofiilid 60–75% vere leukotsüütide koguarvust. Selle granulotsüütide fraktsiooni põhifunktsioon on mikroorganismide ja kahjustatud kudede surnud rakuelementide fagotsütoos (imendumine).

Vere täielikku steriilsust tagavad peamiselt neutrofiilid. Samal ajal püsivad nad vereringes umbes 1-3 päeva ja rändavad seejärel kudedesse, kus osalevad kohalikes kaitsereaktsioonides. Neutrofiilide kogu eluiga on umbes nädal, kuid põletiku keskmes nad surevad kiiresti, moodustades mäda põhikomponendi.

Neutrofiilid toodavad spetsiaalset ainet - lüsosüümi, millel on bakteriostaatiline (peatab bakterite kasvu ja paljunemist) ja bakteritsiidne (hävitab baktereid) ning aitab lahustada ka keha kudede kahjustatud piirkondi..

Lisaks toodavad neutrofiilid interferooni, mis on võimas viirusevastane aine, ja aktiveerivad keeruka vere hüübimisprotsessi algfaasi..

Ägedate infektsioonide korral suureneb neutrofiilide arv mitu korda (kuni 10 korda) 24–48 tunni jooksul, kuna varude leukotsüüdid varustatakse kopsude ja põrnaga, kus need on seotud väikeste veresoonte endoteeliga (nn piiribassein), aga ka luuüdist (reserv) bassein).

Seega on kehas suur hulk neutrofiile reservvarusid, seetõttu on agranulotsütoosi areng võimalik ainult perifeerses veres olevate rakkude pideva massilise surma korral või neutrofiilide moodustumise sügavas pärssimisel punases luuüdis..

Agranulotsütoosi põhjused ja patogenees (arengumehhanism)

Erinevat tüüpi agranulotsütoosi põhjuste ja arengumehhanismide tundmine aitab valida optimaalse ravitaktika, ennustada haiguse tulemust ja ära hoida tüsistuste teket ning kaitsta end seejärel ägenemiste eest..

Sõltuvalt patoloogia tekkimise põhjusest ja arengumehhanismist eristatakse järgmisi agranulotsütoosi tüüpe:
1. müelotoksiline.
2. Immuunsed:

  • autoimmuunne;
  • hapteeniline.
3. Genova.

Müelotoksiline agranulotsütoos ilmneb kahjulike tegurite pärssivast mõjust punasele luuüdile ja on granulotsüütide tekke eest vastutava vereloome liini sügav depressioon..

Immuunse agranulotsütoosiga toimub patoloogiliste immuunreaktsioonide esinemise tõttu vereringes granulotsüütide hävitamine.

Autoimmuunne agranulotsütoos areneb tavaliselt autoimmuunsete sidekoehaiguste, näiteks süsteemse erütematoosluupuse ja reumatoidartriidi esinemise korral.

Hapteni agranulotsütoos tekib siis, kui hapteenid osalevad immuunreaktsioonides - ained, mis iseenesest on kahjutud, kuid teatud tingimustel võivad nad provotseerida immuunreaktsioone, mis hävitavad granulotsüüdid. Hapteenide rolli mängivad kõige sagedamini raviained, seetõttu peetakse hapteenilist agranulotsütoosi mitmesuguste terapeutiliste meetmete raskeks komplikatsiooniks.

Ehtsast agranulotsütoosist räägitakse juhtudel, kui vere granulotsüütide arvu järsu languse põhjus jääb teadmata.

Müelotoksilise agranulotsütoosi ja leukopeenia põhjused ja patogenees

Eksogeenne ja endogeenne müelotoksiline agranulotsütoos
Müelotoksiline agranulotsütoos võib olla põhjustatud välistest kahjulikest mõjudest (eksogeenne müelotoksiline agranulotsütoos) ja keha sisehaigustest (endogeenne müelotoksiline agranulotsütoos).

Kõige tavalisem endogeenne müelotoksiline agranulotsütoos on järgmiste haiguste komplikatsioon:

  • äge leukeemia;
  • krooniline müeloidne leukeemia terminaalses staadiumis;
  • vähktõve või sarkoomi metastaasid punases luuüdis.

Sellistel juhtudel pärsivad kasvaja toksiinid normaalset vereloomet ja punase luuüdi rakuelemendid tõrjutakse vähirakkude poolt..

Eksogeense müelotoksilise agranulotsütoosi teke on seotud asjaoluga, et kuna inimkeha kõige intensiivsemalt paljunev kude on punane luuüdi eriti tundlik paljude väliste tegurite suhtes.

Eksogeense müelotoksilise agranulotsütoosi kõige levinumad põhjused on järgmised:

  • kokkupuude radioaktiivse kiirgusega;
  • mürgitus mürkidega, mis võivad pärssida vereloomet (benseen, tolueen, arseen, elavhõbe jne);
  • müelotoksiliste ravimite võtmine.

Seega ei ole eksogeenne müelotoksiline agranulotsütoos reeglina iseseisev haigus, vaid ainult üks keha tõsise kahjustuse sümptomitest (kiiritushaigus, benseenimürgitus, tsütostaatiline haigus jne)..

Eksogeenset müelotoksilist agranulotsütoosi iseloomustab ajavahemik ebasoodsa faktori mõju luuüdile ja granulotsüütide taseme kriitiline langus veres..

Selle intervalli kestus sõltub ebasoodsa teguri olemusest ja tugevusest ning võib ulatuda 8-9 päevast (näiteks raske ägeda kiirgushaiguse korral) nädalate, kuude ja isegi aastateni (krooniline mürgistus benseeni, elavhõbeda jne)..

Ravimiline müelotoksiline agranulotsütoos

Mitmel ravimil on müelotoksiline toime. Esiteks on need tsütostaatikumid - ravimid, mis pärsivad rakkude jagunemist.

Neid ravimeid (tsüklofosfamiid, metotreksaat jne) kasutatakse onkoloogiliste haiguste korral, suure aktiivsusastmega raskete autoimmuunsete patoloogiate korral (süsteemne erütematoosluupus, teatud tüüpi glomerulonefriit, süsteemne sklerodermia, periarteriit nodosa, "kuiv" Sjogreni sündroom, anküloseeriv spondüloos, anküloseeriv spondioos)..), samuti siirdamisel, et vältida siirdatud organite ja kudede äratõukereaktsiooni.

Tsütostaatikumid hävitavad vähirakud, mille jagunemiskiirus on mitu korda suurem kui tervislike rakkude taastootmise kiirus kehas, ning sellel on patoloogiliselt aktiveeritud immuunsussüsteemi masendav mõju, kuid see võib põhjustada agranulotsütoosi tänu granulotsüütide moodustumise allasurumisele. Seetõttu viiakse nende ravimitega ravi läbi alati veresüsteemi seisundi pideva jälgimise all ning ravi lõpetamiseks on näidustus leukotsüütide arvu vähenemisel..

Palju harvemini põhjustavad müelotoksilist agranulotsütoosi ravimid, mida ei kasutata tsütostaatilistel eesmärkidel, kuid millel võib olla kõrvaltoime kujul punasele luuüdile kahjulik mõju. Nende ravimite hulka kuuluvad laia toimespektriga antibiootikum klooramfenikool ja psühhootiliste häirete korral kasutatav psühhoosivastane ravim kloorpromasiin..

Müelotoksiliste kõrvaltoimetega ravimite põhjustatud agranulotsütoosi saab kombineerida aneemia ja trombotsütopeeniaga, mis on põhjustatud erütrotsüütide eellasrakkude ja punaste trombotsüütide kahjustustest. Rasketel juhtudel areneb pantsütopeenia (vere kõigi rakuliste elementide arvu vähenemine).

Immuunsuse agranulotsütoosi ja leukopeenia põhjused ja patogenees

Immuunse agranulotsütoosi korral ilmneb granulotsüütide leukotsüütide arvu vähenemine nende suurenenud hävitamise tõttu antigranulotsüütiliste antikehade poolt.

Sel juhul põhjustavad granulotsüütide vastased antikehad rakusurma mitte ainult vereringes ja perifeersetes depoodes (põrn, kopsud jne), vaid ka punases luuüdis. Mõnikord hävitatakse granulotsüütide eellasrakud, nii et patoloogia arengu mehhanism sisaldab tegelikult müelotoksilist elementi.

Granulotsüütide massilise hävitamise tagajärjel areneb intoksikatsioonisündroom - keha üldine mürgistus surnud rakkude lagunemisproduktidega. Kuid paljudel juhtudel hägustavad joobeseisundit nakkuslike komplikatsioonide sümptomid (hapteenilise agranulotsütoosiga) või põhihaiguse tunnused (autoimmuunse agranulotsütoosi korral).

Kõigil immuunsuse agranulotsütoosi juhtudel täheldatakse vereanalüüsi konkreetset pilti - granulotsüütide ja monotsüütide täielikku kadumist, samas kui lümfotsüütide arv on normi lähedal. Viimase asjaolu tõttu väheneb leukotsüütide arv harva alla 1,5 × 109 rakku 1 μl.

Immuunse agranulotsütoosiga areneb sageli samaaegne trombotsütopeenia ja aneemia, kuna sageli moodustuvad antikehad mitte ainult leukotsüütide, vaid ka teiste rakuliste elementide vastu. Lisaks on luuüdis võimalik pluripotentse eellasraku immuunkahjustus (selle raku kahjustus, millest hiljem moodustuvad granulotsüüdid, erütrotsüüdid ja trombotsüüdid).

Autoimmuunse agranulotsütoosi patogeneesi tunnused
Autoimmuunne agranulotsütoos ise on tegelikult süsteemsete immuunhäirete, näiteks süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi jne sümptomiteks..

Nende haiguste patogenees põhineb autokehade moodustumisel oma keha kudede valkudele. Nende patoloogiate põhjused pole täielikult teada. Enamik teadlasi peab tõestatud pärilikku eelsoodumust ning tunnistab ka viirusnakkuste ja psühholoogiliste traumade rolli päästikuna.

Autoimmuunne agranulotsütoos toimub tavaliselt noore ja keskmise vanuse ajal. Naised haigestuvad mitu korda sagedamini kui mehed (meeste ja naiste suhe on erinevate allikate kohaselt 1: 3-5) ja arenevad põhihaiguse laiendatud kliiniku taustal, mis jätab selle patogeneesile teatava jälje.

Nii näiteks tekib süsteemne erütematoosne luupus raske leukopeeniaga, mis on protsessi aktiivsuse näitaja. Seetõttu on selle haiguse agranulotsütoosi kulg reeglina raskem kui autoimmuunse agranulotsütoosi teiste vormide korral. Trombotsütopeenia areneb sagedamini ja isegi pantsütopeenia.

Tuleb meeles pidada, et autoimmuunhaiguste korral võib agranulotsütoosi patogeneesis osaleda meditsiinilise päritoluga müelotoksiline tegur, kuna protsessi kõrge aktiivsuse korral määratakse patsientidele sageli tsütostaatikumid.

Autoimmuunhaigused on krooniliselt korduva kuluga, seega võib ka agranulotsütoos muutuda tsükliliseks. Lisaks sõltub selle kulg ja prognoos suuresti põhihaiguse ravitavusest..

Ägeda hapteenilise agranulotsütoosi põhjused ja patogenees
Hapteenne agranulotsütoos areneb mittetäielike antigeenide - hapteenide ladestumise tõttu granulotsüütide membraanide pinnale. Antikehade kombinatsioon leukotsüütide pinnal asuvate hapteenidega põhjustab granulotsüütide aglutinatsioonireaktsiooni (omamoodi adhesiooni) ja nende surma.

Hapteenide rolli mängivad reeglina mitmesugused ravimid, seetõttu nimetatakse hapteenilist agranulotsütoosi ka ravimiks ehk narkootikumide agranulotsütoosiks.

Erinevalt müelotoksilisest agranulotsütoosist, mida põhjustavad ka teatud tüüpi ravimid, algab hapteeniline agranulotsütoos ägedalt, sageli ravimi võtmise esimestel päevadel.

Lisaks muutub keha pärast paranenud müelotoksilist agranulotsütoosi seda tüüpi ravimite suhtes vastupidavamaks ja häirete tekitamiseks on vaja suurt annust ning hapteenilise agranulotsütoosi korral tekivad vastupidiselt patoloogilised reaktsioonid isegi pärast ülimadalate testannuste kasutamist.

Hapteeni agranulotsütoosi teine ​​eriline erinevus on selle äge olemus - hapteeniks muutunud ravimi õigeaegse tühistamise korral taastatakse veres suhteliselt kiiresti granulotsüütide arv.

Hapteeniline agranulotsütoos võib areneda igas vanuses, kuid lastel esineb see harva. Arvatakse, et naistel areneb see ravimteraapia tüsistus sagedamini kui meestel, kuid vanusega see erinevus tasandatakse.

Hateenilise agranulotsütoosi esinemissagedus on statistiliselt olulisel määral suurenenud vanemates vanuserühmades. See on tingitud asjaolust, et vanemas eas põevad inimesed sagedamini ägedaid ja kroonilisi haigusi, seetõttu on nad sunnitud võtma rohkem ravimeid. Lisaks muutub vananedes immuunsüsteem vähem paindlikuks ja sagedamini ebaõnnestub see nii immuunsuse üldise vähenemise kui ka patoloogiliste immuunreaktsioonide tekke suunas..

On teavet, et peaaegu kõik ravimid võivad põhjustada hapteenilist agranulotsütoosi. Siiski on ravimeid, mis muudavad need tüsistused eriti tavaliseks. Need sisaldavad:

  • sulfoonamiidid (sealhulgas need, mida kasutatakse II tüüpi suhkurtõve raviks);
  • analgin;
  • amidopüriin;
  • butadion;
  • barbituraadid;
  • mõned tuberkuloosivastased ravimid (PASK, ftivazid, tubaasiid);
  • novokaiinamiid;
  • metüüluratsiil;
  • makroliidrühma antibiootikumid (erütromütsiin jne);
  • kilpnäärmevastased ravimid (ravimid, mida kasutatakse kilpnäärme suurenenud funktsiooni raviks).

Ravimite agranulotsütoosi patogeneesi tunnused

Agranulotsütoos on ravimteraapia üsna haruldane, kuid äärmiselt raske komplikatsioon, seetõttu on selle ohtliku kõrvaltoime uurimiseks pühendatud paljud kodu- ja välismaiste teadlaste tööd..

Ravimiline agranulotsütoos võib olla nii müelotoksiline (kui kasutatakse tsütostaatikume, klooramfenikooli ja mõnda muud ravimit) kui ka hapteeniline (sulfoonamiidid, butadioon jne)..

Tuleb märkida, et mõnikord põhjustab sama raviaine erinevatel patsientidel erinevat tüüpi agranulotsütoosi. Nii avaldasid lääne arstid korraga fenotiasiini seeria ravimite (aminatsiin jne) kasutamisel agranulotsütoosi põhjuste ja tekkemehhanismide uuringu tulemused.

Vaatamata asjaolule, et kloorpromasiini peetakse ravimiks, mis võib põhjustada müelotoksilist agranulotsütoosi idiosünkraasiaga inimestel (eriti tundlik ravimi suhtes), selgus paljudel patsientidel, kasutades spetsiaalseid antikehade teste, agranulotsütoosi immuunsus..

Mõnel juhul oli granulotsüütide hävitamine põhjustatud spetsiifiliste antikehade olemasolust, mis pesti kehast kiiresti välja nagu hapteenilise agranulotsütoosi korral. Selliste patsientide puhul arenes ravimite agranulotsütoosi kliinik kiiresti ja ägedalt, kuid ravimi katkestamine andis üsna kiire positiivse tulemuse..

Teistel patsientidel arenes autoimmuunne reaktsioon antikehade moodustumisega leukotsüütide tuumade valguelementide suhtes, nagu näiteks süsteemse erütematoosluupuse korral. Muidugi arenes sellistel juhtudel agranulotsütoos järk-järgult ja sellel oli kalduvus kroonilisele kulgemisele..

Seega ei sõltu ravimi agranulotsütoosi arengu mehhanism mitte ainult ravimi olemusest, vaid ka paljudest muudest teguritest, näiteks patsiendi soost ja vanusest, tema immuunsussüsteemi seisundist, kaasuvate haiguste olemasolust ja raskusastmest jne..

Mõned ravimid, mis sageli põhjustavad
ravimite agranulotsütoos

Mõned reumavastased ravimid, mis võivad põhjustada hapteenilist agranulotsütoosi

Paljud teadlased usuvad, et reumavastane ravim butadioon on hapteenilise agranulotsütoosi tekke suhtes üsna ohtlik. Sel põhjusel on alates 1985. aastast seda ravimit Suurbritannias välditud. Kõige sagedamini ilmneb butadiooni võtmisel hapteeniline agranulotsütoos üle 50-aastastel naistel.

Reeglina ilmnevad haiguse kliinilised nähud kolm kuud pärast ravimi kasutamist. Sageli eelnevad agranulotsütoosi klassikalistele sümptomitele nahalööbed.

Hapteeniline agranulotsütoos on podagra raviks kasutatava ravimi allopurinooli kõrvaltoime. See komplikatsioon on sagedamini keskealistel ja eakatel inimestel. Noorte agranulotsütoosi juhtumeid on kirjeldatud juhul, kui allopurinooli võeti täieliku nälja taustal..

Mõned antibakteriaalsed ravimid, mis põhjustavad sageli ravimeid
agranulotsütoos

Klooramfenikooli mainimisest on saanud klassikaline ravimite agranulotsütoosi kirjeldus. Sellel laia toimespektriga antibiootikumil võib olla tundlikel patsientidel punase luuüdi masendav mõju. Tuleb märkida, et klooramfenikool põhjustab sageli ka aplastilist aneemiat erütrotsüütide prekursorrakkude pärssimise tõttu.

Kuid agranulotsütoos ja leukopeenia võivad olla paljude antibiootikumide tüsistused. Kirjeldatud on agranulotsütoosi arenemise juhtumeid penitsilliinantibiootikumide ja nendega seotud tsefalosporiinide suurte annuste pikaajalise kasutamise korral. Sel juhul ilmnesid patoloogilised sümptomid 2-3 nädalat pärast ravimite võtmise algust..

Hapteenilise agranulotsütoosi seos sulfoonamiidide tarbimisega on olnud teada juba pikka aega. Sulfoonamiidide võtmisel ilmnevad kõige tavalisemad komplikatsioonid eakatel ja seniilsetel naistel. Eriti ohtlikuks peetakse kombineeritud ravimit Biseptol..

Ravimi agranulotsütoosi tekkimise oht antipsühhootikumide, antidepressantide ja krambivastaste ravimite võtmisel

Lisaks kloorpromasiinile areneb sageli sellega seotud neuroleptikumide, näiteks propasiini, metosiini ja teiste, võtmisel müelotoksiline agranulotsütoos. Kõige sagedamini areneb see komplikatsioon keskmise ja eaka Kaukaasia rassi naistel, kellel on kaasnevad haigused. Samas rühmas on suurim suremus agranulotsütoosist.

Antidepressandid põhjustavad agranulotsütoosi palju harvemini. On tõendeid amitriptüliini ja imisiini kasutamisega sarnase komplikatsiooni tekkimise kohta. Mianseriin põhjustab agranulotsütoosi eakatel (keskmine vanus 67) ja liitiumkarbonaat - peamiselt noortel ja keskealistel meestel.

Eelmise sajandi 80-ndatel aastatel leiti 10% -l karbamasepiini võtnud patsientidest mööduvat leukopeeniat. Raske granulotsütopeenia ja agranulotsütoosi juhtumeid karbamasepiiniga on kirjeldatud peamiselt eakatel patsientidel. Seetõttu soovitavad paljud eksperdid väga ettevaatlikult seda ravimit välja kirjutada patsientidele 60 aasta pärast..

Agranulotsütoosi sümptomid

Inimese kehas elavad paljud mikroorganismid, mis eksisteerivad sellega rahulikult koos ning satuvad isegi üsna sageli sümbioosi (täidavad üht või teist positiivset funktsiooni - nad toodavad soolestikus K-vitamiini, takistavad patogeensete bakterite paljunemist jne)..

Leukotsüüdid, peamiselt granulotsüüdid, pärsivad mikrofloorat ega võimalda sellel ülemääraselt paljuneda. Agranulotsütoosi arenguga paljunevad need mikroorganismid kontrollimatult, mis viib nakkuslike komplikatsioonide tekkeni.

Suuõõne asustab kõige sagedamini saprofüütiline ja oportunistlik mikrofloor, seetõttu on agranulotsütoosi esimesteks tunnusteks selle kontrollimatu paljunemine, mis kliiniliselt avaldub järgmiste haiguste tekkel:

  • nakkav stomatiit (suu limaskesta põletik);
  • igemepõletik (igemete põletik);
  • tonsilliit (mandlite põletik);
  • neelupõletik (neelu põletik).

Kuna agranulotsütoosi ajal on leukotsüütide migratsioon põletiku fookustesse keeruline või puudub täielikult, omandab põletik fibro-nekrootilise iseloomu. Mõjutatud limaskesta pinnale moodustub määrdunud hall tahvel, mille all bakterid paljunevad.

Limaskest varustatakse rohkesti verega, seetõttu sisenevad bakteriaalsed toksiinid ja muud mikroorganismide jäätmed massiliselt üldisesse vereringesse, põhjustades raske joobeseisundi, mis avaldub kliiniliselt kõrge palaviku (kuni 40 kraadi ja kõrgem), nõrkuse, iivelduse ja peavaluga..

Agranulotsütoosi iseloomulik sümptom on haavandite kiire moodustumine. Sel juhul levib nekrotiseerumisprotsess naaberpindadele ja võtab sageli noma iseloomu (nn veevähk - haavandilise-nekrootilise protsessi üleminek põskede limaskestale koos näo kudede gangreeni tekkega).

Sarnased põletikulised protsessid toimuvad seedetraktis. Siin areneb agranulotsütoosile spetsiifiline haavandilis-nekrootiline enteropaatia, mida iseloomustab söögitoru, mao ja soolte limaskesta nekroosi teke..

Kliiniliselt avaldub see puhitus ja tugev kramplik kõhuvalu, oksendamine ja kõhulahtisus, mõnikord verega. Seedetrakti sügavate nekrootiliste kahjustustega kaasneb tugev verejooks, mis ohustab patsiendi elu. Rasketel juhtudel võib maksainfektsiooni tagajärjel tekkida kollatõbi. Tekkinud haavandite perforatsioon on ägeda kõhupiirkonna kliiniku arendamisel haruldane.

Sageli ilmneb agranulotsütoosiga kopsupõletik, mis võtab ebatüüpilise kursuse, kalduvus moodustama suuri abstsesse (abstsesse), gangreeni arengut ja protsessi levikut naaberorganitesse.

Kopsukahjustus väljendub köhimises, õhupuuduses ja protsessi kulgemisel pleurasse valu rinnus hingamisel. Rasketel juhtudel võib tekkida äge hingamispuudulikkus..

Palju harvemini agranulotsütoosiga algab nakkusprotsess põhjast, kattes urogenitaalorganeid (naistel kusiti, kusepõit, emakas ja tupe). Sel juhul kurdavad patsiendid valu ja valu urineerimise ajal, uriinipeetust, valu alakõhus. Naistel võib esineda sügelust ja ebanormaalset tupest väljutamist.

Mürgistuse tagajärjel areneb arteriaalne ja venoosne hüpotensioon ning südame auskultatsiooni ajal on kuulda funktsionaalseid nurinaid. Neerude osas on märgitud albumiinuria (valgu eritumine uriiniga), mis on seotud reaktsiooniga nakkusprotsessidele. Juhtudel, kui nakkusprotsess kuseteedes levib neerudesse, määratakse uriinis veri, valk, neerutuubulite epiteelirakud.

Agranulotsütoosi septiliste komplikatsioonide sümptomid

Kuna keha kaitsevõime on vähenenud, väljendunud agranulotsütoosiga, nakatumine generaliseerub septiliste komplikatsioonide tekkega (nakkus siseneb verre, mis on tavaliselt steriilne, ja levib kogu kehas mädasete fookuste moodustumisega erinevates elundites ja kudedes)..

Nn gramnegatiivse sepsise teke on kõige iseloomulikum agranulotsütoosil - vereinfektsioon, mis on põhjustatud saprofüütilisest (st normaalsetes tingimustes ei esine patogeenseid omadusi) soolefloorast - Proteus, Pseudomonas aeruginosa ja Escherichia coli.

See patoloogia on äärmiselt raske, kõrge hüpertermiaga (41-42 kraadi), raske joobeseisundi ja nakkuse kiire levimisega kogu kehas. Eriti iseloomulik on kahjustuste ilmnemine nahal, mis on mustad lööbed, mille suurus suureneb kümne kuni viieteistkümne minutiga. Samad kolded esinevad kopsudes, maksas, neerudes ja teistes organites..

Ägeda ja kroonilise agranulotsütoosi käik ja prognoos

Sõltuvalt esinemise põhjusest võib agranulotsütoos areneda ägedalt ja ägedalt (äge kiirgushaigus, hapteeniline agranulotsütoos) või järk-järgult (krooniline mürgistus benseeni, elavhõbedaga, agranulotsütoos metastaatilise luuüdihaigusega).

Agranulotsütoosi ägeda käigu korral sõltub prognoos granulotsüütide kontsentratsiooni languse astmest, keha algseisundist ja eriarstiabi õigeaegsusest..

Kroonilise agranulotsütoosi korral määrab prognoosi peamiselt põhihaiguse käik (süsteemne erütematoosluupus, krooniline elavhõbeda mürgistus, äge leukeemia jne).

Ravi

Põhjalik ravi

Agranulotsütoos on tõsine patoloogia, mille ravi hõlmab mitmeid meetmeid:
1. Põhjuse kõrvaldamine, mis põhjustas granulotsüütide taseme järsu languse veres.
2. Täieliku steriilsuse tingimuste loomine.
3. Nakkuslike komplikatsioonide ennetamine ja ravi.
4. Leukotsüütide massi vereülekanne.
5. Steroidravi.
6. Leukopoeesi stimuleerimine.

Mõlemal juhul on agranulotsütoosi päritolu, selle raskusaste, komplikatsioonide esinemine, patsiendi üldine seisund (sugu, vanus, kaasnevad haigused jne)..

Vajadusel on standardsete skeemide kohaselt ette nähtud võõrutusravi, korrigeeritakse aneemiat, hemorraagilist sündroomi ja muid kaasnevaid häireid.

Etiotroopne ravi

Raske leukopeenia ja agranulotsütoos on näidustused kiiritusravi ja tsütostaatikumide terapeutilise tarbimise katkestamiseks.

Kui kahtlustate ravimite agranulotsütoosi, mida põhjustavad ravimid, millel puudub otsene müelotoksiline toime, peaksite kohe nende kasutamise lõpetama.

Ravimi õigeaegse ärajätmise korral, mis põhjustas granulotsüütide taseme languse, on võimalik perifeerse vere normaalne seisund kiiresti taastada.

Tingimuste loomine täielikuks steriilsuseks ägeda agranulotsütoosi korral

Nakkuslike komplikatsioonide ravi ja ennetamine agranulotsütoosil

Agranulotsütoosi nakkuslike komplikatsioonide raviks ja ennetamiseks kasutatakse antibiootikume, millel puudub müelotoksiline toime.

Profülaktiline antibiootikumravi viiakse läbi leukotsüütide taseme langusega kuni 1 × 109 rakku 1 μl kohta ja alla selle. Suhkurtõve, kroonilise püelonefriidi või muude tõsiste siseinfektsiooni fookuste korral on ette nähtud antibiootikumide profülaktiline manustamine ka suurema leukotsüütide arvu korral veres (1 - 1,5 × 109 rakku 1 μl)..

Reeglina kasutatakse profülaktikaks 1-2 laia toimespektriga antibiootikumi keskmise annusena, intravenoosselt või intramuskulaarselt.

Agranulotsütoosi nakkuslike komplikatsioonide raviks kasutatakse maksimaalsetes annustes 2-3 laia toimespektriga antibiootikumi, mida manustatakse suu kaudu (intravenoosselt või intramuskulaarselt). Lisaks on suukaudseks manustamiseks reeglina ette nähtud imendumata (verre mitteimendunud) antibiootikumid, et pärssida soole mikrofloorat.

Terapeutilist ja profülaktilist antibiootikumiravi viiakse läbi kuni agranulotsütoosi seisundist väljumiseni. Sel juhul täiendatakse ravikuuri seenevastaste ravimitega (nüstatiin, levoriin).

Agranulotsütoosi kompleksravis kasutatakse sageli immunoglobuliini ja antistafülokoki plasma.

Leukotsüütide transfusioon

Ravi glükokortikoididega

Leukopoeesi stimuleerimine

Agranulotsütoos lastel

Agranulotsütoos Kostmanni sündroomiga lastel: põhjused, sümptomid, ravi

Kostmanni sündroom ehk lapsepõlves geneetiliselt määratud agranulotsütoos on geneetilise neutropeenia kõige raskem vorm. Haigus kandub edasi autosomaalsel retsessiivsel viisil (mõlemad vanemad on tavaliselt terved, kuid nad on patoloogilise geeni kandjad).

Mõnel juhul kombineeritakse patoloogiat vaimse alaarengu, mikrotsefaalia (väikese pea suurusega) ja lühikese kehaehitusega.

Agranulotsütoosi arengu mehhanism pole täielikult teada. On kindlaks tehtud, et neutropeeniat põhjustab neutrofiilide prekursori raku küpsenud seisund. Mis aga defekti täpselt põhjustas, pole siiani teada..

Kostmanni sündroomiga laste agranulotsütoos avaldub juba vastsündinu perioodil korduvate mädasete infektsioonide, näiteks:

  • korduvad nahakahjustused koos pustulite ja põletikuliste infiltraatide moodustumisega;
  • haavandiline stomatiit, nakkuslik parodontiit ja periodontiit, igemete hüpertroofia ja verejooks;
  • ENT organite patoloogia (keskkõrvapõletik, mastoidiit, ninaneelu limaskesta põletik);
  • pikaajaline kopsupõletik, altid abstsessi moodustumiseks.

Iseloomustab suurenenud kehatemperatuur, lümfisõlmede üldine laienemine, sageli splenomegaalia (suurenenud põrn).

Rasketel juhtudel areneb septitseemia koos abstsesside moodustumisega maksas.

Kostmanni sündroomi leukotsüütide valem läbib spetsiifilisi muutusi. Tüüpilistel juhtudel on iseloomulik äärmuslik neutropeenia (neutrofiile ei pruugi üldse tuvastada), eosinofiilia ja monotsütoos normaalse arvu lümfotsüütidega.

Kuni viimase ajani oli Kostmanni sündroomi prognoos väga ebasoodne, eriti vastsündinuperioodil (vanusega muutuvad agranulotsütoosi ilmingud vähem väljendunud), kuid hiljuti on lootustandvaid tulemusi näidanud ravi granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktoriga (G-CSF)..

See algselt hiirte plasmast eraldatud ravim stimuleerib granulotsüütide seeria tüvirakkude paljunemist, suurendab nende küpsemise kiirust ja parandab mõnede aruannete kohaselt neutrofiilide küpsemise kvaliteeti.

Agranulotsütoos tsüklilise neutropeeniaga lastel

Tsükliline neutropeenia on pärilik haigus, mis kandub edasi autosomaalsel domineerival viisil (laps sünnib haigena ainult siis, kui seda haigust põeb vähemalt üks vanematest).

Seda patoloogiat iseloomustavad neutrofiilide taseme rütmilised kõikumised veres - alates normaalsest kogusest kuni sügava agranulotsütoosini (perifeerses veres ei pruugi seda tuvastada).

Patoloogia arengu mehhanismi ei ole veel selgitatud, eeldatakse, et neutrofiilide prekursorrakkude geneetiliselt määratud defekt.

Tsükliliselt ilmuvat agranulotsütoosi iseloomustavad korduva palaviku rünnakud koos suuõõne ja neelu haavandiliste kahjustustega, millega kaasnevad piirkondlike lümfisõlmede suurenemine ja rasked joobeseisundi sümptomid.

Pärast palavikurünnakut normaliseerub patsiendi seisund, kuid mõnedel patsientidel tekivad keskkõrvapõletiku, abstsessi kopsupõletiku jne tõttu komplikatsioonid..

Tsüklilise neutropeenia kõige olulisem diagnostiline märk on vere granulotsüütide arvu perioodiliselt ilmnev langus. Palavikulisel perioodil täheldatakse reeglina agranulotsütoosi 3-4 päeva, seejärel leitakse veres neutrofiile, kuid vähendatud koguses. Sageli ilmneb sel perioodil lümfotsüütide arvu suurenemine..

Pärast neutropeenia faasi lõppu registreeritakse laboratoorsetes testides mööduv monotsütoos, eosinofiilia. Siis, enne järgmise tsükli algust, on kõik indikaatorid täiesti normaalsel tasemel..

70% -l patsientidest toimub granulotsüütide vähenemine 21 päeva pärast ja kestab 3–10 päeva (kahjustuse aste korreleerub reeglina neutropeenia kestusega). Siiski on ka lühemaid (14 päeva) ja pikemaid (28-30 päeva) "valguse intervalle".

Mõnel juhul kaasneb agranulotsütoosi tsüklilise ilmnemisega erütrotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine.

Agranulotsütoosi ravi tsüklilise neutropeenia korral seisneb ennekõike nakkuslike komplikatsioonide ennetamises. Granulotsüütide kolooniaid stimuleeriva faktori (G-CSF) määramine vähendab granulotsütopeenia raskust, kuid ei välista täielikult tsüklilisi muutusi.

Prognoos on suhteliselt soodne, kuna vanusega leevendatakse tsüklilise neutropeenia korral agranulotsütoosi kliinilisi ilminguid märkimisväärselt.

Isoimmuunsete konfliktidega vastsündinute granulotsütopeenia ja agranulotsütoos

Raske granulotsütopeenia, mõnel juhul ulatudes agranulotsütoosi astmeni, ilmneb ka nn isoimmuunse neutropeeniaga. See patoloogia on omamoodi Rh-konfliktiga vastsündinute hemolüütilise aneemia granulotsüütiline ekvivalent.

Agranulotsütoosi arengu mehhanism isoimmuunse neutropeenia korral põhineb ema keha poolt lapse granulotsüütide vastaste antikehade moodustumisel, millel on isalt saadud antigeenne koostis. Tavaliselt on antikehad suunatud punase luuüdi granulotsüütide eellasrakkude vastu.

Agranulotsütoosi tunnuseks isoimmuunsetes konfliktides on selle ajutine olemus - ema antikehad pestakse kehast kiiresti välja ja beebi veres granulotsüütide arv normaliseerub spontaanselt. Täielik taastumine toimub tavaliselt 12-20 nädalat pärast sündi.

Seetõttu on terapeutiline taktika võidelda nakkuslike tüsistustega, kasutades standardset antibiootikumravi..